wats poppin什么意思???

wats poppin什么意思???,第1张

poping 这个舞蹈叫叫Popping 也可以缩写成Poppin再缩成Popin 任何ing缩写成in 只有这三个是正确的 Poping

  是错误的 语法上根本不可能

  Boogaloo Boogaloo是Popping的最原始的风格 只要是Popping的原始元素 那都是Boogaloo

  Popping历史

  Popping是放克舞蹈(funk dance)和街舞(street dance)中的一种风格,基本是借由肌肉迅速地收缩与放松的技巧,使舞者的身体产生种颤动的感觉,这种技巧称作“pop”或“hit”。舞者会以多种不同的动作和姿势来配合歌曲的节奏。舞者又被称为“Popper”。

  “Popping”也可泛指几种相关的舞蹈风格及技巧,这些舞风与技巧时常融合在机械舞中,让舞蹈做出更多的变化。一般的POPPIN包括了肩膀、胸部、手臂、腿部等等。

  有时Waving(电流舞)也被包含在POPPIN的范围里,POPPIN通常作为个人solo,较少排舞,也是属Old Skool。一般认为POPPIN在1970年代时起源于加州弗雷斯诺,而灵感源自于锁舞(locking)。就像其他街头舞蹈一样,机械舞也常进行舞斗(battle),参赛者在人群前面展现舞技击败挑战的舞者或舞团。这时就有机会见识到舞者在表演中不常出现的即兴动作,或做出与参赛者或观众的互动。

  在1970年代晚期,一个来自美国加州的舞团“The Electric Boogaloo”(早期被称为“Electronic Boogaloo Lockers”)对舞的推广贡献良多,一部份是由于他们在电视节目“灵魂列车”(Soul Train)上的表演[3]。

  The Electric Boogaloo自己宣称大约在1975年至1976年间,舞团创始人山姆·索罗门(Sam Solomon,又称Boogaloo Sam)在受到锁舞先锋团体“The Lockers”团体以及1960年代流行的热门舞蹈(fad dance)“the jerk”的启发后,发明了一组舞步,也就是现今所称的poppin。在跳舞时,山姆在每次弯曲肌肉时都会说“pop”这个单字,最后这种舞蹈就被称为“popping”Many confirm the Electric Boogaloos' story that Boogaloo Sam came up with the basics of Popping。

  其他密切相关的舞蹈风格,例如机器人舞(Robotting)等被认为在Poppin之前就已经存在,而也有说法认为早在The Electric Boogaloo成立之前的1960年代晚期,机械舞就已经以某种形式存在于加州奥克兰,并且这种舞蹈风格也无法回朔到任何特定的人或团体。

  主流媒体将机械舞及其相关舞步的风行归功于《Breakin'》等**,但同时也因为将所有这些舞蹈风格都称为霹雳舞(Breaking),进而产生了名称上的混淆。迈克尔·杰克逊也带动了机械舞的流行,他的舞步动作如月球漫步(Moon Walk)等都十分为人所知。但这也造成了另一个名称上的混淆,由于“月球漫步”这个舞步在迈克尔·杰克逊掀起流行前,早就以“backslide”(后滑)的名称出现在机械舞的动作中。The Electric Boogaloo自己认为:“当山姆创造出Poppin和Boogaloo时,其他人也在创造并练习自己的独特舞风。在当时(美国)西岸每一个不同的区域都以自己独特的风格闻名,而每一种风格背後都有一个属于自己的精彩故事。而这些区域也包括了奥克兰、沙加缅度和旧金山。”

  Popping的心得体会

  Boogaloo Sam

  Boogaloo风格的创始人 SLIDE(NATE)

  EB诞生于1977年Boogaloo Sam创建The Electric Boogaloo Lockers的时候 - 原始团队为: THE ELECTRIC BOOGALOO LOCKERS (1977,Fresno城,加利福尼亚州) Boogaloo Sam : Boogaloo风格的创始人 SLIDE(NATE) : 和Sam一起建立的舞团 Robot Joe : OG成员,Robotting是他的主要风格 Toyman Skeet : Toy man 风格的创始人 Ticking Will : 向Sam学习了Ticking风格 Twist-O-Flex Don : Don是最用功的Hitting Popper THE ELECTRIC BOOGALOOS (1978,LongBeach城,加利福尼亚州) Boogaloo Sam : popping风格和Boogaloo风格的创始人 popping Pete : Boogaloo Sam的弟弟 Tickin Deck : Boogaloo Sam的另一个弟弟 Robot dane : Sam和他Battle后成为EB成员(Sam赢了) Puppet Boozer : Sam教他后因Puppet风格而出名 Creepin Sid : 来自于Arkansas,学习Boogaloo Scarecrow Sculley : Sam教了他scarecrow风格 Darryl(King Cobra) : snaking风格的创始人 George(king python) : longbeach的元老popper之一

  Robert Muraine

  罗布特·马瑞

  poppin新的风格的缔造者

  在他的poppin当中,加入了很多具有悬念性的动作和搞怪的表情使得poppin更具有娱乐性他的风格和以往的popin风格不相径庭,不能说完全颠覆了在他之前对于poppin的风格模式他将柔术和各个不同风格的popin组合在一起开创了一种新的柔韧性质的poppin他在参加08年美国舞林大赛中的完美演出让很多观众认识了他更惊讶与他的舞蹈动作但是他却中途弃权并未完整的将整个大赛参加完不由让人可惜

  如同上述Robert Muraine是一种更加柔软的poppin而他自身的搞怪和超出人想像的动作,让他的poppin更加让人惊叹

  这次要讲的是下面几点的练习

  一、手部的POP

  二、脚步(也就是胯部练习)的POP

  三、头部的POP

  四、胸部的POP(先不用练习)

  前言:POPPIN只要灵活运用四肢就很强了,千万别在四肢还没有练成POP的时候就来跳POPPIN,这样基础不稳,你永远都学不好,就算你模仿一个动作跳出来了,但是内行人一看就会觉得不好看,而且POPPIN不是比谁POP的弧度大或者全身都会POP就是厉害;POP的时候出力点要短但是要大,POPPIN的点越轻松就越漂亮,这样看起来会精而细,很多人练习的时候都会用上肩部突然下拉来带动各部分肌肉达到的POP,这个练习方法不能说不正确,只是POP起来不太好看而已,这个纯属个人观点,还有要补充的是大家刚练习的时候是不是会感觉到自己的动作很少,其实这不是一个问题,只要你跳久了,感觉好了,把自己的身体融入到音乐里面,就算在一首歌曲中重复一些动作也是无所谓的,重要的是感觉,跟着音乐来跳,要合拍,这个就是为什么施旷老师要说的DANCE TO THE MUSIC,只要你能跟着音乐不停地跳玩一首歌曲的话,看来你也不错了,呵呵

  一、手部练习的方法

  1、把两只手摆成一个很像骑马的姿势,手指往下放,要感觉到很轻松的感觉

  2、然后你手腕往下压,可是手指头部分要让他往上,手腕向下压的时候你是否看到你的小手臂有一个凹洞,就是轴那里有个小洞(反复那样练习就是了!)

