原发性肌萎缩常见吗，发展快吗？

一、常见的引起肌肉萎缩的原因

　　肌肉萎缩的出现给我们的生活带来了很多的不便，如果人们再不对注重引起肌肉萎缩的原因就只会让病情越来越严重，哪些是最为常见的引起肌肉萎缩的原因呢？下面就一起来详细的了解下肌肉萎缩的原因。　　1、肌肉萎缩症由于基因病变型态不同，发病年龄、肌肉受损部位、平均寿命等亦各有不同，但是大致上也是依照这样的病程进行，导致肌肉萎缩的原因很多。肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。因此，这是导致肌肉萎缩的原因之一。　　2、从临床角度看，支配肌肉的神经，包括脑部的上运动神经元、脊髓前角或脑干运动神经核、周围神经、神经肌肉接头的病变、肌肉萎缩本身的疾病（遗传、损伤、炎症等）血液供应障碍和肌肉的活动减少均是可引起肌肉萎缩的原因。

二、怎样预防肌肉萎缩呢

　　肌肉萎缩可发生在全身各个部位。外伤性肌肉萎缩是因严重的外伤如各种爆炸伤，车轧伤，打击伤，挫伤，冷冻伤，烧灼伤，化学药物刺激等造成神经完全断裂和破坏，神经运动终板退化，消失所致的肌肉萎缩。　　进行早期功能锻炼，循序渐进，持之以恒是最有效的肌肉萎缩的预防事项。可最大限度减轻肌肉的萎缩。一般情况下，骨折愈合后，随着全身情况的改善和积极的功能锻炼，萎缩的肌肉可恢复正常的形态和肌力。　　保持乐观愉快的情绪啊肌肉萎缩的预防方法。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌肉萎缩发展。　　中医学认为"医食同源"。食物也具有性味，部分食物同时也是药物，用之得当，可以防病治病。因此，肌肉萎缩的预防事项还包括饮食调养。肌萎缩饮食注意事项如下：肌病病人应选用高蛋白，高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。　　肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如辣椒等，尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。凡食疗物品一般不采取炸，烤，爆等烹调方法，以免其有效成份破坏，或使其性质发生改变而失去治疗作用，应采取蒸，煮，炖，煲汤等方法。

　1、须掌握好运动节奏

　　腿部肌肉萎缩患者的锻炼，在时间间隔上有一定要求。肌肉有了足够的休息时间，疲劳才能充分消除，消耗掉的营养物质也才能得到充分补偿，并通过超量补偿使肌肉逐渐肥大。反之，若锻炼过于频繁，肌肉得不到充分休息，肌力也就不能增强。因此，锻炼要讲究节奏，并非越多越好。

　　2、勿用健康肌肉运动代替萎缩肌肉运动

　　腿部肌肉萎缩患者康复训练时常和腿部正常锻炼混淆，如常有患者借用快走、慢跑等方法进行锻炼，其实这样做不仅不能有效地增强肌力，这会因肌肉松弛、关节不稳，造成关节损伤。腿部肌肉萎缩锻炼应有针对性，针对不同部位萎缩采取相应的锻炼方法，不可盲目。

　　3、应把握好训练时间

　　不少患者日常进行康复训练时，常以为时间越长效果越好。腿部肌肉萎缩康复训练更多的是预防，治疗效果并非有时间长短而决定。所以在进行康复训练时患者应遵循训练原则，锻炼时，在不增加运动次数和运动时间的前提下，逐渐增加运动量，使肌肉迅速感觉疲劳，达到锻炼肌肉的目的即可。

　　4、运动量无需过大

　　训练过程中，部分康复训练患者抱着急于求成的态度，以为运动量越大治疗效果越好。如快走时，平时多以30~60分钟，为了快速锻炼肌肉，瞬间增至2小时。运动量合理加大的确有义务康复训练，但是应根据各人的肌力基础而定，最多不超过本人最大肌力的三分之二。另外，锻炼时，除了特定部位本身用力外，还需外力给以帮助。

肌肉萎缩主要是肌肉的营养障碍，肌肉体积缩小。除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。其症状除了、腿部肌肉萎缩，面部肌肉萎缩，手臂肌肉萎缩、手掌肌肉萎缩和全身弥漫性肌肉萎缩，伴无力等常见症状外，还有一些其他症状，表现为：

　　1、舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。缓慢起病的双侧舌肌萎缩，伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动，表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常。

　　2、一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩。

　　3、双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、性腺萎缩。

　　4、一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退。

　　5、一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状。

　　6、一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛。

　　7、双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛。双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离。

　　8、两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩，一般不超过前臂中段水平两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。

