脊髓性肌肉萎缩症临床症状——依病型不同而异:
1、对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重,手足尚有活动。
2、肌肉松弛:张力极低,当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。
3、脊髓性肌肉萎缩症:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。
4、肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。
5、病程为进行性,晚期延髓支配的脊髓性肌肉萎缩症,以咽肌最为显著,伴有肌纤维震颤,咽腭脊髓性肌肉萎缩症引起呼吸及吞咽困难,易有吸收性肺炎。
二、少年型脊髓性肌萎缩 是婴儿型的一种轻型病损,起病常在2-7岁,间或更晚,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,病情进展缓慢,逐渐累及下肢远端和上肢。
三、中间型脊髓性肌萎缩 又称慢性婴儿型,起病在出生后3-15个月,开始为近端肌无力,继而波及上肢,病情进展缓慢,面肌常不受影响。
四、少年型显性遗传肌萎缩:本型为特殊型显性遗传性疾病,起病多在3-4岁时,主要表现为近端肌无力及萎缩,病情较轻,不影响寿命,可正常生活。
五、中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。脊髓性肌肉萎缩症软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
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肌肉萎缩
肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。
对于肌萎缩患者,首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起),应积极诊断、认真治疗。
表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩,张口时下颌偏向病侧,可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失
表现为额或面颊局部的斑块性萎缩,皮肤色素较深,掐之皮下组织紧张,神经系统检查无异常
青春期起病,缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能,肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起,无感觉异常
缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动
突然发生的舌肌萎缩,不伴有肌束颤动
青少年,舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存
一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩
双侧胸锁乳突肌萎缩,伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩
一侧背阔肌萎缩,不伴有同侧肱三头肌萎缩,但有局部皮肤感觉减退
一侧胸大肌萎缩,不伴有其他肌肉和神经系统症状
一侧三角肌萎缩,肩关节外展不能或力弱,不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛
双侧肩胛带肌萎缩,有急性病史,无感觉异常及局部压痛
双侧肩胛带肌萎缩,伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离
两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩),一般不超过前臂中段水平
两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上,在排除皮肤和皮下脂肪影响后,可怀疑肌肉萎缩。
可能的疾病:
麻痹性臂丛神经炎、脊椎骨质增生、椎间盘突出、脊椎外伤、周围神经损伤、多发性周围神经炎、格林一巴利综合征、脊髓灰质炎后遗症、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、肌营养不良症、多发性肌炎、先天性肌病、肿瘤性肌萎缩、糖尿病性肌萎缩、废用性肌萎缩等。
首诊科室:
发现肌肉萎缩或怀疑肌肉萎缩——应首先到神经内科就诊,根据检查情况由医生决定分诊或转诊到相应科室进一步检查治疗;
如果是小儿麻痹后遗症、中风后遗症、外伤后遗症--则应去康复医院或康复科,进行康复治疗;
如果恶性肿瘤病人出现肌肉萎缩——应进一步在肿瘤科进行相应对症治疗;
若伴有多饮、多尿、多食、乏力——首诊内分泌科。
临床检查:
1血清酶浓度测定;
2血生化和电解质测定;
3X线、CT、MRl等影像学检查;
4肌电图检查;
5肌肉组织活检等。
目录 1 拼音 2 概述 3 病因病理病机 4 临床表现 附: 1 治疗肌萎缩的穴位 1 拼音
jī wěi suō
2 概述肌萎缩系指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失而言,是神经、肌肉疾患和主要症状之一。肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化,更与神经系统有密切关系。根据产生肌萎缩的原发病变,临床上将肌萎缩分为三大类:即神经原性肌萎缩、肌原性肌萎缩和废用性肌萎缩。
3 病因病理病机
神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆堿减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。用微电极技术检查患肌营养不良的动物,显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。