  3、练习当中,你看看你手的上半部分,肌肉有没有爆破出来,要是有,你再看看胸部与手臂相连的那部分有没有跳动,还有背部的肌肉有没有跳动?手腕向下压时,胸前的肌肉稍微有点跳动的感觉是不是,但是要注意的是:不是胸部往前,而是胸肌向上跳动。要是有了上面的几点,那就正确了。

  估计刚开始练的时候背肌部分的跳动可能还出不来,但是要强加练习就OK了。要注意的是练手的时候肩部不要用力,用力的都在手腕上,请各位尝试一下是否有感觉。

  这个手部的练习要配合上脚部的练习才好,这样才自然

  二、脚部POP的练习

  脚步的POP其实也就是大家所说的胯下的POP,很多人都把它想的好复杂好难练,其实胯下的练习比手部练习更加容易,只要大家别把它想的太复杂就可以了,尽量的简单,越简单越好,下面就跟着我的方法来练习一下,很快就有点功效了哦,注意的是利用膝盖。

  1、你先站起来,然后膝盖向前稍微弯曲,有点像要坐下的感觉。

  2、你从第一点所说的,慢慢从这个动作站起来,记得是慢慢的把脚打直,但别用力。

  3、慢慢的站起来,脚快要站直的时候,你突然在这里用力快速把脚打直(也就是膝盖往后),这样反复练习是不是达到跨下的POP了呢?记得千万别屁股用什么力或者往里收,那是不正确的练习方法,大家尽量想的越简单越好

  这个脚部的练习要配合上手部的练习才好,这样才自然

  三、头部的POP

  其实这个头部分的练习用打字的方法真的很难解释清楚,下面就打个比方让大家按这个来练习吧!

  其实也就是头部往45度角的方向用力来达到的一种效果,可能我那么说大家都有点迷惑,我就打个比喻吧

  1、我们经常在路上碰见熟人的时候都会叫一声“喂”,记得,头部的POP有点像“喂”的一声,怎么说呢?当你在叫别人“喂”的时候,头部是不是有点稍微向上点了一下,就是那一“点”其实就是POP了,只是你要用力而且要短时间内完成而已。注意是先保持原来轻松的表情,突然叫别人喂的一声,反复练习就会学会头部的POP,是不是有点感觉了呀!但是下颚别用力,用力是在后脑勺,CAN YOU FOLLOW ME?

  四、胸部的POP

  为什么我在前面说胸部不用练习呢?其实也不是没有道理,等你练会我以上说的三点以后,你的胸部自然就会POP了,你不信你就试一下,呵呵,所以这个不用练习哦(但是真正单一的胸震是需要练习的,练习方法第一把腰挺直了,你会感觉到腰有点酸,注意提胸,然后慢慢放松的时候突然来个POP,但是这个POP不是腰出力,腰挺直了只是为了POP的时候更漂亮,详细讲解的话下次再说吧!大家先练好我前面说的)

  最后要补充的是国内一级POPPER:BOKY的一些观点,很有用的,大家仔细看看:

  1)手臂上的POP主要用到的是三头肌和桡侧腕短肌。可以尝试做这样的动作:五个手指扶住墙壁,然后用手心的位置去推墙(注意肘关节自然弯曲,不要用力去大直)。在这个动作里用到的肌肉群,大致就是手臂上的POP位置。

  2)胸部的肌肉是垂直向上走。因为需要注意的是,很少爆点会利用伸展关节来完成。所以反过来说,如果胸大肌不是向上走,势必会牵连到脊椎关节的弯曲。另外,胸肌的POP和颈部肌肉的POP一般是同时完成的。可以这样理解。胸肌往上走的时候,头部保持原来的位置或者略微下压,这样自然就压迫到脖子上的肌肉了。另外,怎么样去锻炼颈部的肌肉呢?大家尝试发两个音,一个是“噢”,这个口型张到最大的时候,很自然的可以绷紧胸锁乳头肌。另外一个是“哈”,最大幅度去做的这个口型,可以绷紧肩胛提肌和肩胛舌骨肌。这三块肌肉是做颈部很重要的POP来源。

  3)腿部的POP以前说过,阿KING也解释的很好。我就不多说了。这是唯一的需要利用关节才能完成的POP。因为膝盖自然弯曲的情况下很难绷紧大腿上的各部分肌肉。另外需要补充的是,下盘的POP不单单只有大腿肌来完成。在一些特定的动作里,也会用到臀部和后腰肌肉上的POP。

  介绍文中提及的各部分肌肉

  肱三头肌

  位于上臂后面皮下。其功能是使手臂伸直和拉向后方。可通过臂屈伸,屈臂下拉,窄握仰推,各种手臂屈伸动作,划船来训练。

  胸大肌

  位于胸前皮下,为扇形扁肌,其范围大,分为胸上肌和胸大肌两部分。其功能是使上臂向内、向前、向下和向上;臂部向内旋转。可通过所有角度的卧推;所有角度的飞鸟;双杠臂屈伸;仰卧上拉;俯卧撑;重锤双臂侧下拉来训练。

  胸锁乳突肌

  这是位于颈部浅层最显著的肌肉,其功能是使头和颈向侧曲;头和颈部旋转,颈向前或后弯屈。可通过戴练颈帽动作;摔角的角力桥;助力和自我抗力动作来锻炼。

  大腿肌配布于股骨周围,分为前、后和内侧三群。

  1.前群 有缝匠肌和股四头肌。

  (1)缝匠肌 为全身最长的肌,呈扁带状,起自骼前上棘,斜向内下经大腿前面达膝关节内侧,止于胫骨上端内侧面。

  作用:屈髋关节和膝关节,并可使已屈的膝关节旋内。

  (2)股四头肌 为全身体积最大的肌,有四个肌头,分别称为股直肌、股内侧肌、股外侧肌和股中间肌。四个肌头向下形成一总腱,覆盖髌骨前面,再向下形成髌韧带,止于胫骨粗隆。

  作用:为强有力的伸膝关节的肌,股直肌还能屈髋关节。

  2.后群 包括股二头肌、半腱肌和半膜肌。

  作用:后群肌主要屈膝关节、伸髋关节。当屈膝时,股二头肌可使小腿旋外,半腱肌和半膜肌能使小腿旋内。

  3.内侧群 位于大腿内侧,有5块,为耻骨肌、长收肌、短收肌、大收肌和股薄肌。

  三角肌

  位于肩部皮下。它是一个呈三角形的肌肉,肩部的膨隆外形即由该肌形成。两侧肌肉纤维呈梭形,中部纤维呈多羽状,这种结构肌肉体积小而具有较大的力量。它的功能是使手臂举到水平位置;手臂分别向前、中、后举到一定方向的高度。可通过各种哑铃和杠铃推举、卧推(前束),哑铃上举到前、后和背后;引体向上来训练。 [编辑本段]Popping的动作名称  Popping动作名词大介绍,独家中文名词大释疑!对Poppin有兴趣的舞迷们不可不看!

