锻炼身体吃什么长肌肉？

锻炼身体长肌肉可以吃杏仁、鸡蛋、三文鱼、豆腐，补充牛奶、牛肉、鸡胸、鱼肉等食物。

1、杏仁：杏仁等坚果是纤维素、蛋白质和维生素E的健康来源。

2、鸡蛋：鸡蛋富含蛋白质、维生素A、D和E，有助肌肉生长。

3、三文鱼：三文鱼能抗炎，并含有丰富的欧米伽3脂肪酸和蛋白质。

4、豆腐：豆腐富含有助肌肉恢复的大豆异黄酮及蛋白质。

5、肌肉的主要营养成分就是蛋白质。建议选择吸收好、生物活性高的优质蛋白摄入，并且，为了能够达到最佳的增肌效果，在摄入蛋白时，要确保摄入足够的优质蛋白质，并选择恰当的时机。

健美爱好者往往会选择如牛奶、乳清蛋白、牛肉、鸡胸、鱼肉、鸡蛋白等食物，如果按体重来计算，每日所需蛋白质应该达到2克/公斤体重；并且要注意将这些食物分配到一日的每餐当中（包括运动前后的加餐），这样才能确保摄入蛋白质被充分地吸收，并且给肌肉合成持续的营养。

扩展资料

练肌肉的饮食原则

提高蛋白质摄入量。低碳水化合物饮食要求按照体重比例来限制碳水化合物摄人量：体重190磅以上的健美运动员应限制在每天56—75克碳水化合物，体重190磅以下的运动员应限制在每天40—55克碳水化合物。

当碳水化合物摄入低于每天75克时，身体将把更多的蛋白质作为能源。因此，在低碳水化合物摄入期间应把蛋白质摄人量提高到每天每磅体重2克。

训练前后摄入乳清蛋白质。乳清蛋白中含有大量的支链氨基酸，它们能替代碳水化合物为训练提供能量。训练前摄人40—60克乳清蛋白质，可防止身体消耗肌肉组织供能。训练后立即摄入另40—60克乳清蛋白质，可重建肌肉组织。另外，把每日碳水化合物定额的50%安排在训练后摄入。

每天摄入红色肉类。红色肉类能提供脂肪给身体作为能源，使蛋白质免遭用于供能的噩运。红色肉类还富含丙胺酸，它能用于供能而不引起胰岛素水平升高。每天至少从红色瘦肉中摄取50克蛋白质，把它分配在两餐中：早餐25克，另一餐25克。这样可保证体内持续的丙胺酸供应，防止身体将蛋白质作为能源。

人民网-想变型男必吃6大食物 长肌肉保健康

人民网-健壮肌肉“吃”出来

1、可以锻炼结束后，喝一些水。

2、理想的方式是按1:2的比例摄入蛋白质和糖类。25克～30克蛋白质较理想，因为既要保证充分的氨基酸重建肌肉，又不能因蛋白质摄入过多而减缓简单糖类的吸收速度。

3、可以的，训练结束后应补充80—100克碳水化合物（比如糖类）。

练习肌肉的饮食推荐：

1、杏仁：杏仁等坚果是纤维素、蛋白质和维生素E的健康来源。

2、酸奶：想增重，可选择水果酸奶；想减重，则可选择低脂、脱脂酸奶。除了酸奶，低脂奶酪的效果也不错。

3、水：脱水会导致运动中肌肉缩小，能量耗竭。

4、鸡蛋：鸡蛋富含蛋白质、维生素A、D和E，有助肌肉生长。

5、三文鱼：三文鱼能抗炎，并含有丰富的欧米伽3脂肪酸和蛋白质。

6、豆腐：豆腐富含有助肌肉恢复的大豆异黄酮及蛋白质。

扩展资料：

一日三餐：

第一餐：由于一夜没有食物供应，身体急需热量，尤其是糖类，以便为头几小时的工作提供能量。复合糖类“燃烧”得很缓慢，能持久地提供能量，是最好的选择。当然，你还需要摄入蛋白质来保持血液中持续的氨基酸流入，这有助于防止肌肉产生分解代谢。这一餐提供大约50克蛋白质。　　

第二餐：早餐后3个小时就是再次进食的时间了。这是一天中较小的餐次之一，只需使身体在上午的剩余时间得到能量供应和保持血液中持续的氨基酸流即可。氨基酸来自蛋白质，这一餐的蛋白质可选择鸡胸脯肉或高蛋白粉，还可摄入一些糖类，如水果。水果也是纤维素的良好来源，而这通常是多数健美锻炼者的饮食所缺乏的。　　

第三餐：午餐的重点是蛋白质，同样包括复合糖类和蔬菜。蛋白质食物如牛肉、鱼类，是增肌阶段的上好选择，因为这些食物除含蛋白质外，还能提供额外的热量（脂肪）。而且，鱼类所含的脂肪都是不饱和脂肪酸，有利于人体健康。至于糖类，可选择任何想吃的复合糖类，如土豆、米饭和面食等。

参考资料：

人民网--练肌肉食谱

肌营养不良症的病因：

为遗传性疾病。根据遗传方式，假性肥大型肌营养不良、Becker胍营养不良、Emery-Drcifuss肌营养不良为X连锁隐性遗传，面肩肱型肌营养不良、强直性肌营养不良为常染色体显性遗传;肢带型肌营养不良为常染色体隐性遗传。

