脊柱的整体观上的重要特征？

脊柱的整体观:

　　(1)前面观:椎体自上而下渐加宽,第2骶椎最宽,与椎体的负重有关自骶骨耳状面以下,重力传至下肢骨,体积渐缩小

　　(2)后面观:椎骨棘突连贯成纵嵴,位于背部正中线颈椎棘突短而分叉,近水平位;胸椎棘突细长,斜后下方,呈叠瓦状排列;腰椎棘突呈板状水平向后

　　(3)侧面观:可见颈,胸,腰,骶四个生理性弯曲,颈和腰曲凸向前,胸和骶曲凸向后

　　在正常情况下，脊柱有4个弯曲，从侧面看呈S形，即颈椎前凸、胸椎后凸、腰椎前凸和鹘椎后凸。长期姿势不正和某些疾病（如胸椎结核、类湿性脊柱炎等）可使脊柱形成异常弯曲，如驼背。

　　脊柱是身体的支柱，位于背部正中，上端接颅骨，下端达尾骨尖。

　　脊柱分颈、胸、腰、骶及尾五段，上部长，能活动，好似支架，悬挂着胸壁和腹壁；下部短，比较固定。身体的重量和所受的震荡即由此传达至下肢。

　　脊柱由脊椎骨及椎间盘构成，是一相当柔软又能活动的结构。随着身体的运动载荷，脊柱的形状可有相当大的改变。脊柱的活动取决于椎间盘的完整，相关脊椎骨关节突间的和谐。

　　脊柱的长度，3/4是由椎体构成，1/4由椎间盘构成。

　　脊柱由26块脊椎骨合成，即24块椎骨（颈椎7块、胸椎12块、腰椎5块）、骶骨1块、尾骨1块，由于骶骨系由5块，尾骨由4块组成，正常脊柱也可以由33块组成。

　　这样众多的脊椎骨，由于周围有坚强的韧带相连系，能维持相当稳定，又因彼此之间有椎骨间关节相连，具有相当程度的活动，每个椎骨的活动范围虽然很少，但如全部一起活动，范围就增加很多。

　　脊柱的前面由椎体堆积而成，其前与胸腹内脏邻近，非但保护脏器本身，同时尚保护至脏器的神经、血管，其间仅隔有一层较薄的疏松组织。椎体破坏时，在颈部，脓液可聚集于咽后，或沿颈部下降至锁骨下窝，亦可沿臂丛至腋窝；在胸部可沿肋间神经至胸壁，亦可波及纵隔；在腰部可沿腰大肌筋膜下降，形成腰大肌脓肿，可流注至腹股沟下方，亦可绕过股骨小转子至臀部。

　　脊柱的后面由各椎骨的椎弓、椎板、横突及棘突组成。彼此借韧带互相联系，其浅面仅覆盖肌肉，比较接近体表，易于扪触。脊柱后部的病变易穿破皮肤。

　　在脊柱前后两面之间为椎管，内藏脊髓，其周围骨性结构如椎体、椎弓、椎板，因骨折或其他病变而侵入椎管时，即可引起脊髓压迫症，甚至仅小量出血及肉芽组织即可引起截瘫。

脊柱除支持和保护功能外，有灵活的运动功能。虽然在相邻两椎骨间运动范围很小，但多数椎骨间的运动累计在一起，就可进行较大幅度的运动，其运动方式包括屈伸、侧屈、旋转和环转等项。脊柱各段的运动度不同，这与椎间盘的厚度、椎间关节的方向等制约因素有关。骶部完全不动，胸部运动很少，颈部和腰部则比较灵活。人在立正姿势时，通过身体所引的垂直重力线经过颈椎体的后方，在第7颈椎和第1胸椎处通过椎体，经胸椎之前下降，再于胸腰结合部越过椎体，经腰椎后方并穿过第4腰椎至骶骨岬再经骶骨前方、骶髂关节而传至下肢。脊柱的弯曲，特别是颈曲与腰曲，随重力的变化而改变其曲度。