  ☆ The Pop

  Pop就是一种你震动身体不同部位的动作,这是要靠你震动你的肌肉来达成的。这是非常需要韵律感的,而且需要配合popping风格的音乐,你可以靠着伸直你的手轴来做poppin,你也可以将肩膀隆起来做poppin,而身体的其它部位都保持直立。

  ☆ The Lock or Locking

  Locking就是身体做一些很快的动作,然后在一个动作的时候停住,一个形容Locking 动作最好的解释就是:你有玩过那种小小的齿轮玩具吗当你上紧发条让他动作时,他真的动的很快,可是发条松了,他又一下子马上停了下来,回到原状,这样看起来是不是很像Locking 呢(编者按:个人认为Locking应该和Electric Boogie,Boogaloo分开,因为他给人的感觉并不是自然的,比较像是快速)

  ☆ The Tick

  这个动作常被用来作为机器人舞的舞蹈中,是Electric Boogie中很重要的一个部分,这个动作给人一种错觉,就好象这个人天生就像机器一般,停下来或开始动作的时候都会有一个震动,做这个动作就是要靠震动肌肉,法国的喜剧演员叫这种动作是“Clique”。

  ☆ The Floats or Glides

  Float或是 Glide给人 种错觉,好象你的脚再走路时有一种特定的程序,这个动作给人一种感觉好象你想往东走,但实际上你的脚却是往西走一样,最著名的舞步就是Michael Jackson 跳的“Moon Walk”,这是一个老的喜剧演员的把戏,就像明明要往前走却又往后退。

  ☆ The SlowMo

  这个舞蹈动作做起来就像是你在电视上看到的慢动作回放一样,通常舞者会把这个动作和MOON WALK一起做。

  ☆ The Wave

  这是从四肢开始的波浪的动作。他给人一种错觉就像是有一股看不见的力量穿过你的整个身体,从一个地方开始,穿过手掌,手臂,整个身体最后停在你的脚。波浪的动作是一个标准的动作,包含在每一个舞蹈的例行动作中。不像其它的舞蹈动作,这个动作是流畅连贯的动作,应该是有精神的或是充满律动感的。波浪的动作的确从Pop中截取了不少的风格,但是你和Pop做一个比较,做Pop时如果有一个路径环绕全身,做起来会更加顺畅。

  ☆ The Mannequin or Robot (Robotics)

  这是一个以经存在很久的机械舞蹈风格,他就像是模仿一个展示用的假人在现实生活中动了起来,然后从Mannequin style中又分离出两个动作。一个动作是是舞者就像是被线牵引的傀儡一般,行动不自由,无法自主,人被其它人所牵引着,你可能曾在电视上看过喜剧演员做这样的表演,最经典的动作就是同手同脚向前移动,再表演中这笔不同手不同脚一起移动常被使用。另一个风格就是机器人,这个动作就是你的四肢做动作时被一个固定的速度所控制,然后突然停住或是用Tick停住,就像是只有机器才会做的动作。通常在一个时间里,你只移动身体的一个部分,做的就好象是你被一个计算机程序所控制住一样,动作要做的很制式化。Mannequin:这个字指的是展示用的假人模特儿。

  ☆ The King Tut (埃及手)

  这个动作就好象是挂在墙上埃及的壁画及宫殿般的感觉,它包含了摆手部的动作,肩膀和手轴成90度,你的前臂可能是上或下,弯曲或扭转,可能远离你或靠近你,然后你的手可能要循环的上下或是循环的扭转,这要和Tick一起做,就像机器人舞蹈的风格一样,每一个动作是分开的。

  ☆ The Lean

  这又是另一个相当受欢迎的喜剧演员的花招,他给人一种错觉好象人倚靠着某一样东西,可是这样东西实际上却又不存在,就像看不见的钢琴就是一个例子。

  ☆ The Collapse

  通常和Mannequin结合一起做,这个动作做起来就像是一个轮胎被泄了气一样,或者是像一个被剪断了线的傀儡。

  ☆ The Heartbeat

  这是一个很受欢迎的动作,你把手放在外套或T恤底下,然后把衣服往前推,这样看起来就像是你的心脏正在胸腔里跳动一样,通常舞者会一边做动作一向前走,这会给人一种错觉好象是你的心跳推着人前进一样。

  ☆ The Bicycle

  腿部的动作给人一种印象像是你在骑脚踏车一样,这是另一个喜剧演员常用的小花招,这个动作通常会结合手的往前放的动作,这给人的感觉像是你整抓着脚踏车的手把。

  ☆ The Toe/Heel walk

  这个动作通常和Mannequin dance style一起做,是一个很棒的方法可以让你在整个舞蹈地板上做动作,他的动作包含了:用一只脚的脚指做旋转,再配合另一只脚的脚踝一起,然后在将重量移转到另外的脚指及脚踝上,然后一直做,做的好的话,动作会非常流畅,看起来就像是你滑过整个地板一样。

  ☆ Cobra(King Cobra)

  舞者用一只手做波浪的动作传到另一只手去,然后再把他送回来,但是只用到肩膀。(如果你看名叫“Breakin”的**,在一开始的尬舞中,就有几个人做这个动作,你可不能错过)

  Body Effects就是用身体去做模仿的效果。

  ☆ Animation

  用身体去做像影片般,一格一格的分格动作。

  ☆ Three Dimensional Tickin’

  比depth tickin’更多元化,包括了在同一个tick中,身体做常、宽、高三D般的效果。

  ☆ Pausin’

  停止或暂时停顿一个动作短暂的时间。

  ☆ Electric Shock

  这个动作看起来就像是有一股电流通过身体一般。

  ☆ Water Wave

  缓慢做波浪的动作并摇动身体,创造像水波般的效果。

  ☆ Internal Moves

  动作就像是渗透进身体或是像从身体中发出的一般。和tickin’、wavin’不一样,因为这两者是穿过身体。

  ☆ External Moves

  动作就像是从身体外部来的感觉一样。Cobra,Octopuss,King tut,Python等这些动作都是。

  ☆ Hittin’

