肌肉萎缩是许多疾病的一种临床表现,是指由于肌纤维数目的减少或其体积变小,而导致的肌肉的容量下降。
一般是一种渐进性的肌肉弱化和萎缩,常见于四肢以及脊柱处。严重的肌肉萎缩,可以导致患者肌无力而长期卧床,从而出现一系列的卧床并发症,甚至会危及到患者的生命。肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病。
第一,是由于神经源性的肌萎缩,如神经损伤导致的。二、是由于肌肉本身病变所造成的肌肉萎缩。三、是由于废用性的肌萎缩,如骨折后的固定、没有进行及时的功能锻炼等。四、还有一些其他的,如内分泌异常因素所导致的肌肉萎缩。引起肌肉萎缩的疾病有急性脊髓前角灰质炎、肌营养不良症、运动神经元病、多发性肌炎、格林巴利综合征、肌萎缩侧索硬化等,糖尿病也会引起肌肉萎缩,医学上称为糖尿病性肌肉萎缩。
可能很多人对于肌肉营养不良这种疾病不是很了解,它是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,也可累及心肌。对于患者的危害是很大的,因此,当发现肌肉营养不良的症状时,就要积极去医院进行治疗。
肌肉营养不良是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群,发生以后,对于患者的危害是很大的,那么,肌肉营养不良的症状有哪些呢?
1、正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半—2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。其实这可能是肌营养不良的早期症状,家长一定要引起重视。
2、肌营养不良患儿多于3—5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。需用双手撑膝来帮助股肌用力,使上身起身,站力时胸腹过度前凸,来维持腰部肌无力的身体平衡,两腿分开方可站稳。
3、眼睑型肌营养不良,上睑下垂为早期表现,随之发生进展性眼外肌麻痹;也常见面肌无力,以及四肢肌受累,病程缓慢进展。远端性肌营养不良主要影响手足小肌肉、腕伸肌、足背屈肌,病程缓慢进展。也有报道常染色体隐性遗传或散发的远端肌病,表现年轻人进行性下肢无力。
发现了肌肉营养不良以后,就要立刻到正规的医院进行治疗,这样才能减少疾病对患者的伤害。
肌营养不良概述
肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
肌营养不良病因
肌营养不良病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。
肌营养不良症状
按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型:
(一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
(二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
(三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
(四)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。
肌营养不良检查
(一)血清酶测定:
1、血清肌酸磷酸激酶(CPK):CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%。
2、血清肌红蛋白(MB):在本病早期及基因携带者中也多显著增高。
3、血清丙酮酸酶(PK):也很敏感,20岁以下正常男女血清PK值为11900,20岁以上男性为8430,女性为7750,以上三项血清酶中CRK,PK的阳性率高于Mb,三项综合检出率为70%左右。
4、其它酶:如醛缩酶(ADL),乳酸脱氢酶(LDH),谷草转氨酶(GOT),谷丙转氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感。
(二)尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。
(三)肌电图。
(四)肌活检:可见如前述的病理改变,若有条件可应用X-CT或核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,可为临床提供肌肉活检的优选部位。
肌营养不良西医治疗
一、西医目前无特殊治疗方法,各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等,均不见效,但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。
二、中医病因与辩证论治
1、肾为先天之本,藏精,主骨生髓。肾藏元阴元阳。若先天禀赋不足,肾脏虚亏,精血不足,骨失所养,则骨枯而髓空,症见足不任身,腰脊不举,生为骨痿。辩证论治,脾肾两虚。
2、脾胃为后天之本,为气血津液生化之源,主肌肉、四肢。脾胃虚则五脏无所禀,水谷精微不能达于四肢、肌肉而成痿。若先于肾脏之元阳不足,致命门火衰,不能温煦脾阳,脾胃虚寒,受纳及运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉得不到濡润,故见四肢肌肉痿软无力,发为肉痿。
3、先天禀赋不足,气血两虚,不能营养筋骨肌肉,而出现肢体无力和肌肉萎缩。由于先天不足,后天失养,气血虚亏,导至五脏内伤,脏腑气血功能失调使气血更加亏虚,肌肉痿软无力不断进展。
肌营养不良的中医治疗现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现
引言:肌肉萎缩是指由于营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小,人体的肌肉按结构和功能的不同可分为平滑肌、心肌和骨骼肌三种,人的一切随意活动都要靠肌肉的收缩运动来完成。为什么人体肌肉会出现萎缩?这是哪些原因引起的?接下来我们来了解一下吧。
一、为什么会得肌肉萎缩有的患者是因为肌肉萎缩而前来就诊,可能表现在肢体的某个位置,比如腿变细了,或者觉得这块肉不像对侧那么丰满,这种情况其实都属于肌肉萎缩。引起肌肉萎缩的原因非常多,比如长期的制动,打石膏,尤其是脚踝。如果打石膏4-6周之后,拆除石膏可能会发现自己的小腿变细了,这种肌肉萎缩是废用性的肌肉萎缩,是因为长期不运动造成的。拆完石膏之后逐步进行功能锻炼,肌肉萎缩还能得到恢复。
二、肌肉萎缩是什么原因造成的造成肌肉萎缩的原因有神经疾病,周围神经疾病可以造成肌肉萎缩比如格林巴利综合征、多发性周围神经病,当周围神经受到损伤以后其所支配的区域失去神经营养,会发生神经源性肌萎缩,肌电图检查可以证实。肌肉疾病比较常见于多发性肌炎、皮肌炎或者各种类型的肌营养不良,前者主要是肌肉的炎症性病变,在急性期没有肌肉萎缩,如果治疗不及时,持续时间较长,后期可以出现肌肉萎缩。肌营养不良的有部分患者会出现假性肥大,部分患者会出现明显肌肉萎缩,肌电图检查提示肌源性损害。废用性肌肉萎缩,这是由于患者脑部或者脊髓受到损害导致肢体瘫痪,肢体长时间不活动,肌肉没有收缩运动,因为逐渐失去运动能力而导致废用性萎缩。
三、如何预防肌肉萎缩?保持乐观愉快的心情,是肌肉萎缩护理中最重要的一点。较强烈的长期或反复的精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加速,肌肉萎缩发展。常见的肌肉萎缩护理,有合理调配饮食结构。肌肉萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食,提供神经细胞和骨骼肌细胞的重建所必需的物质,以增加肌力,增长肌肉。早期采用高蛋白、高维生素和微量元素的食物,要戒辛辣食物及烟、酒。肌肉萎缩患者切忌强行功能锻炼。因为强行功能锻炼,会因骨骼肌疲劳而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