脊柱侧弯，俗称脊柱侧凸，是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲或伴有椎体旋转的脊柱畸形。脊柱X线平片显示脊柱有大于10°的侧方弯曲，即可诊断为脊柱侧弯。此疾病好发于青春期，随年龄增加症状逐渐加剧，严重者影响呼吸、心脏功能，甚至出现脊髓压迫及瘫痪现象。

治疗

脊柱畸形的治疗包括手术治疗与非手术治疗，其中非手术治疗的方法很多，包括牵引、电刺激、推拿等。但是只有支具治疗被认为具有临床疗效，除部分轻度者可行支具保守治疗外，手术矫形治疗仍然是当前针对病情进行性发展患者的主要治疗方法。

治疗周期

如果针对病因治疗，一般几周至几个月，脊柱侧弯即能消除。

一般治疗

脊柱侧弯的类型及严重程度不同，治疗方法各异。

观察

主要目的是观察脊柱侧弯是否发展，每4~6个月随诊1次，常规行站立位脊柱X线检查，前后对比脊柱侧弯角度、旋转程度等，以免延误手术时机。

运动矫正

对于轻度侧弯患者(Cobb角<40°)，可以通过加强肌肉锻炼使凸侧肌力更加有力，针对性的加强凸侧肌肉的收缩，纠正侧弯。常用运动矫正方法包括游泳及吊单杠，需要注意的是，运动锻炼方法对特发性脊柱侧弯矫正效果较好，但对先天性骨畸形患者收效甚微。

支具治疗

适用于年龄小，弯度20°~40°患者，对于柔软性侧弯治疗效果好。一般根据患者身材定做支具，每天需佩戴16-23小时，随年龄增长适时更换合适的支具，直至骨骼发育成熟。在支具治疗期间需要定期复查，按时调整或更换支具，如支具治疗无效，侧弯角度超过40°~50°，应手术治疗。

急症治疗

脊柱侧弯多为缓慢进展，严重者将影响呼吸及心脏功能，劳动或上楼时会感到呼吸困难或心慌。此时需要患者休息，保持呼吸通畅，吸氧，如症状无明显缓解，应立即到医院行高级生命支持治疗。

药物治疗

药物治疗多为对症治疗，当患者因脊柱畸形出现背部疼痛不适时，可以使用非甾体抗炎药治疗，如尼美舒利、布洛芬，起效迅速，能减轻组织炎症、肿胀以缓解疼痛。

靠墙站立：站立时后背挺直，肩部及髋部贴紧墙壁，头颈伸直向上，尽可能多维持一会儿，或多做几次；

小燕飞：可以做俯卧式也可以做站立式。俯卧式动作为在硬床上或干净的硬质地板上俯卧，脸部朝下，以肩关节为支撑点轻抬双臂，同时轻轻抬头，双肩向后向上收起。在手臂向上的同时，双脚轻轻抬起，腰背部肌肉收缩，尽量让胸部下端和腹部支撑身体，持续3-5秒后放松肌肉，休息3-5秒再做。站立动作为身体直立，双手侧平举，手心向外向上，缓慢抬高双臂，作小燕飞状，背部肌肉收紧，3-5秒后放松，休息后再做；

五点支撑：仰卧在硬床上或干净的硬质地板上，双腿稍微分开，腿外侧同胯宽，屈起双膝，双脚脚心着地。臀部、腰部、下背部依次慢慢抬离地面，双肘部落于地面，肩胛骨向脊椎收紧。收紧下背部、腰部和臀部肌肉，尽量多维持一会儿；

简易脊柱晃动：坐于瑜伽垫或柔软的垫子上，左腿伸直，右腿弯折，脚掌踩实地面，并放置于左腿内侧地面，右手贴于右侧大腿内侧，左手撑于背后，并自然向后扭转脊柱。伴随均匀呼吸，下颌与肩膀对齐，维持一段时间后恢复原位，并于另一侧重复动作；

单腿背部屈伸：同样取坐位，右腿伸直，左腿弯曲，并将左脚掌贴于右侧大腿内侧，双手向右侧脚趾方向伸直并延伸，胸部尽可能贴于右侧大腿，延伸脊柱，吸气时稍放松，呼吸再次向下延伸脊柱；

