红斑狼疮是一种什么样的病,有什么危害?

红斑狼疮是一种什么样的病,有什么危害?,第1张

红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。

病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。

1遗传因素

系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,04%~05%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因,如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。

2性激素

本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。

3环境因素及其他

紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。

盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。

亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。

系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。

深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。

新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。

药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。

红斑在皮肤科并不少见一般起病较急,临床表现是身体上对称性地出现红斑,丘疹,风团,水疱,大疱及紫癜等,而且多发生在肢体伸侧靶性皮损或虹膜状皮损是本病的典型表现,多见于手足部位,看上去为圆形水肿性红斑,中心有水疱

这个病目前的研究来看是一个细胞介导的免疫反应

建议不要自行乱用药治疗,要到医院皮肤科在医生的正确指导下复查治疗,不要贻误病情

有一种说法是荨麻疹,主要症状就是身上许多红斑点象铜钱一样,与红斑狼疮不一样红斑狼疮没有形状

另一种说是风湿热的一种皮肤症状,较少见,呈环形或半环形边界明显的淡色红斑,大小不等。中心苍白,出现在躯干和四肢近端,呈一过性,或时隐时现呈迁延性,可出现数周。

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红斑后凸起症状要当心婴儿血管瘤,建议先到正规的医院做进一步检查诊断,查明原因,对症治疗。

血管瘤有多种类型,比如:草莓状血管瘤多会在出生时,或出生后不久就被发现,发现多为红色小斑点,随着宝宝的成长面积逐渐增大。草莓状血管瘤可发生于人体任意部位,其中以头面部最为常见,发病处的边界非常的清楚,多会高出皮肤。

亚急性皮肤型红斑狼疮是红斑狼疮的一个亚型。除此之外,还包括系统性红斑狼疮、药物性红斑狼疮、盘状狼疮等,而亚急性红斑狼疮又称为浅表性播散性狼疮、亚急性播散性狼疮、牛皮癣性狼疮、播散性盘状狼疮等,患者临床上分为丘疹鳞屑型以及环形红斑型两种类型。实验室检查可以见到外周血白细胞总数减少,尿常规大多是正常的,但血沉可以增快,有些时候类风湿因子可以阳性。

这个病本身多发于女性,男性和女性之比是1:3左右,有些人认为亚急性皮肤型红斑狼疮,可能是系统性红斑狼疮早期的表现,将来有些病人可能会发展到系统性红斑狼疮,所以当出现了很轻的,或者只是皮疹表现类型的红斑狼疮以后,一定要进行定期的复查,包括检查血常规、肝功、肾功、补体以及其他的,包括肾脏的B超、肝胆的B超等等来追踪病人,防止病人病情的进一步发展。

目录 1 拼音 2 疾病分类 3 疾病概述 4 疾病描述 5 症状体征 6 疾病病因 7 病理生理 8 诊断检查 9 治疗方案 1 拼音

yuǎn xīn xìng huán zhuàng hóng bān

2 疾病分类

皮肤性病科

3 疾病概述

远心性环状红斑为一种呈圆环形、离心性扩大的红斑性皮肤病,其病因错综复杂,偶尔可伴发体内恶性肿瘤。

4 疾病描述

本病Darier(1916)首先描述,为反复发作的慢性红斑,可发生于任何年龄,以青壮年多见,国内唐鸿珊等(1986)报告60例,女性多于男性,好发于3~10月份,特别夏季为多。

5 症状体征

开始为淡红色扁平丘疹,离心性向外扩大,以后皮疹中央消退,边缘略隆起,形成环状或半环状,色淡红或略带**,数日后直径可扩至6~8cm,中央消退区仍可有新疹发生,形成双环形或多环形或相互连接构成地图状。经l~2周后皮疹消退,局部留下色素沉着。非典型皮疹在环之边缘可附有鳞屑、小水疱、毛细血管扩张和紫癜。皮疹常分布于四肢和躯干。唐鸿珊等(1986)报告的病例不侵犯头面部和掌、跖部。本病通常不引起自觉症状或有轻度瘙痒,部分病例可伴有四肢关节痛、咽痛、抗“O”增高等,由于皮疹周期性反复发作,病程可持续数年。

6 疾病病因

部分病例与真菌感染或食用污染真菌的食品有关,有的与昆虫叮咬、细菌感染过敏或内脏肿瘤有关。Shelley等认为是自身过敏或对某些药物过敏,如青霉素、氯喹、羟氯喹等。Merretl(1981)报告1例由西咪替丁引起,但多数病例仍原因不明。

7 病理生理

分深在型和浅型。深在型:真皮中下部血管周围有境界清楚呈袖套状分布的炎症细胞浸润,主要为淋巴细胞、少数单核细胞和嗜酸性粒细胞。浅型:炎症细胞局限于真皮浅层血管周围。表皮有轻度海绵形成、小水疱和灶性角化不全。

8 诊断检查

(一)脂溢性皮炎  红斑表面有油脂性鳞屑,好发于头皮、耳围、胸、背部等。皮疹无离心性扩大形成环状的倾向。

(二)结核样型麻风  红斑发展缓慢,暗红色,边缘有鳞屑和小丘疹,有感觉障碍和浅神经增粗,病理为结核样肉芽肿变化。

(三)体癣  红斑形态不规则,边缘部有丘疹、小水疱和鳞屑,痒着明,经过慢性,真菌检查阳性。

9 治疗方案

多种疾病可引起红斑在症状,可根据红斑的性质和伴随症状鉴别诊断,根据楼主的描述筛选了几条以供参考:

症状/可能的病症

红斑呈弥漫性,几乎无正常皮肤可见。红斑消退后,继以大片脱屑。可见于猩红热、葡萄球菌败血症及药物性皮炎。/猩红热样红斑

全身有成群密集的红色斑丘疹,其间尚有正常皮肤可见。主要见于麻疹和药物性皮炎。/麻疹样红斑

为重型药物过敏。初起为麻疹样或猩红热样红斑,逐渐融合加重,几乎体无完肤。面部显著红肿,并有渗出。后期全身有大片脱屑,手(足)脱屑如破手套(袜)状,头发、指甲亦可脱落。粘膜可有糜烂或间有溃疡。/剥脱性皮炎

环状或半环状略带水肿性的红斑,初起时小,以后迅速向四周扩大,边缘稍隆起,数个红斑可相互融合成多环状损害。红斑时隐时现,可反复发生。/风湿性环形红斑

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