溶血现象的相关检查

溶血性贫血的临床表现，取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。①急性溶血常起病急骤，如见于输不合型血。短期大量溶血可有明显的寒战，随后高热，腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重的可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，最终导致急性肾功能衰竭。②慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。

在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭，表现为网织红细胞极度减少、贫血急剧加重，称再生障碍性危象。发生原理可能与感染、中毒有关，也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致。

正常成熟红细胞平均寿命为 120天左右。溶血性疾病是红细胞破坏加速引起红细胞平均寿命缩短所致的一组疾病。其原因分为红细胞本身内在缺陷或红细胞以外因素的异常两类。红细胞过早地破坏可发生在血管外或血管内。前者称血管外溶血，即红细胞在单核吞噬细胞系统中破坏，后者称血管内溶血，即红细胞在血循环中被破坏，红细胞内的血红蛋白直接释放入血浆。溶血增多时骨髓的造血功能若能代偿，可不发生贫血，称为代偿性溶血病。但若红细胞破坏加速而骨髓造血功能不足代偿时，即发生溶血性贫血。 ①血清黄疸指数。原理：每一分子血红蛋白经单核吞噬细胞系统分解后，可释放出一分子铁、一分子一氧化碳和一分子间接胆红素。因此血管内外溶血均可产生过量间接胆红素。胆红素有间接和直接两种。血中有过量的任何一种胆红素时，血清即呈显著**，由**程度的深浅，对照由不同浓度的重铬酸钾所制成的标准比色管，可测定其黄疸指数。间接表明血中胆红素的多少。

正常值：4～6单位。

临床意义：当溶血发生时，黄疸指数增高，黄疸指数越高，表示红细胞破坏程度越大。但不能鉴别血中胆红素是直接的还是间接的，还需做胆红素的定量测定。

②血清胆红素定量。原理：血清胆红素分间接与直接胆红素两种。间接胆红素是红细胞在单核吞噬细胞系统中破坏分解后的代谢产物，排于血循环中，与血浆蛋白结合随血流入肝脏，肝脏将间接胆红素转变为直接胆红素，经胆汁排入小肠，分解为粪胆原，再氧化为粪胆素，直接胆红素可通过凡登白试验直接与埃尔利希氏双氢试剂起反应。间接胆红素则须在加甲醇后方能与埃尔利希氏双氢试剂起反应。

正常值：总胆红素01～10mg/dl血清,直接胆红素003～02mg/dl血清，间接胆红素01～08mg/dl血清。

临床意义：用以区别溶血性黄疸、阻塞性黄疸与肝细胞性黄疸。溶血性黄疸时，间接胆红素增高，直接胆红素正常。梗阻性黄疸时，直接胆红素增高，间接胆红素正常。肝细胞性黄疸时，间接与直接胆红素均增高。

③尿三胆检查。包括胆红素、尿胆原及尿胆素的检查。原理：间接胆红素因结合着血浆蛋白，不能由肾小球滤过，而不在尿中出现。直接胆红素出肝后自胆道排入小肠，分解为粪胆原和粪胆素。粪胆原之一部分可被重吸收入血，经肾脏排出，即为尿胆原及尿胆素。

正常值：尿胆红素 (-），尿胆原1:40(-），1:20(+），尿胆素 (-）。

临床意义：溶血性疾病时，由于红细胞破坏过多，间接与直接胆红素生成增多，于是尿中尿胆原大量增加。由于是以间接胆红素含量增多为主，故尿中胆红素为阴性。

④血浆结合珠蛋白测定。原理：血管内溶血时，红细胞内血红蛋白直接释放入血浆，与其中的结合珠蛋白结合。由肝细胞摄取后分解成胆红素。溶血较多时，血浆中结合珠蛋白的浓度显著降低或消失。

