“伦伦刚出生时,并没有‘哇哇~’大哭以彰显他的到来。经过一番抢救之后,传出微弱的啼哭声,使在场的所有人都松了一口气。一周岁之内,伦伦都挺 健康 的,除了在 哭闹的时候,会出现嘴巴紫紫的样子 ,家人也只当是哭到太凶,并没有太在意。”
“引起家人怀疑还是在伦伦学会走路之后,他不似其他的小孩子跑起来风风火火,总是 喜欢反反复复地蹲起,而且总是大声喘气 。”家里人都很不放心,就带着伦伦去了最近的一家儿童医院。最终的诊断结果— 法洛四联症 ,这令一家人瞬间陷入死寂的氛围。
因为当地医院的条件有限,伦伦一家就转院到我院,也成了我的一名小患者。看完之前的检查报告,又复查了心脏方面相关的一些检查,我的诊断也是 法洛四联症 。伦伦的母亲很困惑:“自己上面也有一个十分 健康 的孩子,为什么好不容易得到的男宝宝却得了心脏病?还这么严重?这是造了什么孽?”
到底什么是法洛四联症?什么原因致使法洛四联症的产生?接下来,我将一一来解答大家的疑惑。
法洛四联症是 最常见的紫绀型先天性心脏病 ,法洛四联症的发病率为 03‰,并且亚洲地区的发病率最高可达 93‰,占所有先天性心脏病的 7% 10%。
法洛四联症以 胚胎发育早期圆锥间隔异常向左前上方移位 为最主要病理基础,导致患儿的心脏出现 室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚的病理改变 。四个病理变化中,让患儿出现不舒服表现的主要病理改变就是肺动脉狭窄。
肺动脉是连接右侧心室和肺部循环的一架桥梁,肺动脉的狭窄可以为漏斗部、瓣、瓣环、肺动脉总干及分支部位的狭窄,所有的法洛四联症患儿均可以出现不同程度的肺动脉狭窄改变,在临床中 以漏斗部及漏斗部伴瓣狭窄的情况最常见 。
主动脉向右前方向移位,致使主动脉跨在两个心室之间称为 主动脉骑跨 。室间隔缺损又是什么呢?答案是:左右心室之间的隔板发生破洞,室间隔缺损多发生在升主动脉起源部下方。
还有 右心室肥厚 没有提及,要想了解清楚右心室肥厚的问题,首先要了解一些关于法洛四联症存在时的血液是如何流动的知识。右心房将从全身回收的血液经过一个瓣膜送入右心室,右心室将血液沿着肺动脉管道运入肺循环。
但是由于肺动脉狭窄的存在,右心室往外排出血液的阻力增加,致使右心室在收缩期并不能将腔静脉回流的血液全部射入肺动脉内。也就是右心室收缩期的压力负荷增加,压力负荷增加会导致右心室为了抗住压力而变得肥厚,即 右心室肥厚是肺动脉狭窄代偿的结果 。
究竟是什么原因导致了法洛四联症的发生呢?目前来说,目前医学领域关于该疾病的病因尚未有明确的定论。但是有一些危险因素是可以导致法洛四联症的发生,比如说, 遗传 方面:单个基因异常或者是孩子的染色体异常都可能会导致法洛四联症的发生。
育龄期女性如果有以下情况: 吃得有抗癌、抗癫痫方面的药物,有代谢紊乱性疾病如糖尿病,近期接触过射线,有酗酒,吸毒等不良嗜好等都不建议直接做出孕育下一代的决定,最好去医院先做孕前咨询再决定,因为上面所提到的都是法洛四联症的一些危险因素。