目前对于假性肥大型和肌营养不良症的病因和发病机制研究最为深入，其病变基因定位在Xq212，已成功克隆出DMD基因，其大小为24Mbp, cDNA为14kb，编码一个分子量为427kDa的蛋白质，即抗肌萎缩蛋白，占总肌肉蛋白的o002%，为细胞支架蛋白，位于肌膜的内侧，氨基端与肌动蛋白结合，羧基端与糖蛋白相结合形成复合物，由此细胞骨架膜与细胞外糖蛋白相连，在细胞外基质内形成数个桥梁，当抗肌萎缩蛋白缺乏时，正常肌膜与细胞外基质之间的相互作用发生障碍，导致肌纤维的渗透脆性增加，肌酸激酶(CK)等细胞内成分的逸出及Ca2+、Na+大量内流，从而导致肌肉的变性坏死。

抗萎缩蛋白缺如或低于正常水平3%以下的患者，90%肌营养不良症患者表现为典型的假性肥大型肌营养不良，而在仅有抗肌萎缩蛋白数量减少或分子结构异常时则表现为Becker型肌营养不良。

尽管临床表现不同，但在病理学上变化基本一致，肌营养不良症的早期表现为肌质网的扩大、排列不规则，肌纤维呈均质样变性，随着疾病进展，不断出现肌纤维细胞的坏死和再生，继而出现肌细胞数量减少，肌内膜明显增生，最终表现为肌纤维的增大、分叉、透明样化、萎缩，肌肉组织被大量结缔组织和脂肪组织充填，可产生假性肥大。心肌细胞可有脂肪浸润和纤维化而变性。

通过肌肉活 体组织检查，标本用免疫组化的方法，可以发现各自不同的蛋白缺陷。

肌营养不良症伴智力减退可伴有大脑皮质的发育异常，如巨脑回、皮质异位或其他的皮质发育异常。

肌肉松弛是什么原因

楼主你户，首先呢。锻炼不需要天天练。隔天练一次。分组数训练，每组次数不低于30下，要做到位，然后肌肉需要休息24~36小时左右。再者就是饮食方面。多吃蛋白质食物。如鸡蛋。牛肉。牛奶。豆类食物，要早睡早起，切勿熬夜，想要好身体、最重要的是贵在坚持！ 希望对你有所帮助。祝你好运！

肌肉松弛怎么回事

你这种属于体质问题，要练肌肉要饮食和训练合理搭配的，反复的收缩肌肉，久之就有了。建议你去健身房

肌肉松弛是什么原因

我是健身教练

1：严重缺乏蛋白质引起的，如果人身体的蛋白质不足的话就会是皮肤松弛没有弹性，

2：皮肤的支撑力下降，脂肪和肌肉是皮肤最大的支撑力，而人体衰老、减肥、营养不均、缺乏锻炼等各种原因造成的皮下脂肪流失、肌肉松弛令皮肤失去支持而松弛下垂；

3：其他因素比如地心引力、遗传、精神紧张、受阳光照射及吸菸也使皮肤结构转化，最后使得皮肤失去弹性，造成松弛。

4：皮下脂肪流失，令皮肤失去支持而松垂；

最后祝你健身愉快，如有健身疑问可以找本教练解答

肌肉越来越松弛是怎么回事应该怎么办

你可以多吃点鸡蛋清，不吃黄，最好补些蛋白质粉，但这些都不是很重要的，最好是加强锻炼了，做些健身运动，如果选择长跑，请不要超过半小时，这样会让肌肉流失的。

肌肉松弛怎么办？

肌肉会进行性退化，也会表现出松弛等衰老现象。这是正常的生理现象。要保持肌肉的弹性当然是多运动，给与肌肉一定的 ，还要保持福养的均衡。经常走路，活动量是不够的。可以练些慢跑和爬山。另外饮食要注意，要减去身体上多于的脂肪。

