肌肉萎缩

脊髓性肌肉萎缩症临床症状——依病型不同而异：

　　1、对称性肌无力：自主运动减少，近端肌肉受累最重，手足尚有活动。

　　2、肌肉松弛：张力极低，当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。

　　3、脊髓性肌肉萎缩症：主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。

　　4、肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常，故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。

　　5、病程为进行性，晚期延髓支配的脊髓性肌肉萎缩症，以咽肌最为显著，伴有肌纤维震颤，咽腭脊髓性肌肉萎缩症引起呼吸及吞咽困难，易有吸收性肺炎。

　　二、少年型脊髓性肌萎缩 是婴儿型的一种轻型病损，起病常在2-7岁，间或更晚，开始为步态异常，下肢近端肌肉无力，病情进展缓慢，逐渐累及下肢远端和上肢。

　　三、中间型脊髓性肌萎缩 又称慢性婴儿型，起病在出生后3-15个月，开始为近端肌无力，继而波及上肢，病情进展缓慢，面肌常不受影响。

　　四、少年型显性遗传肌萎缩：本型为特殊型显性遗传性疾病，起病多在3-4岁时，主要表现为近端肌无力及萎缩，病情较轻，不影响寿命，可正常生活。

　　五、中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。脊髓性肌肉萎缩症软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

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造成肌肉萎缩的原因有以下几种:

1、神经疾病，周围神经疾病可以造成肌肉萎缩比如格林巴利综合征、多发性周围神经病，当周围神经受到损伤以后其所支配的区域失去神经营养，会发生神经源性肌萎缩，肌电图检查可以证实。

2、肌肉疾病比较常见于多发性肌炎、皮肌炎或者各种类型的肌营养不良，前者主要是肌肉的炎症性病变，在急性期没有肌肉萎缩，如果治疗不及时，持续时间较长，后期可以出现肌肉萎缩。肌营养不良的有部分患者会出现假性肥大，部分患者会出现明显肌肉萎缩，肌电图检查提示肌源性损害。

3、废用性肌肉萎缩，这是由于患者脑部或者脊髓受到损害导致肢体瘫痪，肢体长时间不活动，肌肉没有收缩运动，因为逐渐失去运动能力而导致废用性萎缩。

进行性肌肉萎缩症是一种非神经性病因所造成的疾病，而是肌肉细胞本身随着时间及年龄渐进性地损伤与萎缩的疾病，这群肌肉疾病大部份是基因有特定的变异所致，因此在临床上，具有特殊的遗传性质。譬如：母亲是潜在性带缺损基因者，而病变只发生在其男孩身上，为性联隐性基因遗传。

进行性肌肉萎缩症治疗

一、西医治疗

目前，国内外采用西药进行治疗均无理想疗效。

二，中医治疗

中医以辩证治疗为原则，认为应辨清虚损脏腑，以扶正为主兼顾祛邪，佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要，贵在辩证精当，疗程要长，缓缓图功，以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主，中期重在补脾益肾，后期滋养肝肾，养阴益气为要。

可用纯中药制剂并配以B族维生素，以改善循环，必要时可试用高压氧，并注意日常生活中加强锻炼。

肌肉萎缩不是传染性疾病，而是一种基因缺损的疾病，它的类型有很多种（如：裘馨型、贝克型、脊髓型等其他类型），以裘馨型为最常见，也是最严重的一种。有缺损的基因使肌肉细胞功能逐渐丧失，随着年龄增加肌肉受损程度愈严重，以致患者肢体无法活动自如，并且造成各关节挛缩变形，必须靠支架辅助或轮椅代步，甚至瘫痪在床上。最后往往因为呼吸肌或心脏肌肉受波及，导致患者呼吸困难或心脏停止跳动而结束生命。其他类型的肌肉萎缩症，由于基因病变型态不同，发病年龄、肌肉受损部位、平均寿命等亦各有不同，但是大致上也是依照这样的病程进行。

定义

这是一大类型的疾病，主要的特征是患者的肌肉组织会渐渐减少，而造成肌肉的逐渐萎缩。

预防方法

若是有肌肉萎缩症的家族病史的健康的人，建议采取遗传咨询的方式进行分析。此疾病基因的女性携带者通常不会有任何的病征。目前逿馨氏肌肉萎缩症的基因筛检于胎儿时期就可以完成，准确率为95%。

