软组织肉瘤的分级

肉瘤的组织学分型并不是总能提供足够的信息来预测临床经过和设计治疗方案。分级（grading）只是参考组织学参数来评价恶性程度和远处转移的可能性。分期（staging）则参考了临床参数和组织学参数来提供肿瘤的信息。

　软组织肉瘤的分级概念在1977年首先由Russell等提出，分级是他们临床病理分类中最重要组成部分。已经有几种基于各种组织学参数的STS分级系统发表并经证实与预后相关。两种最重要的参数可能是核分裂指数和肿瘤坏死范围[401， 2131，2183]有人建议使用3级分级系统，保留了交界恶性级别（2级），这个分级主要可以提示远处转移的可能性和总体存活率，但对于预测局部复发却没有很大价值，局部复发主要与肿瘤外科切除边缘的质量有关。另外，有报道高度恶性肿瘤患者初始化疗效果比低度恶性肿瘤效果好。

　两种应用最广泛的分级系统是NCI系统（United States National Cancer Institute）和FNCLCC系统（French Federation Natinale des centres de Lutte Cotre le Cancer）。

　NCI系统1984年制定标准和1999年修订标准的方法[402]结合了组织学分型、细胞结构、多形性和核分裂制定1级和3级标准。所有其它分为2级和3级的肉瘤主要靠肿瘤坏死范围，15%坏死范围是2级和3级之间的分界线。

　FNCLCC系统通过几个组织学特征的多变量分析评分后进行分级，主要考虑：肿瘤分化、核分裂比率和肿瘤坏死。每个参数之间独立评分，将3个评分相加后得出分级。肿瘤分化主要依靠组织学分型和亚型。这个系统的重复性曾经过15个病理学家测试：肿瘤分级的一致率是75%，而组织学分型的一致率是61%。Guillou等[851]利用410个病人对NCI和FNCLCC系统进行了比较。尽管分级不相同的比率达到34%，在单变量分析中两种系统对预后判定都非常有价值。NCI系统中分为2级的肿瘤较FNCLCC系统多，而这些肿瘤在FNCLCC系统中更反映了与总体存活率和无转移存活率相关性很好。由于分级毕竟有些缺陷，所以为了保证这些系统的重复性和准确性，我们必须要注意一些问题：

　①分级只能用于未治疗的原发软组织肉瘤。

　②分级的材料要求有代表性，标本处理质量高。

　③分级并不是组织学诊断的替代，而且不用来区分良恶性肿瘤，在给软组织病变分级时首先要确定其是个真性肉瘤，而不是假肉瘤。

　④分级并不能用于所有类型的肉瘤。由于软组织肉瘤比较稀少，用于不同肉瘤的分级可以认为是统一的。

　但分级系统中的组织学参数在不同的肉瘤中的意义是不一样的。分级对某些组织学类型的肉瘤的预后没有判定价值，如：MPNST（恶性外周神经鞘瘤）。有人建议在血管肉瘤、骨外粘液软骨肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和上皮样肉瘤不使用分级系统。最近的研究[386]报道FNCLCC分级对多形性肉瘤、未分类肉瘤和滑膜肉瘤的转移预测是最重要的因素，而第二和第三个因素（译者注：核分裂和肿瘤坏死）对平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤的转移预测非常重要。

　分级参数必须仔细评价，核分裂尤其要非常严格地计数。

1手术治疗

对于可完全切除的肿瘤，必须是连同周围的正常组织一并切除，也包括活检部位、皮肤及其附近的肌肉。对于肌肉内的肿瘤，受累肌肉应将首尾完全切除。只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。

无法完全切除的软组织肿瘤，采用减积手术的方法，术后继以其他治疗，改善病人的生活质量并延长病人的生命。腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行减积手术，再辅加放射治疗。