1.按发病机理分类
(1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
(2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以 明确。
2.根据肌肉萎 缩分布分类:
(1)全身弥漫性 肌肉萎缩;(2)头面部肌肉萎缩;
(3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;(4)上下肢远端肌肉萎缩;
(5)限局性 肌肉萎缩
3.根据导致肌 肉萎缩的原发病变分类
(1)神经原性肌肉萎缩(2)肌原性肌肉萎缩(3)废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神 经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病 变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩是由于全身消耗性疾病。
主要有两种,一种是因为不运动或很少运动,导致肌肉很少收缩,则退化;另一种是因为营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起萎缩。引起第一种的原因主要有两种,一种是受伤后卧床,肌肉长时间休息,没有适量的收缩运动导致;另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足,引起萎缩。其主要症状为肌肉无力,收缩困难,肌肉体积明显减小。健康源于良好的习惯源于和自己的身体做有效的沟通源于对阳光、空气、水和食物的尊重和善用 肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。 其主要症状为肌肉无力,收缩困难,肌肉体积明显减小。 1神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。 2肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌醛磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。 3其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。 青春期起病,缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能,肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起,无感觉异常,表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩,张口时下颌偏向病侧,可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失。青少年,舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。缓慢起病的双侧舌肌萎缩,伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩,不伴有肌束颤动,表现为额或面颊局部的斑块性萎缩,皮肤色素较深,掐之皮下组织紧张,神经系统检查无异常。一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩,双侧胸锁乳突肌萎缩,伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩。一侧背阔肌萎缩,不伴有同侧肱三头肌萎缩,但有局部皮肤感觉减退。一侧胸大肌萎缩,不伴有其他肌肉和神经系统症状。一侧三角肌萎缩,肩关节外展不能或力弱,不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛双侧肩胛带肌萎缩,有急性病史,无感觉异常及局部压痛。双侧肩胛带肌萎缩,伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离。两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩),一般不超过前臂中段水平两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上,在排除皮肤和皮下脂肪影响后,可怀疑肌肉萎缩。 肌肉萎缩主要的原因有废用、营养障碍、缺血、中毒几种。其直接病理原因为肌肉的营养不良,间接原因主要有: 1、神经传导障碍导致运动神经末稍释放乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而引起肌肉的营养不良 2、肌肉本身病变而引起的病变部位肌肉营养不良 3、循环系统疾病,如血栓等,而引起的局部肌肉供血不足,导致肌肉营养不良 4、某些毒物的作用所导致的营养不良 病理学上可以大体分为神经原性、肌原性和废用性三大类。 神经原性指的是控制相应骨骼肌的运动神经原发生病变而引发的; 肌原性指的是肌肉本身发生病变; 废用性也就是肌肉长期处于"闲置"状态而引发,是常年卧床病人肌肉萎缩的主要原因。 肌肉萎缩程度临床分为0、I、II、III、IV、V六个级别,0级为肌肉完全无法收缩,即病人完全瘫痪,V级为正常状态。 肌肉萎缩的临床症状主要有: 一、急性或亚急性肌萎缩:一般为神经原性萎缩,发生于神经受损,即瘫痪以后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、酒精中毒等 二、进行性四肢远端性肌萎缩:一般为神经原性,以四肢远端为主,越远端的肌肉表现越明显,一般发生于瘫痪之前,为单一性症状。常见引起此类肌肉萎缩的疾病有颈椎病、麻风、慢性前角灰质炎等 三、进行性四肢近端性肌萎缩:一般为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力,常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病等 四、局限性肌萎缩:以局部的肌肉或肌群为主的萎缩,常由各种单神经炎或损伤所致,一般伴有该神经支配相应的感觉区障碍;也有可能为肌肉本身病变所致 五、偏身萎缩:大部分表现为半身肌肉萎缩,常由脑顶叶病变、脑血管偏瘫等引起,也有先天性疾病,如脑顶叶发育不全引起 长期的营养不良也可导致全身性的肌肉萎缩。肌肉萎缩与消瘦的区别在于前者在肌肉体积减小的同时还伴有肌力减小,而消瘦者一般肌力正常。 根据肌肉萎缩的发病原因来看,绝大多数的肌肉萎缩都属于其他疾病继发引起,在治愈后或治疗同时伴以康复训练、营养补充等方式后可以逐步恢复原来的肌肉体积和肌力。 作为患者或患者家属,在遵从医嘱的同时,需要采取多方面的保健措施来进行自我调治。 1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展 2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒;中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡 3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复 4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命;胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础
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