结节病是一种全身性肉芽肿病,累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外,有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、心肌、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及腮腺。结节病可以只侵犯一种器官或组织,也可多种器官或组织同时受到侵犯。病情经过缓慢,缓解和复发相交替。此病的临床症状多种多样。
1皮肤表现结节病的皮肤表现为多种形态,常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样,疤痕性肉样瘤,色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性,逐渐扩展至皮下,累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显,可以略微变薄、变色,毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色,不溃破,无自觉症状。
(1)丘疹性肉样瘤损害为针头至豌豆大小的小结节,又称粟粒样肉样瘤。主要分布于面部、颈部及肩部。玻片按压时,显出类似狼疮结节的淡**小点,消退后不留痕迹,有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。
(2)斑块型肉样瘤Hutchinson首先报告了这独特的斑块状损害,为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块,常见于颊、鼻及臂部。
(3)银屑病样肉样瘤往往在躯干及四肢发生边界清楚的斑块,其上面有银屑病样的鳞屑。
(4)冻疮样狼疮型在容易发生冻疮的部位,如耳孕、颊部、鼻尖、指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块。
(5)皮下肉样瘤也称为Darier-Roussy肉样瘤。豆子至粟子大的坚实的皮下结节,与皮肤粘连,表皮呈轻度堇色,常见于躯干,面部少见,无自觉症状。
(6)瘢痕肉样瘤损害发生于疤痕部位。如烧伤、毛囊炎、带状疱疹后疤痕上。使原有的疤痕面积扩大,高度增加,酷似疤痕疙瘩。
(7)红皮病型肉样瘤弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片,边界不清。
(8)结节性红斑型肉样瘤某些结节病患者以多发性关节痛伴发热、血沉增快,X线检查肺门淋巴结肿大。面部、背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节。表面皮肤发红,最常见于年轻女性。
(9)粘膜肉样瘤口腔的硬颚、颊部、悬壅垂及扁桃体针头大丘疹,群集融合形成扁平的斑块,睑结膜及泪腺发生小结节。
(10)其他皮肤损害结节病可合并有皮下钙质沉着、痒疹、多形性红斑及毛囊炎表现。皮肤萎缩、角化过度、色素增加或减退也可由本病引起。
2其他器官损害结节病是一全身性疾病,除皮肤损害外,还有许多器官受累。
(1)淋巴结病变全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大,后来全身淋巴结肿大,特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。
(2)眼部损害结节病眼受累约占25%~30%,有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及,为不痛的结节性肿胀,泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大,颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz综合症)。也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经损害,引起失明。
(3)肺部损害肺脏受累较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻,但丝检查却表现特别明显;后期肺部纤维化明显。
(4)骨关节指趾骨关节肿胀、疼痛,X线检查可有海绵状空洞,这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成,与皮肤所见的损害相似。
(5)肝脏约20%病人肝受累。主要表现肝结节,肝肿大,血清碱性磷酸酶增高,胆汁性肝硬变,门静脉高压等。
(6)心脏常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。
(7)肾脏由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎,导致肾功能衰竭。