肌肉松弛是怎么回事

需要加强肌肉的力量，

最好的肌肉是那种放松时像棉花，

绷紧时如钢铁，

这种肌肉质量是最好的。

平时没事就应该放松肌肉，使肌肉处于松弛状态。

多做一些负重练习．

本人是田径运动员，有6年半田径经验．

建议

1加重负重力量 如：负重半蹲，负重全蹲，力拉橡皮大 带．

2保持跑步动作

肌肉越来越松弛是怎么回事应该怎么办

可能是久了没有锻炼，这样就会导致肌肉和皮肤的松弛，你应该适当的锻炼一下，这样有助于肌肉结实！

希望采纳

肌肉松弛怎么办

肌肉松弛是缺乏运动的表现。如果长期缺乏体育运动会导致肌肉萎缩，肌无力。平时应加强体育锻炼，锻炼时应循序渐进，要持之以恒。

什么原因会引起腰围肌肉松弛

太累了吧

确实按照科神经的讲法，人大体上有两种睡眠方式，一种是浅睡眠，一种是深睡眠。

人通常在入睡20分钟后进入深度睡眠，在深度睡眠阶段，人处理信息的效率最高。睡眠分成深度睡眠和浅度睡眠，睡眠质量好的前提是要保证一定时间的深度睡眠。女人失去深度睡眠之后会迅速衰老。同样，深度睡眠的缺乏，会导致男人脂肪堆积、腰围增加、肌肉松弛、代谢功能和性功能整体下降。在睡眠之初，都是浅度睡眠，这一时间外界环境还比较乱，凌晨时分，环境逐渐安静，人才有可能进入深度睡眠。可见，环境从有声到无声的变化是进入深度睡眠的重要前提。” 专家指出，睡得越晚，深度睡眠时间越短，一个成年人的深度睡眠只占其整个睡眠时间的15%~20%，也就是90分钟左右。而人们应该尽量保证自己“深度睡眠”的时间，所以有条件最好不要睡得太晚。潘集阳说，与失眠相比，睡觉时爱做噩梦、容易惊醒、醒得过早等睡眠现象，则被许多人所忽视。可这些现象在专家眼里被视为“浅睡眠现象”，它们也在一定程度上反映了现代人睡眠质量的不佳。而据最新的调查统计结果，浅睡眠现象在人群中的比例高达773％。 一般人只需要深度睡眠2个小时就可以回复精力以支持一天的精神支出，但在达到深度睡眠前因人而异（年龄，性别，环境等）需要前后3个小时以上的浅度睡眠。在浅度睡眠时，大脑只有部分组织处于休眠状态，相当部分其他组织仍然处于活跃状态，在这个时候这些活跃组织产生的梦境和做出的举动在醒来后由于无法和处于休眠状态的组织达成联系和沟通，所以往往很难被回忆起来，或者会有只觉得发生过但不知道发生了什么个感觉。

也许这些都不是产生幻觉的原因，现在这个时代，也有很多人都会感觉到一些幻觉，甚至是灵魂出窍，事实上，现在有英科学家认为，灵魂出窍和濒临亡，就是感到窒息，动不了，这些都是睡眠病。

濒体验？ 美科学家解释灵魂出窍

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真正亡的人在临时会看见什么，没有人说得清楚。但有过亡经验，又活过来的人的感受却很独特。他们通常会用“灵魂出窍、时空交错、奇异光芒……”等等词语来描述。也曾经有很多人为了解释这种神秘的现象而不惜冒着亡的危险亲身体验这种奇妙的感觉，也有很多科学家致力于这方面的研究。美国肯塔基大学神经生理学家凯文·纳尔逊在听过一名患者讲述自己的濒体验后，开始了对这种现象的了解和研究。在近日的《神经学》杂志上，纳尔逊医生发表了自己的最新研究结果。

濒体验与“鬼压床”有关？

有过亡经验人的感受，科学上有一个名词叫“濒体验”。纳尔逊医生的研究中心就是证明濒体验与一种名为快速动眼睡眠的睡眠障碍有密切的关系。在纳尔逊医生调查的志愿者中，有过濒体验的人，患有这种睡眠障碍的有60%，而那些没有经历过濒体验的志愿者患有这种睡眠障碍的人只有24%。

纳尔逊医生解释说，快速动眼睡眠侵扰通常会出现在人们半睡半醒不能正常入睡或是刚刚醒来但没有完全清醒的状态下。在一些临床诊断中某些疾病也会引起快速动眼睡眠，比如帕金森症。心肺疾病也会导致这种睡眠障碍。

出现的症状往往是从三个方面体现，一是视觉，二是听觉，三是身体的感觉。纳尔逊医生在调查中总结了四种现象：在半清醒的状态下，你看到了别人看不到的人或物；听到了别人听不到的声音，音乐或噪音；感到浑身无力，四肢麻痹动弹不得（睡眠麻痹）；突然感到腿或膝盖无力。这四种情况有时单独出现，有时又伴随出>>

肌肉容易松弛，是什么原因

主要是年龄，超过30岁以后人体的肌肉会以每年5%的比例减少，但是不管你年龄多大，坚持力量训练，肌肉都会增加的，只不过是年龄越大幅度越慢，这个主要是由人体随着年龄增长，对营养的吸收和代谢较慢引起的。不管怎样，坚持力量训练一定会保持或者说是可以改变你有一个好身材的，这个没有年龄的界限

胸肌包括： 上胸肌， 胸肌内侧， 胸肌外侧 ,胸肌下沿

先用较小的重量做一组20次的热身组，然后

上胸肌锻炼：上斜杠铃卧推

我对平板卧推从来都没有兴趣，因为平板卧推会过多地刺激三角肌前束。而上斜卧推能够很好地锻炼上胸部肌肉。把斜板的角度设置在30度，才能更好地刺激胸肌。大于30度，就会使重量过多地作用在三角肌前束上。全力以付做3组， 每组6～8次，每组都要练到力竭。下放杠铃时要注意控制速度，以缓慢而稳定为佳。但不要停留，也就是说，当举到最高点时，就立即将杠铃下放，保持动作的流畅。

胸肌内侧：坐姿器械夹胸

这个练习作为一个多关节参与的复合动作，能够有效地增长肌肉块，并且与杠铃卧推有很多相似之处。但这个角度独特的练习（在动作的最后，双手靠近），可以使胸肌得到更好地收缩（重点锻炼胸肌内侧）。器械练习比自由重量练习更加安全和稳定，不需要控制杠铃的平衡。在推出重量时，能够感觉到肌肉的收缩和产生的酸痛。全程动作6～8次，我建议做1-3组。

