渐冻症有什么危害?

渐冻症有什么危害?,第1张

渐冻症的症状。身体就像是被冰雪冻住一样。今天可能是腿明天可能是手臂。最后甚至蔓延到手指。甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉都不例外。

著名的物理学家斯蒂芬霍金得去世。让箭冻人再次成为人们的焦点。

霍金是奇萎缩性骨髓侧索硬化症患者。也就是我们现在所说的渐冻症人。

渐冻症是一种对患者危害较大的进行性发展的运动神经元性疾病。一般来说,渐冻症对患者主要的危害有以下几点,我们一定要予以重视。

一,影响患者的运动能力。在日常生活中我们需要完成各项运动使肌肉和运动神经元相互配合才能完成的。而渐冻症患者运动神经元受到了很大的损害。从而导致患者很难自己行动。慢慢的就会丧失所有能力。

二,影响患者的呼吸功能。随着疾病的发展。渐冻症会影响到患者身上的各个肌肉,最后导致人的身体像被冰雪封冻住了一样。甚至连眼球都不能转动。

“渐冻人”,医学术语叫做肌萎缩侧索硬化症。患有此病的人上下运动神经元、延髓运动神经核同时受到损害。

上运动神经元受损

上运动神经元,作为中枢的中枢,主要功能是发放传递指令给下运动神经元,控制和支配其活动。 受损后表现: 接收不到大脑这个最高统帅指令,下运动神经元只好各自为政,群魔乱舞,双上肢肌肉颤动,精细动作无法完成;双下肢痉挛性瘫痪,无法协调一致地行走。

下运动神经元受损

下运动神经元,它起中间站的作用,把上运动神经元的指令,传到骨骼肌,引起肌肉收缩。 受损后表现:骨骼肌接收不到各种指令,无法产生收缩, 常见首发症状为手指活动笨拙、无力,无法书写;随后出现手部小肌肉萎缩,逐渐延及整个上肢。任何赖以上肢做动作的事情都无法完成,如吃饭、做家务,无法照顾自己。

延髓运动神经核受损

延髓运动神经核主要有舌咽、舌下、迷走、副神经核。 受损后表现: 首先表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力,病人吃饭都会呛咳,讲话口齿不清;随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,以致病人吞咽困难,咀嚼无力。

渐冻人,又称肌萎缩侧索硬化、运动神经元病、夏科病、卢伽雷氏病,是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

渐冻人,早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型:

1、肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰。主要以肌肉僵直、反射增强为特征。基本上以肌肉萎缩、无力、肌肉跳动为主,通常出现肌肉萎缩,分布在手掌、拇指间骨间肌。开始时虎口的肌肉慢慢萎缩,之后肩膀、颈部、舌头等肌肉也会萎缩,造成吞咽困难、呼吸衰竭等。

2、延髓起病型

在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。

最常见的渐冻人症状,早期是一侧或双侧手指无力,活动障碍,手部肌肉发生萎缩,双手可呈鹰爪形。

进行性的患者,早期表现是单手或双手的小肌肉萎缩、无力,随后前臂、上臂及肩胛带肌群也出现萎缩和无力。

伴有进行性延髓麻痹者,主要表现为发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。

原发性侧索硬化患者,症状为双下肢对称性的无力、肌肉僵硬,步态异常。

渐冻人通常不会影响到视觉、听觉、嗅觉、味觉和触觉,也不会影响思维,但是也有部分病例发现,合并 情感 障碍以及合并行为异常。

渐冻人的症状有很多,初期的时候,是身体乏力,容易疲劳,并且肌肉逐渐萎缩,无力,之后全身肌肉萎缩,并且吞咽困难,最终无力而死亡,

首先,渐冻症是一个罕见病,2014年有冰桶挑战, 引发 社会 广泛认知,这无疑是引起了 社会 的广泛关注,值得肯定。在渐冻症上,要做许多检查,如核磁共振,肌电图等,血液尿液的检查也不可或缺。

其次,渐冻人中有著名的物理学家,霍金,他于今年三月十四日,逝世 ,引起了 社会 的广泛缅怀,也值得大家深思。希望渐冻症能早日取得突破。大部分致病原因是认知谷氨酸的神经毒性,或者自由基神经元细胞膜受损。

最后,中国医师协会有一个{“融化渐冻的心”项目, 是一个公益救助渐冻人的项目,是渐冻人的一个福利,值得肯定,也希望有更多的 社会 元素、企业来加入到公益事业当中。

渐冻症又称运动神经元病,是一组病因尚未明确的,以选择性侵犯脊髓前角细胞,脑干后组运动神经元,皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床主要表现为肌无力和肌萎缩,一般括约肌功能和感觉不受累。运动神经元病在人群中的发病率约为2/10万。出现以下症状可能需要考虑运动神经元病:1、一侧手部的肌力减弱以及手指的运动不灵活;2、一侧手部以及上臂的肌肉萎缩;3、下肢行动缓慢,呈剪刀步态;4、出现舌肌萎缩、舌肌震颤以及讲话言语含糊不清;5、肌束震颤。出现上述症状,如果随着疾病的进展,病情进一步加重,逐渐累及到身体的其他肌肉,则需要考虑运动神经元病。

渐冻症5大早期症状

1、以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。多无感觉障碍。

2、罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。

3、隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。

4、肌无力,全身肌肉没有力气,失语,不能吞咽,舌头无力,眼皮下垂,大小便失禁,全身肌肉萎缩,失去行动能力。

5、早期肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反的,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

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