(8)神经系统中枢神经及周围神经都可受到损害。
诊断
1诊断标准与依据
结节病的诊断主要依据临床表现、病理学证据并排除其他肉芽肿疾病后方可诊断。1993年中华医学会呼吸病学会结节病学组对结节病的临床及病理诊断进行了第3次修订,诊断标准如下。
(1)临床诊断标准:①胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。②组织活检证实或符合结节病(注:取材部位可为肿大的浅表淋巴结、肿大的纵隔淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结及肝脏穿刺或肺活检等)。③Kveim试验阳性反应。④血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。⑤5TUPPD-S试验或5TU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。⑥高血钙、高尿钙症,碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。有条件时可作。67Ga核素注射后,应用SPECT显像或照像,以了解病变侵犯的程度和范围。
具有①、②或①、③条者可诊断为结节病。第④、⑤、⑥条为重要的参考指标。注意综合判断、动态观察。
(2)病理诊断标准:结节病的病理变化缺乏特异性,因而病理诊断必须结合临床。以下特点支持结节病病理诊断。①病变主要为上皮样细胞组成的肉芽肿性结节,结节体积较小,大小形态比较一致,边缘清楚。②结节内无干酪样坏死,偶见结节中央有小灶性纤维素样坏死。③结节内常有多核巨细胞以及少量散在的淋巴细胞。周围有较多淋巴细胞浸润,后期为纤维组织包绕,结节多时可彼此融合,但通常仍保留原有结节轮廓。④巨细胞内出现包涵物舒曼(Schaumann)小体,双折光结晶星状体的概率较结核结节为多,尤其是较多舒曼小体,或偏光显微镜下见较多双折光结节时,提示结节病。⑤镀银染色可见结节内及结节周围有大量网状纤维增生。⑥特殊染色未见结核菌(油镜多视野检查)或真菌等病原微生物。⑦结节内可偶见薄壁小血管。
(3)结节病的诊断用语:
根据病理组织学特点,结合临床资料可考虑以下3种情况的诊断用语。
①诊断为结节病:病理所见典型,临床特征也典型。
②不除外结节病:为肉芽肿性病变,病理特征不典型,临床表现典型或不典型。
③局部性结节病样反应:组织学上基本符合结节病,但同时存在其他已明确的疾病,如恶性肿瘤等。
结节病是一种病因及发病机制均不清楚的肉芽肿性疾病。临床表现依据受累的器官不同而表现各异。诊断的重点在于排除其他疾病。胸片、血清ACE水平及活组织检查是诊断结节病的主要手段。67Ga核素扫描对早期发现病变范围、部位有帮助。
2诊断评析:结节病患者中,90%以上有胸片改变,因此胸片是发现结节病的主要途径。但普通平片敏感性较低,正确率仅50%,CT扫描及高分辨CT对细支气管、间质纤维化诊断率较高,可更敏感、精确地反应病变程度、范围,三者联合应用可提高胸内结节病诊断的准确性。
确诊结节病最重要的手段是组织病理学检查。可供活检的部位很多,阳性率分别为:浅表淋巴结65%~81%;前斜角肌脂肪垫40%~75%;经纤维支气管镜肺活检阳性率62%,如X线有斑状结节阳性率为80%~90%,X线无改变阳性率为50%~60%;X线Ⅰ期69%,Ⅱ期80%,Ⅲ期83%。多处活检可提高阳性率:4处为88%,6处(分3期):Ⅰ期89%,Ⅱ期98%,Ⅲ期88%,10处100%。胸、肺、纵隔活检最有价值,阳性率可达95%~100%,但胸、肺活检创伤大,危险大,纵隔活检技术要求高,临床应用较少。
3诊断方法
(1)病史及体检:结节病好发于20~30岁的成人,国内以40岁以上女性多见。由于该病缺乏特征性的临床表现,诊断上易误诊、漏诊,大多数患者是在发现肺、眼、淋巴结等病变后方得到正确诊断。因此当有下列情况时需警惕。
①发热、盗汗、食欲不振、体重下降、乏力等全身症状。
②反复多发皮疹、关节痛。
③呼吸困难、胸骨后压迫感、咳嗽等。
④浅表淋巴结、肝脾肿大。
⑤眼睛病变双侧葡萄膜炎及各种视网膜病变。
⑥其他如腮腺肿大,中枢、末梢神经系统受累(面神经瘫、尿崩症),心脏、肾脏、血管受累,精神症状等。
(2)诊断标准归纳:结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检,并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为:①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R高;⑤旧结核菌素(OT)或PPD试验阳性或弱阳性;⑥BALF中淋巴细胞>10%,且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血钙、高尿钙症;⑧Kveim试验阳性;⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上9条条件中,①、②、③为主要条件,其他为次要条件。
