您好,体检报告上说胸膜间皮瘤,神经源性占位是什么病？

胸膜间皮瘤鉴别诊断

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胸膜间皮瘤的临床表现

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胸膜间皮瘤严重吗

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胸膜间皮瘤能治愈吗

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胸膜间皮瘤

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审阅专家宋翔

胸膜间皮瘤(pleuralmesothelioma)是一种来源于胸膜间皮细胞的原发肿瘤，占胸膜肿瘤的5%，临床少见。胸膜间皮瘤可发生于脏层胸膜和壁层胸膜的任何部分，80%发生于脏层胸膜，20%发生于壁层胸膜；可发生于任何年龄，常见于40～60岁；现如今发病率有上升趋势。

中文名

胸膜间皮瘤

外文名

pleuralmesothelioma

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鉴别诊断

检查

治疗原则

病因及常见疾病

胸膜间皮瘤是由环境、生物和遗传因素引起的肿瘤。石棉已被国际癌症研究中心(IARC)确定为致癌物。在美国和西方国家石棉被认为是导致恶性间皮瘤的主要原因。石棉是指一群天然水合硅酸矿物纤维，主要包括两种形式：蛇纹石石棉(温石棉)和闪石。发展为间皮瘤的风险取决于不同类型的石棉矿物纤维的暴露情况。间皮瘤的诊断可直接归属于职业的石棉接触，然而有证据表明间皮瘤可能来源于副职业的暴露(例如：妇女清洗丈夫工作服)和与职业无关的环境暴露。特发性或自发性间皮瘤可发生在没有接触石棉的动物和人，最近一个评论指出自发性间皮瘤在人类中的发生率为一百万分之一。石棉所致的恶性胸膜间皮瘤潜伏期为30～40年，发病的高峰期在接触后45年。不同的石棉种类引发恶性胸膜间皮瘤有不同。最常用的并且广泛应用于工业中的是温石棉。而青石棉则通常被认为是石棉中最致癌的类型，长而薄的纤维因为它们能够穿透肺引起多次损伤、组织修复和局部炎症被认为是更危险。闪石棉在恶性间皮瘤(malignantmesothelioma，MM)发病机制中的作用是为人们广为接受，而温石棉是否能导致MM仍有争议。一些研究者认为温石棉可诱发间皮细胞的DNA损伤和染色体异常，另一些提出温石棉不能引起MM而是闪石棉污染温石棉所导致的MM。据统计西方国家80%的MM形成与石棉直接或间接接触有关，尽管普遍认为石棉是最常见的MM形成的相关因素，但石棉不能对培养的间皮细胞的表型有改变作用，说明可能存在其他与石棉相关或独立的致癌因素导致恶性间皮瘤。

鉴别诊断

胸膜间皮瘤一般边界清楚，毛刺征少见，而周围型肺癌肿块一般边缘不整，可见毛刺征；前者在瘤体较小时与胸壁夹角为钝角，而后者一般为锐角；肿瘤体积较大时与肺癌鉴别较难，观察肿块与胸壁所形成的夹角或有帮助，上钝角下锐角常为胸膜间皮瘤表现。胸膜间皮瘤与广泛胸膜转移瘤均可出现胸膜广泛不规则或结节状增厚伴胸腔积液，但后者胸水增长快，且较少见胸腔容积缩小及纵隔固定征象；胸膜转移瘤多有原发灶，结合临床及实验室检查鉴别不难。结核性胸膜炎胸膜常呈局限性增厚，少数为结节性增厚，纵隔没有“冻结”征象，同侧胸廓无变小的趋势；胸痛一般出现于早期，当大量胸腔积液形成后胸痛消失，而恶性胸膜间皮瘤的胸痛呈进行性加重，胸腔积液增多而胸痛不缓解。

