进行性肌营养不良的表现？

患儿以男孩居多，女孩很少见，一般发病在3-25岁之间。病变主要侵害骨盆肌、肩胛肌以及四肢近端的肌肉群，常出现小腿腓肠肌，大腿股四头肌及胳膊三角肌、肱三头肌的假性肥大现象。一般发病最初几年还可以缓慢行走，持续发病3-5年后，就无法站立行走，甚至出现瘫痪在床。由于骨盆肌受损，出现骨盆前倾。躯干肌受损，出现腰椎前凸，肩胛带肌受损，出现像鸟翼状肩胛。下肢近端肌肉受损，出现站立困难。病变严重时，患儿出现浑身骨骼畸形，脊柱呈前突，行走时骨盆摇摆 ,像“鸭步”一样。

进行性肌营养不良症患儿通常动作笨拙，行走缓慢，容易跌倒，一旦跌倒，很难自己起来。上下楼梯困难，甚至抬腿都很费劲。肌肉萎缩逐渐加重后，出现关节强硬畸形，活动受限。不少患儿还伴有心肌疾病，心脏功能减弱，心肌炎等。进行性肌营养不良症的患儿，最终会出现呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭而死亡。

1、特点不同

完全性截瘫是指横贯性病变发生在脊髓较高水平位上，一般将第二胸椎以上的脊髓横贯性病变引起的截瘫称为高位截瘫，第三胸椎以下的脊髓损伤所引起的截瘫称为下半身截瘫。

不完全性截瘫是脊髓损伤平面以下感觉或运动或括约肌功能不完全丧失，脊髓最低位即骶段脊髓支配区感觉和运动功能部分保留，包括骶段感觉、肛门黏膜和皮肤连接处的感觉以及肛门外括约肌的自主收缩部分保留。

2、作用不同

完全性截瘫多由脊椎外伤、骨折和脊髓损伤而成。脊柱骨折或骨折脱位伤及脊髓或马尾神经，这是外伤导致的高位截瘫，可见于颈部开放性损伤。此外，椎管内肿瘤所致的高位截瘫，一般多见于椎体血管瘤、椎体巨细胞瘤。

不完全性截瘫刺激皮肤或黏膜引起的反应。包括角膜反射、腹壁反射和提睾反射等。腹壁反射：检查时嘱病人仰卧，两下肢稍屈以使腹壁放松，然后用火柴杆或钝头竹签按上、中、下三个部位轻划腹壁皮肤。

3、检查方法不同

完全性截瘫正常在受刺激的部位可见腹壁肌收缩。上部反射消失见于胸髓7～8节病损，中部反射消失见于胸髓9～10节病损，下部反射消失见于胸髓11～12节病损。双侧上、中、下三部反射均消失见于昏迷或急腹症患者。

不完全性截瘫刺激骨膜、肌腱引起的反应。包括肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨骨膜反射、膝反射、跟腱反射等。深反射减弱或消失多系器质性病变，如末梢神经炎、神经根炎、脊髓前角灰质炎、脑或脊髓的急性损伤、骨关节病和肌营养不良等。

-不完全性截瘫

-高位截瘫

一、肱二头肌位于臂前，其长头起自肩胛骨关节盂的上方、短头起自肩胛骨喙突，两头于臂前中部合成一个肌腹、向下延续为肌腱，经肘关节前方止于桡骨粗隆，所以肱二头肌收缩时肘关节屈，此时其对抗肌肱三头肌伸。二、肱三头肌位于臂后，其长头起自肩胛骨关节盂的下方、外侧头起自肱骨后面桡神经沟的外上方、内侧头起自桡神经沟的内下方，三头合为一个肌腹、向下以扁腱止于尺骨鹰嘴，所以肱三头肌收缩时肘关节伸，此时其对抗肌肱二头肌退行舒张。

肱二头肌收缩，肱三头肌舒张。

屈肘的时候，手臂的小臂会向内侧运动，此时位于上臂内侧的肱二头肌会收缩，用来实现拉紧小臂的动作。

此时处在上臂外侧的肌肉群肱三头肌会舒张，放松对于小臂的束缚，这样两个肌肉群的配合就实现了小臂向内运动，也就是屈肘运动。

肱三头肌的结构：

1、长头：肩胛骨盂下结节。

2、外侧头：肱骨背面的近端。

3、内侧头：肱骨背面的远端。

长头起于肩胛骨盂下结节，外侧头起于肱骨体后面桡神经沟外上方，内侧头起于肱骨体后面桡神经沟内下方。三个头合成一个肌腹，以其腱止于尺骨鹰嘴。

其生理横断面为2260平方厘米。近固定时，使前臂在肘关节处伸，长头还使上臂在肩关节处伸，是使肘关节伸直的主要肌肉。远固定时，使上臂在肘关节处与前臂保持直伸（如手倒立推起动作）。