  持续的收缩肌肉。基本上是放松和收缩颈部、手部、胸部和腿部的肌肉。

  ☆ Hittin’style

  Hittin’风格的舞蹈包括有: Boogaloo,Boogie,Poplock,Strutin,Puppet,Robotic,freestyle,bopping等这些都是。

  ☆ Glides/Floats

  这个动作就像是舞者在空中走路一样。Moonwalk,Backslide,Side slide,S walk等这些都是

  动作集合

  Air posing 空气中的动作 Animation 动画

  Bopping 动感机器人 也可叫Dancing Robot "BOPPIN ANDRE"为创始人

  Crazy Legs 疯狂脚 Popin" Pete在 80年代创立的风格

  Cobra 眼镜蛇

  Dime Stopping 停 不同与pop跟hit robot用的比较多

  Floating/Gliding 漂浮 滑行 月球漫步

  Hittin 肌肉持续收缩做动作

  Puppet 木偶人

  Saccin 行走的风格

  Scarecrow 稻草人 灵感来自於**师

  Snaking 蛇

  Spiderman 蜘蛛人 Poppin" pete 在90年代创造的风格

  Strobing 像相机快照一样

  Strutting 一格一格的动作 像DVD快转那种

  Tut 埃及手

  Shadow Boxing skeet rabbit的style

  Egyptians Boogaloo基本动作Sam创造的

  Master Flex Boogaloo基本动作Sam创造的

  ET 外星人的效果 poppin pete在90年创立的 主要用膝盖

  Speed Control 速度的控制

  Sleepy Style 要睡着的style Poppin Pete在 90年代创立的

  Ground Moves 地板的动作

  Poppin 肌肉震动

  Boogaloo 每个人有每个人的理解 说法很多

  Wavin 电流

  Leg Rolls 腿的旋转

  Robot 机器人

  Tickin 连续的pop

  Toy Man 玩具人

  Walkouts Boogaloo的基础 sam创立的强调boogaloo的立体感

  Fresno Boogaloo的基础 sam创立的强调boogaloo的立体感

  power wave 用的多一些力量的wave

  Isolation Poppin style 必须具备的局部控制

  Centipede 在地下 像蜈蚣一样在走

  Slow Move 慢动作

  Pop Control pop 控制

好好看看吧。也许是你找的。我摘自

皮内注射缩写是ID(intradermalinjection)。

皮内注射介绍:

是把药物注射到皮肤的表皮以下,一般是真皮层以上,不到皮下组织。(一些疫苗多是这样的,还有药敏实验,还有局麻的前部操作)肌肉注射位置更深一些,深达肌肉组织。

治疗皮肤病可以外用药,也可以全身用药。外用药物是直接作用于受累皮肤。全身用药经口服或注射,作用遍及全身。个别情况需要在受累部位使用高浓度药物,可以直接在受累皮肤下注射药物,称为皮内注射。

某些皮肤用药物需要处方;有些则不需要处方即可买到。虽然一般认为非处方药物比处方药物安全一些,但用药时必须按照说明使用。用错药可使皮肤情况恶化或掩盖了某些症状,给医生诊断带来困难。

皮内注射是将药液注射于表皮与真皮之间的方法,主要用于皮肤过敏试验、预防接种及局部麻醉的先驱步骤。

注射方法:

1、选择注射部位,药物过敏试验常选用前臂掌侧下段,预防接种常用上臂三角肌下缘,局部麻醉则选择麻醉处,用75%酒精消毒皮肤

2、排尽注射器内空气,一手绷紧局部皮肤,一手持注射器针头斜面向上,与皮肤呈5°刺入皮肤,待针头斜面完全进入皮内,放平注射器。用紧绷皮肤的手固定针栓,注入药液,使局部形成皮丘。注入规定药量之后,迅速拔针,不可按压局部。

注意事项:

1、该注射法不可使用碘酊、碘伏消毒,以免影响对局部反应的观察。

2、严格执行查对制度,做药物过敏试验者,注射前应详细询问患者的用药史、过敏史、家族遗传史,如有过敏史,则不可对有过敏的药物进行皮试。

3、做药物过敏试验者,事先准备好急救药品,防止意外发生。

4、进针角度不宜过大,避免将药液注入皮下,影响结果的判断和观察。

目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 进行性肌萎缩的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 进行性肌营养不良症的病因 9 发病机制 10 进行性肌营养不良症的临床表现 101 假性肥大型肌营养不良 1011 Duxhenne型 1012 Becker型 102 EmeryDreifuss肌营养不良 103 面肩肱型肌营养不良 104 肢带型肌营养不良 1041 LGMD1A型 1042 LGMD2A型 1043 LGMD2C 105 眼咽型肌营养不良 106 远端型肌营养不良 107 强直性肌营养不良 11 进行性肌营养不良症的并发症 12 实验室检查 121 血生化检查 122 尿肌酸测定 13 辅助检查 131 肌电图 132 骨骼肌CT或MRI检查 133 肌活检 1331 形态学 1332 骨骼肌基因产物——蛋白的测定 134 心功能检查 135 基因检测 1351 DMD/BMD基因检测 1352 FSHD基因检测 14 进行性肌营养不良症的诊断 15 鉴别诊断 151 少年型脊肌萎缩症 152 多发性肌炎 153 重症肌无力 16 进行性肌营养不良症的治疗 17 预后 18 进行性肌营养不良症的预防 19 相关药品 20 相关检查 这是一个重定向条目,共享了进行性肌营养不良症的内容。为方便阅读,下文中的 进行性肌营养不良症 已经自动替换为 进行性肌萎缩 ,可 点此恢复原貌 ,或 使用备注方式展现 1 概述

进行性肌萎缩(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,多发生于儿童和青少年,其临床表现各具有不同的特点,因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。

进行性肌萎缩目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇(别嘌呤醇)、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值的。有关Duxhenne型肌营养不良(DMD)的基因治疗,目前还限于动物试验阶段。

2 疾病名称

进行性肌萎缩

3 英文名称

progressive myodystrophy

4 进行性肌萎缩的别名

progressive muscular dystrophy;进行性肌营养不良症;进行性肌营养不良

5 分类

神经内科 > 骨骼肌疾病

6 ICD号

G710

7 流行病学

进行性肌萎缩多发生于儿童和青少年。Duxhenne型(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是肌营养不良中发病率最高的一型,其发病率为30/10万。Becker型(Beker muscular dystrophy,BMD)发病率为3/10万。远端型、眼肌型及眼咽型等均较少见。