正常值：70～150mg/dl血浆。

临床意义：血浆结合珠蛋白含量下降，甚至消失，见于各种血管内溶血。其降低程度常与病情轻重相平行。

⑤血浆游离血红蛋白测定。原理：血管内溶血时，当血浆中过多的血红蛋白量超过血循环中的结合珠蛋白的结合能力时，血浆游离血红蛋白浓度便增高。

正常值：0～5mg/dl血浆。

临床意义：血浆游离血红蛋白的增加是血管内溶血的指征之一。

⑥尿含铁血黄素试验。原理：慢性血管内溶血时，血浆中的大部分游离血红蛋白可随尿排出，形成血红蛋白尿，此外还有一小部分在肾曲管上皮细胞内被分解为含铁血黄素及蛋白质，有些含铁血黄素可随尿排出。通过检测铁离子的普鲁士蓝反应可检出含铁血黄素。

正常值：阴性。

临床意义：阳性结果说明存在慢性血管内溶血。但此法敏感性有限，故阴性不能完全除外血管内溶血。 有以下多种检查法。

①红细胞盐水渗透脆性试验。原理：悬浮于等渗盐水中的红细胞形态不变，悬浮于低渗盐水中的红细胞则发生膨胀，直至破裂、溶血。用不同浓度的低渗盐水来观察红细胞膜的最小抵抗力（开始溶血）和最大抵抗力（完全溶血）。抵抗力增强者称脆性减低，反之，称脆性增加。

正常值：开始溶血：042～046%氯化钠溶液；完全溶血：032～034%氯化钠溶液。

临床意义：本试验用于测定红细胞膜有无异常。渗透脆性增加见于遗传性球形红细胞增多症。

②红细胞机械脆性试验。原理：红细胞在体外由于机械性损伤可发生溶血。将抗凝血置震荡器上按一定频率和时间震动后测红细胞溶血的百分率。

正常值：75～239%。

临床意义：遗传性球形红细胞增多症的病人，此试验的溶血百分率均可有不同程度的增高。尤其轻症遗传性球形红细胞增多症的病人，此试验比红细胞盐水渗透脆性试验更敏感，有助于诊断。

③酸化甘油溶解试验（AGLT）。原理：在20～28℃时，正常红细胞加入酸化甘油后会缓慢溶血而出现光密度下降。当光密度下降为起始光密度一半时所需时间，称AGLT50。遗传性球形红细胞增多症病人红细胞的AGLT50较正常缩短。

正常值：AGLT50>30分钟。

临床意义：此试验对遗传性球形红细胞增多症的诊断敏感性极高。而其他溶血性疾病无假阳性结果，利于鉴别诊断。

④自身溶血试验与纠正试验。原理：以无菌的脱纤维血液，于37℃温育24～48小时，观察其自然溶血程度（百分率），并加入葡萄糖及 ATP后观察其溶血程度有无减轻称为纠正试验。

正常值：

09%氯化钠　10%葡萄糖

24小时<05%　<04%

48小时<35%　 <06%

临床意义：正常人红细胞经温育24小时后，不溶血或极轻微溶血。48小时后仅小量溶血。加入葡萄糖后温育，溶血明显减慢。由于细胞膜的缺陷所致遗传性球形红细胞增多症病人，自身溶血发生快且明显。因酶的缺陷所致的先天性非球形红细胞溶血性贫血病人，自身溶血也常增强，而其中Ⅰ型病人，若在实验中加入葡萄糖或ATP，则溶血明显减轻，见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏；其Ⅱ型病人，在试验中加入ATP可使溶血明显减轻，若加葡萄糖则无效，见于丙酮酸激酶缺乏。可以鉴别不同病因所致的先天性非球形红细胞溶血性贫血。

⑤酸溶血试验。原理：正常人红细胞在自身新鲜血中、弱酸（pH66～68）条件下，孵育1小时，不发生溶血。而阵发性睡眠性血红蛋白尿的病人，因红细胞本身结构异常和红细胞外因素的影响呈现酸溶血现象。

正常值：阴性。

临床意义：本试验阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿病人。

⑥蔗糖（糖水）溶血试验。原理：阵发性睡眠性血红蛋白尿病人的红细胞膜有缺陷，当病人的血液悬浮于等渗的10%蔗糖溶液中时，即发生渗诱溶血现象。

正常值：正常人不发生溶血。

临床意义：几乎所有阵发性睡眠性血红蛋白尿病人均可呈阳性反应，故此试验比酸溶血试验敏感。但也可在一些其他类型贫血病人呈弱阳性反应。

⑦红细胞葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）活性测定。原理：G-6-PD在催化6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖酸过程中，使氧化型辅酶Ⅱ（NADP)还原生成还原型辅酶Ⅱ（NADPH）。还原型辅酶Ⅱ在波长340nm处有一吸收峰，故可通过单位时间生成还原型辅酶Ⅱ的量来测定G-6-PD活性。