检查

胸膜间皮瘤的影像特点是：(1)胸膜增厚为本病的基本特征。良性胸膜间皮瘤多为局限性胸膜增厚，恶性胸膜间皮瘤多为弥散性胸膜增厚。本病倾向于单侧侵犯，少数可为双侧侵犯。胸膜增厚可同时累及脏层和壁层胸膜，表现为椭圆形、驼峰状、结节状、波浪状和环状增厚。胸膜厚度≥1cm对本病的诊断有特征性意义。弥漫型胸膜增厚中最常表现为多发结节状增厚，胸膜环状增厚多为中晚期表现，为病变浸润整侧胸廓，胸膜普遍增厚而固定，呈“冻结”征。(2)大多合并大量胸腔积液，严重者积液可占据整侧胸腔高达肺尖，部分病例可见叶间裂积液，少数患者可侵犯心包致心包积液。(3)“冰冻”征，即肿瘤浸润纵隔致纵隔固定，患侧胸腔体积缩小。胸膜广泛增厚，肋间隙因大量胸腔积液增宽，反而缩窄，常见于弥漫性胸膜增厚者。(4)其他表现：肿瘤浸润肋骨可见骨质破坏；有石棉接触史者可出现胸膜斑、胸膜钙化；淋巴转移可致纵隔及肺门淋巴结肿大。(5)CT增强特征：增厚的胸膜一般有明显强化，形成较大肿块时可出现囊变、坏死，增强扫描呈不均匀强化。增强扫描对明确胸膜增厚，胸膜增厚的形态、范围、血供，周围的侵犯情况以及淋巴结肿大等方面均有明显优势。

治疗原则

恶性胸膜间皮瘤是一种恶性程度高的疾病，确诊时往往已到了Ⅲ至Ⅳ期，手术、放疗等局部治疗难以达到治疗目的。因此，恶性胸膜间皮瘤的治疗仍以内科治疗为主，但其疗效、生存有限，主要以姑息对症为治疗目的。近年来，随着第3代化疗药物和靶向药物的问世，为恶性胸膜间皮瘤的治疗带来了新的机遇。

抗代谢类药物是对恶性间皮瘤最有效的药物种类之一。在一项Ⅱ期临床研究中，60名患者参与的高剂量甲氨蝶呤治疗可以获得37%的缓解率，11个月的中位生存期。另一个抗叶酸药物依达曲沙的缓解率为16%～25%，中位生存期66～96个月，值得注意的是，该药与亚叶酸(甲酰四氢叶酸)联合可以使毒性减少，但同时降低缓解率。

吉西他滨是一种抗代谢药物，作为单药治疗恶性胸膜间皮瘤的缓解率为0～31%。但吉西他滨与顺铂联合的结果较好，有学者用吉西他滨(1000mg/m2，d1，d8，d15)联合顺铂(100mg/m2，d1)28d方案治疗21名患者，缓解率为48%，中位生存期为94个月，1年生存率为41%，有90%的患者疾病相关症状减轻。另一项52名患者参与的多中心研究同样采用28d吉西他滨联合顺铂方案，部分缓解率为33%，中位生存期为112个月。另外，吉西他滨联合卡铂方案在50名患者中缓解率为26%，中位生存期为151个月；吉西他滨联合奥沙利铂方案在25名患者中缓解率为40%，中位生存期达130个月。上述结果提示，吉西他滨联合铂类治疗恶性胸膜间皮瘤是较为理想的联合用药选择。

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实验室检查

1血常规

(1)血红蛋白：恶性瘤中心坏死、出血，或儿童腹膜后肿瘤增长较快时，可伴有血红蛋白降低。

(2)白细胞计数：腹膜后肿瘤坏死或继发感染时可有白细胞总量的升高。

2组织病理学检查术前应尽可能用其他方法作出诊断，如有必要，可行剖腹探查或腹腔镜手术取活组织病理学检查。

3免疫组化标记

(1)血管平滑肌脂肪瘤表达黑色素瘤单克隆抗体(HMB45)。

(2)神经鞘膜瘤S-100阳性表达;副神经节瘤chromograninA、S-100蛋白、beta-endorphinmolecule阳性表达;脊索瘤细胞cytokeratin阳性表达，肿瘤vimentin及S-100蛋白阳性表达。

(3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscleactin阳性;肌上皮瘤的组织学形态与神经鞘瘤相似，也需免疫组化标记方可确诊。