4 临床表现
1神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。
2肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。
3其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。
治疗肌萎缩的穴位 完骨
后头的位置完骨穴在后头的位置完骨穴在后头的位置(肌肉)完骨穴在后头的位置(骨骼、神经血管)完骨穴的
不容胸背痛,气喘,哮喘,肋间神经痛,肩臂部诸肌痉挛或萎缩等。出处:《针灸甲乙经》:不容,在幽门旁各一寸五
光明胀痛,乳汁少,现代又用光明穴治疗青盲,视神经萎缩,腓肠肌痉挛,睑缘炎,屈光不正,精神病,膝关节炎,腰
翳明明穴穴位解剖:翳明穴下有皮肤、皮下组织、胸锁乳突肌、头夹肌和头最长肌。分布有下颌神经的颌神经,舌下
球后主要有两种,一种是因为不运动或很少运动,导致肌肉很少收缩,则退化;另一种是因为营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起萎缩。引起第一种的原因主要有两种,一种是受伤后卧床,肌肉长时间休息,没有适量的收缩运动导致;另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足,引起萎缩。其主要症状为肌肉无力,收缩困难,肌肉体积明显减小。健康源于良好的习惯源于和自己的身体做有效的沟通源于对阳光、空气、水和食物的尊重和善用 肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。 其主要症状为肌肉无力,收缩困难,肌肉体积明显减小。 1神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。 2肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌醛磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。 3其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。 青春期起病,缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能,肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起,无感觉异常,表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩,张口时下颌偏向病侧,可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失。青少年,舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。缓慢起病的双侧舌肌萎缩,伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩,不伴有肌束颤动,表现为额或面颊局部的斑块性萎缩,皮肤色素较深,掐之皮下组织紧张,神经系统检查无异常。一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩,双侧胸锁乳突肌萎缩,伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩。一侧背阔肌萎缩,不伴有同侧肱三头肌萎缩,但有局部皮肤感觉减退。一侧胸大肌萎缩,不伴有其他肌肉和神经系统症状。一侧三角肌萎缩,肩关节外展不能或力弱,不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛双侧肩胛带肌萎缩,有急性病史,无感觉异常及局部压痛。双侧肩胛带肌萎缩,伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离。两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩),一般不超过前臂中段水平两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上,在排除皮肤和皮下脂肪影响后,可怀疑肌肉萎缩。 肌肉萎缩主要的原因有废用、营养障碍、缺血、中毒几种。其直接病理原因为肌肉的营养不良,间接原因主要有: 1、神经传导障碍导致运动神经末稍释放乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而引起肌肉的营养不良 2、肌肉本身病变而引起的病变部位肌肉营养不良 3、循环系统疾病,如血栓等,而引起的局部肌肉供血不足,导致肌肉营养不良 4、某些毒物的作用所导致的营养不良 病理学上可以大体分为神经原性、肌原性和废用性三大类。 神经原性指的是控制相应骨骼肌的运动神经原发生病变而引发的; 肌原性指的是肌肉本身发生病变; 废用性也就是肌肉长期处于"闲置"状态而引发,是常年卧床病人肌肉萎缩的主要原因。 肌肉萎缩程度临床分为0、I、II、III、IV、V六个级别,0级为肌肉完全无法收缩,即病人完全瘫痪,V级为正常状态。 肌肉萎缩的临床症状主要有: 一、急性或亚急性肌萎缩:一般为神经原性萎缩,发生于神经受损,即瘫痪以后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、酒精中毒等 二、进行性四肢远端性肌萎缩:一般为神经原性,以四肢远端为主,越远端的肌肉表现越明显,一般发生于瘫痪之前,为单一性症状。常见引起此类肌肉萎缩的疾病有颈椎病、麻风、慢性前角灰质炎等 三、进行性四肢近端性肌萎缩:一般为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力,常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病等 四、局限性肌萎缩:以局部的肌肉或肌群为主的萎缩,常由各种单神经炎或损伤所致,一般伴有该神经支配相应的感觉区障碍;也有可能为肌肉本身病变所致 五、偏身萎缩:大部分表现为半身肌肉萎缩,常由脑顶叶病变、脑血管偏瘫等引起,也有先天性疾病,如脑顶叶发育不全引起 长期的营养不良也可导致全身性的肌肉萎缩。