胸肌外侧：哑铃飞鸟

平板和上斜哑铃飞鸟，是发展胸肌外侧最好的练习。外侧胸肌的宽度和厚度对于整个胸肌来说非常重要。为了取得最佳的锻炼效果，要把哑铃尽量放低，使肌肉得到充分拉伸。在最高点时，不要使哑铃在一起，因为哑铃在最高点时，不能给胸肌提供有效的阻力。为了得到最佳锻炼效果和安全起见，建议你用缓慢的方式完成哑铃飞鸟练习。做3组，每组使用最大重量做6～8次。

胸肌下沿：双杠臂屈伸， 胸肌肱， 三头肌， 三角肌（前束）为主， 兼练背阔肌、斜方肌

一般过程为：双手分别握杠，两臂支撑在双杠上，头正挺胸顶肩，躯干、上肢与双杠垂直，屈膝后小腿交叠于两脚的踝关节部位。肘关节慢慢弯屈，同时肩关节伸屈，使身体逐渐下降至最低位置。稍停片刻，两臂用力撑起至还原。动作要求：

1．下放的速度要慢，并尽量降低。

2．身体不可随意晃动，要保持平衡。

3．不要在身体的前后摆动中完成动作

双杠臂屈伸是运动，不同的动作要求对主练胸肌和肱三头肌产生不同的锻炼效果。

1．握距的选择：窄握对肱三头肌刺激大，宽握对胸肌刺激大。

2．上体倾角（侧面观）的选择：着重练肱三头肌上体宜后仰，身体呈反弓形，

使手臂在体后完成动作；着重练胸肌则宜前倾。

3．上臂与躯干的夹角（背面观）：着重练肱三头肌直夹紧，下放时也不要外

张，保持两臂平行；着重练胸肌，下放时则可外张。

哥们你的问题很简单，给你两个提示，第一，把每周两次练胸的时候和背一起练，都说大肌肉群不能一起练，那是夏天，冬天的训练要冲重量，所谓冬训，正是长肌肉的好时候，胸背一起练，能让胸肌充分感到撕裂~先练胸后练背~

再有一点，就是组间休息，我建议你改为40秒，你想短时间内冲胸肌，就是非常之事。

所谓非常之人做非常之事，成就非常之功，加大重量，短组建休息时间，

其他的比如营养休息，你自己要注意，补充蛋白质，继续保持~

腹肌不用做仰卧起坐，没用，做腹肌撕裂者，网上有视频，你要是有毅力，三个月腹肌出来，要是没毅力，也别做仰卧起坐了，耽误时间~

　小腿肌肉萎缩怎么办才好呢其实小腿肌肉萎缩的患者在小腿肌肉萎缩的患者中是占了很大的一部分的，因为小腿肌肉萎缩不是一种很常见的疾病，小腿肌肉萎缩的治疗方法大家也不太了解，所以一时间很多的患者得了小腿肌肉萎缩以后都不知道要怎么办才好，其实在做好护理工作的同时小腿肌肉萎缩的治疗才是关键。但是小腿肌肉萎缩的治疗方法众多，去大多没有效果，那么小腿肌肉萎缩怎么办才好呢下面就来简单的了解一下吧。

　　小腿肌肉萎缩的治疗

　　方法一：找个可以扶持的东西，扶在上面用萎缩的腿，单腿做蹲起。

　　方法二：将萎缩的那条腿的小腿上绑上沙袋，坐在椅子上反复做抬腿动作。

　　建议持之以恒的运动，关键是要坚持下来。时间的长短跟效果与个人的体质差异有关。但我相信只要努力就会有所收获。

　　小腿肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有：神经源性小腿肌肉萎缩、肌源性小腿肌肉萎缩、废用性小腿肌肉萎缩和其他原因性小腿肌肉萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生小腿肌肉萎缩。小腿肌肉萎缩患者由于小腿肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。小腿肌肉萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。

　　小腿肌肉萎缩怎么办才好，以上就是具体的介绍了，相信患者也应该有所了解了，所以小腿肌肉萎缩的患者就要按照以上的方法积极的进行锻炼，这样在配合上治疗，相信小腿肌肉萎缩还是可以恢复更好的。在这里，也为大家介绍一种目前治疗小腿肌肉萎缩效果不错的方法——干细胞移植疗法。

　　干细胞移植治疗小腿肌肉萎缩

　　干细胞移植治疗原则是根据细胞是多能细胞，终身具有自我更新能力，可以被诱导分化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过将神经干细胞移植入受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复，所以患有小腿肌肉萎缩临床治疗效果是明确的、理想的。

　　干细胞移植应用于临床，通过自我复制分化可以诱导分化成骨细胞，软骨细胞，脂肪细胞，细胞，肌细胞，神经元及心肌细胞。小腿肌肉萎缩必须恢复神经元细胞才能治愈，所以干细胞移植疗法是治疗小腿肌肉萎缩的首选!

