目前肌肉萎缩尚无统一分类,我们从临床实际出发,结合病原因分类如下。
一、 神经源性肌萎缩主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。
二、 肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。
三、 废用性肌萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起,全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
四、 其他原因性肌萎缩如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。
二、肌肉萎缩诊断
1、病史
对于肌肉萎缩应注意年龄、发病部位、起病快慢、病程长短等;急性发病,还是慢性发病,是逐渐进展,还是迅速发展。有无感觉障碍、尿便障碍,萎缩是局限性还是全身性。肌力如何,肌肉无力与肌肉萎缩的关系,有无肌肉跳动和疼痛,活动后是加重还是减轻。既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤、结缔组织疾病。消耗性疾病、糖尿病、尿毒症、外伤、饮酒、椎间盘脱出、脊髓炎、视神经炎,药物应用史及中毒史等。有无特殊的遗传性家族病史等。注意感染史和预防接种史。
2、体格检查
1)注意肌肉体积和外观临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比,即肌肉萎缩的范围分布,程度、两侧对称部位的比较,观察有无肌束颤动。
2)肌力和肌张力肌肉萎缩多伴有肌力低下,所以应注意肌容积与肌力的比较,注意肌肉萎缩部位的肌力,肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时,肌肉松弛,被动运动时阻力减低或消失,关节的运动范围扩大。多见于下运动神经元病变、某些肌病如废用性肌肉萎缩。
3)肌萎缩的伴发症如骨关节的变形,皮肤症状,沿神经走行有无压痛及肿物等。注意有无感觉障碍,感觉障碍的分布、范围和性质如深、浅感觉障碍或复合感觉障碍,感觉分离等,萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等。
4)注意有无全身性疾病如肿瘤、糖尿病、恶性病变等。
3、辅助检查
1)全身性肌肉萎缩考虑是全身性疾病所致应根据患者提示做相应的检查如呼吸系统检查、消化系统检查、血和尿糖检查,自身免疫系统检查等。恶性肿瘤导致的肌肉萎缩常有肌电图异常。
2)神经源性肌萎缩根据萎缩范围和分布确定检查,一般肌电图、相应部位的CT或MRI、腰穿检查、神经肌肉活检等。
3)肌源性肌萎缩应检查肌电图、血清肌酶系列、血钾、血清抗体、尿肌酸检查,肌肉活检等。
应与下面的症状相鉴别诊断:
1大腿肌肉萎缩: 股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复,但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复,严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象,对股骨头坏死病人的走路影响非常大,直接限制患肢大腿的力量恢复,同时也限制患者的走路长短。
2小腿肌肉萎缩: 指小腿肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。
3手肌肉萎缩: 是肌肉萎缩的一种。肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。(1)。轻度萎缩:肌纤维轻度下降,肌肉组织外观无明显凹陷,触摸肌肉组织松弛,肌无力,能做抗阻力运动。(2)。中度肌萎缩:肌纤维部分萎缩、缺失,肌肉组织外观凹陷,触摸纵向缩小,横向减少,肌无力明显,不能做抗阻力运动。(3)。重度肌萎缩:肌纤维组织大部分萎缩,相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维,肌无力严重,患者丧失最基本的协调运动能力。(4)。完全萎缩:肌纤维组织完全萎缩,与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。
4肩胛带肌肉萎缩: 是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。
5肌原性面部肌肉萎缩: 是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。
6骨间肌和鱼际肌萎缩: 通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
三、肌肉萎缩怎么治疗
当萎缩的肌纤维变短时可引起挛缩,所以可鼓励患者诗行适度的、主动性关节活动来帮助患者维持肌纤维长度。如果患者不能主动活动关节,可给予主动帮助或进行被动练习。给予夹板或背带来维持肌纤维长度。如果发现患者在进行完全伸展练习时有阻力,用热痛疗法或放松技巧来放松肌肉,然后缓慢伸展至关节完全伸展(注意:不要拉或过度牵张肌肉。因为可能会损伤肌纤维而引起更严重的挛缩)。如果这些技术都不能纠正肌挛缩,可用湿热、漩涡式淋浴,阻力练习或超声治疗。如果上述技术都无效,则可能需进行外科挛缩松解术。
教会患者使用必要的辅助装置以确保其安全,避免摔倒。要求患者咨询理疗师,制定特定的理疗方案。
准备对患者进行肌电图检查、神经传导检查、肌肉活组织检查和X线或CT扫描检查。
特殊人群
儿科指南儿童严重的肌无力和肌萎缩可因肌营养不良所引起。脑性麻痹、脊髓灰质炎、脑膜膨出及脊髓脊膜突出相关的'麻痹都可引起肌肉萎缩。
四、肌肉萎缩的预防和饮食保健
一、肌肉萎缩预防
1、保持乐观愉快的情绪。
2、合理调配饮食结构。
3、劳逸结合。
4、严格预防感冒、胃肠炎
5、物理疗法,增加肌力锻炼、步行训练、温浴、按摩、针灸。
6、应用B族维生素,且B1、B6、B12联合应用。
7、中医中药治疗:采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等中草药。