肌肉萎缩与消瘦的区别在于前者在肌肉体积减小的同时还伴有肌力减小,而消瘦者一般肌力正常。 根据肌肉萎缩的发病原因来看,绝大多数的肌肉萎缩都属于其他疾病继发引起,在治愈后或治疗同时伴以康复训练、营养补充等方式后可以逐步恢复原来的肌肉体积和肌力。 作为患者或患者家属,在遵从医嘱的同时,需要采取多方面的保健措施来进行自我调治。 1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展 2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒;中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡 3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复 4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命;胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础
一、会出现一侧的胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌肉萎缩,双侧的胸锁乳突肌萎缩,并且会伴有全身性肌肉萎缩,行动起步困难,性腺萎缩等。一侧的背阔肌萎缩,但是不会伴有同侧肱三头肌萎缩,但是会有局部的皮肤感觉减退。一侧的胸大肌萎缩,不会伴有其他肌肉和神经系统的症状。一侧的三角肌萎缩,肩关节力弱或者是外展不能,不会伴有其他的肌萎缩,没有感觉异常和局部的压痛是肌肉萎缩的症状。
二、两手的肌肉对称性的缓慢进行的萎缩,一般不会超过前臂中段水平,两侧的肢体相同部位的周长一般是相差1厘米以上,在排除皮肤和皮下脂肪的影响后,可怀疑肌肉萎缩。
三、患者一般会出现缓慢进行性面部肌萎缩伴有闭眼不紧,鼓腮或吹口哨不能,上肢举手时肩胛骨呈翼样突起,没有感觉上的异常,表现为局限性嚼肌萎缩,张口时下颌偏向患病的一侧,同时伴有感觉及角膜反射的减退或者消失也是肌肉萎缩常见的症状。
四、肌肉松弛:进行性肌肉萎缩患者主要的表现是张力极低,反射减低或消失。
五、肋间肌无力:膈肌多不受累、膈肌运动正常,故肌肉萎缩患者在哦呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸,这也是患有了肌肉萎缩的症状。
一、常见的引起肌肉萎缩的原因
肌肉萎缩的出现给我们的生活带来了很多的不便,如果人们再不对注重引起肌肉萎缩的原因就只会让病情越来越严重,哪些是最为常见的引起肌肉萎缩的原因呢?下面就一起来详细的了解下肌肉萎缩的原因。 1、肌肉萎缩症由于基因病变型态不同,发病年龄、肌肉受损部位、平均寿命等亦各有不同,但是大致上也是依照这样的病程进行,导致肌肉萎缩的原因很多。肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。因此,这是导致肌肉萎缩的原因之一。 2、从临床角度看,支配肌肉的神经,包括脑部的上运动神经元、脊髓前角或脑干运动神经核、周围神经、神经肌肉接头的病变、肌肉萎缩本身的疾病(遗传、损伤、炎症等)血液供应障碍和肌肉的活动减少均是可引起肌肉萎缩的原因。
二、怎样预防肌肉萎缩呢
肌肉萎缩可发生在全身各个部位。外伤性肌肉萎缩是因严重的外伤如各种爆炸伤,车轧伤,打击伤,挫伤,冷冻伤,烧灼伤,化学药物刺激等造成神经完全断裂和破坏,神经运动终板退化,消失所致的肌肉萎缩。 进行早期功能锻炼,循序渐进,持之以恒是最有效的肌肉萎缩的预防事项。可最大限度减轻肌肉的萎缩。一般情况下,骨折愈合后,随着全身情况的改善和积极的功能锻炼,萎缩的肌肉可恢复正常的形态和肌力。 保持乐观愉快的情绪啊肌肉萎缩的预防方法。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌肉萎缩发展。 中医学认为"医食同源"。食物也具有性味,部分食物同时也是药物,用之得当,可以防病治病。因此,肌肉萎缩的预防事项还包括饮食调养。肌萎缩饮食注意事项如下:肌病病人应选用高蛋白,高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。 肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。凡食疗物品一般不采取炸,烤,爆等烹调方法,以免其有效成份破坏,或使其性质发生改变而失去治疗作用,应采取蒸,煮,炖,煲汤等方法。
大鱼际
肌肉萎缩
常见原因是
运动神经元病
的。运动神经元病症状主要,最早症状多见于手部分,患者感
手指
运动无力、僵硬、笨拙,
手部
肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。
四肢
远端呈进行性肌萎缩,约半数以上
病例
早期呈
一侧
上肢
手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至
胸大肌
,
背部
肌肉亦可萎缩,
小腿
部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩
肢体
无力,
肌张力
高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难、呼吸和
吞咽障碍
等症状。如早期病变性双侧
锥体束
,则可先出现双
下肢
痉挛性截瘫
。
可以看出大鱼际肌肉萎缩是多数运动神经元病的首发症状。发现大鱼际肌肉萎缩,请及时治疗,因为运动神经元病发展后期治疗困难,并且治疗的时间很长。jk。wwwchinabyorg。jk
参考文献:wwwchinabyorg
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