骆驼式：取跪姿，双脚及双膝分离与肩部同宽，双手抓住脚踝，身体向后仰，使脊柱得到伸展，并持续进行腹式呼吸的方法。

此外，进行游泳、骑车等锻炼背部肌肉的有氧运动对于延缓脊柱侧弯也有一定辅助作用。但无论是辅助动作还是体育活动，都应按时复查。如果脊柱侧弯进展较快或弯曲度过大，应当在医生的指导下应用矫正工具治疗或手术治疗。

一、脊柱侧凸俗称脊柱侧弯，它是一种脊柱的三维畸形，包括冠状位、矢状位和轴位上的序列异常。正常人的脊柱从后面看应该是一条直线，并且躯干两侧对称。如果从正面看有双肩不等高或后面看到有后背左右不平，就应怀疑“脊柱侧凸”。

二、这个时候应拍摄站立位的全脊柱X线片，如果正位X线片显示脊柱有大于10度的侧方弯曲，即可诊断为脊柱侧凸。轻度的脊柱侧凸通常没有明显的不适，外观上也看不到明显的躯体畸形。较重的脊柱侧凸则会影响婴幼儿及青少年的生长发育，使身体变形，严重者可以影响心肺功能、甚至累及脊髓，造成瘫痪。轻度的脊柱侧凸可以观察，严重者需要手术治疗。脊柱侧凸是危害青少年和儿童的常见疾病，关键是要早发现、早治疗。

三、脊柱侧凸是一种症状，有很多原因可以导致脊柱侧凸，各有特点。为使治疗有效，应该分清种类，有针对性治疗。

四、非结构性脊柱侧凸是指某些原因引起的暂时性侧弯，一旦原因去除，即可恢复正常，但长期存在者，也可发展成结构性侧凸。一般这种病人在平卧时侧凸常可自行消失，拍摄X线片，脊柱骨均为正常。

五、先天性脊柱侧凸是由于脊柱在胚胎时期出现脊椎的分节不完全、一侧有骨桥或者一侧椎体发育不完全或者混合有上述两种因素，造成脊柱两侧生长不对称，从而引起脊柱侧凸。往往同时合并其他畸形，包括脊髓畸形、先天性心脏病、先天性泌尿系畸形等，一般在X线片上即可发现脊椎发育畸形。

　　脊柱侧弯是脊柱的非正常弯曲。那么，日常中对于脊柱侧弯可做哪些锻炼呢？以下便是我为大家所带来的脊柱侧弯锻炼 方法 ，希望各位会喜欢！

　　脊柱侧弯症状

　从外形上，侧弯可以产生背部隆起畸形，产生“剃刀背”畸形，有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形，同时合并这种背部畸形，可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡，以及双下肢不等长，可以引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量的减少，甚至造成神经功能，呼吸功能，消化功能的损害等;同时对于脊柱骨结构本身发育不良的患者，可以伴发脑脊膜膨出，隐形脊柱裂等神经发育异常的表现。此外，先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常，气管-食管瘘，多囊肾等多脏器异常的表现

　影像学测量：

　影像学方面对于脊柱侧凸或者后凸的诊断标准，包括Cobb角的测量，即选择组成侧凸或者后凸两端(最头端和最尾端)最倾斜的椎体之间成角，是对于任何脊柱畸形最基本的描述。

　对于椎体旋转发生的评价，通常用Nash-Moe分型，即通过双侧椎弓根出现的对称性多少来判断。通过椎体椎弓根双侧的对称性描述，从而在普通X线上得到椎体旋转的信息;

脊柱侧弯锻炼方法

　一、俯卧向前伸单臂：

　在垫子上俯卧挺身，使脊柱侧弯的另一例手全力前伸，同侧手后伸，同时做抬头挺胸动作。例如胸椎骨有凸者，可做向前伸左臂的动作，俯卧腿和臂同时上举，俯卧在垫子上，用脊柱侧弯的另一侧手和同侧脚，同时做挺身和上举的动作。重复20～30次，共练习4组。

