1假肥大型
呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。
2肩-肱型
呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。
3肢带型
较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。
4眼肌型
少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。
5远端型
根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。
biceps reflex abnormalitg (一)格林—巴利综合征(Guillian-Barre’s syndrome) 多有感染病史,主要表现四肢远端对称性无力,可波及躯干和颅神经,四肢末梢手套、袜套样的感觉减退或消失。严重的可累及肋间肌和隔肌导致呼吸肌麻痹。瘫痪为弛缓性,肌张力低,肱二头肌肌腱反射及其它腱反射减弱或消失,伴有远端肢体麻木、烧灼感、神经根性痛、感觉过敏、可有植物神经损害。口腔分泌物增多、血压升高、出汗、流涎、皮肤潮红、心律不齐及皮肤营养障碍,少数病例有括约肌功能障碍。脑脊液呈蛋白—细胞分离现象。
(二)多发性神经炎(polyneuritis) 多有感染、中毒、营养缺乏、代谢障碍等病史。急性或慢性起病,肢体远端感觉、运动障碍,轻瘫或完全瘫、肌张力减低,肱二头肌及其它肌腱反射减弱或消失。后期可出现肌萎缩、肢体挛缩与畸形。早期感觉障碍为肢体远端触痛、蚁走感、烧灼痛和感觉异常,以后可出现深、浅感觉减退或消失。感觉障碍程度可不同,典型患者呈手套、袜套状分布。皮肤光滑、干燥或菲薄、指(趾)甲松脆、多汗或无汗等植物神经症状常明显。
(三)臂丛上干型损害 表现为上肢近端损害,而手及手指的机能保留,主要是三角肌、肱二头肌、肱肌及肱桡肌瘫痪和萎缩,有时岗上肌、岗下肌和肩胛下肌亦可波及。出现上肢不能上举、不能屈肘、外展、内旋与前收。肱二头肌反射消失,桡骨膜反射也可能减弱。因感觉纤维重叠支配,所以感觉保存,也可出现上臂与前臂外侧有部分缺失。
(四)颈椎病(cervical spondylopathy) 多发于40~50岁,男性多于女性,起病较缓慢,压迫5~6颈神经根引起臂神经痛。压迫感觉神经根时产生根性神经痛,压迫运动神经根时产生肌痛性疼痛。根性为发麻或确电样疼痛,位于上肢远端,多在前臂桡侧及手指。肌痛性常在上肢近端、肩部及肩胛等区域,表现为持续性的钝痛及短暂的深部钻刺样不适感。多数肩部运动受限,病程较短者常有肩部附近肌腱的压痛。肱二、三头肌腱反射可减低或丧失。
重症肌无力发病之后,身体会出现多种不良的症状表现,比较常见的就是眼睑下垂,全身无力,咀嚼无力,面无表情,口齿不清及颈部酸软及时了解这些症状表现,对于疾
重症肌无力的症状表现与多种因素有关,包括诱因、起病方式、病程以及肌无力分布的特点,具体如下:1、诱因、起病方式以及病程:初次发病者一般没有明显的原因,部分患者或复发的患者可能有前期的感染、精神创伤、过度劳累、妊娠和分娩史,大
对于重症肌无力的患者全身骨骼肌均受累,可有如下症状:(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,
重症肌无力的症状主要表现为肢体无力,呈现为病态易疲劳性,表现为在长时间持续的做一个动作,受累的肌肉可能会出现异常的疲劳,休息之后缓解患者是一个眼睛型重症肌无力,持续的用力眨眼,会出现眼睑下垂的表现,休息一段时间之后眼睑下垂就会
重症肌无力是一个横纹肌神经肌肉接头处突触传导障碍的自身免疫性疾病引起的,以肌肉容易疲劳出现晨轻幕重,如果服用胆碱酯酶抑制剂后症状很快缓解减轻重症
重症肌无力发病初期往往感到肢体的酸胀不适或者视物模糊,容易疲劳,天气炎热或者月经来潮的时候感觉疲乏感加重随着病情的发展,骨骼肌明显的疲乏无力,显著
重症肌无力疾病使全身骨骼肌均可受累,临床通常进行Osseman分型,常见以下表现:1、眼肌型:最常见眼睑下垂,表现晨轻暮重基本特点,但部分患者可表现暮轻晨重情况;2、全身型:包括吞咽肌受累出现吞咽困难,发音器官受累出现发声困难、发声含混,
从你提供的检查来看,病人诊断多发性肌炎可能性大,有无颜面部红斑及颈部“V”型红斑等皮损表现?如有,皮肌炎可能性大!
建议复查血沉、肾功能、抗核抗体及ENA系列,排除重叠综合征;
不知道患者年龄,目前应积极排查肿瘤可能,本病文献报道与肿瘤有一定的相关性;
本病的治疗目前主要以免疫抑制剂为主,我一般初诊病人给予激素+静丙治疗,你可至当地皮肤科、风湿免疫科等相关科室咨询就诊!
(南通中医院李伟大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有:神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩 、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩 。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。
肌萎缩的症状及临床表现
1神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。{肌萎缩的临床表现及症状} 2肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。{肌萎缩的临床表现及症状} 3其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。
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