臂丛神经损伤的临床表现

1臂丛神经根损伤  （1）上臂丛神经根（颈5～7）损伤  腋、肌皮、肩胛上神经及肩胛背神经麻痹，桡、正中神经部分麻痹。肩关节不能外展与上举，肘关节不能屈曲，腕关节虽能屈伸但肌力减弱，前臂旋转亦有障碍，手指活动尚属正常，上肢伸面感觉大部分缺失。三角肌、冈上下肌、肩胛提肌、大小菱形肌、桡侧腕屈肌、旋前圆肌、肱桡肌、旋后肌等出现瘫痪或部分瘫痪。（2）下臂丛神经根（颈8胸1）损伤  尺神经麻痹，臂内侧皮神经、前臂内侧皮神经受损，正中、桡神经部分麻痹。手的功能丧失或发生严重障碍，肩、肘、腕关节活动尚好，患侧常出现Horner征。手内肌全部萎缩，骨间肌尤其明显，手指不能屈伸或有严重障碍，拇指不能掌侧外展，前臂及手部尺侧皮肤感觉缺失。尺侧腕屈肌、指深浅屈肌、大小鱼际肌群、全部蚓状肌与骨间肌出现瘫痪。而肱三头肌、前臂伸肌群部分瘫痪。（3）全臂丛损伤  早期整个上肢呈迟缓性麻痹，各关节不能主动运动，但被动运动正常。由于斜方肌受副神经支配，耸肩运动可存在。上肢感觉除臂内侧因肋间臂神经来自第2间神经尚存在外，其余全部丧失。上肢腱反射全部消失，温度略低，肢体远端肿胀。Horner征阳性。晚期上肢肌肉显著萎缩，各关节常因关节囊挛缩而致被动活动受限，尤以肩关节与指关节严重。2臂丛神经干损伤  （1）上干损伤  其临床症状与体征和上臂丛神经根损伤相似。（2）中干损伤  独立损伤极少见，但可见于健侧颈7神经根移位修复术切断颈7神经根或中干时。仅有示、中指指腹麻木，伸肌群肌力减弱等，可在2周后逐渐恢复。（3）下干损伤  其临床症状与体征和下臂丛神经根损伤类同。3臂丛神经束损伤  （1）外侧束损伤  肌皮、正中神经外侧根与胸前外侧神经麻痹。肘关节不能屈，或虽能屈（肱桡肌代偿）但肱二头肌麻痹；前臂能旋前但旋前圆肌麻痹，腕关节能屈但桡侧腕屈肌麻痹，上肢的其他关节活动尚属正常。前臂桡侧缘感觉缺失。肱二头肌、桡侧腕屈肌、旋前圆肌与胸大肌锁骨部瘫痪，肩关节与手部诸关节的运动尚属正常。（2）内侧束损伤  尺、正中神经内侧根与胸前内侧神经麻痹。手内部肌与前臂屈指肌全部瘫痪，手指不能屈伸（掌指关节能伸直），拇指不能掌侧外展，不能对掌、对指，手无功能。前臂内侧及手部尺侧感觉消失。手呈扁平手和爪形手畸形。肩、肘关节功能正常。内侧束损伤和颈8胸1神经根损伤表现类似，但后者常有胸大肌（胸肋部）、肱三头肌、前臂伸肌群麻痹，前者则无此现象。（3）后束损伤  肩胛下神经支配的肩胛下肌、大圆肌；胸背神经支配的背阔肌；腋神经支配的三角肌、小圆肌；桡神经支配的上臂和前臂伸肌群瘫痪。肩关节不能外展，上臂不能旋内，肘与腕关节不能背伸，掌指关节不能伸直，拇指不能伸直和桡侧外展，肩外侧、前臂背面和手背桡侧半的感觉障碍或丧失。

目前较公认的该病为结缔组织某些成分遗传方面的缺陷所引起的继发性钙化和骨化，属常染色体显性遗传病。该病的遗传学表现出一定的复杂性和多相性。进来研究比较公认的是其发病与BMP-4关系密切，BMP-4的异常表达被认为是MOP发病的重要因素，BMP-4的过表达是导致活体进行性异位骨化这一连锁反应的独立触发因子。

患者肌肉本身无异常，主要累及肌肉的结缔组织。早期有明显间质内水肿和结缔组织内增殖，肌纤维发生继发性萎缩和变性，后期有中胚层组织钙化和骨化。 进行性骨化性肌炎是一种极罕见的常染色体显性遗传病，疾病的发展为进行性，不可逆转，可侵犯皮肤，筋膜，骨骼肌，肌腱，韧带，关节囊等，导致关节活动受限及关节畸形。FOP男女性别比接近于1∶1 , 出生时发病率约为1/200万。其致病候选基因已成功定位于2q23-24的ACVR1基因，该基因全长约1386kb,含有11个外显子(外显子1和2仅含5’UTR，蛋白起始位点在外显子3)。