　二、体转动作：

　两脚开立，扭转躯干，做向胸椎曲凸的同方向的体转运动。完成一次体转后，两臂轻置体侧，再重复上述动作(不要做另一方向的体转动作)，在动作过程中强调双腿伸直，不要移动双脚，以免减低练习效果。重复20～30次，共练习4组。

　三、单臂外振动作：

　身体直立，两脚开立与肩同宽，弯侧臂伸直空手用力向体外侧振举到极限，用力放下到体前内侧极限，做30～50次。接着手持重物(25～5公斤)重复练15～20次，共做4组。

　四、持棒向侧上方摆动伸展：

　俯卧在垫子上，两手宽于肩距，持棍棒或绳子或毛巾，抬起胸部挺腹，弯曲胸椎曲凸面的另一侧手臂，伸直同侧面的手臂用力向侧凸面使劲做摆振式体侧动作，并同时使上体和两臂尽力向上抬起。如持绳子和毛巾，务必绷紧，不让其放松下沉。重复20～30次，共练习4组。

　五、肋木是垂移握把：

　面对助木，直臂攀握悬垂身体，然后徐徐向左或向右摆动腰腿，同时顺势移动攀握肋木的双手。重复练习，不计次数。

　六、手扶肋木体侧屈：

　身体正侧面对肋木下站立，用胸椎侧凸面方向的手扶持肋木下档。另一侧的手攀握在头顶上的肋木侧，然后向反肋木方面不断作体侧屈运动，必须抬头、挺胸，收腹，上体不能前倾。重复用30～50次，共练习4组。

　七、悬垂体侧摆：

　正面双手握单杠或肋木。两腿并拢，向左右侧摆，以使“S”形的脊柱逐渐伸直。重复30～50次，共练习4组。

　八、单杠单臂悬垂运动：

　凹侧臂手握单杠悬垂20～30秒钟，跳下休息1分钟，重复练习6～8次。

　九、单臂拉引橡皮筋：

　身体直立，两脚与肩同宽，手握橡皮筋一端(另一端挂在固定物上)，凹侧臂侧平举，用力向身体另一侧拉引，重复30～50次，共练习4组。

　十、单臂上举哑铃运动：

　身体直立，两只脚与肩同宽，凹侧手持哑铃(10～15公斤)，向上举起时伸直臂，放下时屈肘，哑铃位于肩侧停止为1次，自然呼吸，重复10～15次，共练习4组。

脊柱侧弯的疾病分类

　脊柱畸形根据位置可以分为颈椎，胸椎和腰椎畸形。根据形态学可以分为前凸，侧凸和后凸畸形。根据脊柱畸形的原因考虑，可以分为特发性，先天性，神经肌肉型，间质性，创伤性等原因。对于侧凸来说，特发性是其常见原因。

　特发性脊柱侧凸

　病因：特发性脊柱侧凸，从病因学上来讲，并不十分明确，但是和基因和遗传具有一定关系，此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常，椎体分隔正常，拥有对称的椎弓根，发育正常的椎板和关节突。

　分类：从发病时间上进行分类，可以将其分为婴幼儿，少年，青少年和成年四种。婴幼儿是指发病在0-3岁，少年是指发病年龄在4-10岁，通常是在青春期前;青少年发病年龄在10岁-骨骺闭合的青春期，是成年前脊柱侧凸最常见类型，;而成人特发性脊柱侧凸，是指青少年期间形成的脊柱侧凸，由于没有进行治疗，或者进行了一定治疗，但是畸形没有明显改善，进入成年期有进一步进展的侧凸。

　临床表现：特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”，某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。值得注意的是某些神经纤维瘤病，或者先天性脊柱侧凸，会出现类似“特发性脊柱侧凸”的曲度，手术前必须对于脊髓功能进行明确评价。

　治疗：分为手术治疗和保守治疗两种方法：

　特发性脊柱侧凸进行手术的标准存在一定争议，多数学者认为侧弯Cobb角度在45°以上，或者出现肩关节或者骨盆失平衡，可以考虑手术治疗，手术方式可以分为侧前方手术和后路手术进行固定矫形植骨融合。