还有一点,就是在怀孕期间一定要避免风疹、腮腺炎、流行性感冒等情况的出现,以 减少宫内感染 的发生,宫内感染也常导致患儿得法洛四联症。那么,患儿得了法洛四联症会出现哪些表现呢
法洛四联症的患儿常有 发绀 的表现,主要是 唇、指(趾)甲、耳垂、鼻尖、口腔黏膜等毛细血管丰富的部位出现发紫现象 ,在患儿 哭闹、吃奶、及活动后发绀的表现更加明显 。在出生后半年到一年间,患儿常因为动脉导管的闭合,发绀现象也会渐加重。
发绀 与肺动脉狭窄程度以及室间隔缺损大小相关联 ,肺动脉狭窄和室间隔缺损越严重,从右心室分流入左心室的血液越多,然后通过主动脉将左右心室的混合血液流入全身,发绀的程度越重。
因肺动脉狭窄的原因,从右心室流入肺循环的血流减少,会导致 缺氧发作 。2岁以下的患儿多数都有缺氧发作的情况,常在清晨喂奶时、睡醒后、大便后突然发生阵发性呼吸困难。
缺氧发作表现为: 呼吸加深、加快 等。在情绪激动时,儿茶酚胺类激素水平会一过性增高,此激素能够使右心室漏斗部肌肉挛缩,使肺动脉血流进一步减少,最终引起脑缺氧的发生。如果长时间的缺氧发作得不到改善,会导致患儿出现神志不清、惊厥、偏瘫、偶致死的状况。
大约能有八成的年长患儿可以出现 蹲踞(或蹲坐)现象 ,由于蹲踞时下肢弯曲,增加了体循环的阻力,一方面使右心室向左心室分流的血液减少,增加肺部血流量。另一方面能使静脉回心血流量减少,使左向右心室的分流增加,以增加动脉血氧含量。
长期缺氧可以引起代偿性红细胞增多、血循环量和肺部侧支血管的增多,使得呼吸道黏膜下微血管扩张,血管如果破裂会 鼻出血或者咯血 的现象。长期缺氧还会使指(趾)端软组织增生,呈现鼓槌样改变,称为 杵状指(趾)。
结合患儿的表现症状和一些辅助检查,像X线、心电图、超声心动图等,可以明确诊断法洛四联症。那么针对法洛四联症,目前都有哪些治疗方法呢?
对于法洛四联症患儿来说, 最有效的治疗方法就是采取手术方法根治 。但是在接受手术治疗之前,可以通过 受体阻断剂类药物 去减轻右心室流出道梗阻,或是 预防贫血以及感染的发生 ,去预防缺氧发作。
自从1955 年,Lillehei 等人员首次描述了法洛四联症的外科治疗方法,也就是通过切开右心室给予疏通右心室流出道梗阻,必要时可采用跨肺动脉瓣环补片来缓解的手术方法。这明显提高了法洛四联症患者的长期生存率。
目前大多数医生选择 经右心房或联合心房-肺动脉路径进行手术 ,可以减少心室切除范围,长期效果较佳,但是对于肺动脉瓣环发育不良的法洛四联症患儿来说,仍需要采用跨肺动脉瓣环补片治疗来充分缓解右室流出道梗阻。
其他保留或替代肺动脉瓣功能的技术包括仅限于漏斗部的肺动脉瓣成形术、单瓣瓣膜 植入术、带瓣膜管道或同种瓣膜移植术等也可以用来充分缓解右室流出道梗阻。但是这些瓣膜保留或瓣膜置换技术的长期生存益处目前没有明确依据,有待商榷。
过去主张患儿在5-8岁左右进行手术治疗最佳,现阶段针对患儿什么时候进行手术治疗主要看畸形程度, 一般主张在3-6个月时进行手术治疗 。如果,患儿症状严重,肺血管的发育程度较弱等不宜进行根治手术时,可以进行 姑息分流手术 。