目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 进行性肌营养不良的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 进行性肌营养不良症的病因 9 发病机制 10 进行性肌营养不良症的临床表现 101 假性肥大型肌营养不良 1011 Duxhenne型 1012 Becker型 102 EmeryDreifuss肌营养不良 103 面肩肱型肌营养不良 104 肢带型肌营养不良 1041 LGMD1A型 1042 LGMD2A型 1043 LGMD2C 105 眼咽型肌营养不良 106 远端型肌营养不良 107 强直性肌营养不良 11 进行性肌营养不良症的并发症 12 实验室检查 121 血生化检查 122 尿肌酸测定 13 辅助检查 131 肌电图 132 骨骼肌CT或MRI检查 133 肌活检 1331 形态学 1332 骨骼肌基因产物——蛋白的测定 134 心功能检查 135 基因检测 1351 DMD/BMD基因检测 1352 FSHD基因检测 14 进行性肌营养不良症的诊断 15 鉴别诊断 151 少年型脊肌萎缩症 152 多发性肌炎 153 重症肌无力 16 进行性肌营养不良症的治疗 17 预后 18 进行性肌营养不良症的预防 19 相关药品 20 相关检查 这是一个重定向条目，共享了进行性肌营养不良症的内容。为方便阅读，下文中的 进行性肌营养不良症 已经自动替换为 进行性肌营养不良 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述

进行性肌营养不良（progressive myodystrophy）是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，多发生于儿童和青少年，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。

进行性肌营养不良目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇（别嘌呤醇）、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。积极预防和治疗呼吸道感染，对延长患者的存活时间是有价值的。有关Duxhenne型肌营养不良（DMD）的基因治疗，目前还限于动物试验阶段。

2 疾病名称

进行性肌营养不良

3 英文名称

progressive myodystrophy

4 进行性肌营养不良的别名

progressive muscular dystrophy；进行性肌萎缩；进行性肌营养不良症

5 分类

神经内科 > 骨骼肌疾病

6 ICD号

G710

7 流行病学

进行性肌营养不良多发生于儿童和青少年。Duxhenne型（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是肌营养不良中发病率最高的一型，其发病率为30/10万。Becker型（Beker muscular dystrophy，BMD）发病率为3/10万。远端型、眼肌型及眼咽型等均较少见。

8 进行性肌营养不良的病因

进行性肌营养不良的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。

随着分子生物学研究的深入开展，进行性肌营养不良的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病，遗传方式多样，不少致病基因已得到定位和克隆，部分基因产物已得到阐明，有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。

对进行性肌营养不良的不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良（DMD，BMD）的研究最为深入。Duxhenne型肌营养不良（DMD）为X连锁隐性遗传病，致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2～3亚带（Xp21．2～21．3），其基因的cDNA已经被克隆，全长为14kb，有60～65个外显子，基因表达产物为抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时，导致Dys缺如或结构功能异常是Duxhenne型肌营养不良（DMD）致病的根本原因。Becker型肌营养不良（BMD）基因与Duxhenne型肌营养不良（DMD）处于同一区域，互为等位基因。Dys位于肌纤维膜的内层，是一种细胞骨架蛋白，有稳定肌纤维膜的作用。在Duxhenne型肌营养不良（DMD）患者中，由于肌纤维缺乏Dys，肌膜结构的完整性受到破坏，大量富含钙离子的细胞外成分流入肌细胞内，最终导致肌纤维变性、坏死而发病。Emery－Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28，其编码蛋白为emerin。近年来发现肢带型肌营养不良（LGMD）的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白－糖蛋白复合物（dystrophin－glycoprotein plex，DGC）的遗传缺陷有关。DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜损伤坏死起著十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良（FSHD）为成年人最常见的常染体显性遗传肌病。其基因定位存4q35，基因尚未克隆，编码蛋白尚未分离，但已证明FSHD与4号染色体长臂末端33kb串联重复序列拷贝数的缺失有关。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。

9 发病机制

与肌营养不良发病有关的膜结构蛋白是由多种蛋白质组成的一个大复合物，称抗肌萎缩蛋白糖蛋白复合物（dystrophinglucoprotein plex，DGC），包括抗肌萎缩蛋白（dystrophin）、肌营养不良聚糖复合物（由α，βdystroglycan组成）、肌聚糖复合物（α，β，γ，δsarcoglycan）和营养合成蛋白复合物（syntrophin plex）。dystrophin的一端与肌动蛋白相联结，另一端与βdystroglycan相联结，再通过αdystroglycan与基底膜上的细胞外基质蛋白α2Laminin相联结，在结构上起到了连接肌肉细胞内肌动蛋白和细胞外基质的桥梁作用。DGC的各组成分紧密结合、相互关联可维护肌膜的稳定性和完整性。当相应的基因位点发生突变，使DGC某一组份发生缺陷时，如dystrophin或任一型sarcoglycan的缺乏，都会影响整个膜结构的稳定，引起肌膜损伤，进而发生一连串反应并导致肌纤维坏死。

进行性肌营养不良早期病理变化仅见肌纤维大小不等，内核增多。病变进展期表现肌纤维结构紊乱，大小悬殊明显，在同一肌束中萎缩纤维、撕裂纤维及肥大纤维呈不规则的混杂分布。光镜下见肌纤维粗细不等，肌纤维变性、坏死，如玻璃样变性、颗粒状变性、絮状变性及吞噬现象等，肌膜核内移、排列成链状，早期可见再生纤维，晚期肌纤维消失殆尽，由脂肪及结缔组织所代替。

以上病变以Duxhenne型肌营养不良（DMD）最重，其他类型变化较轻。此外，心肌也有类似改变。肌肉组化染色显示Ⅰ、Ⅱ两型纤维均有受累，无同型肌群化现象，其中Duxhenne型肌营养不良（DMD）常表现ⅡA纤维缺失，ⅡC纤维明显增加，后者提示再生过程的活跃。这固然是一种对坏死纤维代偿性修复的反应，但再生能力及其速度远不及坏死的发展，故其病情仍呈进行性加重。