　保守治疗可以分为观察和支具治疗，对于可以观察的患者，通常认为具备一定生长能力(即Risser征小于3)，同时局部Cobb角度小于25°，或者Risser征为4或5，脊柱已经停止生长，但是局部Cobb角度没有达到手术标准;

　支具治疗，是指脊柱具备一定生长能力(Risser征小于3)，局部Cobb角度位于25°至45°之间的患者。对于支具的选择，可以根据侧凸顶椎的位置选择相应类型，一般侧凸顶椎位于T7水平以上，可以选择Milwaukee支具，而位于T7水平以下可以选择Boston支具。

　先天性脊柱侧凸

　对于先天性脊柱侧凸或者后凸，通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型，通常分为椎体骨骼形成不全(Defect of formation)或者分隔不全(Defect of segmentation)。

　椎体形成不全的最大特点是其椎间隙通常正常存在，但是椎体一侧椎弓根发育不全或者消失，或者和邻近椎体发生融和，或者X线显示椎体椎间隙距离增宽;椎体分隔不全最大的特点是两椎体间(甚至多个椎体间)的椎间隙消失，椎体融合为一个整体的同时，一侧椎弓根消失，甚至形成了骨性连接(bone bar)，对侧可以是半椎体形成伴有椎间盘发育。这种情况可以发生在冠状位或者矢状位，从而造成了脊柱侧凸或者后凸。

　先天性脊柱畸形，通常伴有脊髓的畸形，诸如椎管内肿瘤，脊髓纵裂(5-21%)，椎管内骨(膜)性纵隔形成，脊髓栓系，低位圆锥，脊髓空洞，脑脊膜膨出等，同时椎管内也会发生表皮样囊肿，皮样囊肿，畸胎瘤等良性肿瘤。造成此种脊髓和脊柱畸形伴随出现的原因，是由于在胚胎发育过程中(胚胎发育前6周)形成的脊索和髓节发育异常。在临床表现上可以表现腰骶部窦道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。

　先天性脊柱畸形通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用VACTERL来缩写，即为V-椎体发育畸形，A-肛门闭锁，C-心血管畸形，TE-气管食管瘘，R-肾脏发育不良，L-肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛(Sprengel Deformity)，Klippel-Feil综合征等病变。

　对于先天性脊柱侧(后)凸的治疗，分为观察和手术治疗。支具治疗对于这类患者是没有作用的，因为支具矫正力是无法纠正椎体存在的先天性畸形。如果患者无明显外观异常，诸如肩关节和双髋不对称，背部的畸形，自己没有不适感觉，可以考虑继续观察,时间大约是4-6个月;反之可以考虑手术治疗，手术根据不同年龄，畸形位置和全身平衡情况，可以选择不同的手术方式。诸如半椎体骨骺融和术，半椎体切除，侧凸凸侧原位融合术等。目前随着手术器械和理念的改进，对于先天性半椎体的治疗，主要考虑对半椎体进行切除，内固定矫形融和手术。先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形的进展

　神经肌肉脊柱侧凸

　神经肌肉型脊柱侧凸，主要是由于全身肌肉系统病变，导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。脊柱侧凸研究协会(Scoliosis Research Society, SRS)将其分为上运动神经元损害(诸如脑瘫，脊髓空洞症，脊髓损伤)，和下运动神经元损害(诸如小儿麻痹症，脊柱肌肉萎缩等)。

　临床表现 其中最常见的原因就是脑瘫。脑瘫多数是由于新生儿时期缺氧所造成神经系统发育不良，导致肌肉持续性萎缩和发育不平衡。同时，此类患儿区别于其他类型侧凸，经常伴随全身疾病，例如关节脱位，癫痫，智利障碍，甚至是褥疮。发病时间多数是在婴儿期或少年期就开始，脊柱骨骼本身发育良好，椎体外形无变异，但是由于双下肢不能够行走，多数患儿只能做在轮椅上，伴有明显的双下肢肌肉萎缩，髋关节容易出现一侧内收挛缩，和另一侧外展脱位同时存在。同时，这种肌肉萎缩可以进一步影响支撑呼吸功能的肋间肌(例如Duchenne综合征)，引起早期死亡。