像在锁骨下动脉、主动脉或上腔静脉和肺动脉之间作吻合术,建立体肺循环交通,以改善缺氧情况。也可以切开狭窄的肺动脉瓣口或漏斗部切开术,不仅可以减少右向左的分流,还可以为日后进行根治手术做准备。
如果发现自家的宝宝口唇、指(趾)甲、耳垂、鼻尖、口腔黏膜等部位出现发紫现象,再加上患儿劳动耐力较低,喜欢保持蹲踞的姿势,一定要想起来我们今天所讲的法洛四联症。对于法洛四联症的患儿在日常生活中尤其要注意营养、预防感冒,以防止缺氧发作现象的加剧。
1、小儿法洛四联症围术期不良预后相关风险因素分析及评估 谢稳 蔡晓维 姚泽阳 刘晓冰
2、小儿内科学 第五版 孙锟 沈颖
3、法洛四联症的外科治疗策略研究进展 黄晶晶 广西医学 2021 年 4 月第 43 卷第 8 期
问题一:感冒就会上火吗?为什么我一感冒就上火 火分为虚火和实火,还要看病人是肝火旺还是肺火旺或者别的类型,所以药物不要随便吃,一定要在医生指导下服用。 吃水果也要引起注意,有的水果属于热性水果,比如荔枝、橘子、菠萝、桂圆、石榴等。食品中的葱、姜、蒜、辣椒、酒、辣椒、胡椒、花椒、熏蒸食品,四川的麻辣烫等都是容易上火的。 夏天喝牛奶容易上火,是这样吗? 中医认为牛奶是牛血所化的,因此是有营养的,但是牛奶喝多了确实也是会上火的,尤其是夏天。牛奶的营养成分很高,含有很多蛋白质、矿物质 咽痛咽痛发干,疼痛不适,恐怕是春季人们最常出现的“上火”症状之一。在治疗上,可用“春季清咽汤”:菊花、金银花各10克,生甘草、胖大海各6克。上药共置保温瓶中,用沸水冲泡,代茶频饮,每日1剂。具有疏散风热、利咽清音之效。主要用于春季常见的急性咽炎、扁桃体炎所致咽痛音哑、口燥干咳的治疗。
问题二:为什么我一上火就容易引起感冒 上火是感冒(也可称急性上呼吸道感染、急性鼻炎)发病的过程,一般是由于受凉、抵抗力下降等因素造成的,早期一般为病毒感染,症状较轻,主要表现为鼻咽部、口咽部干痒不适,鼻塞流清涕,如果不经过有效治疗,便会发展为细菌感染,则出现流黄鼻涕,咳黄痰,最后感冒逐渐恢复,病程一般在5天至7天左右。预防感冒,主要是加强身体锻炼,提高抗病能力,天冷时注意保暖,感冒早期,为病毒感染,可以口服复方的感冒药,多喝水,如果出现细菌感染,需要到医院就诊。
问题三:上火为什么会引起的感冒? 10分 当然会了,上火会让人体的免疫力下降,感冒病毒就会趁着这个机会感染你,让你感冒,还让你打喷嚏,还让你头疼,然后再让你传染给家人。感觉上火了不仅要泻火还要吃一些感冒药预防上火引起的感冒。
解:(1)静脉注射药物,药物随血液流经心脏各腔的先后顺序是:药物腔静脉→4右心房→6右心室→肺动脉→肺部毛细血管→肺静脉→10左心房→8左心室→主动脉→各级动脉→病灶.如图:
(2)心房与心室之间、心室与动脉之间,都有能开闭的瓣膜:这些瓣膜只能向一个方向开:房室瓣只能朝向心室开,动脉瓣只能朝向动脉开.这样就保证了血液只能按一定的方向流动:血液只能从心房流向心室,从心室流向动脉,而不能倒流.
(3)腹腔内器官的血液由下腔静脉回收,因此食物中的大部分营养物质由图[7]上腔静脉进入心脏.