主要有两种，一种是因为不运动或很少运动，导致肌肉很少收缩，则退化；另一种是因为营养不良，导致肌组织蛋白被分解，引起萎缩。引起第一种的原因主要有两种，一种是受伤后卧床，肌肉长时间休息，没有适量的收缩运动导致；另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足，引起萎缩。其主要症状为肌肉无力，收缩困难，肌肉体积明显减小。健康源于良好的习惯源于和自己的身体做有效的沟通源于对阳光、空气、水和食物的尊重和善用 肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。 其主要症状为肌肉无力，收缩困难，肌肉体积明显减小。 1神经源性肌萎缩：因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。 2肌源性萎缩：由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布，常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，少数为远端型。伴肌力减退，无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高，肌醛磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。 3其它：中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。 青春期起病，缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，无感觉异常，表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失。青少年，舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。缓慢起病的双侧舌肌萎缩，伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动，表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常。一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩，双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩。一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退。一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状。一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛。双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离。两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩)，一般不超过前臂中段水平两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。 肌肉萎缩主要的原因有废用、营养障碍、缺血、中毒几种。其直接病理原因为肌肉的营养不良，间接原因主要有： 1、神经传导障碍导致运动神经末稍释放乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而引起肌肉的营养不良 2、肌肉本身病变而引起的病变部位肌肉营养不良 3、循环系统疾病，如血栓等，而引起的局部肌肉供血不足，导致肌肉营养不良 4、某些毒物的作用所导致的营养不良 病理学上可以大体分为神经原性、肌原性和废用性三大类。 神经原性指的是控制相应骨骼肌的运动神经原发生病变而引发的； 肌原性指的是肌肉本身发生病变； 废用性也就是肌肉长期处于"闲置"状态而引发，是常年卧床病人肌肉萎缩的主要原因。 肌肉萎缩程度临床分为0、I、II、III、IV、V六个级别，0级为肌肉完全无法收缩，即病人完全瘫痪，V级为正常状态。 肌肉萎缩的临床症状主要有： 一、急性或亚急性肌萎缩：一般为神经原性萎缩，发生于神经受损，即瘫痪以后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、酒精中毒等 二、进行性四肢远端性肌萎缩：一般为神经原性，以四肢远端为主，越远端的肌肉表现越明显，一般发生于瘫痪之前，为单一性症状。常见引起此类肌肉萎缩的疾病有颈椎病、麻风、慢性前角灰质炎等 三、进行性四肢近端性肌萎缩：一般为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力，常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病等 四、局限性肌萎缩：以局部的肌肉或肌群为主的萎缩，常由各种单神经炎或损伤所致，一般伴有该神经支配相应的感觉区障碍；也有可能为肌肉本身病变所致 五、偏身萎缩：大部分表现为半身肌肉萎缩，常由脑顶叶病变、脑血管偏瘫等引起，也有先天性疾病，如脑顶叶发育不全引起 长期的营养不良也可导致全身性的肌肉萎缩。肌肉萎缩与消瘦的区别在于前者在肌肉体积减小的同时还伴有肌力减小，而消瘦者一般肌力正常。 根据肌肉萎缩的发病原因来看，绝大多数的肌肉萎缩都属于其他疾病继发引起，在治愈后或治疗同时伴以康复训练、营养补充等方式后可以逐步恢复原来的肌肉体积和肌力。 作为患者或患者家属，在遵从医嘱的同时，需要采取多方面的保健措施来进行自我调治。 1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展 2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒；中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡 3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复 4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命；胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础

有区别。病因症状就医治疗预后日常

肌肉萎缩的相关病因多样，可由多种原发疾病以及外伤等因素引起。

基本病因

遗传因素

比如杜兴式肌肉萎缩症，又称假性肥大型肌营养不良，是一类遗传病。这类疾病的患者在少年时发病，主要表现为翻身、坐起、站起困难。该疾病是罕见病，目前还没有治疗方式，肌肉萎缩会逐渐加重，直至死亡。

神经病变

主要指神经源性肌萎缩，如肌萎缩侧索硬化、脑梗、小儿麻痹症等。神经的病变可引起神经信号传导障碍，从而引起部分肌纤维废用，运动能力减低，导致废用性的肌肉萎缩。

此外当神经元受到损伤后，其末梢释放乙酰胆碱减少，神经营养作用减弱从而引起肌肉萎缩。

外伤

当发生骨折时，可能会引起患处肌肉萎缩。一方面是因为骨折治疗期间，由于患肢长期固定等原因，导致肢体活动减少，出现了废用性的肌肉萎缩。另一方面，骨折时也可能会损伤周围的神经或导致脊髓、神经受压，该神经支配区域可能出现肌肉萎缩。

