进行性肌营养不良分几类?

进行性肌营养不良分几类?,第1张

疾病分类

根据遗传方式、萎缩肌肉分布特征可将进行性肌营养不良症分为七类:

假肥大型肌营养不良

最多见。现在亦被称为抗肌萎缩蛋白缺陷型肌营养不良,又分为Duchenne型(Duchenne muscular dystrophy, DMD)和Becker型(Becker muscular dystrophy, BMD),前者发病率约为1/3500活产男婴,后者发病率较低,约为1/20,000。。其他因抗肌萎缩蛋白缺陷引起的肌病包括X连锁扩张型心肌病、肌痛肌痉挛综合征、女性肌营养不良症等。

肢带型肌营养不良

肢带型肌营养不良(limb girdle muscular dystrophy, LGMD)是一组临床表现和遗传特点不同的异质性肌病,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两大类型,称为LGMD1和LGMD2,在此基础上根据致病基因和缺陷蛋白又分为若干亚型,分别命名为LGMD1A、1B、1C和2A、2B、2C…等。

面肩肱型肌营养不良

面肩肱型肌营养不良(facioscapulohumeral musculardystrophy, FSHD)为常染色体显性遗传,发病率约为1~5/10~20万。

Emery-Dreifuss肌营养不良

主要是性连锁隐性遗传,少数可为常染色体显性或隐性遗传,分别称为EDMD1、EDMD2和EDMD3型。

远端型肌营养不良

根据遗传方式、基因定位、临床上是以手肌、胫前肌为主,还是腓肠肌为主,将远端型肌营养不良又分为多个亚型,在40岁前起病的Welander型、Markesberry-Grigg-Udd型,在40岁以后起病的Nonaka型、Miyoshi型和Laing型。

眼咽型肌营养不良

眼咽型肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy, OPMD),较少见,常染色体显性或隐性遗传,或为散发。

先天型肌营养不良

先天型肌营养不良(congenital muscular dystrophy, CMD)根据临床表现、基因和生化缺陷被分为10多个类型。

发病原因

进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病,多数有家族史,散发病例可为基因突变。在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白,基因变异可导致编码蛋白的缺陷,导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同,导致不同类型的肌营养不良。

1、假肥大型

呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。

2、肩-肱型

呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。

3、肢带型

较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。

4、眼肌型

部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。

5、远端型

根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。

面肩肱型肌营养不良症(英文名:Facioscapulohumeral muscular dystrophy,简称:FSHD)是一种遗传性肌肉疾病,,肌肉营养不良意味着缓慢进展的肌肉变性,伴随着逐渐加重的肌力减退以及肌肉的萎缩(体积减小)。在FSHD中,首先影响脸、肩和上臂,并且程度最严重。此外,其他肌肉也常受累。因为FSHD的进展通常非常缓慢,并且很少影响心脏或呼吸系统,所以一般认为它不会危及生命,大部分患者都有正常的寿命。不同FSHD患者病情的进展速度和严重程度的差别很大。病人通常在十几岁开始出现症状,大部分病人在20岁之前已有症状产生,也有些人早在幼儿期或者晚到50 多岁才出现肌无力症状。有些人的病情非常轻微,以至于看不出什么症状。这样的病人往往自己没有觉察到有病,只是在有患病更重的亲属被诊断出来之后才发现自己患病。

通常,这些症状较轻的病人没有去医院诊治。当他们的肩部或者腿部肌肉出了问题,以至于不能摸到自己的头或者不能上下楼才去医院。这些病人被详细询问的时候,很多人能记得童年时就出现过一些症状,比如肩胛凸出或者投球困难。病人常常说他们不能吹口哨,不能吹起气球,或不能用吸管喝饮料,但是他们没把这些问题和肌肉营养不良联系起来。

在大部分FSHD病人中,病情进展非常慢。病程可以长达30年才使病人丧失活动能力,而且并非每个人都会丧失活动能力。估计有20%的FSHD病人最终需要使用轮椅。面部肌无力

(图示)面部肌无力会使病人难于用吸管喝饮料,微笑也有困难。

面部肌无力经常是FSHD的第一个信号,但是它也许不会马上被病人注意到,往往是别人或者医生告诉他或她有问题时才引起注意。

最易受影响的是眼睛和嘴周围的肌肉。病人皱眉或者张嘴比较费劲,因此不能吹气球、使用吸管和吹口哨。

让人更加关心的是:眼睛的肌无力会使人在睡觉时眼睛不能完全闭上。随着病情进展,有时眼睛在睡觉后会变干,这会对眼睛产生伤害。病人早上起床感到眼睛里象有沙子、眼睛有灼烧感或眼睛发干,表明病人晚上睡觉时眼睛没有完全闭上。因此病人有必要睡觉时戴上眼罩或者蒙上眼睛。