8 进行性肌萎缩的病因

进行性肌萎缩的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来,相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说,但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。

随着分子生物学研究的深入开展,进行性肌萎缩的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病,遗传方式多样,不少致病基因已得到定位和克隆,部分基因产物已得到阐明,有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。

对进行性肌萎缩的不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良(DMD,BMD)的研究最为深入。Duxhenne型肌营养不良(DMD)为X连锁隐性遗传病,致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2~3亚带(Xp21.2~21.3),其基因的cDNA已经被克隆,全长为14kb,有60~65个外显子,基因表达产物为抗肌萎缩蛋白(dystrophin,Dys)。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时,导致Dys缺如或结构功能异常是Duxhenne型肌营养不良(DMD)致病的根本原因。Becker型肌营养不良(BMD)基因与Duxhenne型肌营养不良(DMD)处于同一区域,互为等位基因。Dys位于肌纤维膜的内层,是一种细胞骨架蛋白,有稳定肌纤维膜的作用。在Duxhenne型肌营养不良(DMD)患者中,由于肌纤维缺乏Dys,肌膜结构的完整性受到破坏,大量富含钙离子的细胞外成分流入肌细胞内,最终导致肌纤维变性、坏死而发病。Emery-Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28,其编码蛋白为emerin。近年来发现肢带型肌营养不良(LGMD)的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(dystrophin-glycoprotein plex,DGC)的遗传缺陷有关。DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜损伤坏死起著十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良(FSHD)为成年人最常见的常染体显性遗传肌病。其基因定位存4q35,基因尚未克隆,编码蛋白尚未分离,但已证明FSHD与4号染色体长臂末端33kb串联重复序列拷贝数的缺失有关。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。

9 发病机制

与肌营养不良发病有关的膜结构蛋白是由多种蛋白质组成的一个大复合物,称抗肌萎缩蛋白糖蛋白复合物(dystrophinglucoprotein plex,DGC),包括抗肌萎缩蛋白(dystrophin)、肌营养不良聚糖复合物(由α,βdystroglycan组成)、肌聚糖复合物(α,β,γ,δsarcoglycan)和营养合成蛋白复合物(syntrophin plex)。dystrophin的一端与肌动蛋白相联结,另一端与βdystroglycan相联结,再通过αdystroglycan与基底膜上的细胞外基质蛋白α2Laminin相联结,在结构上起到了连接肌肉细胞内肌动蛋白和细胞外基质的桥梁作用。DGC的各组成分紧密结合、相互关联可维护肌膜的稳定性和完整性。当相应的基因位点发生突变,使DGC某一组份发生缺陷时,如dystrophin或任一型sarcoglycan的缺乏,都会影响整个膜结构的稳定,引起肌膜损伤,进而发生一连串反应并导致肌纤维坏死。

进行性肌萎缩早期病理变化仅见肌纤维大小不等,内核增多。病变进展期表现肌纤维结构紊乱,大小悬殊明显,在同一肌束中萎缩纤维、撕裂纤维及肥大纤维呈不规则的混杂分布。光镜下见肌纤维粗细不等,肌纤维变性、坏死,如玻璃样变性、颗粒状变性、絮状变性及吞噬现象等,肌膜核内移、排列成链状,早期可见再生纤维,晚期肌纤维消失殆尽,由脂肪及结缔组织所代替。

以上病变以Duxhenne型肌营养不良(DMD)最重,其他类型变化较轻。此外,心肌也有类似改变。肌肉组化染色显示Ⅰ、Ⅱ两型纤维均有受累,无同型肌群化现象,其中Duxhenne型肌营养不良(DMD)常表现ⅡA纤维缺失,ⅡC纤维明显增加,后者提示再生过程的活跃。这固然是一种对坏死纤维代偿性修复的反应,但再生能力及其速度远不及坏死的发展,故其病情仍呈进行性加重。

电镜下见肌溶灶,肌质膜断裂、缺陷或完全消失,Z线模糊,肌浆网扩张增生有空泡形成,糖原颗粒增多,线粒体变性,间质结缔组织增生。冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数目明显减少,此在红细胞膜内也有类似变化。应用dystrophin单克隆抗体对Duxhenne型肌营养不良(DMD)和Becker型肌营养不良(BMD)患者的肌肉标本进行免疫组化染色可见肌浆膜dystrophin部分或完全缺失。

10 进行性肌萎缩的临床表现

进行性肌萎缩传统分为以下类型:

101 假性肥大型肌营养不良

假性肥大型肌营养不良(pseudohypertrophic muscular dystrophy),X性连锁隐性遗传,基因位点在Xp21,基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型,前者起病年龄早,病情重、进展快,dystrophin几乎缺如;后者起病年龄较迟,病情相对较良性,dystrophin量减少或有质的改变。

1011 (1)Duxhenne型

Duxhenne型(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是肌营养不良中发病率最高、病情最为严重的一型,常早年致残并导致死亡,故称为“严重型”。几乎所有患者均为男孩,女孩患病极为罕见。多在3岁之后发病,可见患儿动作笨拙,跑、跳等均不及同龄小孩。因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸,步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态,仰卧起立时,必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双膝上,然后慢慢起立,称Gower征。随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力,呈翼状肩胛。萎缩无力的肌肉呈进行性加重,并可波及肋间肌等。假性肌肥大最常见于双侧腓肠肌,因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代,变得肥大而坚硬,假肥大也可见于三角肌、股四头肌等其他部位的肌肉,肌腱反射减弱或消失。随肌萎缩无力之加重及关节活动的减少,可出现肌腱挛缩及关节强硬畸形,大约在12岁左右便不能站立和行走。不少患儿伴心肌病变,心电图多有异常,如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右。病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。

1012 (2)Becker型

Becker型(Beker muscular dystrophy,BMD)与Duxhenne型肌营养不良(DMD)相似,区别要点主要在于病程长,发展相对缓慢,有一段正常的生活期,故称之为“良性型”。本型一般在5~20岁发病,大约在出现症状后20余年才不能行走。四肢近端肌肉萎缩无力,尤以下肢明显,腓肠肌肥大常为早期征象。心肌受损及关节挛缩畸形较少见,智力一般正常,大多可存活至40~50岁。

102 EmeryDreifuss肌营养不良

EmeryDreifuss肌营养不良是一种少见的良性X连锁隐性遗传病。多于2~10岁发病,初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力,数年后逐渐累及骨盆带及下肢远端肌群,一般以胫骨前肌和腓骨肌无力和萎缩最为明显。少数可伴有面肌轻度无力。本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩。几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害,可由心脏传导阻滞而突然致死。

