进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,多发于儿童和青少年常见于男性患者,此病发病起病隐袭,多表现为进行加重的肌肉萎缩无力,在现代医学临床特征以四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,以对称性发病。因为肌肉萎缩上午特征表现肌病面容、翼状肩及鸭步、常与假性肥大并存,伴随家族遗传史。
进行性肌营养不良症是一种由遗传因素引起的肌肉疾患其主症为随意肌肌群逐渐肌肉萎缩衰弱无力,最后不能运动瘫痪甚至死亡。进行性肌营养不良,属于祖国医学“痿证”、“虚劳”等范畴;常见伴随以下类型症状危害。
1、因肩胛带肌肉无力、萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;
2、行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态;
3、双下肢近端无力,跑步困难、易跌、上楼费力;
4、四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;
5、由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态;
6、眼咽型:眼睑下垂,眼球活动障碍;吞咽困难,构音不清;
7、腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大;
8、面肩肱型:肌病面容,闭目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦;
9、肢带型:四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难,举臂不能过肩;1
10、假性肥大型:发病缓慢,走路延迟,动作笨拙,步履摇晃,起蹲或上下楼梯困难,12岁左右患儿失去独立行走能力,生长发育迟缓甚至停止,随病情进展严重导致瘫痪,长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。甚至会由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
进行性肌营养不良,在国内外多以西药、推拿按摩、外科治疗等西医西药多元化方式进行治疗均无疗效,一般都只能暂时缓解病情,没有实质性的治疗效果。长期服用西药会有很大的依耐性和副作用,效果越来越差也是病情越来越严重的表现,而且长期服用西药对孩子的肝、肾、脾、胃都会有一定的损伤。
从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病。进行性肌营养不良,属于祖国医学“痿证”、“虚劳”等范畴;中医“痿证”此病发病病因机制发生在我国两千多年前《素向。痿论》就有独特的见解。
现在医学论证此病的生由先天不足、肝肾亏损,后天失养、脾气虚弱,痰瘀互结、留着肌肉,脾肾亏虚所致。肺热叶焦、湿热浸渍、脾胃虚弱、肝肾虚损等等证候。肾为先天之本,藏精、主骨生髓,肾藏元阴、元阳,若先天禀赋不足,肾脏亏虚,精髓不足,骨失所养,则骨枯而髓空,症见足不任身,腰脊不举,发为骨痿;脾为后天之本,为气血津液生化之源,主肌肉、四肢。脾胃虚弱,则五脏无所禀,水谷精微无以化生,不达于四肢、肌肉,肢体肌肉失养而成痿,若先天肾脏之元阳不足,命门火衰,不能温煦脾阳,脾胃虚寒,受纳及运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉得不到温煦,四肢肌肉就痿软无力。先天不足,后天失养,气血亏虚,导致五脏内伤和脏腑功能气血功能的失调,使气血更加亏虚,肌肉痿软无力不断进展更加严重。总而言之此病是脾、肾、肝三脏亏虚,肌肉失养所致,其病位在肌肉,病性以虚为主。
进行性肌营养不良症案例