影像学检查

1X线检查

(1)腹部透视：可见膈肌被肿瘤推动上移，活动度降低，或能看到胸腔积液或肺转移阴影。在脊索瘤、盆腔恶性畸胎瘤、脑脊髓膜瘤或神经原发性肿瘤可看到肿瘤邻近的骨质侵蚀、破坏或变形。

(2)腹部平片：多数腹膜后肿瘤腹部正、侧位X线片检查可见腹内有软组织块致密影或脂肪瘤和脂肪肉瘤的透明度较高影。有些皮样囊肿阴影密度不同。如发现有成熟的骨质、牙齿或钙化等影像，则为畸胎瘤的特征。但一般的钙化斑点可见于多种肿瘤如成神经细胞瘤、神经节瘤、混合瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊索瘤、平滑肌瘤以及肠腔内物质、慢性炎症包括淋巴结钙化、陈旧性血肿钙化、胰腺病变钙化等等，对诊断无特殊意义，甚至有碍于了解肿瘤的性质。腹部平片可显示肾的轮廓位置、腰大肌阴影等有无异常，腰大肌影模糊并非特殊征象，除见于腹膜后肿瘤外，亦可见于其他疾病以及无病变者。腹部平片还可显示肿瘤邻近器官如肝、脾、胃肠移位或变形。

(3)消化道造影检查：胃肠钡餐检查和钡灌肠检查可以排除胃肠道肿瘤或腹腔内肿瘤及了解消化道受压程度。由胃肠被肿瘤推压移位，可明确肿瘤的位置并与胃肠道肿瘤相鉴别。此外，腹膜后器官如胰腺或肾的囊肿、大的肿瘤以及腹膜腔内肿瘤亦可使胃肠移位，应仔细鉴别。

(4)尿路造影：位于腹膜后的肿瘤最易对肾脏及输尿管造成压迫与侵犯，静脉尿路或逆行尿路造影可显示肾盂、输尿管受压移位及有无扩张积液等改变，对判断肿瘤部位，了解泌尿道受压情况及对侧肾脏的功能有一定的帮助。多数腹膜后肿瘤尿路造影可以显示肾、输尿管乃至膀胱被肿瘤推压移位，并可明确肿瘤的位置以及排除肾、输尿管和膀胱的病变。一般在肾上方的肿瘤易使肾移位或变形，并且肾盂肾盏亦可变形，但肾上腺肿瘤、腹腔内其他部位的巨大肿瘤、巨大的脾脏或肝脏亦可使肾移位、变形。输尿管易被腹膜后肿瘤推挤移位，但被压或侵蚀者少，主要见于恶性瘤;有时一侧输尿管被压致使内腔变窄而引起输尿管积水及肾盂积水。

从肾和输尿管移位和功能变化，可以鉴别是腹膜后肿瘤还是腹膜后纤维化所致。两侧肾功丧失在腹膜后纤维化并非少见，而在原发性腹膜后肿瘤则罕见。一般对无功能的肾逆行插管在腹膜后纤维化是可能的，而对腹膜后肿瘤压迫输尿管致梗阻者，有时插入可能有困难。腹膜后肿瘤可使输尿管向内或向外移位，多数腹膜后纤维化可使输尿管向内移位并一侧或两侧被压变窄。此外，右侧输尿管向内移位有时见于异位的腔静脉后输尿管;输尿管向前移位有时见于腰大肌特别发达的青壮年，但如明显前移常是由于腹膜后肿瘤所致。

(5)血管造影：主要根据供养动脉的走行、分布及形态改变情况，来判断肿瘤的来源、显示血管受侵的程度、发现较小的肿瘤，以利于手术方案的制定，并同时进行术前的化疗与栓塞治疗。

①下腔静脉造影：能够显示肿瘤对静脉壁的侵犯和推挤程度，有助于术前设计针对受累的下腔静脉的处理方法，并予以适当的术前准备。发生于腹膜后右侧软组织或器官的肿瘤，可能侵及下腔静脉并使其移位、变形、部分或完全阻塞、或血栓形成。须指出的是，腹膜后纤维化亦能使下腔静脉向前移位，但主要以下腔静脉发生周围性的狭窄甚或梗阻为特征。但是移位显著者应考虑是肿瘤所致。