正常值：497±143μmNADPH/分钟/克血红蛋白。

临床意义：用于确诊G-6-PD的缺乏，因G-6-PD缺乏可致NADPH在单位时间内生成减少。

⑧高铁血红蛋白还原试验。原理：高铁血红蛋白须依靠还原型辅酶Ⅱ (NADPH）供氢而还原成还原血红蛋白。在G-6-PD缺乏时，因NADPH生成减少，故高铁血红蛋白的还原少于正常。

正常值：>75%。

临床意义：G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率一般低于30%。此法简单易行，适用于过筛检查，但可有假阳性反应。

⑨变性珠蛋白小体检查。原理：在抗凝血中加入氧化剂乙酰苯肼，经37℃孵育后再用甲紫作活体染色，在G-6-PD缺乏的红细胞内可出现蓝色变性珠蛋白小体。　正常值：含5个以上变性珠蛋白小体的红细胞占0～28%。在G-6-PD缺乏者平均可达678%（45～92%）。

临床意义：作为检查G-6-PD缺乏的过筛试验。但缺乏特异性，也可见于不稳定血红蛋白病的红细胞。

⑩血红蛋白电泳。原理：大部分异常血红蛋白的等电点不同，所以在使用不同缓冲液的电泳中的泳动速度不同，而形成各种不同的区带。故可由电泳图形鉴别各类异常血红蛋白的性质及其含量。

临床意义：此检查为诊断地中海贫血及大多数异常血红蛋白（Hbs、Hbc、HbD、HbH）的可靠方法。

抗碱血红蛋白（HbF）测定。原理：血红蛋白A置于碱性溶液中即发生变性沉淀，且不能通过滤纸。血红蛋白F对碱有较强的耐力，故用碱变性试验可测定。

正常值：成人血液中血红蛋白F的含量不超过2%。

临床意义：β珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF显著增多，达10%以上。在急性白血病和再生障碍性贫血的病人也可轻度增多。

原理：

血红蛋白H在体外极易变性和沉淀。使用煌焦油蓝染色，于37℃保温15分钟，能使血红蛋白 H在细胞中形成大小不等，数量不一，分布不均的深蓝色包涵体。

正常值：阴性。

临床意义：此试验阳性可诊断血红蛋白H病。不稳定血红蛋白亦可呈阳性结果，但须保温24小时。

原理：血红蛋白c病的红细胞中可见棒状或六角形结晶。当细胞置于3%氯化钠液中，于37℃温育1小时后，带有Hbc的红细胞内结晶体更易显出。

临床意义：此试验可协助诊断血红蛋白c病。

含有血红蛋白 s的红细胞在缺氧的情况下，易发生镰形变化。用于确诊血红蛋白s病。

包括以下检查：

①抗人球蛋白试验。此试验系检查不完全抗体的一种敏感的方法。完全性抗体被红细胞吸附后与抗原相遇，在生理盐水中可发生凝集反应。而不完全抗体不能与含有相应抗原的红细胞发生凝集。不完全抗体致敏的红细胞表面，吸附有一层不完全抗体（属于免疫球蛋白IgG），当加入抗人球蛋白的血清后，使致敏红细胞发生凝集，显示出不完全抗体的存在。抗人球蛋白测定分直接法与间接法。直接法系检查红细胞是否吸附有不完全性抗体，间接法系检查血清中有否不完全性抗体。

正常值：阴性。

临床意义：抗人球蛋白试验呈阳性反应者，见于新生儿溶血病、自身免疫性溶血性贫血、溶血性输血反应等。

②冷凝集素试验。原理：许多人体内含有低效价的冷凝集素（属 IgM抗体）。在冷凝集素病患者的血清中，其效价明显增高。冷凝集素是一种可逆性抗体，在低温时可与自身红细胞或“O”型红细胞发生凝集，当温度增高时，凝集块又复消失。

