肌营养不良分那些类型？

进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组 织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起 病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力 。关于进行性肌营养不良症的发病机制尚 未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红 细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌 细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性 的重要原因。

根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况 和遗传特点，进行性肌营养不良症大致可 分为以下几种类型：

1、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐 性遗传，男性发病，女性携带异常基因但 不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开 始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难， 以后发展至行走困难，12岁前不能行走 ，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带 肌萎缩和无力，典型者呈翼状肩，站立时 腰椎 过度前凸，行走时骨盆向两侧摇摆 呈鸭步；从仰卧位起立时，必须先翻身 为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯 体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓 肠肌(小腿)，也有表现为三角肌、舌肌等 ，假性肥大肌肉外观发 达，触摸较正常 肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部肌肉 也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障 碍。

2、Becker型肌营养不良症：又称良性型 肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，男 性发病，女性传递。多于5-20岁之间起 病，表现与Duchenne型类似，但病程较 良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年 后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较 少见。

3、Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌 营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性 均可发病。多于20-30岁间起病，主要累 及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影 响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症 ：又称面肩肱型肌营养不良症，为常染色 体显性遗传，两性均可发病。通常于青春 期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈 特殊的“肌病面容”，上睑稍下垂，额纹和 鼻唇沟变浅，表性动作变弱，上肢抬高困 难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭 眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱 桡肌萎缩明显。

1假肥大型

呈性连锁隐性遗传，男性患病，女性携带。在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动；跟腱挛缩而足跟不能着地；腰大肌受累致腹部前凸，脑后仰，呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿，逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后，逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力，两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起，称翼状肩。病程逐渐发展，部分儿童由于本身生长发育的影响，出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力，依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形。晚期，四肢挛缩，完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外常无症状。

2肩-肱型

呈常染色体显性遗传，男女均可发病，病情轻重不一。轻者可无任何症状，在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病，发病后数年才被发现。面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩，两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢，躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。

3肢带型

较复杂，非单一疾病，部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病，个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢，逐步累及肩胛带，出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大，不影响寿命。

4眼肌型

少见。部分患者是常染色体显性遗传，发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损，智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。

5远端型

根据发病年龄，自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型，为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展，进展缓慢，不影响寿命。

肌营养不良是一组由于肌肉蛋白代谢紊乱导致的遗传性疾病，不同类型的肌营养不良可能有不同的症状和严重程度。一般情况下，肌营养不良的症状可能包括以下一些明显表现：

肌肉无力：肌营养不良患者常常感到肌肉无力，活动能力下降，可能出现难以进行日常活动或运动。

运动障碍：肌营养不良可能导致运动功能受限，如走路、站立、抓握等动作不灵活或受影响。

肌肉萎缩：肌营养不良导致肌肉质量减少，可能出现肌肉萎缩或肌肉体积减少的情况。

骨骼问题：某些类型的肌营养不良可能影响骨骼健康，增加骨折和骨密度减少的风险。

脊柱侧弯或后凸：一些类型的肌营养不良可能导致脊柱弯曲或后凸。

关节畸形和僵硬：肌营养不良可能导致关节畸形和僵硬，影响关节的正常活动。

呼吸困难：肌营养不良可能影响呼吸肌肉，导致呼吸困难，严重时可能需要呼吸机支持。

心血管问题：某些类型的肌营养不良可能影响心脏和血管功能，增加心血管疾病的风险。

免疫系统问题：肌营养不良可能导致免疫系统功能下降，使患者更容易感染和生病。

神经系统问题：一些类型的肌营养不良可能与神经系统问题有关，出现神经症状如麻木、震颤等。

需要注意的是，肌营养不良是一组遗传性疾病，不同类型的肌营养不良症状和严重程度可能有很大的差异。如果你或家人出现上述症状或有遗传疾病家族史，建议及早就医，进行基因检测和专业诊断，以便及早干预和管理。治疗方案将根据具体的肌营养不良类型和症状来制定。

病状和体征：

肌营养不良

症呈慢性进行性发病，多起病儿童及

青少年期

。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩，多从近端开始，呈对称性，由于萎缩肌肉的特征性分布而表现

