肌张力高到底是什么病？

肌张力高是一种症状，通常由多种疾病或情况引起，包括：

神经系统疾病：如脑卒中、帕金森病、脊髓损伤、多发性硬化等。

肌肉疾病：如肌萎缩侧索硬化症、肌肉强直症等。

药物作用：某些药物（如抗精神病药）可能会导致肌张力增高。

情绪因素：情绪激动、压力等因素也可能会导致肌张力增高。

如果您出现肌张力高的症状，建议及时就医，进行相关检查和诊断，以明确病因并对症治疗。根据具体病因，可能需要采取不同的治疗方法，例如药物治疗、物理治疗、手术治疗等。

何谓肌张力？

即孩子在安静状态下的肌肉紧张度，通常是通过被动性地将孩子四肢屈曲、伸直、旋前、旋后做动作，了解肌肉细胞相互牵引所产生的抵抗力，或是身体在放松状态下，肌肉表现出的紧张度。

何谓肌张力低或肌张力低下？

肌张力低：是指肌肉松弛时，被活动的肢体肌肉所遇到的阻力有所减退，肌肉缺乏膨胀力和正常的韧性而表现的肌肉松弛。

肌张力低下：实际上又称作婴儿松弛综合征，此病由多种原因导致，表现的原发性肌张力低下；主要表现为肌张力明显降低，肌张力低下孩子以抗重力肌最明显，表现俯卧位不能抬头，四肢不能支撑，腹部贴床，仰卧位时，上、下肢处于外展，外旋状态，背部紧贴床面，称蛙状姿位。常伴有失语及智能低下。包括中枢性和周围性肌张力低下或二者兼有导致的混合性肌张力低下。

肌张力低的原因是什么？

宝宝肌张力低下的原因很多，主要包括先天性染色体遗传性疾病如唐氏综合症、先天性脑瘫、早早产儿、极低出生体重儿、胎儿宫内发育迟缓、宫内窘迫、窒息引起缺血缺氧性脑病、颅内出血等疾病可引起肌张力改变。

宝宝肌张力低的具体表现有哪些？

婴幼儿早期不容易发现肌张力改变，主要表现是新生儿出生后明显肢体软弱无力。

2～4个月的时候，此症状会比较明显，且出现了体重不增，吸吮无力或喂养困难。2～3个月不能有微笑，4个月不会笑出声；。

表现俯卧位不能抬头，四肢不能支撑，腹部贴床，仰卧位时，上、下肢处于外展，外旋状态，背部紧贴床面，称蛙状姿位。

长期关节挛缩，精神发育迟滞。

愚型面容如塌鼻梁、眼距宽、耳下垂，斜视、流涎、舌外垂及唇腭裂；甚至出现脑瘫。

如何早期发现孩子肌张力低下？

3个月还不能抬头，6个月还不能翻身，8个月还不会坐。

孩子的眼神与父母根本没有交流，有越来越频繁的惊厥出现。

平时的睡眠时间过长或不睡觉。

一般哭时没有声音或哭声低沉、发直，甚至脑性尖叫。

运动时手脚不协调，偏向侧身运动较多。

婴儿的身体健康总是会牵动着每一位父母的心，而肌张力过高也是属于新生儿比较常见的一种疾病，那么如何来判断新生儿是否有肌张力过高的现象呢？一起来了解一下。

一、新生儿如何判断肌张力过高？

1、如果新生儿哭闹以及吃奶的时候表现的特别不自然，而且会出现全身僵硬，小拳头一直握的很紧的那种状态，那么这种就可能是新生儿张力过高。

2、如果新生儿从出生到三个月之内一直头向后仰，而且竖着抱的时候也是总是习惯把头往后仰，那么这种就可能是新生儿张力过高。

3、通常情况下三个月以内的新生儿会出现拇指内收，而且容易握拳，但是如果超过了4个月宝宝还有这种喜欢把双侧拇指内收的情况，那么也可能是新生儿张力过高。

二、新生儿肌张力异常是什么导致的？

宝宝出现肌张力异常有两种原因，一种是先天性的，一种是后天性的，如果是先天性的原因可能胎儿在母体内的时候，因为由于营养不良以及胎儿发育异常而造成的那么后天的原因导致的比较多，比如说难产，早产以及分娩意外等等，都有可能会导致儿童出现肌张力异常。婴儿的肌张力异常，很有可能会导致宝宝身体机能以及大脑神经发育出现一些问题，很多人会认为宝宝出现肌张力异常就是脑瘫儿，其实这种想法是错误的，应该说肌张力异常只是脑瘫的一种表现，如果想确定肌张力异常的宝宝是否是脑瘫，应该到医院进行检查脑神经发育是否有异常，如果大脑没有异常的情况下，父母不用过于担心，但是如果检查出宝宝的确是肌张力异常，还是需要进行治疗。