　脊柱畸形特点 脊柱外形通常呈现明显的“C“型曲度，自颈椎-胸椎-腰椎连续变化，没有明显的代偿侧凸形成。侧弯曲度大，影响节段常，脊柱柔软性差，常伴有明显的骨盆倾斜。

　治疗原则 全身情况，骨科专科情况和脊柱畸形同时进行评价。对于此类病人，具有支撑功能的座椅十分必要，支具治疗在青春期生长高峰来临后基本无效，手术的固定通常要从上胸椎(T1或者T2)融合到骨盆。

　神经纤维瘤病

　神经纤维瘤病也是造成脊柱侧(后)凸的重要原因。神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。

　NFI患者查体时通常皮肤表面可以看到牛奶-咖啡斑(Café au lait)和周围神经多发性神经纤维瘤，多位于躯干非暴露部位。另外眼部可见Lisch结节，是上睑纤维瘤或者丛状神经纤维瘤，眼眶可触及肿块或者凸眼搏动，裂隙灯可见虹膜粟粒橙**圆形小结节，为错构瘤，是NFI特有表现，可随着年龄而增大。诊断标准是青春期前6个以上，直径大于5mm(青春期后直径大于15mm)具有高度诊断价值;全身和腋窝雀斑也是特征之一;发现2个或者2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;以及 亲属中有NFI患者;2个或2个以上Lisch结节;骨损害。基因病变位置多位于17q112。

　NFII患者多为中枢神经纤维瘤或者双侧听神经瘤病，诊断标准一级亲属患有NFII伴一侧听神经瘤，或伴有神经纤维瘤，脑脊膜瘤，胶质瘤，Schwann细胞瘤中的两种。基因病变位置位于22q。

　神经纤维瘤病I型容易导致脊柱侧(后)凸畸形，患者发病早(通常在青春期前)，侧(后)凸进展快，畸形明显，曲度僵硬，骨质本身强度降低等。支具治疗对于畸形的纠正几乎没有作用。

　对于神经纤维瘤病I型的治疗原则，应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两组。前者的脊柱曲度，类似特发性侧凸的外形，处理原则，诸如融和节段也相似。但是实际的角度和骨质方面，两者则明显不同，神经纤维瘤病曲度进展明显，同时术后假关节形成多，椎体发育方面可见缺陷。对于小于35°无发育营养不良组，可行试验性支具治疗;35°到45°可行单纯后路手术治疗;60°以上可行前后路联合手术，以增加融合率。发育营养不良组通常具有椎体“贝壳”样变，椎体严重旋转，椎弓根距离增加，凸侧肋骨呈现“铅笔”征等表现，和椎管内肿瘤和硬膜增宽有关。曲度的进展多在7岁之前发病。支具治疗完全失效。由于曲度大，椎体发育不良，通常手术治疗不能够提供足够力量控制畸形进展，并且容易形成局部假关节和术后曲度进展。对于营养不良和非营养不良造成侧后凸，假关节发生率无显著区别，但是进行360°融合可以提高融合率，尤其是形成侧后凸的患者，避免畸形的进展。和其他类型侧凸相比，神经纤维瘤病更加倾向早期矫正融和，而对于躯干生长影响不大。

　神经纤维瘤病I型也非常容易引起颈椎后凸畸形，引起局部疼痛，同时容易被忽略。

　马凡综合征

　Marfan综合征也是引起脊柱侧凸的原因，男女发病比例类似，是染色体显性遗传病(15号染色体15q211变异造成)，但是也有约25%的患者是染色体变异造成的。Marfan综合征也称为蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形发病年龄早，50%的患者是6岁时首发的，尽管外观类似特发性侧凸表现，但是Cobb角大，进展快，曲度僵硬，不易进行矫正，同时容易出现椎体间的侧方位移，植骨容易出现不愈合。