电镜下见肌溶灶，肌质膜断裂、缺陷或完全消失，Z线模糊，肌浆网扩张增生有空泡形成，糖原颗粒增多，线粒体变性，间质结缔组织增生。冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数目明显减少，此在红细胞膜内也有类似变化。应用dystrophin单克隆抗体对Duxhenne型肌营养不良（DMD）和Becker型肌营养不良（BMD）患者的肌肉标本进行免疫组化染色可见肌浆膜dystrophin部分或完全缺失。

10 进行性肌营养不良的临床表现

进行性肌营养不良传统分为以下类型：

101 假性肥大型肌营养不良

假性肥大型肌营养不良（pseudohypertrophic muscular dystrophy），X性连锁隐性遗传，基因位点在Xp21，基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型，前者起病年龄早，病情重、进展快，dystrophin几乎缺如；后者起病年龄较迟，病情相对较良性，dystrophin量减少或有质的改变。

1011 （1）Duxhenne型

Duxhenne型（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是肌营养不良中发病率最高、病情最为严重的一型，常早年致残并导致死亡，故称为“严重型”。几乎所有患者均为男孩，女孩患病极为罕见。多在3岁之后发病，可见患儿动作笨拙，跑、跳等均不及同龄小孩。因骨盆带及股四头肌等无力，致使行走缓慢、易跌倒，登楼上坡困难，下蹲或跌倒后起立费劲；站立时腰椎过度前凸，步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态，仰卧起立时，必须先翻身与俯卧，以双手撑地再扶撑于双膝上，然后慢慢起立，称Gower征。随病情发展累及肩带及上臂肌时，则双臂上举无力，呈翼状肩胛。萎缩无力的肌肉呈进行性加重，并可波及肋间肌等。假性肌肥大最常见于双侧腓肠肌，因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代，变得肥大而坚硬，假肥大也可见于三角肌、股四头肌等其他部位的肌肉，肌腱反射减弱或消失。随肌萎缩无力之加重及关节活动的减少，可出现肌腱挛缩及关节强硬畸形，大约在12岁左右便不能站立和行走。不少患儿伴心肌病变，心电图多有异常，如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右。病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。

1012 （2）Becker型

Becker型（Beker muscular dystrophy，BMD）与Duxhenne型肌营养不良（DMD）相似，区别要点主要在于病程长，发展相对缓慢，有一段正常的生活期，故称之为“良性型”。本型一般在5～20岁发病，大约在出现症状后20余年才不能行走。四肢近端肌肉萎缩无力，尤以下肢明显，腓肠肌肥大常为早期征象。心肌受损及关节挛缩畸形较少见，智力一般正常，大多可存活至40～50岁。

102 EmeryDreifuss肌营养不良

EmeryDreifuss肌营养不良是一种少见的良性X连锁隐性遗传病。多于2～10岁发病，初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力，数年后逐渐累及骨盆带及下肢远端肌群，一般以胫骨前肌和腓骨肌无力和萎缩最为明显。少数可伴有面肌轻度无力。本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩。几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害，可由心脏传导阻滞而突然致死。

103 面肩肱型肌营养不良

面肩肱型肌营养不良（facioscapulohumeral muscular dystrophy，FSHD）为常染色体显性遗传病。男女均可罹患。发病年龄差异很大，一般为5～20岁。

病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现面部表情淡漠，闭眼、示齿力弱，不能蹙眉、皱额、鼓气、吹哨等。由于常合并口轮匝肌的假性肥大，以致上下嘴唇增厚而微噘。同时病变会延及双侧肩胛带及臂肌群，常为不对称性，以致患者双臂不能上举，外展不能过头，出现梳头、洗脸、穿衣等困难。由于肩胛带肌无力萎缩，表现明显的翼状肩，有的表现游离肩或“衣架样肩胛”。可见三角肌、腓肠肌假性肥大。心肌受累罕见。晚期才累及骨盆带肌群。病情进展缓慢，一般预后较好。

104 肢带型肌营养不良

以往由于对肢带型肌营养不良（limb girdle muscular dystrophy，LGMD）认识甚少，只是根据临床症状和遗传方式来分型的。随着分子生物学研究的深入，Bushby和Beckmann（1995）根据基因分析的结果，对LGMD提出一个全新的分型命名。他们按遗传方式将LGMD分为两型：LGMD1代表常染色显性遗传，LGMD2代表常染色体隐性遗传；并在LGMD1或LGMD2后加字母表示不同的致病基因所导致的相应亚型。截止目前，LGMD1分为LGMD1A、1B和1C 3种类型；LGMD2则分LGMD2A、2B、2C、2D、2E、2F、2G和2H，共8种类型。在LGMD中，90%以上为LGMD2。

现将其中较常见的类型简述如下：

1041 （1）LGMD1A型

LGMD1A型，基因定位于5q22．3q31．3，其编码蛋白为myotilin。多在青壮年期间发病。初期表现为四肢近端无力，逐渐累及肢体远端，后期见有踝关节挛缩。病情进展缓慢，最终失去行走能力。血清CPK水平升高，EMG呈肌源性损害。