小儿脑瘫肌张力高的原因具体如下：

一、先天性异常是导致肌张力高的病因：包括各种原因引起的脑发育异常，在四肢性瘫痪的肌张力高病人中53%与先天性异常有关；在非四肢性瘫的肌张力高病人中，35%是先天性发育不良所致。

二、低体重儿（小于2500g）：包括早产未成熟儿，足月小样儿，这是重要的导致肌张力高的病因。

三、导致肌张力高的病因还有脑部受伤：如分娩过程中婴儿脑部受伤，新生儿颅脑受伤或脑部感染、脑血管意外。

1、先天性的疾病或者遗传代谢病。

2、可能是营养不良功能性障碍的问题引起的

3、可能是由于大脑神经系统的病变引起，各种原因如产程延长、难产、胎儿宫内发育迟缓、窘迫、窒息等都会引起大脑的缺血、缺氧导致大脑缺血缺氧性的损害，表现为出生后肌张力的异常。

引起肌张力低的原因是多种多样的，可以在生活中加强孩子的营养。在不能确定的情况下应到当地医院康复科做个神经系统的评估，必要时给予脑部CT等相关检查，以明确诊断及程度，一定要坚持康复治疗,三岁以下的孩子疗效比较好,年龄越大,效果越差。

总的来说，肌张力低引起的原因是多种多样的，有先天的也有后天的，严重程度也有轻有重，在治疗时要综合各种治疗措施。但是无论如何，家长们都应该引起重视，尽早检查与治疗，以免宝宝错过最佳治疗时机，从而导致效果不理想。

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 亨廷顿病的别名 7 分类 8 ICD号 9 流行病学 10 亨廷顿病的病因 11 发病机制 12 亨廷顿病的临床表现 121 运动障碍 122 认知障碍 123 精神障碍 124 青少年型Huntington舞蹈病 13 亨廷顿病的并发症 14 实验室检查 15 辅助检查 151 遗传学检测 152 脑电图 153 影像学检查 16 亨廷顿病的诊断 17 鉴别诊断 171 良性家族性舞蹈症 172 风湿性舞蹈病 173 神经棘红细胞病 174 其他类型的舞蹈病 18 亨廷顿病的治疗 181 对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 182 提高胆堿的含量 183 增加中枢神经系统的γ氨酪酸（GABA）含量 184 痴呆症状治疗 185 神经细胞移植或胚胎纹状体组织的移植 186 其他治疗 19 预后 20 亨廷顿病的预防 21 相关药品 22 相关检查 1 拼音

hēng tíng dùn bìng

2 英文参考

Huntington disease

HD

3 概述

亨廷顿病（Huntington disease，HD）是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状，曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。

1872年由美国内科医师Huntington对亨廷顿病的临床症状首先进行了描述，1911年Alzheimer对病理改变作了观察，1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点，此基因编码的蛋白，命名为亨廷素（Huntingtin）。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失，最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。

亨廷顿病患者多数发病年龄在25～40 岁，平均发病年龄在40 岁，此病持续5～30 年，平均14 年。5%～10%的患者发病年龄在10～20 岁，1%的患者发病年龄在儿童期，个别患者的发病年龄在80 岁以后。目前没有任何药物可以改变亨廷顿病的自然病程，但可以采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作。治疗集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗，同时进行必要的支持治疗。要让患者及可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。

4 疾病名称

亨廷顿病

5 英文名称

Huntington disease

6 亨廷顿病的别名

chronic progressive chorea；大舞蹈病；亨廷顿舞蹈病；慢性进行性舞蹈病；遗传性舞蹈病

7 分类

神经内科 > 运动障碍疾病

8 ICD号

G10

9 流行病学

慢性进行性舞蹈病患病率为05/l0万～78/10万。在欧美发病率高，在非洲和亚洲发病率低。国内虽然没有流行病学的调查资料，但报道的临床病例有100多个家族，分布在全国各地不同的民族，多数发病年龄在25～40岁，平均发病年龄在40岁，此病持续5～30年，平均14年。5%～10%的患者发病年龄在10～20岁，1%的患者发病年龄在儿童期，个别患者的发病年龄在80岁以后。