②逆行主动脉造影：经股动脉插管主动脉造影可显示肿瘤的部位及其血管分布情况，从而推测其性质。恶性肿瘤可侵犯邻近器官，单纯从血管分布来看很难分辨是原发还是继发。一般说来，大多数良性肿瘤、囊肿和少数恶性肿瘤本身血管少或无血管，在一无血管分布的肿瘤周围，血管是曲线状移位常是良性肿瘤动脉造影征象。如果瘤体内血管分布异常、不规则或血管粗细不匀，肿瘤区有造影剂斑块、动静脉互通以及造影剂从静脉回流很快等反常影像，多系恶性肿瘤动脉造影征象。

③数字减影血管造影：数字减影血管造影(digitalsubstractionangiography)能够较好地显示瘤体血管来源及分布，丰富的新生血管常提示恶性肿瘤的存在，也可了解大血管受侵情况，并可同时行血管栓塞，减少肿瘤血供以便于手术。通过显示与重要血管及部分脏器的关系，为正确判断病情、制定切除巨大肿瘤或与血管相通的囊性肿瘤的手术方案、减少术中失血提供重要依据。

2超声检查能发现临床尚未触及的肿瘤，显示肿瘤的部位、大小、数目、形态及与周围组织的关系，其组织分辨率高，价格低廉，无禁忌证，可作为腹膜后肿瘤首选的检查方法，诊断符合率达80%。亦可用于病灶的穿刺活检和术后长期随访。但其影像表现缺乏特征性，常因肠道气体的存在，影响部分肿瘤的显示，其准确性相对较差，应结合CT或MRI检查综合考虑。

(1)腹膜后肿瘤的位置和形态：腹膜后肿瘤位置较深，后缘常紧贴脊柱，压迫推移腹膜后大血管或将其包绕，不随呼吸及位置改变，这点可与腹腔内肿瘤鉴别。肿瘤形态多变，可表现为结节状、分叶状、椭圆形或不规则形状。

(2)腹膜后肿瘤的边界包膜：大多数恶性肿瘤呈浸润性生长，向邻近组织侵犯延伸、声像特征边界不整齐、不规则。良性肿瘤常有完整包膜且与周围分界清楚。

(3)腹膜后肿瘤内部回声：良性肿瘤生长较慢，内部回声相对均质，内部出现液性暗区较规则，彩色血流较少。大部分恶性肿瘤呈实质性，内部回声不均质，彩色多普勒血流较丰富。部分恶性肿瘤因生长迅速、血供不足，可发生坏死液化，声像图表现为回声不均匀或出现液性暗区，暗区形态常不规则。

(4)腹膜后肿瘤后壁回声：恶性肿瘤底部常形成高低不平的浸润，声像特征为后壁不规则增厚。良性肿瘤后壁常整齐，清晰。

(5)腹膜后肿瘤与周围脏器关系：肝肾、脾肾分离征象，由于腹膜后肿瘤的占位，往往使肾脏断面图像变形，肾脏向前、向下移位或重叠粘连。观察肿瘤与这些脏器的关系可有助于明确诊断。

(6)彩色多普勒血流表现：良性肿瘤内部血流较少，且血流阻力指数较高，而恶性肿瘤内部血流较丰富，阻力指数低于良性。盛晓阳等认为患者年龄较小，肿瘤内部回声较均质，血流丰富，阻力指数较低(RI<064)，可作为原发性恶性腹膜后肿瘤的特征。

3CT扫描CT能清晰地显示腹膜后解剖，可发现2cm以上的肿瘤，其准确率和清晰度优于B超检查，可清晰地了解肿瘤大小、质地及其与周围脏器的关系，尤其是一些大血管是否受压推移或被包绕浸润，对判断肿瘤能否切除或是否联合脏器切除有重要参考价值，同时对手术后复发的早期发现有很大的帮助。可弥补超声受肠道气体干扰的不足，能清晰显示肿瘤与邻近器官及组织结构的关系，为术前诊断、估计手术难度、制定手术方案提供重要依据，应视为对腹膜后肿瘤最重要的检查手段。电子束CT可行极薄层的快速扫描，可获得优质的冠状位及矢状位重建图像，清晰的三维图像提高了CT定位诊断率。螺旋CT可多角度，多层面扫描，二期重建图像，能清晰显示腹膜后肿瘤的解剖、病理结构及邻近血管、器官、肿大淋巴结，效能均优于普通CT。