姜某、男孩、7岁
初诊:患儿于2016年5月始出现下肢无力,行走时容易跌倒及爬起来比较困难直致翻身困难等症。送往某医院诊治,做肌电图无阳性发现。2018年1月份初来到北京某医院就诊,肌电图:“右股内侧肌、右冈上肌神经源损害”。确诊为“进行性肌营养不良症”,体检:一般情况走路不稳,有明显“鸭步”步态,下蹲后起来及卧位时翻身均困难,有明显肠肌假性肥大,未见明显翼状肩胛及四肢、躯干、盆带肌萎缩。孩子自觉双下肢无力,上台阶楼梯爬坡困难容易跌倒,蹲下起来费劲需要手扶膝盖或有人拉才能起来。后期多处治疗效果不佳。
在2019年8月初来电咨询到我处,了解详情后9月份来院面诊。
中医诊断:痿证
西医诊断:进行性肌营养不良症
中医辩证:肝肾两亏、脾气虚弱、肝风内动、痰瘀阻络,饮食正常,二便调,时有汗出,舌质淡红、苔薄白,脉弦细无力。
治疗原则:补肝肾、益脾气、熄肝风、化痰瘀
汤药:中医《复元奇方饮》纯中药汤剂 朝夕各服一次 ,中医《复元奇方饮》纯中药药丸每次一粒,没日3次。
2019年10月再次来院复诊,第一个疗程用完后孩子摔倒减少,走路较之前有力,仍汗出,饮食正常,大便稀溏,舌质红,苔薄,脉弦细无力。
2020年1月远程复诊家属反馈走路有力,很少摔倒,蹲站上楼梯自如,个方面皆有好转。
第二个阶段后这孩子症状体征明显好转,走路自如,很少摔倒,鸭步减轻,走路明显增加,上下楼梯不用手扶蹲站不用人拉扶膝,能连续做10多次。治疗效果明显,继服《复元奇方饮》巩固治疗一个阶段后恢复正常停药。近日回访未见复发情况。
我们经过四十多年的临床经验证明,进行性肌营养不良症不是不能治,而是需要尽早进行治疗,特别是孩子在出现异常症状之后,先从治疗着手,控制病情把损害降到最低水平,再进一步从根本上治疗此病,肌营养不良症在治疗方面,现在西医还以改善患者症状为主。如今随着科学的进步,DMD患者多数采用对症治疗、康复治疗以及营养治疗,也有从基因角度,针对基因突变、基因缺陷的病因来进行治疗,但由于还处于试验当中未成熟,还是无特殊治疗法,效果不理想。
近年来,中医肌营养不良症的研究一直在持续进行,根据不同基因突变类型的患者,采取不同的特异性治疗方法是目前最重要的进展。在国内,我们积极对患儿有条件的进行分类,确定基因类型。通过我们中医痿症复元奇方饮家庭私人医师治疗组研究不负众望,从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病,那么目前传统的治疗方式,无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统,那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境,不是真正的做到神经的再生。
很多人说这个病不能治,其实不然,我们中医《复元奇方饮》家庭私人医师痿症治疗组在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辩证论治的原则理念,独创了复元奇方饮内外兼治本表兼顾扶正祛邪通脉,根据患者的个体差异,秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃,状先天之本培后天之源,使脏腑和阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞,生肌起痿,强筋壮骨,从根本上治疗肌营养不良。
中医《复元奇方饮》治疗肌营养不良症组成:黄芪、白术、茯苓、牡丹皮、五爪龙、熟地黄、山茱萸、土鳖虫、山药、菟丝子、楮实子、陈皮、甘草、蜈蚣、全蝎等等。此方中重用黄芪补气,白术、茯苓、五爪龙、山药助黄芪补气健脾化湿为君药,脾健则除生痰之源;熟地黄、山茱萸、菟丝子、楮实子补肾益精为臣药,使肾精济脾土;土鳖虫、牡丹皮活血化瘀;陈皮理气化痰为佐药;甘草调和诸药为使药。卢老在诊疗中还善于治疗变症,如兼风寒表证则去滋腻滞邪之熟地黄、山茱萸,加防风、稀莶草、辛夷花以疏风散寒,但中病即止,以免气随汗泄;上肢肌无力加桑寄生、千斤拔;下肢肌无力加牛大力、牛膝等。