　诊断标准

　现代的诊断标准是在1986年第七届人类遗传学国际大会上建立，并在1988年第一次国际马凡综合征专题讨论会上明确规定的标准，1996年，de Paepe A 重新修正被视为统一标准。

　标准的具体内容

　⑴骨骼系统

　主要标准：以下表现至少有4项——鸡胸;漏斗胸需外科矫治;上部量/下部量的比例减少，或上肢跨长/身高的比值大于105;腕征、指征阳性;脊柱侧弯大于20度，或脊柱前移(侧弯计);肘关节外展减小(<170度);中踝中部关节脱位形成平足;任何程度的，髋臼前凸(髂关节内陷)(X片上确定)。

　次要标准：中等程度的漏斗胸：关节活动异常增强;高腭弓，牙齿拥挤重叠;面部表征：长头——正常头颅指数为759或以下、颧骨发育不全、眼球内陷、缩颌、睑裂下斜。

　骨骼系统受累需符合的条件：至少有两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准。

　⑵ 眼睛系统

　主要标准：晶状体脱位。

　次要标准：异常扁平角膜(角膜曲面计测量);眼球轴长增加(超声测量);虹膜或睫状肌发育不全致瞳孔缩小。眼睛系统受累需符合标准：主要标准或至少两项次要标准。

　⑶ 心血管系统

　主要标准：升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流，以及至少Valsava氏窦扩张;升主动脉夹层。

　次要标准：二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流;主肺动脉扩张(在无瓣膜或外周肺动脉狭窄及 其它 明显原因下，年龄又小于40岁);二尖瓣环钙化(年龄小于40岁);降主动脉或腹主动脉扩张或夹层(50岁以下)。

　心血管受累需符合的条件：有一项主要标准或一项次要标准即可。

　⑷ 肺系统

　主要标准：无。

　次要标准：自发性气胸;肺尖肺大泡(胸片证实)。

　如果一项存在即可认为肺系统受累。

　⑸ 皮肤和体包膜

　主要标准：无。

　次要标准：皮纹萎缩(牵拉痕)，与明显超重、妊娠或反复受压等无关;复发性疝或切口疝。

　一项次要标准存在即可认为皮肤或体包膜受累。

　⑹ 硬脑(脊)膜

　主要标准：CT或MRI发现硬脊膜膨出。

　次要标准：无。

　⑺ 家族或遗传史

　主要标准：父母、子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准;FBNI基因中存在已知的导致马凡综合征的突变;存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的FBNI基因单倍型。

　次要标准：无。

　由于家族或遗传史在诊断中意义重大，主要标准中必须有一项存在。

　2 诊断前提：Marfan综合征和Marfan体型是在诊断时容易混淆的

　Marfan综合征的诊断：

　对特定病例：如果无家族或遗传史者，至少需有两个不同系统的主要标准以及另外一个器官受累;如果检出一个已知Marfan综合征的基因突变，一个系统中有一项主要标准和第二项系统受累即可诊断;具有家族史患者，具有一个系统的一项主要标准和第二个系统受累即可诊断。

　Marfan体型疾病的诊断

　具有类似临床表现，但是没有符合以上诊断标准。

　治疗：

　支具治疗对于Marfan综合征或Marfan体型疾病无效。

　手术治疗主要是通过后路固定矫形融合的方法，必要时联合前路手术椎间隙植骨融合。术前评估是非常重要的，尤其是Marfan综合征容易并发心肺主动脉等重要脏器的病变，因此对于术前的整体评估不可缺少。

　成人脊柱侧凸

　成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型，其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状，称成人特发性脊柱侧凸;其二是在成年期内由于椎间盘退变造成，称退变性成人脊柱侧凸(De novo Scoliosis)。后者是最常见的类型。另外还包括先天性脊柱侧凸成年表现，麻痹性侧凸，外伤后畸形等。