(1)腹膜后肿瘤的CT共同特点：①肿瘤与胰、肾脏、输尿管关系密切，受压向前移位或肾脏向后移位，肾周围脂肪轮廓消失，肾、输尿管受压移位;②肿瘤紧贴腰大肌，腰大肌影消失或增宽或受压变形，密度不均，肾周围脂肪轮廓消失;③肿瘤包绕腹主动脉或下腔静脉，腹部大血管向前及向对侧移位;④上腹部肿瘤病变范围较大，一般大于3cm，但临床症状及体征不太显著，多考虑肿瘤来自腹膜后。但腹膜后肿瘤较大并侵犯腹膜后胰脏、肾脏、肾上腺等脏器时，不易与这些器官的肿瘤鉴别，特别是位于肝肾隐窝区域内的肿瘤定位诊断更困难。

文献报告，CT对良、恶性诊断的正确性可达96%。一般而论，良性肿瘤多较小，表面光滑，均有完整的包膜，界线清楚，多为圆形，卵圆形，密度均匀无坏死、无钙化。恶性肿瘤体积较大，形态不规则，边界清或不清，密度不均匀，内有不规则的坏死区;实质性肿瘤呈多结节融合或不规则分叶，与周围组织界限不清或有浸润，淋巴结增大者，多属恶性。不均匀密度的脂肪肿瘤，增强后低密度的脂肪影完全不强化，伴有实性成分，病变又广泛，见于脂肪肉瘤;均匀负CT值肿瘤则诊为脂肪瘤。坏死区不伴钙化，多见于平滑肌肉瘤。婴幼儿和儿童腹膜后肿瘤，伴有钙化的为神经母细胞瘤可能性较大(注意与肾母细胞瘤鉴别，肾母细胞瘤多无钙化)。神经源性肿瘤位置偏向于脊柱两侧，密度较均匀。

(2)常见恶性腹膜后肿瘤的CT影像特点：①脂肪肉瘤：最常见，病变广泛、实性肿瘤内见脂肪密度，增强后低密度的脂肪影完全不强化;②平滑肌肉瘤：巨大不规则肿瘤。伴中心大片低密度坏死区，坏死区无钙化;③神经母细胞瘤：儿童多见，巨大块影，可有散在的钙化斑点;④精原细胞瘤：多位于盆腔，呈圆形软组织肿瘤，边缘光整，密度不均，腹主动脉旁淋巴转移;⑤横纹肌肉瘤：呈巨块状不规则混杂密度影;⑥淋巴肉瘤：腹主动脉周围，呈团块分叶，密度不均，包埋大血管，轮廓不清;⑦恶性神经鞘瘤：圆形块，边缘光整，密度不均;⑧淋巴瘤：病变广泛，涉及腹腔、腹膜后，淋巴结增大互相融合成分叶状。

(3)常见良性腹膜后肿瘤的CT影像特点：①畸胎瘤：瘤体大，光滑，部分呈囊性，混杂密度有脂肪、软组织、骨骼或牙齿影;②神经鞘瘤：边缘光整圆形软组织块影;③化学感受器瘤：圆形块;④腰大肌囊肿：类圆形边缘清楚低密度影。

4磁共振(MRI)检查MRI能行冠状面、额状面、矢状面检查，定位准确，可更确切地了解肿瘤与血管及重要脏器间的关系，可作为疑难病例的补充检查。不同类型的腹膜后肿瘤在MRI上的信号特征有所不同，这有助于肿瘤的定性诊断。同样，MRI对显示肿瘤是否转移、与邻近组织的关系及对病变进行分期均有较大的价值。但MRI也不能完全准确判断邻近脏器是否受累，而且MRI价格昂贵不宜作为常规检查，可作为疑难尤其是复发病例的补充检查手段。