肌病

面容，翼状肩及鸭步，常与

假性肥大

并存，

面肌萎缩

明显者呈特殊的“肌病面容”表情淡漠，口眼闭合无力，嘴唇因

口轮匝肌

的假性肥大而显行增厚而微翘(猫脸)。不能

蹙眉

、皱额、

鼓气

等。肩胛带肌受累以

冈上肌

、

冈下肌

、

菱形肌

、

前锯肌

为显著。检查时可发现垂肩，翼状肩”和“游离肩。

上肢以

三角肌

、肱二

头肌

、肱挠肌受累多见，最早症状常为上臂抬举无力，以

骨盆带

肌肉萎缩

无力为主，初起表现为行走笨拙，

易跌倒

，登楼梯及起立有困难，逐渐表现为走路时腰椎前凸，腹隆起，摇摆，称为“鸭步”。从而

仰卧位

起立时，必先翻身取

俯卧位

，用手和肘支于

床面

，然后再以双手支撑着下肢逐渐将躯干伸直而站起。这种现象称为Gower′S征。这一独特的体征能提示本病的诊断。

腓肠肌

常有肌肉的假性肥大，

臀肌

、

股四头肌

、三角肌、冈下肌或

肱三头肌

等亦可发生。此外尚有一些少见的患者，主要影响手部小肌肉或仅影响

眼肌

、咽肌。肌腱反射减弱或消失，通常无肌肉

关节疼痛

，无

感觉障碍

。

肌营养不良的分型：根据起病年龄，病变分布范围，及遗传形式等确定

进行性肌营养不良

的类型，一般分为以下几型。

(1)假性肥大型：为儿童常见的一类肌病。属

X连锁隐性遗传

，发病主要见于男孩，主要临床特点为早年起病，以骨盆带肌肉的无力为突出症状，可有鸭步和Gower′S征阳性。躯干及四肢近端肌肉萎缩，有“

翼状肩胛

”“游离肩”。腓肠肌、肱四头肌、三角肌等可有肌肉的假性肥大。本病病程进展相当迅速，多数在15岁左右即不能行走，产生肢体挛缩以及骨骼的畸形和萎缩。

良性假性肥大型

肌营养不良症

(Becker型肌病)临床表现与假性肥大型肌营养不良症相类似，但病程进展较慢，预后较好。与DMD的区别在于发病年龄较晚，病情较轻，亦有肌肉的假性肥大。

(2)肢

带型

：呈

常染色体隐性遗传

。常在20岁左右发病，两性均可罹患。肌无力及肌萎缩开始于肩胛带，常不对称。患者通常

两臂上举

无力，梳头困难，经10-20年逐渐蔓延及骨盆带肌肉，但也有骨盆带先受累者。

(3)面肩肱型：属

常染色体显性遗传

。男女均可见，多在青春期发病，为成年人中最常见的肌营养不良型。通常面部和肩胛带肌肉首先受累，患者面部表情欠佳，双侧

眼睑闭合不全

，唇肌无力，不能作皱额、鼓气及吹口哨等动作。额纹和

鼻唇沟

消失，嘴唇增厚而微翘，称“肌病面容”。肩胛带肌肉的受累表现为肩胛带松驰，肌萎缩和无力以冈上肌、冈下肌、菱形肌和前锯肌等为显著。最早症状常为上臂抬举力弱，三角肌、

肱二头肌

、肱挠肌等多先受累。检查可见垂肩，“翼状肩”和“游离肩”等征象。病情进展缓慢，有的患者数年后可静止发展。经过较长时间可逐渐累及躯干和骨盆带的肌肉，大多不引起严重的行动障碍。

(4)远端型：甚少见，属于染色体显性遗传。发病在40-60岁。肌无力和萎缩始于手和足的小肌肉，亦可逐渐向近端发展。

(5)眼肌型：本病较罕见。遗传类型尚不清楚。起病年龄不一，以30岁左右发病多见。单纯眼肌型表现为双侧眼睑下垂及轻度眼外肌无力，无明显复视。眼咽肌型以缓慢进行的眼肌麻痹，吞咽困难和构音障碍为主要表现，但也可伴有躯干和肢体肌肉受累的表现。少数病例合并中枢神经系统损害，智能低下，视网膜色素变性，性腺萎缩及心肌损害等。

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