症状

不同型的肌肉萎缩症所产生的症状也各不同。例如逿馨氏肌肉萎缩症的病患最后常常会导致死亡。但是其他型式的肌肉萎缩症，则可能只会使患者的肌肉萎缩造成一点残疾。

常见的征状包括了：

肌肉萎缩。

渐进式的肌肉萎缩。

常常跌倒。

肌肉功能发育迟缓。

行走有障碍。

无法使用某一种类的肌肉(依据不同型式的肌肉萎缩症而有所不同)。

眼睑下垂。

流口水。

智能障碍。

只会出现在某些型式的肌肉萎缩症。

肌肉张力减低。

骨骼发育畸形。

肌肉发育畸形。

出现挛缩畸形(爪形足、爪形手或其他的畸形等)。

脊柱侧弯。

肌肉的肿大。

进行性肌肉萎缩诊断分型：

一、进行性脊肌萎缩症：临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。

二、肌萎缩侧索硬化症：临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传，绝大多数在40岁以后得病随年龄的增高发病率有新增加，此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害，坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难，构音不清，舌肌萎缩和无力，又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差，临床治疗难度大，是目前神经肌肉疾病的重点课题材之一。

三、原发性侧索硬化症：有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型，临床表现双侧锥体术有损害，而呈双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增加，腱反射亢体，有病理反射出现，晚期有尿失禁。

四、进行性延髓麻痹：最初是舌肌运动易疲乏，后则有言语不清，吞咽困难，吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩，此型比较少见。

进行性肌萎缩症 临床表现

1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩。

2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。

3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。

另外，多发性神经炎，脊髓灰质炎，周期性麻痹，脊髓空洞症，多发性肌炎都可以导致肌肉萎缩。

中医将上述病症统称为痿症。痿症就是指肢体筋脉弛缓，软弱无力，日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一类症状。中医认为痿症的成因主要由于「热」和」虚」，先天不足，后天失养脏腑亏虚，功能失调所致。

进行性肌萎缩症 中医辨证

1、肺热伤津：肺主皮毛，宣发、升降、温邪上亢、首先犯肺，肺热叶焦、津液不足、气血失常、四肢五体失养而成痿。

病状主要表现为四肢痿弱无力，肌肉萎缩，肢体变形，皮肤枯燥或伴有发热、呛咳无痰、小便短赤、热痛、舌红苔黄、脉细数。

治疗原则：清肺润燥，益气养阴。

方药：清肺养阴汤：瓜蒌30克，前胡12克，桔梗12克，陈皮12克，半夏12克，浙贝母15克，远志12克，黄精15克，玉竹15克，黄芩12克，黄芪20克，党参20克，丹参30克，桃仁12克，红花12克，甘草6克，水煎服。热炎宁、败毒丸口服。

2、湿热浸*：湿热之邪损伤脾胃，运化不能，湿从内生，浸入筋脉，道路不利，影响气血运行和神经营养，致筋脉肌肉弛纵不收而成痿。

病状主要表现为四肢感觉异常，手足痿软无力，手足下垂，不堪任用，肢体麻木，小便赤热涩痛，舌苔黄腻、脉濡数。

治疗原则：清热利湿、燥湿化痰。

方药：清热通脉汤：双花30克，连翘30克，公英30克，地丁20克，虎杖20克，绞股蓝20克，独活12克，秦艽12克，络石籐20克，青风籐15克，鸡血籐30克，茯苓15克，猪苓12克，泽兰12克，甘松12克，丝瓜络15克，甘草6克，水煎服。胆木丸、通脉丸口服。

3、脾胃虚弱：脾为后天之本，气血生化之源，主运化水谷，统血、主肌肉、四肢，脾胃虚弱，运化无能，气血生化之源不足，肌肉失养而成痿。

病状表现为：肢体软弱无力，肌肉枯萎消瘦，伴有神疲倦怠，食少便溏，面色虚浮无华，舌苔薄白，脉细。

治疗原则：健脾生血，益气生肌。

方药：健脾生肌汤：黄芪60克，党参30克，茯苓15克，白术15克，苍术15克，熟地30克，当归15克，川芎15克，丹参30克，鹿角胶10克，白芨12克，鳖甲12克，龟板12克，黄精15克，甘草6克，水煎服。参茯丸、骨通丸口服。