10 亨廷顿病的病因

亨廷顿病是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病，呈完全外显率，受累个体后代50%发病。HD为4号染色体短臂4p163的Huntingtin基因突变所致，基因产物为CAG三核苷酸重复扩增产生Huntingtin蛋白，正常人为11～34个CAG重复序列，HD为40个以上。只要了遗传致病基因，或早或晚会出现症状，纯合子与杂合子的临床症状无明显差异，临床亦偶见散发病例。根据发病年龄，HD可分为青年型（20岁前发病）及成年型。

亨廷顿病遗传特点包括早发现象（anticipation），后代中有连续发病提前倾向；父系遗传（paternal descent）早发倾向更明显，这两种现象都与导致HD突变的不稳定性有关。散发病例（即无阳性家族史）的HD约占整个HD患者的1%。

Huntington报告的病例均为移居美国的英国人后裔，约1000多例HD病人祖先可追溯到1630年自英国移民来的6个人，其中一个家系可上溯300年，共12代，每代都有HD病人。美国的许多患者都是英国移民到美国长岛的两兄弟的后代。Negretee（1958）在委内瑞拉San Luis小渔村居民中发现很多HD病人，所有病人都来自150年前患HD的一个妇女的后代。突变基因的亲源性影响发病年龄，幼年型HD多见于父系遗传，年长发病多为母系遗传。另发现4对单卵双胎几乎同龄发病。本病每代平均患病率为50%，男女同样受累，有些家族全部成员皆罹本病。家族一旦发病，就要逐代无间断地相传。

11 发病机制

虽然基因突变点已经明确，但亨廷顿病发病机制还是不明确，有关发病机制的主要理论是脂质过氧化导致能量代谢的异常，后者进一步引起细胞的兴奋毒性和凋亡。亨廷素和泛素一起出现在患者纹状体和皮质的神经细胞核内包涵体中，以及营养不良的轴突内，但亨廷素和这些发病因素存在什么关系，以及通过什么途径导致神经细胞凋亡，还不明确。其可能的途径是：

1通过亨廷素的细胞毒性导致不同部位的神经细胞变性。

2亨廷素和甘油醛3磷酸脱氢酶结合导致能量代谢异常，出现尾状核线粒体呼吸链酶复合体Ⅱ/Ⅲ活性降低，后者进一步导致选择性神经细胞凋亡。

3亨廷素相关蛋白结合到亨廷素的多谷酰胺链，也影响到其功能，进一步改变了细胞功能，包括基因翻译的调控、蛋白的相互反应、细胞内和核内蛋白运输以及突触小泡的运输。

病理改变主要是大脑皮质和纹状体细胞丢失，大脑皮质萎缩，脑后部区中等大小含γ氨基丁酸（GABA）及脑啡肽并投射到苍白球外侧部的多棘神经元最早受累，尾状核及壳核受累严重，大量神经元变性丢失，小神经节细胞严重破坏，大神经节细胞轻度受侵，伴胶质细胞增生，脑室普遍扩大。

HD病人基底核中抑制性神经递质GABA及其生物合成酶谷氨酸脱羧酶（GAD）、Ach及生物合成酶胆堿乙酰基转移酶均降低，DA含量正常或轻度增高，导致肌张力降低、动作增多。基底核中神经肽如P物质、蛋氨酸、脑啡肽、强啡肽等减少，促生长激素抑制素和神经肽Y增加。PET显示解剖学正常的尾状核葡萄糖利用率降低。

有学者认为，在病理生理的发病机制中，是由于基底核丘脑皮质环路的损害。有两个投射系统连接基底神经节的传入和传出结构：①纹状体和苍白球内节及黑质网状部之间的单突触“直接”通路，此通路为抑制性的，以GABA和P物质作为神经递质；②通过苍白球外节和丘脑底核的“间接通路”，在这条通路中，纹状体与苍白球外节之间和苍白球外节与底丘脑核之间的投射都是抑制性的和GABA能的，而丘脑底核苍白球内节通路则是谷氨酸能的。激活直接通路可抑制输出核的活动，从而使丘脑皮质投射神经元脱抑制。反之，激活间接通路对苍白球内节和黑质网状部具有净兴奋效应，从而对丘脑皮质神经元起抑制作用。

在Huntington舞蹈病早期，纹状体到苍白球外节（LGP）投射系统选择性地退行性变。造成纹状体神经元到苍白球外节的神经元选择性地减少，导致LGP神经元对STN抑制活动增强，结果使STN释放冲动减少，也即对基底神经节（MGP，黑质的SNr和SNc）兴奋性冲动释放减弱，并继而引起丘脑腹外侧核（VL）对皮质反馈性抑制加强。这就可造成偏身舞蹈或偏身投掷（hemiballi us）。

