肌营养不良有什么症状

[典型症状]

1假肥大型：在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数患儿在10岁时丧失行走能力，常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。 2肩-肱型：面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。 3肢带型：首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。 4眼肌型：表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。 5远端型：表现为进行性远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展。

[其他症状]

部分患者智商有不同程度减退。

肌肉萎缩

肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。

对于肌萎缩患者，首先应注意有无废用性因素（如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起），应积极诊断、认真治疗。

表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失

表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常

青春期起病，缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，无感觉异常

缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动

突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动

青少年，舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存

一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩

双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩

一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退

一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状

一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛

双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛

双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及（或）胸壁感觉分离

两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩（亦可见于腓肌萎缩），一般不超过前臂中段水平

两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。

可能的疾病：

麻痹性臂丛神经炎、脊椎骨质增生、椎间盘突出、脊椎外伤、周围神经损伤、多发性周围神经炎、格林一巴利综合征、脊髓灰质炎后遗症、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、肌营养不良症、多发性肌炎、先天性肌病、肿瘤性肌萎缩、糖尿病性肌萎缩、废用性肌萎缩等。

首诊科室：

发现肌肉萎缩或怀疑肌肉萎缩——应首先到神经内科就诊，根据检查情况由医生决定分诊或转诊到相应科室进一步检查治疗；

如果是小儿麻痹后遗症、中风后遗症、外伤后遗症--则应去康复医院或康复科，进行康复治疗；

如果恶性肿瘤病人出现肌肉萎缩——应进一步在肿瘤科进行相应对症治疗；

若伴有多饮、多尿、多食、乏力——首诊内分泌科。

临床检查：

1血清酶浓度测定；

2血生化和电解质测定；

3X线、CT、MRl等影像学检查；

4肌电图检查；

5肌肉组织活检等。

　肌肉萎缩主要是肌肉的营养障碍，肌肉体积缩小。除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。其症状除了、腿部肌肉萎缩，面部肌肉萎缩，手臂肌肉萎缩、手掌肌肉萎缩和全身弥漫性肌肉萎缩，伴无力等常见症状外，还有一些其他症状，表现为：

　　1、舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。缓慢起病的双侧舌肌萎缩，伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动，表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常。

　　2、一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩。

　　3、双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、性腺萎缩。

　　4、一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退。

　　5、一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状。

　　6、一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛。

　　7、双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛。双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离。

　　8、两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩，一般不超过前臂中段水平两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。

1、较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，也在肌肉萎缩的病情发展上有极大的影响力。2、常常有些人希望进行强行性功能锻炼，但是强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。3、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌跳加重、肌力下降、是反复出现肌肉萎缩的原因。肌肉萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。4、除了以上的因素外肌肉萎缩由哪些病因而导致呢？相关专家表示遗传性肌肉疾病也是肌肉萎缩的原因之一。由遗传基因异常所引起，如各种肌营养不良症等。5、原发性脊髓前角或脑干颅神经运动核及其传导途径的病变所致的肌肉萎缩。例如，运动神经元疾病，包括婴儿进行性脊髓肌萎缩，少年进行性球麻痹，家族性遗传性少年型脊髓肌萎缩症等。炎症性肌病，包括化脓性肌肉感染、不明原因的多发性肌——皮肌炎、风湿性肌病、洁节性多动脉炎、复发性脂膜炎、寄生虫性肌炎和洁节病性肌炎等也是肌肉萎缩常见的原因。

主要有两种，一种是因为不运动或很少运动，导致肌肉很少收缩，则退化；另一种是因为营养不良，导致肌组织蛋白被分解，引起萎缩。引起第一种的原因主要有两种，一种是受伤后卧床，肌肉长时间休息，没有适量的收缩运动导致；另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足，引起萎缩。其主要症状为肌肉无力，收缩困难，肌肉体积明显减小。健康源于良好的习惯源于和自己的身体做有效的沟通源于对阳光、空气、水和食物的尊重和善用 肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。 其主要症状为肌肉无力，收缩困难，肌肉体积明显减小。 1神经源性肌萎缩：因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。 2肌源性萎缩：由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布，常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，少数为远端型。伴肌力减退，无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高，肌醛磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。 3其它：中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。 青春期起病，缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，无感觉异常，表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失。青少年，舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。缓慢起病的双侧舌肌萎缩，伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动，表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常。一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩，双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩。一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退。一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状。一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛。双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离。两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩)，一般不超过前臂中段水平两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。 肌肉萎缩主要的原因有废用、营养障碍、缺血、中毒几种。其直接病理原因为肌肉的营养不良，间接原因主要有： 1、神经传导障碍导致运动神经末稍释放乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而引起肌肉的营养不良 2、肌肉本身病变而引起的病变部位肌肉营养不良 3、循环系统疾病，如血栓等，而引起的局部肌肉供血不足，导致肌肉营养不良 4、某些毒物的作用所导致的营养不良 病理学上可以大体分为神经原性、肌原性和废用性三大类。 神经原性指的是控制相应骨骼肌的运动神经原发生病变而引发的； 肌原性指的是肌肉本身发生病变； 废用性也就是肌肉长期处于"闲置"状态而引发，是常年卧床病人肌肉萎缩的主要原因。 肌肉萎缩程度临床分为0、I、II、III、IV、V六个级别，0级为肌肉完全无法收缩，即病人完全瘫痪，V级为正常状态。 肌肉萎缩的临床症状主要有： 一、急性或亚急性肌萎缩：一般为神经原性萎缩，发生于神经受损，即瘫痪以后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、酒精中毒等 二、进行性四肢远端性肌萎缩：一般为神经原性，以四肢远端为主，越远端的肌肉表现越明显，一般发生于瘫痪之前，为单一性症状。常见引起此类肌肉萎缩的疾病有颈椎病、麻风、慢性前角灰质炎等 三、进行性四肢近端性肌萎缩：一般为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力，常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病等 四、局限性肌萎缩：以局部的肌肉或肌群为主的萎缩，常由各种单神经炎或损伤所致，一般伴有该神经支配相应的感觉区障碍；也有可能为肌肉本身病变所致 五、偏身萎缩：大部分表现为半身肌肉萎缩，常由脑顶叶病变、脑血管偏瘫等引起，也有先天性疾病，如脑顶叶发育不全引起 长期的营养不良也可导致全身性的肌肉萎缩。肌肉萎缩与消瘦的区别在于前者在肌肉体积减小的同时还伴有肌力减小，而消瘦者一般肌力正常。 根据肌肉萎缩的发病原因来看，绝大多数的肌肉萎缩都属于其他疾病继发引起，在治愈后或治疗同时伴以康复训练、营养补充等方式后可以逐步恢复原来的肌肉体积和肌力。 作为患者或患者家属，在遵从医嘱的同时，需要采取多方面的保健措施来进行自我调治。 1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展 2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒；中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡 3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复 4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命；胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础