正常值：效价为1:8～16。

临床意义：阳性结果用于诊断冷凝集素病。但有些冷抗体型自身免疫性溶血性疾病亦可呈阳性结果。

③冷－热溶血试验。阵发性冷性血红蛋白尿症患者的血清中有一种依赖补体的自身双相溶血素（属IgG），在0～4℃时，此溶血素与红细胞结合，并吸附补体，但不溶血。若升温至30～37℃即发生溶血。

正常值：阴性。

临床意义：用于确诊阵发性冷性血红蛋白尿症。

新生儿溶血病胎儿的母亲一般并无特殊的临床表现，因而产前的实验室检查颇为重要。除了解产妇的妊娠史、分娩史、输血治疗史及健存子女血型和健康情况外，实验室诊断应包括以下内容：

(1)证明母婴之间血型不合(首先是ABO血型和Rh(D)血型)，最好也了解父亲血型；

(2)证明产妇血清中有与患儿红细胞抗原相应的致病性不完全抗体；

(3)证明患儿红细胞已被相应的血型免疫性抗体致敏，进一步了解有无游离抗体。

红细胞平均体积（MCV）及平均血红蛋白浓度（MCHC）大多在正常范围内，但网织红细胞计数很高，MCV可以高于正常。网织红细胞大多增高至5％～20％，甚至高达50％～70％或更高。网织红细胞计数的高低与贫血的程度并不呈平行关系。其计数极高时，大多贫血较为严重。慢性溶血或溶血较轻时，网织红细胞计数增高可以不明显或在正常值的上限。偶见溶血性贫血并发骨髓再生障碍危象时，网织红细胞可显著减少，甚或找不到，最多见于遗传性球形细胞增多症病例。

急性溶血时，染色血片可见网织红细胞大小均匀，其中以圆形、大而染色的嗜碱红细胞增多较为明显。溶血急速、量大，贫血较重时，外周血中可见晚幼和中幼红细胞。慢性溶血时，血象的改变不甚明显。

红细胞形状呈特殊改变可出现某些溶血性贫血。球形细胞最多见于遗传性球形细胞增多症和温抗体型自体免疫溶血性贫血。碎形细胞（盔形细胞）常见于心血管创伤性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血或播散性血管内凝血等。靶形细胞同时出现低色素表现是各种海洋性贫血综合征的特征之一。靶形细胞亦可见于血红蛋白E病或特征、血红蛋白C病或特征、血红蛋白D病或特征、镰形细胞贫血等。此外，椭圆形细胞、口形细胞、棘刺细胞则可分别见于遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多综合征等。

一般血小板和白细胞计数正常或增多，但某些溶血性贫血或脾机能亢进时亦可减少。急性大量溶血时，可出现类白血病反应。

abo溶血是因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我国以ABO血型不合者占多数，Rh血型不合者较少，其他如MN、Kell血型系统等少见。溶血症很少见，也可以检查出来，一般不用担心。

当胎儿由父方遗传所得的血型抗原与母亲不同时，进入母体后即会刺激母体产生相应的抗体，可通过胎盘进入胎儿体内，与胎儿红细胞发生抗原抗体反应导致溶血。

在ABO系统中，因O型人具有抗A或抗BigG的人数比A型及B型的人数多：A抗原较B抗原的抗原性强，故母O型，胎儿A型者得病机会多。ABO溶血症可发生在第一胎，与母体曾受自然界中类似A、B物质的抗原刺激，已具有抗A或抗B抗体有关。Rh溶血症的免疫抗体，只能由人类的血细胞作为抗原刺激而产生，在分娩时胎儿红细胞才进入母体，则除有输血史者，罕见第一胎即发病。我国绝大多数人为Rh阳性，故Rh溶血症在我国少见。

abo溶血检查是为了避免溶血性疾病产生而专门设定的检查项目。

临床上输血前需要两名护士严格执行三查十一对制度。三查：查血液有效期、输血装置是否完整、血液质量（检查有无凝血块、溶血、血袋包装有无裂痕）。十一对：受血者姓名、性别、腕带、床号、住院号、血袋编号、血型交叉配血试验结果、血液种类、血液剂量、采血的日期、有效期。在输血前、输血过程中、输血后，都要测量患者的生命体征，并记录在案第一条 医嘱查对制度