(4)体静脉里流静脉血、肺动脉里流静脉血;因此图中含有静脉血的是1上腔静脉、2肺动脉、7下腔静脉.如图:
(5)肺循环是指血液由右心室流入肺动脉,流经肺部的毛细血管网,再由肺静脉流回左心房的循环;在肺循环中,从右心室射入肺动脉的静脉血,流经肺部毛细血管时,血液中的二氧化碳进入肺泡,肺泡中的氧气进入血液,这样,经过肺循环,血液由静脉血变成了动脉血.如图所示:
故答案为:(1)4、6、10、8
(2)瓣膜
(3)7;下腔静脉
(4)1、2、7
(5)6;右心室;10;左心房;静脉血变成了动脉血
你好,春天的感冒多为风寒感冒,是寒气侵袭了肌体。当人的皮肤受到寒邪侵袭时,皮肤有自我保护功能,就自动关闭了。这样寒邪就不能再进入人体。但皮肤关闭后使体内的热量散发不出去,就造成了发烧。这时就需要把皮肤疏通,把热量散发出去,感冒也就好了。
风寒感冒的主要特证:流清涕、发烧、不出汗。
如果没有上面的特证,可以再询问
所以中医对风寒感冒选用的药物,是发散风寒的辛温解表药,如九味羌活丸,或参苏理肺丸、通宣理肺丸。
西药可以吃康泰克、快克。
如果不想吃药,还可以熬生姜红糖水喝。生姜是温性、发散解表的、红糖驱风散寒,活血化淤的,所以生姜红糖水可以治疗外感风寒的感冒。
(1)静脉注射药物,药物随血液流动的途径是:上下腔静脉→A右心房→C右心室→肺动脉→肺部毛细血管→肺静脉→B左心房→D左心室→主动脉,因此,则该药物最先到达心脏的[A]右心房.
(2)肺循环途径C右心室→肺动脉→肺部毛细血管→肺静脉→B左心房,因此当人体发生煤气中毒时,血液中的一氧化碳首先通过图中肺静脉进人心脏.
(3)分析图示中的箭头可知,①是二氧化碳、②代表的气体是氧气,氧气进入组织细胞后,在线粒体处参与分解有机物,将有机物中储存的能量释放出来供给人体生命活动的需要,同时产生二氧化碳.
(4)呼吸的全过程包括四个连续的环节:肺的通气、肺泡内的气体交换(肺的换气)、气体在血液中的运输、组织里的气体交换.因此,(一)是肺的通气,通过呼吸运动实现的;(二)是肺泡内的气体交换(四)是组织里的气体交换,两者都是通过气体扩散实现的.
故答案为:(1)A;右心房
(2)肺静脉
(3)氧气
(4)扩散
(1)右心室与肺动脉相连,当右心室收缩时,将血液经肺动脉泵向肺,此时房室瓣关闭,防止血液倒流.
(2)在将血液泵向肺时,心脏的左心房舒张,以便容纳从肺流回心脏的血液;因为体循环和肺循环是同时进行的,因此右心房也处于舒张状态,以便回收来自全身各处的血液供“泵”不断继续泵向肺.
(3)因为体循环和肺循环是同时进行的,所以当右心室将血液泵向肺时,心脏的另外一个“泵”即左心室也处于收缩状态,将血液泵向全身.人的血液循环是一条完整的途径,分为体循环和肺循环,心脏的两个“泵”每次泵出的血液量是相同的.
(4)体循环是指血液由4左心室进入5主动脉,再流经全身的各级动脉、毛细血管网、各级静脉,最后汇集到8上下腔静脉,流回到1右心房的循环;即4→5→8→1.当血液流经肺部的毛细血管时,由于吸入肺泡内的空气中,氧的含量比血液中的多,而二氧化碳的含量比血液中的少,因此肺泡内的氧气扩散到血液里,血液中的二氧化碳扩散到肺泡里,这样,血液由含二氧化碳较多的静脉血变成了含氧气较多、二氧化碳较少的动脉血;
(5)血液循环的途径如图所示:小李同学感冒咳嗽,服用感冒药后,药药物到达肺部所经历的途径是:下腔静脉→1右心房→3右心室→肺动脉→肺→肺静脉→2左心房→4左心室;
故答案为:(1)4右心室;3房室瓣;
(2)5左心房;1右心房;
(3)收缩;相同
(4)4→5→8→1;肺;静脉血变动脉血;
(5)1→3→2→4.
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