12 亨廷顿病的临床表现

亨廷顿病为常染色体显性遗传。子女的发病几率是50%。父系遗传占优势者发病较早，而母系遗传占优势者发病较晚。但如母亲已发病，在妊娠过程中，由于母体与胎儿的相互作用，大部分胎儿流产。而由父系遗传的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重复病一样，亨廷顿病的遗传呈现遗传早发现象，即一代比一代发病早，且一代比一代症状重。

亨廷顿病的临床症状包括三方面，即运动障碍、认知障碍和精神障碍，这些临床表现均可以作为首发症状出现。

121 运动障碍

进行性发展的运动障碍表现为四肢、面、躯干的突然、快速的跳动或抽动，这些运动不可预先知道，也可以表现为不能控制的缓慢运动。查体发现舞蹈样不自主运动和肌张力不全。舞蹈样不自主运动是本病最突出特征，大多开始表现为短暂的不能控制的装鬼脸、点头和手指屈伸运动，类似无痛性的抽搐，但较慢且非刻板式。随病情发展，不随意的运动进行性加重，出现典型的抬眉毛和头屈曲，当注视物体时头部跟着转动，患者行走时出现不稳，腾越步态，加上不断变换手的姿势，全身动作像舞蹈。在疾病后期患者因全身不自主运动而不能站立和行走。即使坐着也不稳，身体扭动，突然站起又突然坐下，卧床后躯干和肢体仍不停的扭动。当病情发展时，随意运动受损愈益明显，动作笨拙、迟缓、僵直，不能维持复杂的随意运动，出现吞咽困难、讲话吞吞吐吐和构音障碍。出现不正常的眼球活动异常。在病的晚期随意运动减慢，呈现出四肢不能活动的木僵状态。多数患者腱反射和感觉正常。

舞蹈样运动障碍是成年型亨廷顿病的典型运动障碍。在20岁前起病的少年型患者（占亨廷顿病的5%～10%）中，以不动性肌强直为主要运动障碍。表现为肌强直、肌阵挛，至晚期则呈角弓反张。此外与成人患者不同，约50%的少年型亨廷顿病者有全身性癫痫发作。

122 认知障碍

进行性痴呆是亨廷顿病患者另一个特征。痴呆在早期具有皮质下痴呆的特征，后期表现为皮质和皮质下混合性痴呆。

认知障碍在亨廷顿病的早期即可出现。开始表现为日常生活和工作中的记忆和计算能力下降，患者记住新信息仅有轻度损害，但信息作修饰以便有效储存有明显困难，回忆也有显著缺陷。由于词的流利性、视空间功能及对社会和人际关系的判断能力下降，病人变的比较混乱，出现人格的改变。

言语的改变，包括口语流利性测验不良，轻度找词困难和构音障碍。口语流利性损害是亨廷顿病最早能计量查出的认知功能不正常之一。在病的中期和晚期，患者不能完成需要组织、连续和语言学精心加工的语言测验，也不能完成需回忆不常用词的命名测试。但这些测试还需要记忆和认识能力，超出了语言范围。没有典型的错语和失语症，但构音和韵律障碍为本病患者的突出特征。舞蹈样运动障碍常可累及舌和唇，破坏了发音的韵律和敏捷性，妨碍了言语的量、速度、节律和短语的长度，使口语呈现一种暴发性质。由于患者仍保留词的识别记忆及对手的识别和对物的命名能力，亨廷顿病患者能继续与人交流。

随病情发展，集中力和判断力进行性受损。患者缺乏启动解决问题的行为。在需要计划和连续安排信息的作业上感到特别困难。视空间能力下降，对结构的判断有困难。在需要连续安排运动的额叶系统测验上,如手的连续变换动作有困难。

123 精神障碍

首先出现的精神状态变化为人格行为改变，包括焦虑、紧张、兴奋易怒、或闷闷不乐、或不整洁以及兴趣减退，出现反社会行为、精神分裂症、偏执狂和幻觉。情感障碍是最多见的精神症状，且多出现在运动障碍发生之前。由于情感障碍出现在患者的运动障碍出现之前，或了解其家族疾病特点之前，所以不是反应性障碍。此外抑郁症状的发生率也很高，对患者的重度抑郁症状如能早期发现并及时治疗，可预防自杀。亨廷顿病患者的神经和精神性障碍进行性衰退，最后患者处于呆傻、缄默状态。