至今全世界仅发现600-700例，对其中约40例进行了基因诊断，均发现为ACVR1基因的4号外显子存在G617A(R206H)点突变，未发现遗传异质性。

诊断：显著病例诊断不难。早期须注意肌肿胀、病症逐渐进行，拇指与脚趾细小和肌内结节。骨性肿物开始时只有豌豆大，无痛感，后渐增大，融合成不规则的团块。

实验室检查：一般常规实验室检查无特异发现。

其他辅助检查：X 线照片显示肿物的软组织当中有分散钙化影。过一段时间，急性期的症状和体征消失后，肿物变小，钙化影也缩小，但密度增高。X 线片上可见柱状或不规则形态的团块状不同密度的骨化阴影，可与骨骼相连，也可完全游离。骨骼呈现失用性萎缩。 尚无特殊的有效疗法，应避免受伤受寒，或可防止恶化。可试用肾上腺皮质激素，但疗效未定。病变比较局限者可考虑切除，但有时手术的创伤可加剧病变，导致更多的骨形成。

病变活动期的治疗原则是受累部位完全制动休息，不必进行任何物理治疗。急性期过后再逐渐恢复活动。肘关节附近的骨化性肌炎多为积极活动所诱发。预防的办法是伤后除轻柔自主练习外，不做任何理疗。肌炎的病变成熟后，如功能不受限制则不必处理。若残留妨碍活动的小病变，超过急性期1 年，X 线照片上肯定为成熟骨组织者，方可手术切除。有的医生主张在急性期做放射治疗，不少医生持相反意见。 只有1岁10个多月大的鑫鑫，患上了一种被称为“石人综合征”的怪病。医生说，他们不敢轻易为孩子做手术，担心手术后的伤口周围都变成骨头，给孩子的生命带来威胁。

孩子刚出生 扎针没反应

35岁的毕跃伟，家住登封市大金店镇毕家村。2008年11月2日，他的儿子鑫鑫出生了。“孩子生下来时，一天一夜不吃不喝，不哭不闹，只是酣睡。医生给他扎针时，也毫无反应。”毕跃伟说，当时医生告诉他，孩子患有轻微脑瘫。

在特护病房观察治疗了20多天，医生说可以出院了。两个月后复查时，医生又诊断出鑫鑫有严重性听力障碍。毕跃伟抱着孩子到郑州市儿童医院治疗，两个月后准备出院时，突然发现孩子后脑勺长了一个核桃般大的包。医生检查后说，这是孩子体内缺钙所致。

出院回家两天后，鑫鑫后脑勺又长了两个包。毕跃伟带孩子再次来郑州，先后去了5家医院，医生们都说不清楚长包的原因。

2009年4月4日，毕跃伟夫妇带儿子去了北京市儿童医院。经专家认真检查和会诊，确定孩子得了“进行性骨化性肌炎”。医生告诉他们，目前世界医学界尚无医治此病的良方。

名词解释

进行性骨化性肌炎

郑大三附院的医生告诉他们，“进行性骨化性肌炎”是一种比较罕见的病，至今全球只有近600例患者。这种病人一般在十多岁时会因肩关节、脊椎骨钙化变形而影响手臂的活动，20多岁时髋关节也会受到波及，最终只能长期卧床。脊椎侧弯变形多半不可避免，而且会随时间加剧，最后，造成胸廓呼吸时扩张困难，而致呼吸衰竭。

磕哪里哪里就“石化”

医生说，这种病人最怕磕碰，身体一旦出现肿包，很快就会骨化。

一个月后，毕跃伟夫妇发现鑫鑫的颈椎下面鼓起了一个很大的包，左肩下也生出肉疙瘩。他们抱着孩子来到郑大三附院，恳求医生给孩子做手术，医生明确告诉他们，手术会造成大的创口，创口很有可能骨化，加速病情恶化。

医院治不了，毕跃伟夫妇开始寻找民间偏方。2009年7月，夫妻俩找到平顶山的一名老中医。此时，鑫鑫头上已长出了6个核桃大小的包。老中医为鑫鑫贴膏药，其中有5个包渐渐消失，但有一个包始终不消。老中医说，这种病他也没见过，建议把孩子送到大医院治疗。

今年4月23日，夫妻俩再次来到郑大三附院，想控制住孩子的病情。医生说，此病目前尚无药物可以控制。一年多来，为给鑫鑫治病，夫妻俩花光积蓄，并背上外债。说着，毕跃伟开始掉泪，“哪怕有一丁点希望，我们都会争取”。