肩部肌无力

大部分FSHD病人首先出现的症状是肩部肌无力。正常情况下肩胛骨固定在肩部,承担杠杆支点的作用,能使手臂抬起重物。在FSHD病人中,固定肩胛骨的肌肉无力,使肩胛骨可以过度地移动,病人在行走的时候肩胛骨凸出来并且向颈部上移,这种姿态叫做“翼状肩”,因为凸出的肩胛象鸟的翅膀一样,同时手臂力量也部分地消失。肌无力在身体的两侧通常是不对称的。

发病早期,病人往往不能有效地向远处投球。到了晚一些时候,病人难以抬起手完成梳理头发、从书架上取书或者往高处挂物等动作,这些问题是由于肩部和上臂的肌无力所致。

小腿肌无力

该FSHD病人无法抬起右足脚掌

随着FSHD的进一步发展,病人小腿正面和侧面的肌肉常常变得无力。在正常情况下,这些肌肉使我们在行走的时候能抬起脚尖,这样我们不会被足尖绊倒。当这些肌肉变得无力的时候,脚尖不能抬起,有时就会把病人绊倒。这种现象叫做“脚拌到”(foot drop)。医生可能会让病人象企鹅一样用脚跟走路,以此来测试病人脚部肌肉的力量。

当病人被问及有何感觉时,病人可能会说:我好像要袢住我的脚了,或者,我好像要跌到了。病人常常不能方便地在楼梯或高低不平的地面上行走。然而,并非所有的FSHD病人都有小腿的问题。 腹部肌无力 (图示)在FSHD中,脊柱前凸是一种典型症状。 很多FSHD病人都会有腹部肌无力的症状,而且这种症状可能在疾病早期出现。随着腹部肌无力的发展,病人会出现脊柱前凸,腰椎部分弯曲程度增大。

臀部肌无力

有些病人骨盆部位(医生把它叫做骨盆带)也会出现肌无力,并非每个病人都会出现臀部肌无力。臀部肌无力多发生于中年时期。臀部肌无力会导致病人上楼或者从座椅上站起困难,因此需要有个轮椅,尤其是要走很长的路时。有时大腿肌肉也会受影响。臀部肌无力可能引起摇摆步态,并可导致脊柱前凸。小孩患FSHD时,父母首先注意到的可能是臀部肌无力,因为它影响行走和跑步。

非对称性肌无力

大部分FSHD病人身体左右侧的肌无力多少有一些不对称,部分病人的不对称表现得很明显。这种不对称在其他大部分的肌营养不良疾病中很少见,其原因尚不清楚。

由于对FSHD的发病机理尚不清楚,因此很难给这些病人提出精确的锻炼建议。然而,理疗师们经过多年的观察发现,适度的锻炼对FSHD病人有益无害,至少对那些肌肉还未严重损害的病人是这样。理疗师建议,锻炼不应使肌肉痉挛或者过度劳累,锻炼计划应该由有经验的专业人员的指导,锻炼应该把重点放在尚存的功能较好的肌肉上,而应让已经无力的肌肉休息,这需要对标准的锻炼动作进行仔细调整。

问度娘的,其实这宗东西去医院更好就挂个号,先从医生嘴里套一些话,再决定,人嘛有一些病很正常,这些东西也不是很重要,去问更专业的人吧,咱们也就只是复制粘贴了

针刀工具的产生,是由一个偶然的事件引发的。针刀疗法的形成,则是在大量临床实践、实验研究的基础上逐渐形成的。

慢性软组织损伤:

项韧带损伤 冒状筋膜挛缩 项筋膜挛缩引起的偏头痛 胸锁乳突肌肌腱炎

肩胛提肌损伤 头夹肌劳损 肩周炎 冈上肌损伤 冈下肌损伤 菱形肌损伤

三角肌滑囊炎 肱二头肌短头肌腱炎 肱二头肌长头腱鞘炎 肱骨外上髁炎

桡骨关节滑囊炎 肱骨内上髁炎 桡骨茎突部狭窄性腱鞘炎 腕管综合征

尺骨鹰嘴滑囊炎 屈指肌腱鞘炎 腕背伸肌腱鞘炎 腰段棘上韧带损伤

棘间韧带损伤 腹外斜肌损伤 腰肋韧带损伤 第三腰椎横突综合征

指关节强直 腕关节强直 肘关节强直 肩关节强直 髋关节强直

膝关节强直 踝关节强直 足趾关节强直

所以像这种才是正道,是可以治疗韧带损伤的。

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