124 青少年型Huntington舞蹈病

在儿童及青少年期起病，20岁前起病约10%，年龄小于4岁起病约5%。临床表现与成人HD不同，病程进展较快，肌张力障碍是突出表现，常以强直替代舞蹈样运动。尚可见Parkinson综合征、小脑性共济失调、眼球运动异常、肌阵挛及癫痫发作等，可出现精神衰退及行为异常，部分患者表现运动过度。少数病例运动症状不典型（Westphal变异型），表现进行性肌强直和运动减少，舞蹈手足徐动样症状不明显，多见于儿童期或20岁以前发病者。癫痫和小脑性共济失调也是青少年型常见特点，伴痴呆和家族史可提示诊断。

13 亨廷顿病的并发症

文献报道HD可合并其他疾病，个别患者可发生癫痫、遗传性共济失调和偏头痛等。Becker（1953）、Doll等（1922）、Pearson等（1954）、Mackey（1906）、Bruym（1970）分别报道本病合并进行性肌营养不良、红细胞增多症、神经纤维瘤病、畸形性骨炎（Paget病）和远端型（手足）神经源性肌萎缩等。Schroeder（1931）和Haberlandt（1961）等报道本病合并肌萎缩侧索硬化症。

14 实验室检查

脑脊液可发现γ氨基丁酸水平下降。

15 辅助检查 151 遗传学检测

遗传学检测是亨廷顿病确诊的重要手段，PCR法检测IT5基因中CAG重复拷贝数，正常人不超过38个拷贝，患者在39个以上，至今未发现重叠现象，阳性率高，只需检测患者本人，可作到疾病症状前诊断和产前诊断等。

152 脑电图

脑电图可有弥漫性异常，无特异性。主要为低波幅快波，尤其额叶明显，异常率占889%。α活动减少或无，波幅降低。视觉诱发电位波幅降低，但首波部分潜伏期正常。患者P100不正常，检测P300可能作为本病早期智能障碍的客观指标。

153 影像学检查

头部CT或MRI对于诊断亨廷顿病具有重要的临床价值，典型的影像学特点是双侧尾状核萎缩，导致侧脑室额角外侧面向外膨起。SPECT检查发现尾状核和豆状核区血流明显下降，额叶和顶叶血流也有下降，与患者这些部位的病理改变有关。PET表现尾状核区葡萄糖代谢明显降低，尾状核区的代谢活性下降可出现在尾状核萎缩前。

16 亨廷顿病的诊断

亨廷顿病的临床诊断标准是：

1典型HD的家族史。

2非其他因素导致的进行性运动异常伴舞蹈和僵直。

3非其他因素导致的精神障碍伴随进行性痴呆。

影像学检查发现对称性尾状核萎缩可以进一步支持亨廷顿病的诊断。在有症状的亨廷顿病患者中，已知左旋多巴可以使舞蹈样动作增加，左旋多巴可引起舞蹈样动作的患者比不引起舞蹈样动作者更可能发生本病，可以诱发处于亚临床状态的患者出现临床表现，用于早期诊断，该试验存在一定的假阴性反应，阴性结果不能完全除外发病的可能性。PET检查发现尾状核部位的葡萄糖代谢减低，也可以出现在亚临床状态的患者，可用作超早期诊断。在亚临床患者如果基因检查发现亨廷素基因（TT15）三核苷酸串联重复序列异常扩展超过40可以进一步确定诊断。由于亨廷顿病具有完全外显的常染色体显性遗传特点，因此亨廷顿病的早期基因诊断具有重要意义，为产前诊断和遗传咨询提供可靠的依据。

17 鉴别诊断

多数亨廷顿病患者有家族史，但通过基因检查手段也发现一些散发患者，所以需与其他类型的遗传性和散发性舞蹈病进行鉴别。在家族性疾病中齿状核红核苍白球丘脑下核萎缩、良性遗传性舞蹈病和家族性棘红细胞增增多增多症具有类似的临床特点。散发性舞蹈病主要包括药物性、妊娠性、血管疾病、甲状腺功能亢进型、系统性红斑狼疮、狼疮抗凝固综合征、红细胞增多症、艾滋病和风湿性舞蹈病。对患者进行详细的临床检查和必要的辅助检查有助于亨廷顿病的鉴别诊断。

171 良性家族性舞蹈症

良性家族性舞蹈症是一种常染色体显性、隐性和性连锁的中枢神经系统疾病，分为婴儿早期、儿童期和少年早期三种类型，典型临床症状为非进行性的舞蹈表现，和亨廷顿病不同之处在于智能和精神均正常，影像学检查均无明显异常改变，基因检查发现早期发病者的基因位于常染色体14p可以采用多巴胺受体拮抗药进行治疗，近来此病是否为一个独立的疾病还是一个疾病综合征受到疑问。