其他疾病

如颈椎病、腰椎间盘突出、肿瘤等均可造成相应部位脊髓、神经受压，可能引起肌肉萎缩；

厌食症、营养不良、库欣综合征、甲状腺功能亢进等也会导致肌肉萎缩；

炎症性疾病，如肌炎、关节炎，此外慢性感染也会引起肌肉萎缩。

诱发因素

某些生活习惯如长期久坐、缺乏肌肉锻炼会增加肌肉萎缩的风险。而某些长时间的剧烈的运动如马拉松，则会因为过度使用肌肉细胞造成肌肉细胞损伤、死亡，最终使得肌肉萎缩。

上一节：病因

下一节：就医

以上内容由王岩主任医师、郑国权副主任医师参与编审

患者主要表现为肌肉无力、体重下降，不同病因引起的肌肉萎缩有不同的临床表现。

早期症状

患者早期可没有明显症状，有时会有不同程度的肌力减弱。

典型症状

肌肉体积变小

四肢变细，三角肌萎缩出现方肩，手部肌肉萎缩表现为手掌变薄变平，骨骼形态突出等症状。

肌肉力量下降

小腿肌肉萎缩主要表现为蹲起、站立困难；如果是细小肌肉萎缩先表现为精细运动的障碍，如手部的骨间肌萎缩会出现写字困难。

头面部肌萎缩主要表现为，咀嚼无力、吞咽呛咳、伸舌无力等表现；颈和四肢近端肌萎缩主要表现为，抬头无力，肩胛骨向外突出，四肢抬起费力。

体重下降

当肌肉体积明显降低，会出现较明显的体重下降。

肌肉萎缩的主要症状是体重减轻、肌肉无力，严重者还会有延髓麻痹的症状，并发肺炎、压疮等，本病的患者还会有肌肉的疼痛感、麻木感，本病可能会并发骨折、肺炎等疾病。

一、典型症状

1、肌肉无力：起立、蹲下时困难，如果是小腿肌肉萎缩，会出现无法伸直的状态，手臂肌肉萎缩，无法写字、拿东西，头面部会出现咀嚼及吞咽困难，还会有抬头无力、肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。

2、肌肉体积变小：表现为四肢纤细、骨骼突出，还会出现方肩畸形，手部肌肉萎缩则表现为手掌变薄变平。

3、体重减轻：由于肌肉萎缩，使肌肉含量大大下降，体重逐渐减轻，出现营养不良的症状。

二、其他症状

某些炎症性疾病可出现肌肉疼痛症状，如多发性肌炎，周围神经炎的患者还可以出现肢体疼痛、麻木。

腓总神经损伤也称周围神经损伤合并肢体功能障碍在神经损伤中占有12。5%，它主要是损害人体的有鞘神经。在神经损伤中是较轻的疾病（因有鞘神经再生力强），一般周围神经在没有完全断裂时不需要手术，肌电检查结果是腓神经、胫神经完全损伤是因神经功能麻痹不能剌激引出神经传导波而确诊，只要能得到正确的治疗大多数都可以完全恢复。但治疗需很长时间。治疗可采用保护专利技术成果"脊髓神经再生丹"（使神经损害局部微循环得到充分的血液供氧、兴奋神经（神经细胞）激活损伤后麻痹和休克的神经细胞代偿损伤坏死的神经细胞获得肢体功能的康复。

肌肉萎缩疾病属于肌病和运动神经元病，是目前世界上难以医治的一类疾病，这些病常因肌无力和肌肉萎缩导致患者失去生活能力甚至引起死亡。肌肉萎缩疾病包括的疾病较多，其中常见的有重症肌无力，进行性肌营养不良，肌萎缩侧索硬化，进行性脊髓性肌萎缩，脊髓空洞症，多发性神经根炎，周围神经炎以及各种原因造成的神经肌肉萎缩，都属此类病症。

　　肌肉萎缩疾病属于肌病和运动神经元病，是目前世界上难以医治的一类疾病，这些病常因肌无力和肌肉萎缩导致患者失去生活能力。　

　　动物实验证明，切断支配肌肉的神经24--36小时后，肌纤维对乙酰胆碱的兴奋性逐步增高，出现肌纤维颤动膜电位和肌纤维膜上卫星细胞等一系列的营养性改变，并逐渐发生萎缩，另外，肌肉的运动、正常生理活动的锻炼及充足的氧气供应与萎缩的发生密切有关。从临床角度看，支配肌肉的神经，包括脑部的上运动神经元、脊髓前角或脑干运动神经核、周围神经、神经肌肉接头的病变、肌肉本身的疾病(遗传、损伤、炎症等)血液供应障碍和肌肉的活动减少(废用性)均可引起肌肉萎缩。

　　上肢肌的萎缩，多可有明显的脑血栓或脑出血等病史。

　　如果突然发现肩胛、臂部的疼痛，继则出现松驰性麻痹，疼痛以刺痛、放射性疼 痛为主，咳嗽时疼痛加剧，疼痛持续约两周左右或两周以上后，出现三角肌、肱 三头肌肱二#54肌的肌无力与肌萎缩，同时可伴有感觉障碍，或出现吞咽困难、呼 吸困难及发音障碍等，此时可考虑为神经性肌萎缩，多与感冒、手术、妊娠、糖 尿病或病毒感染有关。