二、保健
日常保健
1、肌萎缩缩为痿症,痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血,恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种,从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎,运动无力,不能步履,卧床阶段可采用卧位被动练功,随时变换姿势,防止“畸型”发生。
2、学会科学饮食,防止饮食不节。
3、饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
4、饮食状况与痿证的发生有一定的关系。饥饿,长期营养不良,四肢肌肉失于水谷水气的禀养,萎而无力,可成痿证,若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化,则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证。因此,痿证的预防,必须做到合理饮食,谨和味,避免偏嗜,按时节量,以五谷为养,五菜为充,五果为助,五畜为益,严禁过食五味,尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪,又要防止恣食膏粱厚味,大忌饥饱失常,饮食不洁,恣食生冷。平时要戒烟淡茶,饮酒则当适可而止,不可过量。
5、应多食“还原食物”如菠菜、韭菜、南瓜、葱、椰菜、菜椒、番茄、胡萝卜、小青菜、大豆、核桃、花生、开心果、腰果、松子、杏仁等壳类食物以及糙米饭、猪肝汤等。
食疗保健
抗污染食物清除污染物。现代环境污染日趋严重,我们在日常生活中应常食下列具有抗污染作用的食品。
木瓜: 富含木瓜蛋白酶,可分解体内的废物和积累的脂肪碱性食物,清除酸性成分。
海带: 含有丰富的海带绞质,可加快侵入体内的放射性物质排出。
大蒜: 其中的特殊成分可使体内铅浓度下降。
蘑菇: 能清洁血液,排泄毒性物质,经常食用可净化体内环境。
胡萝卜: 含大量果胶,可与重金属汞结合,生成新物质排出体外。
绿豆: 能帮助排出侵入体内的各种毒物,包括各种重金属及其他有害物质,促进人体的正常代谢。
黑木耳: 其中的特殊成分可帮助消化棉、麻、毛纤维物质。
猪血: 含有大量血浆蛋白,经过人体胃酸和消化酶分解后,与侵入胃肠道的粉尘、有害金属微粒发生化学反应,变为不易吸收的废物而被排出体外。
正常情况下,人体血液中碱性略占优势,如果酸性成分过多,就会成为多种疾病的温床。日常食物如禽、畜、鱼、蛋类、糖、米、面等,在体内的代谢产物可使血液偏酸,因而,应多进食蔬菜、海带、水果、奶类等含碱性成分多的食物,以保证血液维持在略偏碱性的正常状态。
肌肉萎缩常见病因是外伤神经源性或运动减少废用性等病因造成,但是也有很多原因不明,比如出现肌肉纤维变细甚至消失,出现肌肉体积缩小、患肢运动受限和感觉减退等情况。
建议可以做一些可行的物理疗法,如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿等,如果病情加重建议去正规医院进行系统性的诊治。
肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。多由肌肉本身疾患或神经系统功能障碍所致。
神经源性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。
另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。
肌源性肌萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。用微电极技术检查患肌营养不良的动物,显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。
造成肌肉萎缩的原因,第一个方面,是失去神经支配造成的废用性萎缩。比如急性脑血管病造成的肢体完全瘫痪,或者是臂丛神经的损伤上肢无法完全活动,肌肉长期处于松弛状态,时间久了就会造成肌肉萎缩。还有就是一些累及到肌肉本身的疾病,比如运动神经元病,也可以引起肌肉萎缩。具体的原因应该去正规医院神经内科就诊,做肌电图检查。明确原因以后针对性的进行治疗
治疗
肌肉萎缩的康复治疗
目前认为肌肉萎缩引发的肢体运动障碍的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症,有人把康复看得特别简单,甚至把其等同于“锻炼”,急于求成,常常事倍功半,且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态,以及足下垂、内翻等问题,即“误用综合征”。
不适当的肌力训练可以加重痉挛,适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解,从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法,如用患侧的手反复练习用力抓握,则会强化患侧上肢的屈肌协同,使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重,造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形,使得手功能恢复更加困难。其实,肌肉萎缩肢体运动障碍不仅仅是肌肉无力的问题,肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此,不能误以为康复训练就是力量训练。
在对肌肉萎缩患者运动功能障碍的康复治疗中,传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力,忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗,即使患者肌力恢复正常,变可能遗留下异常运动模式,从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。