172 风湿性舞蹈病

风湿性舞蹈病是一种散发的良性自限性疾病，病理改变主要表现为基底核炎性病变，主要发病时间在5～15岁，11岁后女性较多。起病多有精神异常，而后隐匿出现不自主的运动，多涉及面部，可伴有构音障碍和吞咽困难，不自主运动更为唐突、暴发，跳动样和抽动样，与亨廷顿病的舞蹈样运动、非刻板模式不同，有些儿童出现肌张力低下，痴呆则罕见。首次发病后持续时间不超过6个月，但25%的患者在发病2年后有复发。部分患者可以伴随出现风湿热、心肌炎和关节炎，血沉快或抗链球菌溶血亲“O”滴度可增高。影像学检查无异常改变。早期可以应用青霉素和激素治疗治疗，但不能缩短舞蹈病的自然病程。

173 神经棘红细胞病

神经棘红细胞病是一种伴随中枢神经系统和周围神经损害的隐性遗传性疾病，其特征为进行性神经退行性变，伴舞蹈样动作及棘形红细胞增增多。根据遗传方式分为常染色体隐性或显性遗传的舞蹈病棘形红细胞增增多增多症，以及 X连锁Mcleod综合征两种类型。临床表现与亨廷顿病有许多共同特点。此症多于15～35岁、以肢体和躯干的舞蹈以及口面运动障碍开始发病，也可以出现肌张力不全和帕金森综合征的表现，常合并周围神经病。运动障碍持续进行导致病残，于50～70岁死亡。患者可以出现严重的行为障碍和情绪改变，但痴呆不明显。头颅CT检查显示纹状体萎缩，特别是尾状核头部萎缩最明显。血涂片检查发现外周血的红细胞为棘红细胞。血清肌酸磷酸激酶和乳酸脱氢酶含量可增高。肌电图和肌肉活检有神经原性肌萎缩。神经病理检查和亨廷顿病相似，尾状核和壳核萎缩，小细胞消失、大神经元保存，但没有泛素和亨廷素阳性的神经细胞核内包涵体。临床上，神经棘红细胞增增多增多增多症与亨廷顿病的区别是：隐性遗传、无明显痴呆、有周围神经病和神经元性肌萎缩、棘红细胞增增多、病理改变没有亨廷素阳性的神经细胞核内包涵体。

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174 其他类型的舞蹈病

药物性迟发性运动障碍出现在精神病患者长期应用精神阻滞药后，最显著的动作累及口和舌，但手、腿、躯干和呼吸肌也可发生舞蹈手足徐动症，智能障碍仅出现在部分患者的晚期。此病的诊断主要依靠长期应用精神阻滞药的药物史。妊娠性、血管疾病、甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、狼疮抗凝固综合征、红细胞增多症可以出现舞蹈症表现，这些疾病均存在相应的内科表现，注意观察相关的内科症状其鉴别诊断不困难。

18 亨廷顿病的治疗

目前没有任何药物可以改变亨廷顿病的自然病程，但可以采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作。治疗集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗，同时进行必要的支持治疗。要让患者及可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。

亨廷顿病患者脑内γ氨酪酸（GABA）减少，胆堿能活动受抑制，而多巴胺活动过度，可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。

181 对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂

丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙嗪、奋乃静等是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利（泰必利）有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。

182 提高胆堿的含量

毒扁豆碱抑制中枢胆堿酯酶的活性，阻止胆堿的降解，可改善舞蹈样运动。

183 增加中枢神经系统的γ氨酪酸（GABA）含量

异烟肼是γ氨基丁酸转移酶的抑制剂，可能使中枢的γ氨酪酸（GABA）含量升高，使有些患者有轻到中度的进步。一般剂量为10～20mg/kg，每一疗程用药时间4个月～1年；同时应用维生素B6效果更好。

184 痴呆症状治疗

目前还没有很好的药物。但精神症状通过药物治疗可以获得改善。可用阿米替林、多塞平（多虑平）改善患者的抑郁症状。对暴躁和愤怒暴发时可用氟哌啶醇和碳酸锂联合治疗。

185 神经细胞移植或胚胎纹状体组织的移植

尚处于探索之中，是否有效还不能确定。

186 其他治疗

可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。

19 预后

亨廷顿病通常持续10～20年，病后15～16年死亡，女性患者病程较长。

20 亨廷顿病的预防

尚无阻止或延迟亨廷顿病发展的方法，可对心理与神经两方面的症状同时进行必要的支持治疗。要帮助患者及家族中其他可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。对于自理生活困难者，加强护理，注意营养，防止压疮等并发症。

