关于臀肌挛缩症

臀肌挛缩症的一些基本知识

人难免生病，打针吃药是最常用的手段。遇到孩子生病，不少家长认为给孩子吃药不如打针，打针作用快，效果好。反复地打针、肌肉注射药物也会致病，这并非危言耸听。

25岁的小王便遇到了这种情况，小王儿时因多病多次接受臀部肌肉注射，后来逐渐发现姿势和步态异常，下蹲时尤为明显，下蹲时双膝关节不能并拢，两腿必须分开；坐位时不能够翘"二郎腿"；仰卧位时，双膝关节分开，站立时两下肢轻度外旋，双足不能完全并拢，呈"外八字"，行走蹒跚，尤其快步或跑步时，则呈跳跃状，酷似舞台上那怪模怪样的"卓别林步态"。

一个偶然的机会，有人告诉小王这是一种病。于是小王来到协和医院骨科就诊，杨述华教授仔细检查后，确诊其所患疾病为臀肌挛缩症，是以苯甲醇作为溶媒肌肉注射的药物不良反应。随后小王住进医院进行了臀肌挛缩松解手术，术后第二天，小王下地活动时发现困扰自己多年的"卓别林步态"消失了，也能够翘"二郎腿"了。手术后两周，小王满意地走出了医院。

华中科技大学同济医学院附属协和医院骨科主任、湖北省防治臀肌挛缩症专家组组长、博士生导师杨述华教授介绍说，很多患者由于对臀肌挛缩症缺乏了解，意识不到自己走路姿态不好看是患了臀肌挛缩症，没有及时就诊。小孩子如果曾肌肉注射青霉素，且不能顺利地翘二郎腿，就应该及时就医。该病症唯一的根治方法就是手术松解臀肌的挛缩带。手术技术目前已非常成熟，疗效也很确切，但术后需辅助功能锻炼以促进全面康复。

下面，我们谈一谈臀肌挛缩症的一些基本知识：

臀肌挛缩症的发病原因

肌肉注射最常用的部位是臀部肌肉，适宜作臀部注射的部位仅限于臀部外上方四分之一的区域，因为这个部位没有重要的神经和血管，而且从解剖结构来看，此处深部的肌肉较厚，比较适宜注射用药。

臀肌挛缩症是一种主要由于反复臀部注射药物所致的常见病。据国内某医院调查4248名儿童，发现因反复肌内注射所致注射性臀肌挛缩症的患儿有200名，发病率达47%。

臀肌挛缩症的发病与针刺造成的物理性损伤、药物引起的化学性刺激，尤其是含苯甲醇溶液的药物刺激等，导致无菌性肌纤维坏死，发展为肌肉纤维化及瘢痕挛缩。

苯甲醇临床上多用于局部麻醉和消毒防腐，20世纪后期广泛用作青霉素钾盐的注射溶媒，以减轻注射部位疼痛，这一方法曾在各地医院广泛使用，目前在城市大医院已不再使用，而农村有不少地方仍在使用。卫生部已于二○○五年二月十六日，发出了立即停止使用苯甲醇作为青霉素注射溶媒的通知。专家认为，臀肌挛缩症属药物不良反应，与医疗条件(含消毒、设施等)无直接关系。

臀肌挛缩症的临床表现

患儿最初感到蹲、跑、跳困难，走路呈跛行。若进一步检查可发现，患儿髋关节屈曲、内收、内旋受限；双下肢不能完全并拢，轻度外旋；下蹲时双髋呈外展、外旋，双膝不能并拢，呈蛙式位。多数患儿臀部看上去不像正常臀部那样丰满，注射局部肌肉萎缩，皮肤凹陷，有时呈橘皮样，可触及索状囊带。

臀肌挛缩症的防治要点：

1、预防儿童臀肌挛缩症关键在于年轻父母对此病应高度重视。对病儿尽量减少或避免对臀部肌肉注射毒性大、刺激性强的药物，尤其是不应使用苯甲醇稀释的药物。

2、注射方法和部位要正确，剂量要合理，注射速度要缓慢，尽量避免同一部位连续注射。注射后适当进行局部热敷、理疗，以利于药液的吸收，改善局部的血液循环。

3、一旦发现臀肌挛缩症应早期手术，彻底切除或松解挛缩的瘢痕组织，绝大部分病儿都能完全康复。

总之，注射性臀肌挛缩症，是近年来发现的主要累及儿童的疾病，是小儿跛行的原因之一。如未及时治疗可能进一步损害双髋关节功能，出现骨盆倾斜和继发性脊柱侧弯等并发症，影响的正常发育。专家呼吁广大基层医务人员能和患者给予充分重视。

除了治疗之外，还需要注意日常的护理：1肌肉萎缩患者维持消化功能正常，是肌肉萎缩的治疗康复的基础。胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重，不利于肌肉萎缩的治疗。