1042 （2）LGMD2A型

LGMD2A型，基因定位于15q15．1p121．1，其编码蛋白为calpain3。临床严重程度不一，大部分表现较轻。发病年龄4～15岁。主要表现为双下肢近端无力，呈对称性，后累及肩胛带肌群。多于30岁左右丧失行走能力。有些患者可有腓肠肌假性肥大，但程度较轻。后期可有小腿肌挛缩，脊柱强直。血清CPK水平明显升高。

1043 （3）LGMD2C

LGMD2C（重型儿童常染色体隐性遗传性肌营养不良，SCARMD）：基因定位于13q12，编码蛋白为rsarcoglycan。病情严重，部分病例有类似Duxhenne型肌营养不良（DMD）的病程，其他多介于DMD和Becker型肌营养不良之间。发病年龄为3～12岁，首先侵犯骨盆带肌，以后波及胸部、颈部肌，尚伴有心肌受累，一般不影响智力。多有腓肠肌假性肥大。常于10～13岁丧失行走能力，30～40岁出现呼吸衰竭。血清CPK水平明显升高。

105 眼咽型肌营养不良

眼咽型肌营养不良（oculopharyngeal muscular dystrophy）属常染色体显性遗传性肌病。多在40岁左右起病，首先出现对称性眼外肌无力和（或）眼睑下垂，后逐渐表现吞咽、构音困难，进展十分缓慢。少数患者以吞咽障碍作为首发症状。尚有些患者伴有轻度的面肌、咬肌、颞肌以及肢带肌等的无力和萎缩。

106 远端型肌营养不良

目前已将远端型肌营养不良（distal muscular dystrophy）至少分为4个亚型，即常染色体显性遗传Ⅰ型、Ⅱ型及常染色体隐性遗传Ⅰ型、Ⅱ型。前者多出现在欧洲，而日本报道的病例多为常染色体隐性遗传Ⅰ型和Ⅱ型。该类肌病的共同特点是：肌无力主要表现在四肢的远端，以伸肌的无力和萎缩最明显；无感觉障碍及自主神经损害的表现；肌电图为肌源性损害。其中有些类型的病理学检查与遗传性包涵体肌病相似。

107 强直性肌营养不良

强直性肌营养不良（myotonic dystrophy）为常染色体隐性遗传，致病基因定位于19q133，编码蛋白为强直性肌营养不良蛋白激酶（myotonic dystrophy protein kinase，MDRK）或称DMkinase（DMK）。正常健康人的DMK有5～37个CAG核苷酸重复序列，而强直性肌营养不良患者该基因CAG重复可达50～300个，此类由于三核苷酸串重复导致的疾病统称为三核苷酸重复疾病（triplet repeat diseases）。本病的病理特点与其他类型的肌营养不良不同，肌纤维坏死和再生少见，而主要改变为肌纤维周边大量的肌浆块形成，内核肌纤维明显增多，纵切面可见核链形成。此外还可有选择性Ⅰ型纤维萎缩。因此现在有一种观点认为强直型肌营养不良在分类上不属于肌营养不良，而属强直性肌病的范畴。

进行性肌营养不良又称营养不良性肌强直（dystrophia myotonica）。临床分为成人型、先天型和轻症型三种类型。发病年龄和疾病的严重程度有关，发病越早，临床症状越重。头面诸肌、颈肌和四肢远端肌肉受累较重，表现为双睑下垂，咬肌和颊肌萎缩形成特有的“斧型脸”；胸锁乳突肌萎缩无力致使颈部弯曲、过度前倾，形成“天鹅颈”。早期即可有胫骨前肌无力、萎缩和足下垂。咽喉肌受累可导致鼻音、语音单调、声音低钝。食管上部骨骼肌受累可引起食管扩张。随病情进展，近端肌群和骨骼肌也受累，腱反射低下或消失。肌强直表现为轻轻叩击或电 后，肌肉出现自发性长时间收缩，大鱼际肌、舌肌和眼轮匝肌容易诱发。强直症状可先于肌肉无力多年出现，有些患者早期可能被误诊为先天性肌强直。先天型和婴儿期发病的强直型肌营养不良，早期较长的一段时间内可无肌强直症状，有些甚至在20～30岁以后才出现。本病多在15～20岁丧失行走能力，多数患者不能存活到正常寿命。

强直型肌营养不良为多系统损害疾病，除肌萎缩、肌无力和肌强直外，还有内分泌系统损害如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 肿大和卵巢功能下降；心脏损害如心律失常、房室传导阻滞；神经精神损害如精神发育迟滞、遗忘、多疑；眼部损害如晶体浑浊和白内障（见于90%的患者）。有些患者还可以伴有运动感觉性周围神经病。

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11 进行性肌营养不良的并发症

假性肥大型肌营养不良Duxhenne型不少患儿，伴心肌病变，心电图多有异常，如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右，病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。

EmeryDreifuss肌营养不良，几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害，可由心脏传导阻滞而突然致死。

强直型肌营养不良除肌萎缩、肌无力和肌强直外，还有内分泌系统损害，如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 肿大和卵巢功能下降；心脏损害，如心律失常、房室传导阻滞；神经精神损害，如精神发育迟滞、遗忘、多疑；眼部损害，如晶体浑浊和白内障。

12 实验室检查 121 血生化检查

血清肌酸磷酸激酶（CPK）增高是重要而敏感的指标，以假性肥大型升高最明显，肢带型次之，面肩肱型轻度升高或正常。在假性肥大型的早期CPK增高最为显著，晚期活性下降。此外，血清肌红蛋白（Mb）、丙酮酸激酶（PK）及乳酸脱氢酶（LDH）也是较敏感的指标，丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天门冬氨酸氨基转移酶（AST）也常升高。多种酶指标的联合测定更有利于相互参照。