实验及临床研究表明,由于中枢神经系统存在可塑性,在大脑损伤后的恢复过程中,具有功能恢复的可能性。目前国内国际上一般建议在日常的家庭护理康复治疗中,使用家用型的多功能肢体运动康复仪来对受损的肌肉萎缩肢体运动恢复。它本身以以神经促通技术为核心,使肌肉群受到低频脉冲电刺激后按一定顺序模拟正常运动,除直接锻炼肌力外,通过模拟运动的被动拮抗作用,协调和支配肢体的功能状态,使其恢复动态平衡;同时多次重复的运动可以向大脑反馈促通信息,使其尽快地最大限度地实现功能重建,打破痉挛模式,恢复自主的运动控制,尤其是家用的时候操作简便。这种疗法可使肌肉萎缩的肢体模拟出正常运动,有助于增强患者康复的自信心,恢复肌肉萎缩患者的肌张力和肢体运动。
糖尿病性肌萎缩治疗
一般治疗
一般治疗积极控制血糖(包括药物及饮食),并可行物理疗法,如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推
肌肉萎缩
拿、按摩等。应用B族维生素,且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物:阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的。
一般治疗积极控制血糖(包括药物及饮食),并可行物理疗法,如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿、按摩等。应用B族维生素,且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物:阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的。
免疫治疗糖尿病性肌萎缩症的发病有免疫因素参加,所以免疫治疗已应用于临床。丙种球蛋白2g/kg分五日用,然后用泼尼松60mg/日,至少三个月,用时应增加胰岛素或降糖药用量,监测血糖,并注意其副作用。经过治疗不但可以明显改善肌力,而且可以缓解疼痛。也有报道应用环磷酰胺、血浆置换及硫唑嘌呤治疗有效。对身体伤害较好.胰岛移植目前处于实验阶段,还未应用于临床。但对于实验性糖尿病性肌萎缩症的小鼠通过胰岛移植可以使血糖恢复正常,并阻止其进一步发展。这可能是一种有前景的治疗方法,有待于进一步研究。
10食疗
肌萎缩缩为痿症,痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血,恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种,从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎,运动无力,不能步履,卧床阶段可采用卧位被动练功,随时变换姿势,防止"畸型"发生。
学会科学饮食,防止饮食不节。
饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
饮食状况与痿证的发生有一定的关系。饥饿,长期营养不良,四肢肌肉失于水谷水气的禀养,萎而无力,可成痿证,若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化,则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证。因此,痿证的预防,必须做到合理饮食,谨和味,避免偏嗜,按时节量,以五谷为养,五菜为充,五果为助,五畜为益,严禁过食五味,尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪,又要防止恣食膏粱厚味,大忌饥饱失常,饮食不洁,恣食生冷。平时要戒烟淡茶,饮酒则当适可而止,不可过量。
应多食"还原食物"如菠菜、韭菜、南瓜、葱、椰菜、菜椒、番茄、胡萝卜、小青菜、大豆、核桃、花生、开心果、腰果、松子、杏仁等壳类食物以及糙米饭、猪肝汤等。
肌肉萎缩的食疗:
抗污染食物清除污染物。现代环境污染日趋严重,我们在日常生活中应常食下列具有抗污染作用的食品:
木瓜:富含木瓜蛋白酶,可分解体内的废物和积累的脂肪碱性食物,清除酸性成分。
海带:含有丰富的海带绞质,可加快侵入体内的放射性物质排出。
大蒜:其中的特殊成分可使体内铅浓度下降。
蘑菇:能清洁血液,排泄毒性物质,经常食用可净化体内环境。
胡萝卜:含大量果胶,可与重金属汞结合,生成新物质排出体外。
绿豆:能帮助排出侵入体内的各种毒物,包括各种重金属及其他有害物质,促进人体的正常代谢。
黑木耳:其中的特殊成分可帮助消化棉、麻、毛纤维物质。
猪血:含有大量血浆蛋白,经过人体胃酸和消化酶分解后,与侵入胃肠道的粉尘、有害金属微粒发生化学反应,变为不易吸收的废物而被排出体外。
正常情况下,人体血液中碱性略占优势,如果酸性成分过多,就会成为多种疾病的温床。日常食物如禽、畜、鱼、蛋类、糖、米、面等,在体内的代谢产物可使血液偏酸,因而,应多进食蔬菜、海带、水果、奶类等含碱性成分多的食物,以保证血液维持在略偏碱性的正常状态。
1、一般法治疗肌肉萎缩
一般法治肌肉萎缩通常是通过药物及饮食或是物理疗法。这种治疗要增加患者的肌力锻炼,可以通过步行训练、温浴、推拿、按摩等手段来锻炼肌肉,让肌肉恢复机能,以中西医药物和理论结合的手法作用于患者的体表特定部位来调节机体生理、病理状况从而达到治疗肌肉萎缩的目的。患者的疼痛明显也可用各种止痛药帮助缓解疼痛。
2、按摩推拿法治疗肌肉萎缩
中医的按摩推拿对于治疗肌肉萎缩是很有疗效的,因为按摩推拿法具有通络、行气活血的功效,可用两手握空拳前后来回捶击病灶处双侧,或结合轻轻捶击与其对应的腹部,将用两手掌擦热来按摩肌肉萎缩两侧,推拿按摩法治外伤性肌肉萎缩的方法之一。
3、免疫法治疗肌肉萎缩
免疫法治肌肉萎缩已应用于临床,糖尿病性肌肉萎缩发病就有免疫因素的参与,免疫法治疗肌肉萎缩可选用丙种球蛋白、泼尼松药物治疗,还可增加胰岛素或降糖药用量,及时的查看血糖值,并注意其副作用防止对身体造成其他的伤害。
患者在治疗肌肉萎缩期间要保持一个良好的心态,护理人员或家人要积极的鼓励患者,患者要减少不必要的心里负担,患者要避免精神刺激和过度的劳累,要以积极乐观的态度配合治疗。
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