103 面肩肱型肌营养不良

面肩肱型肌营养不良(facioscapulohumeral muscular dystrophy,FSHD)为常染色体显性遗传病。男女均可罹患。发病年龄差异很大,一般为5~20岁。

病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现面部表情淡漠,闭眼、示齿力弱,不能蹙眉、皱额、鼓气、吹哨等。由于常合并口轮匝肌的假性肥大,以致上下嘴唇增厚而微噘。同时病变会延及双侧肩胛带及臂肌群,常为不对称性,以致患者双臂不能上举,外展不能过头,出现梳头、洗脸、穿衣等困难。由于肩胛带肌无力萎缩,表现明显的翼状肩,有的表现游离肩或“衣架样肩胛”。可见三角肌、腓肠肌假性肥大。心肌受累罕见。晚期才累及骨盆带肌群。病情进展缓慢,一般预后较好。

104 肢带型肌营养不良

以往由于对肢带型肌营养不良(limb girdle muscular dystrophy,LGMD)认识甚少,只是根据临床症状和遗传方式来分型的。随着分子生物学研究的深入,Bushby和Beckmann(1995)根据基因分析的结果,对LGMD提出一个全新的分型命名。他们按遗传方式将LGMD分为两型:LGMD1代表常染色显性遗传,LGMD2代表常染色体隐性遗传;并在LGMD1或LGMD2后加字母表示不同的致病基因所导致的相应亚型。截止目前,LGMD1分为LGMD1A、1B和1C 3种类型;LGMD2则分LGMD2A、2B、2C、2D、2E、2F、2G和2H,共8种类型。在LGMD中,90%以上为LGMD2。

现将其中较常见的类型简述如下:

1041 (1)LGMD1A型

LGMD1A型,基因定位于5q22.3q31.3,其编码蛋白为myotilin。多在青壮年期间发病。初期表现为四肢近端无力,逐渐累及肢体远端,后期见有踝关节挛缩。病情进展缓慢,最终失去行走能力。血清CPK水平升高,EMG呈肌源性损害。

1042 (2)LGMD2A型

LGMD2A型,基因定位于15q15.1p121.1,其编码蛋白为calpain3。临床严重程度不一,大部分表现较轻。发病年龄4~15岁。主要表现为双下肢近端无力,呈对称性,后累及肩胛带肌群。多于30岁左右丧失行走能力。有些患者可有腓肠肌假性肥大,但程度较轻。后期可有小腿肌挛缩,脊柱强直。血清CPK水平明显升高。

1043 (3)LGMD2C

LGMD2C(重型儿童常染色体隐性遗传性肌营养不良,SCARMD):基因定位于13q12,编码蛋白为rsarcoglycan。病情严重,部分病例有类似Duxhenne型肌营养不良(DMD)的病程,其他多介于DMD和Becker型肌营养不良之间。发病年龄为3~12岁,首先侵犯骨盆带肌,以后波及胸部、颈部肌,尚伴有心肌受累,一般不影响智力。多有腓肠肌假性肥大。常于10~13岁丧失行走能力,30~40岁出现呼吸衰竭。血清CPK水平明显升高。

105 眼咽型肌营养不良

眼咽型肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)属常染色体显性遗传性肌病。多在40岁左右起病,首先出现对称性眼外肌无力和(或)眼睑下垂,后逐渐表现吞咽、构音困难,进展十分缓慢。少数患者以吞咽障碍作为首发症状。尚有些患者伴有轻度的面肌、咬肌、颞肌以及肢带肌等的无力和萎缩。

106 远端型肌营养不良

目前已将远端型肌营养不良(distal muscular dystrophy)至少分为4个亚型,即常染色体显性遗传Ⅰ型、Ⅱ型及常染色体隐性遗传Ⅰ型、Ⅱ型。前者多出现在欧洲,而日本报道的病例多为常染色体隐性遗传Ⅰ型和Ⅱ型。该类肌病的共同特点是:肌无力主要表现在四肢的远端,以伸肌的无力和萎缩最明显;无感觉障碍及自主神经损害的表现;肌电图为肌源性损害。其中有些类型的病理学检查与遗传性包涵体肌病相似。

107 强直性肌营养不良

强直性肌营养不良(myotonic dystrophy)为常染色体隐性遗传,致病基因定位于19q133,编码蛋白为强直性肌营养不良蛋白激酶(myotonic dystrophy protein kinase,MDRK)或称DMkinase(DMK)。正常健康人的DMK有5~37个CAG核苷酸重复序列,而强直性肌营养不良患者该基因CAG重复可达50~300个,此类由于三核苷酸串重复导致的疾病统称为三核苷酸重复疾病(triplet repeat diseases)。本病的病理特点与其他类型的肌营养不良不同,肌纤维坏死和再生少见,而主要改变为肌纤维周边大量的肌浆块形成,内核肌纤维明显增多,纵切面可见核链形成。此外还可有选择性Ⅰ型纤维萎缩。因此现在有一种观点认为强直型肌营养不良在分类上不属于肌营养不良,而属强直性肌病的范畴。

进行性肌萎缩又称营养不良性肌强直(dystrophia myotonica)。临床分为成人型、先天型和轻症型三种类型。发病年龄和疾病的严重程度有关,发病越早,临床症状越重。头面诸肌、颈肌和四肢远端肌肉受累较重,表现为双睑下垂,咬肌和颊肌萎缩形成特有的“斧型脸”;胸锁乳突肌萎缩无力致使颈部弯曲、过度前倾,形成“天鹅颈”。早期即可有胫骨前肌无力、萎缩和足下垂。咽喉肌受累可导致鼻音、语音单调、声音低钝。食管上部骨骼肌受累可引起食管扩张。随病情进展,近端肌群和骨骼肌也受累,腱反射低下或消失。肌强直表现为轻轻叩击或电 后,肌肉出现自发性长时间收缩,大鱼际肌、舌肌和眼轮匝肌容易诱发。强直症状可先于肌肉无力多年出现,有些患者早期可能被误诊为先天性肌强直。先天型和婴儿期发病的强直型肌营养不良,早期较长的一段时间内可无肌强直症状,有些甚至在20~30岁以后才出现。本病多在15~20岁丧失行走能力,多数患者不能存活到正常寿命。

强直型肌营养不良为多系统损害疾病,除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有内分泌系统损害如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 肿大和卵巢功能下降;心脏损害如心律失常、房室传导阻滞;神经精神损害如精神发育迟滞、遗忘、多疑;眼部损害如晶体浑浊和白内障(见于90%的患者)。有些患者还可以伴有运动感觉性周围神经病。

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11 进行性肌萎缩的并发症

假性肥大型肌营养不良Duxhenne型不少患儿,伴心肌病变,心电图多有异常,如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右,病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。