21 相关药品

氧、甘油、谷氨酸、蛋氨酸、葡萄糖、左旋多巴、γ氨酪酸、多巴胺、氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静、硫必利、异烟肼、阿米替林、多塞平、碳酸锂

22 相关检查

人体的肌肉一共有639块，分别由60亿条肌纤维组成的。现今，肌肉的锻炼也是越来越风靡，男士进行肌肉锻炼不仅能够强化身体机能，同时还能做到美化身体，达到撩妹的效果。女士进行肌肉锻炼会使身材越来越好，而且还能提高抵抗力。但是，人体的肌肉也是存在有许多疾病的，比如肌无力、肌肉萎缩等，这些都是常见的肌肉疾病，大家在锻炼肌肉的过程中，也应该多关注自己的身体变化情况，一旦发现异常情况，应立即采取治疗，保证自己的身体健康。以下就和小编一起来了解一下关于肌肉的组成、如何锻炼肌肉、肌肉有哪些疾病等相关知识吧。

人体肌肉解剖图人体肌肉概况小编人体的运动是由运动系统实现的，运动系统由块骨和多块肌肉以及关节等构成，骨骼构成人体的支架，关节使各部位骨骼联系起来，而最终是由肌肉收缩放松来实现人体的各种运动。

收缩性收缩性是肌肉的重要特性，表现为长度的缩短和张力的变化。肌肉收缩时肌纤维长度可缩短到1/2。有时肌肉收缩，但长度不变化，被称为等长收缩。

伸展性与弹性骨骼肌具有伸展性和弹性，在外力的作用下可以被拉长，当外力去掉后又会恢复到原长度。适当的提高肌肉的伸展性和弹性，对肌肉工作很有利。

粘滞性粘滞性是由肌肉内部胶状物（原生质）所造成的，在肌肉收缩时产生一种阻力。粘滞性与温度的变化有密切关系，温度越低粘滞性越大；温度越高，粘滞性就越小，越灵活。肌肉的构造肌腹位于肌器官的中间，由许多骨骼肌纤维借助结缔组织结合而成。具有收缩能力。

肌腱位于肌腹的两端，由致密结缔组织构成。在躯干多呈薄板状，又称腱膜。

内部构造肌肉→肌束→肌纤维（肌细胞）→肌原纤维→肌节（肌动蛋白、肌球蛋白）。肌肉的分类人体肌肉主要分为三种类型一是受人的意识支配的肌肉，叫随意肌；二是不受人的意识支配的肌肉，叫不随意肌（如运送食物入胃的肌肉）；三是心肌，为心脏所特有。