2劳逸结合。肌肉萎缩的治疗要忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而肌肉萎缩的治疗不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

3肌肉萎缩的治疗还要严格预防感冒。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌肉萎缩患者一旦感冒，肌肉萎缩会加重，肌萎无力、肌跳加重。

4患者的饮食需要以高蛋白、高能量的食物为主，可以增强肌肉和肌力，以缓解肌肉萎缩的症状。

尽管目前已经对肌营养不良症的病因、病理机制进行了研究，但尚无特异性治疗。可通过药物、手术等方法减缓病情发展，患者也要尽可能保持乐观的心态和高质量的生活。

治疗周期

肌营养不良症目前尚不能治愈，为终身疾病，需要终身持续性治疗。

药物治疗

泼尼松

长期服用小剂量泼尼松对延缓病情进展有一定作用，但同时要注意其不良反应较大。

别嘌醇

可使Duchenne型肌肉营养不良症的临床症状不同程度地改善、CK水平有所下降。疗效以年龄小者较好，治疗过程中应定期检查白细胞。

维生素E

通过改善细胞膜的功能来提高受累骨骼肌的肌力。

三磷酸腺苷(ATP)

对症状有暂时缓解的作用，肌注后尿酸排泄增加、代谢活跃，但停药后病情进展迅速。

苯妥英钠或卡马西平

对于肌强直性肌营养不良，可选用苯妥英钠或卡马西平治疗。

艾地苯醌、辅酶Q10

具有一定缓解症状作用，但深入研究不多。

手术治疗

如果挛缩已经形成而患者仍可行走，可行筋膜切开术。

脊柱侧凸影响肺的通气障碍时，可行脊柱固定术。

物理治疗

治疗的目的在于改善早期病变的肌肉组织的微循环，加强和锻炼肌肉，促进代偿性肥大，转化和改善挛缩的肌腱组织，

超短波疗法

通常选择下肢，将电极放在腰部及双足底，无热量及微热量，10~15分钟，每日一次，15~30次为一个疗程。

红外线疗法

可选择局部肢体或各个肢体轮流进行，每次20~30分钟，每日一次，15~30次为一个疗程。

电刺激疗法

选用短脉冲的方形波电刺激或用感应电刺激，通常选择股四头肌、臀大肌、三角肌、肱二头肌等维持人体运动和生活功能的肌肉。每块肌肉治疗5~10分钟，30次为一个疗程，可以延缓肌肉萎缩、保持肌肉功能。还可应用干扰电疗法，使肌肉产生收缩性活动。

超声波疗法

对易发生挛缩的髂胫束、股二头肌、腓肠肌进行超声波疗法时，宜采用移动法。每次6~10分钟，每日一次，10~30次为一个疗程。

石蜡疗法

改善局部血液循环。

其他治疗

运动治疗

通过拉伸和训练，让肌肉强壮、灵活，以预防肌肉挛缩。

言语治疗

适用于有咽喉或面部肌肉力量减弱的情况，通过言语治疗学习简单的说话方式。

肌肉萎缩

肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。

对于肌萎缩患者，首先应注意有无废用性因素（如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起），应积极诊断、认真治疗。

表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失

表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常

青春期起病，缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，无感觉异常

缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动

突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动

青少年，舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存

一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩

双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩

一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退

一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状

一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛

双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛

双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及（或）胸壁感觉分离

两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩（亦可见于腓肌萎缩），一般不超过前臂中段水平

两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。

可能的疾病：

麻痹性臂丛神经炎、脊椎骨质增生、椎间盘突出、脊椎外伤、周围神经损伤、多发性周围神经炎、格林一巴利综合征、脊髓灰质炎后遗症、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、肌营养不良症、多发性肌炎、先天性肌病、肿瘤性肌萎缩、糖尿病性肌萎缩、废用性肌萎缩等。

首诊科室：

发现肌肉萎缩或怀疑肌肉萎缩——应首先到神经内科就诊，根据检查情况由医生决定分诊或转诊到相应科室进一步检查治疗；

如果是小儿麻痹后遗症、中风后遗症、外伤后遗症--则应去康复医院或康复科，进行康复治疗；

如果恶性肿瘤病人出现肌肉萎缩——应进一步在肿瘤科进行相应对症治疗；

若伴有多饮、多尿、多食、乏力——首诊内分泌科。

临床检查：

1血清酶浓度测定；

2血生化和电解质测定；

3X线、CT、MRl等影像学检查；

4肌电图检查；

5肌肉组织活检等。

需要做磁共震检查为病情定性再行治疗。肌电图不是万能。因对病情了解不够，如咨询请详细说明发病年龄，发病时间，发病准确部位，检查结果（磁共震照片，肌电图），现病情详细症状，曾做过的治疗，越细越好,这对病情分析定性、评估及治疗有很大的帮助。