　成人脊柱侧凸的发生率可以达到29%。

　临床表现以疼痛为主要表现形式，同时会伴有腰椎管狭窄的症状。对于病史的询问，应该包括对于日常功能的评价，脊柱畸形对于工作，生活的影响。查体包括对于脊柱畸形，肌肉骨骼系统和神经系统的检查，包括双下肢的长度，以避免矫形后重新造成身体的不平衡。

　影像学检查包括全脊柱正侧位，动力位(左右Bending像)来明确间盘活动性，通常成年特发性侧凸和成人退变性侧凸在影像学上的区别在于：1，前者通常有两个曲度，后者通常只有一个;2，前者躯干和骨盆代偿良好，后者常见失代偿现象;3，前者椎间隙无明显退变，椎间隙等高且无明显矢状或冠状位滑移;后者椎间隙退变严重，双侧不等高，可见明显滑移，以及终板增生的改变等;CT明确骨质变化情况，尤其是伴有严重骨质疏松患者;MRI用来明确间盘退变情况和神经压迫情况，有的学者甚至使用间盘造影来明确远端融和间盘的水平。

　鉴于其患者对象的特殊性，其手术并发症的发生率可以达到40%。术前需要对于患者整体情况进行评估(包括心脑血管功能，肺功能等)。

　非手术治疗，主要是进行功能锻炼，使用N-saids消炎止痛药物缓解症状，使用支具给予一定的支撑作用，非手术治疗不能够缓解畸形的进展。

　手术治疗的指征：1，畸形进展;2，脊柱平衡功能差;3，畸形严重影响心肺代偿功能;4，具有神经功能的损害。

每天一个解剖小知识，脊柱侧弯。

1、脊柱侧弯

脊柱侧弯是一种誉柱的三维畸形，包括冠状位、矢状位和轴位上的序列异常。轻度的脊柱侧凸通常没有明显的不适，创观上也看不到明显的躯体畸形。较重的背柱侧凸则会影响婴幼儿及青少年的生长发育，使身体变形，严重者可以影响心肺功能、甚至累及背髓，造成瘫痛。轻度的背柱侧凸可以观察，严重者需要手术治疗。脊柱侧凸是危害青少小年和儿童的常见疾病关键是要早发现、早治疗。

2、表现

常见典型表现：

1肩部：一侧肩高。一侧肩低，一侧高膀粗大，一侧肩膀偏细。

2肩胛骨：一边肩胛骨显得比另一边更突出且两侧高度不等。

3骨盆：站立时一侧赣关节高，一侧赣关节低，甚王出现步态异常。

4背部：患者背部会有疼痛表现。

3、脊柱侧弯类型

依据背柱侧弯的方向，脊柱侧弯分为“C”形侧弯和“S”形侧弯。C形脊柱侧弯的特征是脊柱弧度朝一侧偏移的脊柱，都集中在一个区域，例如胸帷有时也会包括腰椎。S形脊柱侧弯的特征是，至少有两个从两侧偏移由脊柱中线两侧偏移的弧度，比如，上端的弧度在胸椎部分向右偏移，下端的弧度在腰椎部分向左偏移。

4、形成原因

脊柱侧弯的形成原团主要有以下几种：

①长期不良姿势导致脊柱变形。

②长期营养不良扰乱脊柱的生长平衡。

③神经功能障碍导致肌肉张力不平衡，牵拉脊柱导致变形。

④中老年人骨质疏松脊柱退行性改变。

⑤遗传因素。

5、检查

检查脊柱侧弯最好、最筒单的方式，大家可以试着测试看看。请被检查者脚与肩同宽站立，双手合十向前弯，检查者从后方检视患者的背部是否有不对称的突起，较高的凸起即为侧弯的凸侧。如果背部出现高低不平，比如一侧凸出来，那么就可以合理地怀疑有脊柱侧弯，需要到医院进行X-光片诊断。

6、预防

由于受现今的工作学习方式影响，我们伏案工作的时间大大延长，长期久坐、使用手机等电子产品使我们的沓柱负担过重，尤其是青少年，处于发育阶段一旦由于姿势不良等问题导致脊柱侧弯，将对身体、心理造成严重的影响，加强日常锻炼，避免不良姿势，保护我们的脊柱健康。