4、肝肾亏虚：肝藏血、主筋，肾藏精，主骨、肝肾亏虚、精血不足，筋骨经脉失去濡养而成痿。

病状表现为：下肢痿软无力，不能久立，腰脊酸软。一侧或两侧感觉障碍或痛觉消失。并伴有头昏目眩、耳鸣、遗精、遗尿或月经不调。舌红苔少，脉细数。

治疗原则：益肝补肾、滋阴清肺。

方药：益髓通脉汤：熟地30克，补骨脂15克，骨碎补12克，覆盆子15克，女贞子12克，菟丝子15克，茺蔚子15克，沙苑子15克，黄精15克，鹿角胶12克，龟板胶6克，黄芪30克，鸡血籐30克，桂枝12克，赤芍15克，*羊藿12克，甘草6克，水煎服。益髓丸、颈腰丸口服。

5、血虚血瘀：血虚则四肢失养、血瘀则瘀阻脉络而成痿。

病状表现为：四肢软弱无力，手足麻木不仁，面色无华或唇紫，舌下瘀斑，四肢青筋暴露，脉涩滞无力。

治疗原则：养血活血，祛瘀通络。

方药：活血通络汤：桃仁12克，红花12克，当归15克，川芎15克，熟地15克，赤芍15克，三棱12克，莪术12克，泽兰12克，蒲黄12克，蜈蚣3克，全蝎10克，水蛭10克，大黄3克，虎杖20克，乌蛇12克，黄芪30克，肉桂6克，甘草6克，水煎服。大黄丸、伸筋丸（含马钱子制剂）口服。

（山东省淄博市中医院主任医师、教授：曹元成）

脊髓损伤这种疾病还很容易会引起消化道出血的并发症出现，这种并发症一旦发生是很有可能会危及患者生命安全的，对于丧失了步行能力或者出现部分肢体瘫痪的患者来说，做康复治疗的目的主要是调节其他还有活动能力的肢体，以补偿已经损失的部分功能，所以患者在恢复的过程中，要进行适当的锻炼，以协调身体的能动力。

脊髓损伤还可以分为原发性脊髓损伤和继发性脊髓损伤，原发性脊髓损伤主要是由于外力作用引发，因为其损伤只是局部的，所以患者可以通过服用去甲肾上腺激素或者多巴胺等药物进行缓解治疗。而继发性脊髓损伤则是因为脊髓水肿或者椎管内出血造成，治疗起来的难度更大。

针对脊髓损伤，目前的治疗方式主要包括药物治疗、高压氧治疗以及手术治疗等。药物治疗主要是通过缓解脊髓水肿或者已经出现的继发性损伤，一般多采用注射治疗的方式。高压氧疗法需要在患者受伤后尽快治疗，所以对于长期患者而言，此方式并不适合。手术治疗则是通过减小对患者脊髓的压迫并重塑其稳定性，但是已经损伤的脊髓目前是没有办法恢复其功能的。

一般的脊髓损伤大都不会引起上肢的功能障碍，除了特别严重的全身瘫痪的情况，不过这时候的训练可以从日常生活开始，可以让患者自己吃东西、喝水，手能活动的还可以自己穿简单的衣服呢。这样是最好的训练方法，慢慢的患者就有了生活自理的能力了。可以用手来抓握训练器材，也可以自己没事进行按摩和对不能活动肢体进行简单的弯曲、伸展动作。再就是对全身肢体进行按摩和伸曲主要还是避免出现肌肉萎缩的情况。

肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。\x0d\\x0d\对于肌萎缩患者，首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起)，应积极诊断、认真治疗。\x0d\\x0d\表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失\x0d\\x0d\表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常\x0d\\x0d\青春期起病，缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，无感觉异常\x0d\\x0d\缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动\x0d\\x0d\突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动\x0d\\x0d\青少年，舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存\x0d\\x0d\一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩\x0d\\x0d\双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩\x0d\\x0d\一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退\x0d\\x0d\一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状\x0d\\x0d\一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛\x0d\\x0d\双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛\x0d\\x0d\双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离\x0d\\x0d\两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩)，一般不超过前臂中段水平\x0d\\x0d\两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。