EmeryDreifuss肌营养不良,几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害,可由心脏传导阻滞而突然致死。

强直型肌营养不良除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有内分泌系统损害,如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 肿大和卵巢功能下降;心脏损害,如心律失常、房室传导阻滞;神经精神损害,如精神发育迟滞、遗忘、多疑;眼部损害,如晶体浑浊和白内障。

12 实验室检查 121 血生化检查

血清肌酸磷酸激酶(CPK)增高是重要而敏感的指标,以假性肥大型升高最明显,肢带型次之,面肩肱型轻度升高或正常。在假性肥大型的早期CPK增高最为显著,晚期活性下降。此外,血清肌红蛋白(Mb)、丙酮酸激酶(PK)及乳酸脱氢酶(LDH)也是较敏感的指标,丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天门冬氨酸氨基转移酶(AST)也常升高。多种酶指标的联合测定更有利于相互参照。

122 尿肌酸测定

24h尿液肌酸排出量增高。

13 辅助检查 131 肌电图

松弛时可出现自发电位,轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短、平均波幅降低、出现短棘波多相电位,强收缩时呈病理干扰相、峰值电压一般小于1000μV。

132 骨骼肌CT或MRI检查

通过多部位骨骼肌的CT或MRI影像检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度,有助于早期诊断和提供肌肉活检的优选部位。

133 肌活检 1331 (1)形态学

光镜和电镜下显示骨骼肌的病理改变见前所述。

1332 (2)骨骼肌基因产物——蛋白的测定

以相应蛋白的特异性抗体,应用免疫组化技术和免疫印迹技术检测骨骼肌中相应蛋白质的分布以及其质和量的变化。如Duchenne型肌营养不良的骨骼肌膜dystrophin几乎缺如。

134 心功能检查

90%Duxhenne型肌营养不良(DMD)患者伴有心脏损害。一般心电图检查多可出现窦性心动过速、异常R波、V1导联S波变浅、深的Q波、PR间期缩短以及束支传导阻滞等异常。EmeryDreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害、心律失常和心脏传导障碍等异常表现。而在其他类型心脏受累均较少见。

135 基因检测

采取病人外周血,运用分子生物学技术,对致病基因进行直接检测或间接进行连锁分析,从DNA水平上进行诊断。如在Duchenne肌营养不良中检测外显子的缺失或其他类型的基因缺陷。

1351 (1)DMD/BMD基因检测

在Duxhenne型肌营养不良(DMD)基因缺陷中,有65%为缺失突变,5%为重复突变,其余为点突变及其他突变形式。目前,可针对其不同的突变形式采取不同的方法进行诊断:

①对于基因缺失和重复者,可联合应用多对引物进行多重PCR扩增。

②对于非缺失型,多采用PCR-STR连锁分析法。

③对于点突变者,可采用PCR-SSCP和DNA测序技术。

1352 (2)FSHD基因检测

近年来研究发现,95%以上的FSHD病例与4q35区的3.3kb重复单位缺失,导致该区的一个EcoRI片段缩短有关。此片段可通过P13E11探针经Southern杂交的方法进行检测。正常人此片段为35~300kb,患者由于上述缺失而小于35kb。因此,直接检测该片段大小可对进行性肌萎缩进行基因诊断。

14 进行性肌萎缩的诊断

根据临床症状和体征,参考家族遗传史,再加血清酶、肌电图和肌活检的阳性发现,常可确诊。

15 鉴别诊断

进行性肌萎缩主要需与脊肌萎缩症、慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别。除临床病史和表现外,血清酶测定、肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。

151 少年型脊肌萎缩症

少年型脊肌萎缩症(KugelbergWelander病)一般为幼年期至青春起病,表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩,故易与Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良相混淆。但本病男女均可罹患,多伴有肌束震颤,根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点,一般鉴别并不困难。

152 多发性肌炎

多发性肌炎须与肢带型肌营养不良区别。多发性肌炎一般进展较快,肌无力的程度比肌萎缩明显,常有肌痛,无家族遗传史,且应用皮质类固醇治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别。

153 重症肌无力

重症肌无力一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性,应用抗胆堿酯酶药物效应良好以及肌电图低频重复 出现递减现象等特点,作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别。

16 进行性肌萎缩的治疗

进行性肌萎缩目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇(别嘌呤醇)、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。

积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为Duxhenne型肌营养不良(DMD)的治疗,对改善患者的肌力和运动功能,延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物副作用较大,且其远期疗效如何。还需作进一步观察。

有关Duxhenne型肌营养不良(DMD)的基因治疗,目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一,介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的病毒或非病毒转基因系统,都存在着转移效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于42kb微型Dys基因,可装载入腺病毒相关病毒载体,导入mdx鼠肌细胞,该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达,这是Duxhenne型肌营养不良(DMD)基因治疗方面最为引人注目的进展。干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞,有报道静脉注射正常造血干细胞,可使mdx大鼠造血功能重建,并部分恢复受累肌细胞Dys的表达,因而干细胞移植在近年来也成为Duxhenne型肌营养不良(DMD)治疗研究的又一热点。

生活保健:

①保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。

②坚持体育锻炼,自我 以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。

③饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。

④积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

17 预后

进行性肌萎缩的不同类型,预后不同。参见临床表现,此处不赘述。

18 进行性肌萎缩的预防

预防进行性肌萎缩的惟一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。特别对Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良,可采用生化方法,如血清CPK、Mb检测,有助于判定致病基因携带者。分子生物学技术的应用,如cDNA探针检测、PCR扩增、Dys印迹及免疫荧光检查等,大大提高了Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良致病基因携带者的检出率,并可用于产前基因诊断,这对控制本病的发生具有极重要的意义。

19 相关药品

维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇、腺苷、苯丙酸诺龙

20 相关检查

肌肉注射英文医学缩写是IM。

肌肉注射:是一种常用的药物注射治疗方法,指将药液通过注射器注入肌肉组织内,达到治病的目的。肌肉注射主要适用于:不宜或不能做静脉注射,要求比皮下注射更迅速发生疗效时,以及注射刺激性较强或药量较大的药物时。

皮下注射,是把药液注射到皮下组织内;肌肉注射,一般的药物,除须要求吸收很快的,或者,要求这个药物不能很快吸收的,因为很快吸收会产生不良影响的,一般都肌肉注射;静脉注射是直接将药物注入静脉血管内,起效迅速,操作较肌注要求严格,危险性相对较大,常用于急重病人,以求迅速发挥疗效。

肌肉注射的详细介绍如下:

肌肉注射也叫打小针,是一种常用的药物注射治疗方法,指将药液通过注射器注入肌肉组织内,达到治病的目的。肌肉注射的是临床治疗疾病最方便快捷的方式之一。

肌肉注射最常用的注射部分为臀大肌,其次为臀中肌、臀小肌、股外侧肌及三角肌。肌肉注射很重要的是对注射部分的精确定位。肌肉注射主要用1毫升、25毫升、5毫升或更大一点的一次性注射器,针头以5号至7号为宜。

肌肉注射药物进入人体后的一般传播途径,药品溶于组织液后,进入毛细血管网再汇入静脉或者直接进入小静脉或者进入淋巴液再汇入大静脉。

随静脉血入右房,再入右室,经肺循环后回到左房,再左室,进入体循环,到达肝脏,代谢出活性成分,再随血流达到全身或病灶。若不需代谢即有活性,就不需进入肝脏就能直接到全身。

为门诊病人接受注射时常用体位。可供上臂三角肌头,如注射用药为油剂或混悬液,需备较粗的针头;按医嘱备药液。

内马尔纹身:

胳膊上:

1:左胳膊,三角肌处,有一个钻石的纹身代表着内马尔的妹妹拉法,拉法也有个一样的纹身。内马尔的纹身上写着“Sorella”(意大利语的妹妹的意思),拉法的上面写着“Fratello”(意大利语的哥哥的意思)。

2:右前臂,内马尔儿子大卫卢卡的名字,在卢卡刚出生的时候就纹身了,在名字边上有一个皇冠,对于内马尔来说,这是宗教的象征。同时,大卫卢卡的妈妈在肩颈处也有一个DL的缩写纹身,代表大卫卢卡。

3:左前臂,是“Fé”,是信念、信仰的意思。

4:左外肘部,“Todos correm”,翻译过来是,每个人都在赛跑。它代表着哥林多前书第九篇:难道你们不知道,赛场上奔跑的人虽然都在跑,但是得奖的只有一个吗?你们也应当这样奔跑,好使你们得着奖赏。每一个参加比赛的人,都要在一切事上自制;不过他们这样做是为了得到会朽坏的冠冕,而我们是为了得到不会朽坏的冠冕。 因此,我奔跑不像没有目标的;我斗拳不像打空气的;然而我不断克制自己的身体,使它服从我,免得我传道给别人,自己反而经不起考验了。

5:纹身“Fé”上面是一双正在祷告的手。

6:在左胳膊外侧,“life is a joke”意思是,生活就是一场玩笑

脖子上:

7:左侧的脖颈上:“Tudo Passa”,意思是所有的一切都在过去。

8:“Toda arma…E toda Lingua…Bola que é sua…Que nao é sua…”,意思是“每一个武器,每一种语言,这球,哪个是你的,哪个不是你的。这是内马尔送给他爸爸的纹身。完全不明白什么意思,但是一定对他俩来说意义重大。

在左手无名指

9:一个皇冠,有宗教意义

他的手腕上

19:“Nadine”和“Rafaella”,分别是妈妈和妹妹的名字。

在后背上方

11:“Blessed”意思是被保佑的。

在脚踝上:

12:左脚脚踝上“Ousadia”意思是“胆识和魄力”

13:右脚脚踝上“Alegria”意思是“愉悦和欢快”

这两个纹身来源于一首内马尔非常喜欢的巴西歌曲叫做“Ousadia e Alegria”。

14:无从得知,内马尔在一次采访中透露自己有14个纹身,但是有记载的目前只有十三个。剩下一个,可能纹在我们看不到的地方吧~~~

转移因子

[中文别名] 正常人白细胞转移因子。

[外 文 名] Transfer factor

[外文缩写] TF。

[性 状] 本品为冻干制剂,呈白色或淡**疏松体或圆柱体,溶于水,水针剂为无色或淡**透明液体。能透析,对脱氧核糖核酸酶、核糖核酸酶、胰蛋白酶和溶酶体等有抵抗性,在4℃或-20℃保存5年以上不失活性,水溶解制品在37℃保存4~6小时活性无损,56℃20分钟失活。

[药理作用] TF是从正常人白细胞提取的小分子肽类物质,分子量小于5000道尔顿。现已确定TF为含有十二种氨基酸组成的多肽,有核糖和三四种碱基(腺嘌呤,鸟嘌呤,尿嘧啶或胞嘧啶)。TF生物活性复杂多样,但可分为抗原依赖性自学成才性包括迟发型皮肤超敏反应的转移,抗原诱导淋巴因子的产生及针对抗原细胞转化反应的增强;抗原非依赖性活性主要指TF促进T淋巴细胞玫瑰花环的形成,对粒细胞及单核细胞的趋化性,加强淋巴细胞对有丝分裂原的反应,淋巴细胞活化因子及环核苷酸的蓄积等。

抗体主要通过补体抗体介导溶细胞作用,抗体依赖性细胞毒作用,免疫活性T细胞的直接破坏作用,巨噬细胞介导溶细胞毒性及自身杀伤细胞的作用等发挥杀伤瘤细胞效应。现有研究表明,TF可能过多种途径而发挥综合性抗肿瘤作用,这各抗肿瘤作用即表现在上述生物活性方面。

[临床应用]

(1) 可用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染,如慢性乙型肝炎、带状疱疹、导常疣等,以及原发性免疫缺陷病。

(2) 对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂,如乳腺癌,结肠直肠癌,蕈样霉菌病,鼻咽癌,成骨肉瘤及肾细胞癌等,可增加肿瘤患者的免疫功能,预防术后复发,改善症状,延长生命。

[用法用量] 现多用皮内、皮下呀肌肉注射。皮内、皮下注射多选取距淋巴结群较近的部位如上臂内侧,股内侧;肌肉注射多选三角肌部位;可作瘤内注射,亦可作静脉注射。其剂量与疗程尚无定论,一般用量为每周1~2交,每次1~2U(单位为1亿个白细胞或淋巴细胞),总量20U或连用3个月为1疗程。口服。每闪10ml,每日1~2次,1个月为1疗程。

[不良反应]

(1) 一般无不良反应,部分病例注射部位可出现红肿,疼痛,轻度风疹样皮疹,皮肤瘙痒及一次性发热等。

(2) 偶见淋巴增殖,多株性丙球蛋白症及少数肝炎患者肝功损害加重。

[注意事项] 转移因子只转移细胞免疫,无体液免疫作用,不促进癌细胞的生长。本品注入人体后产生的细胞免疫反应,可持续数月乃至1年以上。

[制剂规格] 注射液:1U/支,3U/支(2ml);粉针剂:1U/支,2U/支,4U/支;口服液:10ml /支。

[贮 藏] 注射剂置于-20℃以下保存;口服液宜密闭,阴暗外保存。

可以吃 但不可吃太多 因为他的药效比较长

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