按肌肉位置分为胸肌、腹肌、腰肌等。

按功能分为有屈肌、伸肌等。

按肌肉形状分为长肌、短肌、阔肌等。

按肌头数分为二头肌、三头肌和股四头肌。

按肌头数分为二头肌、三头肌和股四头肌。

常见部位肌肉锻炼肩部肌肉锻炼锻炼肩膀肌肉直立杠铃划船、哑铃侧平举、上斜飞鸟、哑铃推举。

锻炼三角肌前束直臂前平举、哑铃交替前举、拉力器前平举、杠铃立正划船、阿诺德推举。

锻炼三角肌中束肩上推举、哑铃侧平举、拉力器侧平拉。

锻炼三角肌后束反向飞鸟、拉力器俯身侧平举、杠铃颈后推举。更多+

手臂肌肉锻炼锻炼肱二头肌站立杠铃弯举、站姿高位拉力器弯举、站姿低姿拉力器弯举、坐姿哑铃颈后臂屈伸。

锻炼肱二头肌外侧头和肱肌俯坐哑铃弯举。

锻炼肱二头肌下部、肌腹和内侧头托臂弯举。

锻炼肱三头肌坐姿杠铃颈后臂屈伸、仰卧杠铃臂屈伸、俯立哑铃单臂屈伸、拉力器下压、窄距俯卧撑。

锻炼尺侧腕屈肌、桡侧腕屈肌跪姿杠铃腕弯举。

锻炼前臂肌群和肱机侧弯举。更多+

胸肌锻炼胸肌锻炼器材双杠、瑜伽垫、哑铃、飞鸟机、蝴蝶机、拉力器等。

练胸肌的方法4秒钟俯卧撑、跪举哑铃、动态俯卧撑等。

无器械胸肌锻炼方法标准俯卧撑、跪膝俯卧撑、宽距俯卧撑、上斜俯卧撑等。更多+腹肌锻炼女生练腹肌调整饮食，坚持做仰卧起坐、抬腿举等运动进行腹肌锻炼。更多+

男生练腹肌多做仰卧起坐、仰卧侧卷腹、健身球卷腹、举腿卷腹、传统卷腹等运动。更多+

腹肌健身器材推荐收腹机运动机、俯卧撑支架、哑铃-杠铃、腹肌轮等。更多+

背部肌肉锻炼斜方肌锻炼法哑铃耸肩、坐姿水平划船、反向耸肩。

肩袖肌群锻炼法拉力器伸缩内旋、拉力器伸缩外旋、哑铃上旋。

背阔肌锻炼法背阔肌中部、器械划船、窄握胸前下拉、器械站姿直臂下压。

竖脊肌锻炼法背屈伸、俯卧两头起、屈腿躬身。更多+

腰部肌肉锻炼侧身弯腰运动双腿分开两臂平举，左手碰右脚，右臂竖直上举，不得弯曲，连做8次。

屈腿运动双臂左右平贴地面，两腿伸直并屈膝提起，大腿贴近腹部，重复8次。

举腿收腹平卧，腿伸直抬高，接着再缓慢放下，重复动作8次。

走路保持腰椎生理曲度，增强四肢与躯干运动的协调，锻炼腰、臀部及下肢的肌肉力量。

爬楼梯下楼梯时重心后倾，腰部肌肉收缩舒张，可保护腰椎生理曲度。

跳交谊舞增强腰腿部的肌肉力量，协调腰部与腹部的紧张关系。

坐式屈团身伸直膝盖，上身后仰，保持身体平衡，然后屈膝收腹，使腹肌极度折屈。

“踏自行车”运动仰卧位。轮流屈伸两腿，模仿踏自行车的运动，屈伸范围尽量大。

扭腰手提重物，作各种姿势的扭腰和转身，可锻炼腹外斜肌和腰部肌肉。更多+

大腿肌肉锻炼大腿肌肉锻炼法蹲起跳、单腿蹲起运动、蛙跳、大步跑、高强度间歇性的冲刺奔跑等。

大腿内收肌锻炼法相扑深蹲、内收器械、龙门架单腿内收、夹瑜伽球静蹲等。

大腿后侧肌肉锻炼法单腿壶铃硬拉、仰卧提腿锻炼、单腿仰卧挺身、健身球单腿弯曲等。

大腿前侧肌肉锻炼法“史密斯”架全蹲、胸前全蹲、臀后深蹲等。更多+

小腿肌肉锻炼小腿锻炼方法站立提踵、坐式提踵、坐姿腿屈伸、跑步锻炼、跳绳锻炼、腿推式提踵等。

小腿肌肉锻炼误区提醒跳跃对小腿肌肉用处不大、小腿肌肉的恢复能力惊人，所以不要对腿部锻炼松懈。更多+

肌肉疾病肌肉疾病的表现力弱早期症状出现在持久、用力活动时，到后期肌肉完全丧失运动功能。

肌疲劳重复运动后出现肌力弱，休息后症状减轻，故晨起时症状较轻，活动后症状加重。

肌痛及触痛肌痛及触痛为炎症性肌病和代谢性肌病的特点。

肌肉萎缩肌容积减小。在婴幼儿皮下脂肪较多时不易发现。检查时用手触摸判定。

肌肉肥大肌肉过度运动、锻炼及脂肪结缔组织增生均可引起肌肉肥大。

肌肉不自主运动肌肉、肌群或肌肉的一部分，出现的不受意志支配的运动。

肌肉收缩或刺激后引起的不随意运动主要分为肌强直和运动后痛性痉挛两种情况。

肌张力低下是肌病的特点之一，常伴肌萎缩。

腱反射低下肌病多表现腱反射低下。晚期腱反射可消失。肌病类型重症肌无力以骨骼肌神经肌肉接头处传递功能障碍为主的自身免疫病。

皮肌炎少见的结缔组织病，主要表现为四肢近端肌肉酸痛无力和特征性皮肤损害。

进行性肌营养不良一组原发性肌肉变性病，是一种遗传性疾病。

肌强直性疾病一组少见的遗传性疾病。表现为肌强直，随意运动后会出现强直性收缩。

先天性肌病如杆状体肌病、中央轴空病、肌管型肌病等。

代谢性肌病种类甚多，如糖原贮积病Ⅱ型、Ⅲ型可表现肌无力、肌张力低下。

感染性肌病如病毒、寄生虫感染可引起肌炎，如弓形虫、旋毛虫病。更多+推荐阅读01身体护理美容让肌肤留住美全身身体美丽美容手册美容对于任何一个女孩子，甚至是男孩子来说都是非常重要的，护肤、化妆、减肥、美发、医美这些慢

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