(3)结节病的诊断依赖于临床表现和组织学证实非干酪性肉芽肿的存在,并排除其他临床及组织学上与之相似的疾病。单个器官如皮肤显示有非干酪性肉芽肿并不能确诊结节病,结节病的诊断应建立以下目标:①组织学证实;②确定器官受损的范围及程度;③评估疾病的活性程度;④决定是否需要治疗。
请问你是在医院确诊的结节病害还是其他结节样的疾病,结节病有自限性,会自愈。但是也有部分会加重恶化,累计全身各个系统。属于免疫系统疾病。结节病多见于中青年人,儿童及老人亦可罹患。病因和发病机制:病因尚不清楚。曾对感染因素(如细菌、病毒、支原体、真菌类等)进行观察,未获确切结论。对遗传因素也进行过研究,未能证实。近年有作者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率达50%,因此提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果,但许多实验未证实此论点。现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。总之, 结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。由于个体的差异(年龄、性别、种族、遗传因素、激素、HLA)和抗体免疫反应的调节作用,视其产生的促进因子和拮抗因子之间的失衡状态,而决定肉芽肿的发展和消退,表现出结节病不同的病理状态和自然缓解的趋势。结节病的临床表现视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽,咳少量痰液,偶见少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及其他器官,可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑,多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮(lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30%左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15%的病例,可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜-结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和(或)脾肿大,可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高,或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。如累及关节、骨骼、肌肉等,可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例累及神经系统,其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时,可有心律失常,甚至心力衰竭表现,约有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢,导致血钙、尿钙增高,引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症,下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时,可引起有关的症状和体征,但较少见。
结节病可以累及一个脏器,也可以同时侵犯多个脏器。
因多数病人可自行缓解,病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30-60mg,一次口服(或分次服用),用4周后逐渐减量为15-30mg/d,维持量为5-10mg/d用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。
凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D,列为禁忌。
建议你还是吃中药治疗配合治疗效果更好。
肩关节指上肢与躯干连线的部分,包括臂上部、腋窝、胸前区及肩胛骨所在的背部区域等身体很大的一部分。由肩胛骨关节盂和肱骨头构成,属球窝关节,是上肢最大、最灵活的关节。关节囊较松弛,附着于关节盂周缘和解剖颈。关节腔的滑膜层穿经纤维层膨出,形成肩胛下肌滑液囊及包裹肱二头肌长头腱的结节间滑液鞘。