这是世界上最残忍的疾病

顽皮的鑫鑫活泼好动，让妈妈郑慧霞终日提心吊胆。医生一再嘱咐，孩子若摔伤，将使病情雪上加霜。

今年5月4日早晨，郑慧霞为鑫鑫穿衣服时，突然发现鑫鑫的右胳膊伸不直了。她伸手去拉孩子的胳膊，孩子哭着不让。郑慧霞用手摸了摸，感觉孩子胳膊上的肌肉很硬。

医生说，随着孩子一天天长大，他的身体会僵直如棍子，关节不能打弯。病情发展下去，会使人的软组织和肌肉逐渐骨化。“这是世界上最残忍的疾病，它完全囚禁了病人。”

记录救儿“备忘录”

想为医学研究做贡献

采访中记者发现，毕跃伟不停地翻阅他的小本子。他说，这是专门为鑫鑫制作的一本“备忘录”，里面详细记录了鑫鑫每一次发病的时间和治疗的情况等等。

“18个月我们跑了15次医院，前后花了8万多块钱，其中3万多块是借来的。”毕跃伟说，每次到医院治疗，他都会在本子上写清孩子发病的症状，医院诊断的结果和药物治疗方法。“无论孩子将来如何，我觉得备忘录都会有用，说不定还能为医学研究做点贡献呢！”

毕跃伟开出租车为生。为给孩子治病，夫妻俩四处奔波。他们希望更多的人能关注鑫鑫，关注这种罕见病例。

1初期型肘关节骨折脱位后，局部肿胀、发热、疼痛加重，关节活动障碍。2成熟型肘关节损伤后以形成骨化或初期骨化已硬化，肘关节局部微肿或肌肉僵硬、萎缩、疼痛逐渐减轻或不痛，局部可触及多个或单个坚硬肿块，关节伸展活动障碍。

在正常状态下，我们每天日常生活中的各种活动就维持了关节和周围软组织的运动功能。  但是在手术和伤病之后，不可能马上活蹦乱跳，想怎么动就怎么动，必须要有一定的制动保护，组织才能愈合生长这就需要打石膏，戴夹板，使用支具，用拐，戴三角巾悬吊保护，卧床休息等等。于是肢体关节的活动就减少了，甚至是停止了（石膏固定的时候），这就是所谓的制动，或者是部分制动。当关节制动之后，关节囊、关节周围的韧带、相关的肌肉、肌腱没有了正常的牵伸。  就使得关节周围纤维组织基质中的化学成分发生改变，使组织的弹性下降；同时降低了纤维之间的润滑作用；纤维之间的距离缩小，产生化学横键，造成纤维之间的粘连。这种横键增多增密又更加妨碍了纤维之间的滑动和在应力之下正常的拉长变形，于是就产生了粘连和挛缩（简单地说，挛缩就是原来有弹性的组织整体长度变短了，同时缺乏弹性不容易被拉长了）。同时，组织要愈合修复就要产生瘢痕（就是俗话说的疤痕）。因为人体里除了骨骼以外，其它所有组织都是靠瘢痕生长的方式愈合的，没有瘢痕形成，组织就根本长不到一起。这些瘢痕会把原来能够相对滑动的组织粘合生长在一起，还可能填充组织之间的间隙，让关节腔的空间变小，本来能够运动的组织结构逐渐丧失运动的空间。所有上面说的原因，造成了制动之后的关节就会形成关节内粘连，关节腔狭窄，关节外的相关组织挛缩变短。这样的“内忧外患”“内外夹击”之下，就不可避免地导致了关节僵直，失去了活动的功能。（所以要破除“养病”“养伤”的简单观念）一般愈合产生的瘢痕在手术之后24小时就开始生长了，大约在表面的伤口愈合之后的3-6个月里是瘢痕形成的高峰期，然后瘢痕才会逐渐成熟软化（有临床研究认为通常可能需要6-24个月，甚至会更长）。半年后虽然瘢痕成熟软化了，但上面说的那些关节粘连和相关组织的挛缩是不会随着时间而改善的。  而且更大的可能性是时间拖得越久就越严重（当然，关节彻底僵直就不会再变化了，也就没有通过康复训练改善的可能性了。这时通常需要进行粘连松解手术，通过手术去除过多的瘢痕，才可能再有机会康复功能）。所以临床上的关节活动度的康复练习，不但要在组织条件允许的前提下尽早开始，（在临床研究表明，在膝关节术后1月内开始康复，膝关节屈曲可以达到148°左右，术后5-6个月才开始，只能达到100°，如果6-10个月才练习就只能有47°左右了！）。同时还必须要坚持练习，直到关节活动功能完全恢复。任何拖延和松懈都有可能遗留严重的功能障碍，会需要更长的时间弥补，承受更多的痛苦，严重的时候就需要再次手术之后才可能练习恢复。