肌营养不良此病属本虚标实以脾肾虚损为本痰瘀互结为标治法宜标本兼顾。重滋肾健脾化痰消瘀。我们中医痿症《复元奇方饮》家庭私人医师治疗组在早期是脾肾两虚,但以脾虚为主。晚期脾肾极虚以肾虚为主。具体治法取《复元奇方饮》健脾补肾、益气养血、活血通络、强壮腰膝等。治疗则取《复元奇方饮》汤剂朝夕各一次温服补益脾气、健生化之源补肝肾、佐平肝熄风;治血化瘀、化痰散结疏通、松解神经进行治疗效果妙佳。
检验前: 在正规医院检测是否是菌血病患者,因为对菌血症患者进行肌电图测定,有时可能引起心瓣膜病人患细菌性心内膜炎。血友病或血小板明显减少或凝血时间不正常等, 应避免肌电图检查。乙肝表面抗原阳性者,改用一次性同心针电极,以避免交叉感染。 检查前要停药,如新斯地明类药物应于检查前16小时停用。 检查时: 检查过程中有一定的痛苦及损伤 ,因此除非必要 ,不可滥用此项检查。另外,检查时要求肌肉能完全放松或作不同程度的用力。 应避免对刚做过肌电图的肌肉进行肌肉的活检和肌酶谱的测定。 不适宜人群;菌血症患者,血友病患者,乙肝患者
《功能解剖学》读书笔记之28肩关节外展生理学
虽然外展运动看似仅是牵涉两块肌肉,即三角肌和冈上肌的简单过程,但是对它们各自的贡献却一致存在争议。近年来随着肌电图的应用,我们对这个问题有了新的认识(J1970)。
三角肌的作用
根据Fick(1911)的研究,三角肌(图1-99和图1-100黑色十字部分)由7个功能单元组成(图1-101,经肌肉下方水平切面):
※前束(锁骨部)由2个部分组成:Ⅰ和Ⅱ。
※中束(肩峰部)仅1个部分:Ⅲ。
※后束(肩胛冈部)由4个部分组成:Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ和Ⅶ。
这些功能单元对于单纯外展轴AA'的位置而言(图1-100前面观和图1-99后面观),显然可以明确的有,肩峰束(Ⅲ)是锁骨束Ⅱ的最外侧部分;位于外展轴外侧的肩胛冈束Ⅳ自肩外展运动开始即发挥作用(图1-101)。另一方面,当上肢下垂于身体两侧时,其他组成部分(Ⅰ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ)可以作为内收肌,因此,后者可以作为前者的拮抗肌。在外展运动过程中,仅仅当它们逐渐移近外展轴AA'时才开始外展。后者的这些肌束存在着相反的功能,这将取决于运动的起始位置。需要注意的是,如果不考虑外展程度,可以发现部分肌束(Ⅵ、Ⅶ)通常作为内收肌。
Strasser(1917)等都同意这个观点,但注意到 当外展过程发生于肩胛骨平面 ,即肩关节屈曲30°,围绕与肩胛骨平面垂直的轴BB'运动时(图1-101), 几乎整个锁骨束自运动起始就是外展肌 。
肌电图研究发现在外展运动中,肌肉的不同部分都相继被动员参与运动,内收作用一开始越强的肌纤维,它们被动员参与运动的时间就越晚,就好像它们都是受中枢开关控制的一样。因此,外展肌束并非被它拮抗的内收肌束所抑制。这就是Sherrington交互神经支配的一个例子。
在单纯外展运动中, 肌束被动员参与运动的先后次序如下:
1肩峰束Ⅲ。
2肌束Ⅳ和Ⅴ随机被动员参与运动。
3最后,外展到20°~30°后肌束Ⅱ被动员参与运动。
在屈曲30°的外展运动中:
1一开始,肌束Ⅲ和Ⅱ就开始收缩。
2肌束Ⅳ、Ⅴ、Ⅰ随后起作用。
在联合外展运动的肱骨外旋运动中:
1肌束Ⅱ一开始就收缩。
2肌束Ⅳ、Ⅴ直到结束才收缩。
在 联合外展运动的肱骨内旋运动 中,肌肉收缩的顺序相反。
概括起来,三角肌在最初外展时就起作用,凭其自身就能完成整个外展运动。根据 Inman 的研究,外展 90°时三角肌可以达到最高效率,产生的力量相当于上肢的 82倍。
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