122 尿肌酸测定

24h尿液肌酸排出量增高。

13 辅助检查 131 肌电图

松弛时可出现自发电位，轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短、平均波幅降低、出现短棘波多相电位，强收缩时呈病理干扰相、峰值电压一般小于1000μV。

132 骨骼肌CT或MRI检查

通过多部位骨骼肌的CT或MRI影像检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度，有助于早期诊断和提供肌肉活检的优选部位。

133 肌活检 1331 （1）形态学

光镜和电镜下显示骨骼肌的病理改变见前所述。

1332 （2）骨骼肌基因产物——蛋白的测定

以相应蛋白的特异性抗体，应用免疫组化技术和免疫印迹技术检测骨骼肌中相应蛋白质的分布以及其质和量的变化。如Duchenne型肌营养不良的骨骼肌膜dystrophin几乎缺如。

134 心功能检查

90%Duxhenne型肌营养不良（DMD）患者伴有心脏损害。一般心电图检查多可出现窦性心动过速、异常R波、V1导联S波变浅、深的Q波、PR间期缩短以及束支传导阻滞等异常。EmeryDreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害、心律失常和心脏传导障碍等异常表现。而在其他类型心脏受累均较少见。

135 基因检测

采取病人外周血，运用分子生物学技术，对致病基因进行直接检测或间接进行连锁分析，从DNA水平上进行诊断。如在Duchenne肌营养不良中检测外显子的缺失或其他类型的基因缺陷。

1351 （1）DMD/BMD基因检测

在Duxhenne型肌营养不良（DMD）基因缺陷中，有65%为缺失突变，5%为重复突变，其余为点突变及其他突变形式。目前，可针对其不同的突变形式采取不同的方法进行诊断：

①对于基因缺失和重复者，可联合应用多对引物进行多重PCR扩增。

②对于非缺失型，多采用PCR－STR连锁分析法。

③对于点突变者，可采用PCR－SSCP和DNA测序技术。

1352 （2）FSHD基因检测

近年来研究发现，95%以上的FSHD病例与4q35区的3．3kb重复单位缺失，导致该区的一个EcoRI片段缩短有关。此片段可通过P13E11探针经Southern杂交的方法进行检测。正常人此片段为35～300kb，患者由于上述缺失而小于35kb。因此，直接检测该片段大小可对进行性肌营养不良进行基因诊断。

14 进行性肌营养不良的诊断

根据临床症状和体征，参考家族遗传史，再加血清酶、肌电图和肌活检的阳性发现，常可确诊。

15 鉴别诊断

进行性肌营养不良主要需与脊肌萎缩症、慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别。除临床病史和表现外，血清酶测定、肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。

151 少年型脊肌萎缩症

少年型脊肌萎缩症（KugelbergWelander病）一般为幼年期至青春起病，表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩，故易与Duxhenne型肌营养不良（DMD）/Becker型肌营养不良相混淆。但本病男女均可罹患，多伴有肌束震颤，根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点，一般鉴别并不困难。

152 多发性肌炎

多发性肌炎须与肢带型肌营养不良区别。多发性肌炎一般进展较快，肌无力的程度比肌萎缩明显，常有肌痛，无家族遗传史，且应用皮质类固醇治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别。

153 重症肌无力

重症肌无力一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性，应用抗胆堿酯酶药物效应良好以及肌电图低频重复 出现递减现象等特点，作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别。

16 进行性肌营养不良的治疗

进行性肌营养不良目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇（别嘌呤醇）、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。

积极预防和治疗呼吸道感染，对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为Duxhenne型肌营养不良（DMD）的治疗，对改善患者的肌力和运动功能，延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物副作用较大，且其远期疗效如何。还需作进一步观察。

有关Duxhenne型肌营养不良（DMD）的基因治疗，目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一，介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的病毒或非病毒转基因系统，都存在着转移效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于42kb微型Dys基因，可装载入腺病毒相关病毒载体，导入mdx鼠肌细胞，该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达，这是Duxhenne型肌营养不良（DMD）基因治疗方面最为引人注目的进展。干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞，有报道静脉注射正常造血干细胞，可使mdx大鼠造血功能重建，并部分恢复受累肌细胞Dys的表达，因而干细胞移植在近年来也成为Duxhenne型肌营养不良（DMD）治疗研究的又一热点。

生活保健：

①保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。

②坚持体育锻炼，自我 以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。

③饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时，应适当控制体重。

④积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

17 预后

进行性肌营养不良的不同类型，预后不同。参见临床表现，此处不赘述。

18 进行性肌营养不良的预防

预防进行性肌营养不良的惟一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。特别对Duxhenne型肌营养不良（DMD）/Becker型肌营养不良，可采用生化方法，如血清CPK、Mb检测，有助于判定致病基因携带者。分子生物学技术的应用，如cDNA探针检测、PCR扩增、Dys印迹及免疫荧光检查等，大大提高了Duxhenne型肌营养不良（DMD）/Becker型肌营养不良致病基因携带者的检出率，并可用于产前基因诊断，这对控制本病的发生具有极重要的意义。

19 相关药品

维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇、腺苷、苯丙酸诺龙

20 相关检查