1、医师下达医嘱后护士要认真检查、校对，无误后方可执行、确认、保存。保存后必须再次查看医嘱有无错误。各护士必须在10:30前校对完毕。对临时医嘱（如抢救、新病人医嘱等）应及时转抄，每日上午11:30及下午17:00将医嘱全部校对完毕。

2、护士在执行医嘱前对医嘱格式、内容正确性（如审查药名、剂量、单位，给药途径及计价属性）及执行时间进行查对。

3、临时医嘱必须在规定时间15分钟内执行。要求先执行，后签名，护士执行前必须审阅医嘱的准确性，执行后应核对执行单有无遗漏或错误打印，患者是否及时处置。各种过敏试验必须先处置，待观察结果后再输入试验结果并执行，试验结果阳性者应报告医师，并用红笔描绘。

4、为确保医嘱录入准确，执行无误，坚持互查制度:医嘱必须经第二者查对后方能保存、签名。每班护士必须核对上一班执行的医嘱，复查当日医嘱；大夜班护士查对全部医嘱，如有遗漏及错误及时给予纠正。医嘱执行查对完毕，护士在执行单上签名。

5、护士长要坚持每日医嘱查对及每周医嘱大查对制度，保证医嘱单、各种治疗单、治疗卡与微机中一致。

6、每日办公护士要检查等级护理与病人一览表等级护理标牌是否一致，以及搬床病人是否及时更改。护士交班本，医生交班本，病人一览表要以微机人数为准。

7、出院前病历，办公护士、护士长要严格审查，对有错误，遗漏的应重新打印。

8、科室要建立“护士工作站”医嘱查对登记本，发现问题及时纠正。护理部随时对各种医嘱进行医嘱监测，并将检查结果纳入护理质量监测、评分范围。

第二条 给药、注射、输液查对制度

1、执行医嘱及各项处置时要做到‘‘三查’’‘‘七对’’。三查:操作前、操作中、操作后查对；七对:对床号、姓名、药名、剂量、时间、用法、浓度。

2、清点药品时和使用药品前，要检查质量、标签、失效期和批号，如不符合要求，不得使用。

3、给药前，注意询问有无过敏史；使用剧、毒、麻、限药时要经过反复核对；静脉给药要注意药品有无变质，瓶口有无松动、裂缝；给多种药物时，要注意配伍禁忌。

4、发药、注射时，患者提出疑问，应及时查对医嘱和向开具医嘱的医生问清后方可执行。

第三条 输血查对制度

1、取血标本时,必须核对患者姓名、性别、床号、住院号，要求准确无误；凡两位以上患者同时配血时，血标本要分别采取。

2、输血时要严格‘‘三查’’‘‘八对’’制度。‘‘三查’’：血的有效期、血的质量及输血装置是否完好；‘‘八对’’：姓名、床号、住院号、瓶（袋）号、血型、交叉配血试验结果、血液种类及剂量。

3、输血必须经两人核对无误后，方可执行，并在输血核对登记本上签名。

第四条 手术室查对制度

1、接患者时，要查对科别、床号、住院号、姓名、性别、年龄。诊断、手术名称及手术部位（左、右）、术前用药，输血前检查结果、手术医嘱所带的药品、物品（如CT、X线片）。评估患者的整体状况及皮肤情况，询问过敏史。

2、检查手术器械是否齐全，各种用品类别、规格、质量是否符合要求。患者体位摆放是否正确，尽可能暴露术野并防止发生并发症，如坠床、压疮、神经损伤等。

3、手术前，手术医生、麻醉师、巡回护士三方必须查对姓名、诊断、手术部位、配血报告、术前用药、药物过敏试验结果、麻醉方法及麻醉用药并签名。

4、手术使用的一切无菌物品需查对灭菌指示胶带和化学指示剂，符合要求，方可使用。

5、凡进行体腔或深部组织手术，要在术前与缝合前、后清点所有敷料和器械数。

6、手术取下的标本，应由洗手（巡回）护士与手术者核对后，再填写病理检验送检。