截肢手术适用于晚期的巨大肿瘤伴溃疡大出血而又无法止血者；或伴严重感染者（如脓毒血症、破伤风等）；或肿瘤生长迅速引起剧烈疼痛，难以用药物控制者；或肢体己有病理性骨折，失去活动能力者。

2放射治疗

彻底根治性的手术会造成功能障碍时，可选择手术与放射的联合治疗方案，缺点是术后创面不易愈合。

3化学治疗

对软组织肉瘤有效的药物很多，主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常认为疗效较好的是CYVADIC联合方案，3～4周为一疗程。但多数软组织肉瘤对化疗不敏感，只能作为临床辅助治疗手段。

滑膜肉瘤

概述：

滑膜肉瘤是恶性程度较高的软组织恶性肿瘤，源于关节、滑膜及腱鞘滑膜组织。发病部位以四肢的大关节为多，也可发生于前臂、大腿，腰背部的肌膜和筋膜上。主要以手术治疗为主。

症状体症：

1多见于20—40岁成年人，好发于四肢大关节，以膝、踝关节多见。病程长短不一，无典型临床症状。 2主要症状是局部疼痛和肿胀，有时疼痛不明显，待发现肿块时已属晚期。 3无痛性肿块，质硬韧，稍可移动，边界不清。肿块可进行性肿大，也可静止不变，然后突然增大迅速。近关节的肿块，常有关节活动功能障碍。 4X线摄片：一般仅见软组织肿块阴影，其中可能有散在的不规则钙化影。骨骼可无任何改变，或压迫侵犯关节端松质骨，呈不规则之囊性破坏区。

诊断依据：

1多见于成年人，好发于四肢大关节附近。 2肿块疼痛和压痛，边缘欠清，偶可见分叶状，可有区域性淋巴结或肺转移。 3X线摄片可见软组织肿块，肿瘤内有不规则钙化，骨质可有破坏，骨膜反应少。 4病理检查可确诊。

治疗原则：

1对滑膜肉瘤之治疗以截肢或局部广泛切除术为主，包括区域性淋巴结清除。 2本病恶性程度高、病程急促者，常有早期出现区域性淋巴结或肺转移，宜行截肢或关节离断术，加区域淋巴结清扫。 3病程缓慢者可行扩大切除术加区域淋巴结清扫术，术后辅以化疗及放疗。

疗效评价：

1近愈：截肢或局部广泛切除术后，伤口愈合，近期无复发或转移。 2好转：非手术治疗后，症状好转。

专家提示：

滑膜肉瘤多见于成年人，好发于四肢各大关节，属于恶性肿瘤，如发生于关节周围之肿块，应考虑滑膜肉瘤之可能。应行CT和同位素扫描检查，明确范围和全身状况，确诊以活检病理报告为准。治疗上依据肿瘤部位、范围决定保肢或截肢手术或放疗、化疗。

用药范围：

1药物对滑膜肉瘤本身无明显作用，化疗药物仅用于术后辅助治疗，术后应用抗生素以防感染是必要的。 2输血及应用人体白蛋白对于体弱病重患者来说，是必要的，不可少的。

你好:软组织肿瘤的种类繁多,名称混杂,特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学,随着对其认识的不断提高,经常更改其病理命名,致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化,重新命名了一些肿瘤,如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等,这种情况是其他任何肿瘤所没有的

建议:流行病学软组织恶性肿瘤,又称组织肉瘤,仅占全部恶性肿瘤的1%左右在儿童期软组织肉瘤的发病次于白血病,脑肿瘤和淋巴瘤,居第四位在软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤,滑膜肉瘤,横纹肌肉瘤,脂肪肉瘤,平滑肌肉瘤和间皮肉瘤等在儿童期,国内外的资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高,其次是纤维肉瘤

病因学根据目前对软组织肿瘤的认识水平,对其发生都认为不是单一的因素所致诸多的证据表明电离辐射是肉瘤发生的原因,例如,在乳腺切除术后经照射以后胸腔发生的纤维肉瘤除此之外,还与下列因素相关,如先