基本介绍 中文名 :肩关节 外文名 :Shoulder joint 构成 :关节盂和肱骨头 分属 :球窝关节 特点 :可屈、伸、收、展、旋转及环转 相关疾病 :肩周炎 功能解剖:,运动:, 功能解剖: 锁骨是自由上肢与躯干相连的仅此一个骨性结构,其内侧是胸锁关节,向外与肩峰相关节。肩胛骨通过盂肱关节与臂部连线。肩关节的肌肉一部分起于肩胛骨止于上肢骨,作用于肩关节,称肩关节的内在肌;一部分起于胸廓脊柱等中轴骨止于上肢骨,作用于肩关节,称肩关节的外在肌。 支配肩关节肌肉的神经大部分起于臂丛,营养血管来自锁骨下动脉或腋动脉。 臂丛神经: 臂丛由C 5 -T 1 神经根前支组成,起于颈下部,向外下走行,穿锁骨与第一肋间的斜角肌间隙,与锁骨下动脉、腋动脉伴行至腋窝,在腋窝外侧壁于肱骨内侧可摸及臂丛。臂丛从中枢到外周可分为根、干、股、束四部分。按其所支配的肌肉,臂丛可分为两组功能单位:内、外侧束主要支配胸肌组及臂、前臂前方的肌肉,即屈肌群;后束主要支配肩胛区和臂、前臂后方的肌肉,即伸肌群。 骨与关节: 肩胛骨呈三角形,外侧角有一卵圆形较浅的关节盂称肩盂,肩盂周围有盂唇以增深增大肩盂。肩胛骨上缘有一小而深的半圆形切迹,称为肩胛切迹,其上有肩胛上横韧带。从肩胛颈向前伸出钩状的喙突。肩胛骨的前面光滑,称肩胛下窝,为肩胛下肌起点。背面以肩胛冈分为冈上窝和冈下窝,分别容纳冈上肌和冈下肌。肩胛冈向外上伸展形成肩峰,构成肩关节最上缘且与锁骨相关节形成肩锁关节。肩峰与喙突以喙肩韧带相连,肩胛骨与锁骨及肱骨相关节,主要以肌肉悬吊与躯干相连线。 锁骨为长骨,内侧与胸骨相关节,胸锁关节中锁骨向上后方突出。外侧与肩峰相关节。锁骨使上肢远离并间接附着于躯干上,增加上肢活动范围。 肱骨为长骨,近端膨大形成肱骨头,围绕肱骨头关节面与肱骨结节间有一浅沟,为肱骨解剖颈。外科颈指大小结节下方肱骨较狭窄的一段区域,因易于发生骨折而得名。 盂肱关节由肩盂及肱骨近端组成,肱二头肌肌腱于肩关节腔内止于肩胛骨盂上结节。当肩关节反复脱位时,盂唇会从盂缘撕脱肩关节主要是承担悬吊上肢的作用,除关节囊、韧带外,悬吊力量主要来自肩关节周围肌肉。 肩大小结节、肩峰等骨性结构及肩周韧带、短肌肉等限制了这一球窝关节的运动,同时稳定了肩关节。 皮神经、浅静脉及筋膜: 皮肤感觉:胸前区上方皮肤感觉由锁骨上神经支配,为颈丛C 3 , 4 的分支;胸区皮肤由肋间神经支配,T 2 支配胸骨柄水平,T 4 支配乳突水平;背部皮肤由肋间神经支配;臂外侧上部由腋神经支配;腋窝底及臂内侧由来自T 2 或T 2 , 3 的肋间臂神经支配;臂内侧下方由来自内侧束的臂内侧皮神经支配。 肩部浅静脉主要可见头静脉上端,此静脉位于三角肌与胸大肌之间,穿锁胸筋膜汇入腋静脉。 肩区的深筋膜分层包绕所遇到的肌肉等结构,再与骨组织结合。在胸小肌与锁骨之间的深筋膜形成锁胸筋膜,其间有胸肩峰动脉,头静脉,胸外侧神经通过。腋窝底的筋膜称腋筋膜,中央部较薄,为众多血管、淋巴管及神经所穿通。 韧带: 1喙肱韧带: 自喙突至肱骨大结节,部分纤维在后上部与关节囊融合,增强关节囊上部,防止肱骨头向上脱位。 2盂肱韧带: 位于关节囊前壁,可分为上、中、下三部,自关节盂周缘前部至肱骨小结节。有加强关节囊前壁的作用。 3肱骨横韧带: 为肱骨的固有韧带,横跨结节间沟的上方,有固定肱二头肌长头腱于结节间沟的作用。 运动: 广义的肩关节运动包括肩胛骨的运动及盂肱关节的运动。 (一)肩胛骨的运动包括上提、下拉、内旋、外旋、前伸、后伸: 1、上提:四个肌肉可上提肩胛骨,斜方肌上部纤维可提肩胛骨外角;肩胛提肌及大小菱形肌上提肩胛骨脊柱缘。 2、下拉:胸小肌、锁骨下肌、背阔肌、斜方肌下部纤维、前锯肌、胸大肌都参与该动作。只前锯肌有使肩胛骨下角外旋作用,其余均有使肩胛骨内旋作用。 3、外旋:指肩胛骨下角外旋,由斜方肌及前锯肌协同完成。 4、内旋:指肩胛骨下角内旋,主要由菱形肌、肩胛提肌提升肩胛骨内侧缘,而胸大肌、胸小肌、背阔肌及上肢的重力作用使肩胛骨外角下降共同完成。肩胛骨内旋多伴有肩胛骨下降动作以协助上肢向下伸的动作。 5、前伸:指肩胛骨沿胸壁向前外侧移动,由前锯肌、胸大肌、胸小肌共同完成。 6、后伸:指肩胛骨沿胸壁向后内侧移动,向脊柱靠拢。斜方肌中部纤维或全部纤维同时收缩可使肩胛骨后伸,大小菱形肌、背阔肌也有使肩胛骨后伸的作用。 (二)盂肱关节的运动包括前屈、后伸、内收、外展、内旋、外旋: 1、前屈:肩关节前屈主要由三角肌前部纤维、胸大肌锁骨部、喙肱肌、肱二头肌完成,其中三角肌前部纤维最明显。 2、后伸:肩关节后伸的肌肉主要有三角肌后部纤维、背阔肌、胸大肌的胸肋部、大圆肌和肱三头肌长头,其中三角肌后部纤维作用最大。 3、内收:主要有胸大肌、大圆肌、背阔肌、喙肱肌、肱二头肌长头,此外三角肌前后部纤维也有内收作用。 4、外展:肩关节的外展由三角肌(主要是其中间束)及冈上肌完成。当肩处于内旋或外旋位置时,三角肌在最外侧的部分是外展的主要肌肉,当肩外旋时外展肌力要更强些。 5、内旋:内旋肌主要是肩胛下肌,当肩关节处于特定 时胸大肌三角肌前部纤维、大圆肌及背阔肌也有一定的内旋作用。 6、外旋:肩关节的外旋肌有冈下肌、小圆肌及三角肌后部纤维。
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