结节病是一种全身性肉芽肿病,累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外,有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、心肌、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及腮腺。结节病可以只侵犯一种器官或组织,也可多种器官或组织同时受到侵犯。病情经过缓慢,缓解和复发相交替。此病的临床症状多种多样。
1皮肤表现结节病的皮肤表现为多种形态,常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样,疤痕性肉样瘤,色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性,逐渐扩展至皮下,累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显,可以略微变薄、变色,毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色,不溃破,无自觉症状。
(1)丘疹性肉样瘤损害为针头至豌豆大小的小结节,又称粟粒样肉样瘤。主要分布于面部、颈部及肩部。玻片按压时,显出类似狼疮结节的淡**小点,消退后不留痕迹,有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。
(2)斑块型肉样瘤Hutchinson首先报告了这独特的斑块状损害,为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块,常见于颊、鼻及臂部。
(3)银屑病样肉样瘤往往在躯干及四肢发生边界清楚的斑块,其上面有银屑病样的鳞屑。
(4)冻疮样狼疮型在容易发生冻疮的部位,如耳孕、颊部、鼻尖、指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块。
(5)皮下肉样瘤也称为Darier-Roussy肉样瘤。豆子至粟子大的坚实的皮下结节,与皮肤粘连,表皮呈轻度堇色,常见于躯干,面部少见,无自觉症状。
(6)瘢痕肉样瘤损害发生于疤痕部位。如烧伤、毛囊炎、带状疱疹后疤痕上。使原有的疤痕面积扩大,高度增加,酷似疤痕疙瘩。
(7)红皮病型肉样瘤弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片,边界不清。
(8)结节性红斑型肉样瘤某些结节病患者以多发性关节痛伴发热、血沉增快,X线检查肺门淋巴结肿大。面部、背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节。表面皮肤发红,最常见于年轻女性。
(9)粘膜肉样瘤口腔的硬颚、颊部、悬壅垂及扁桃体针头大丘疹,群集融合形成扁平的斑块,睑结膜及泪腺发生小结节。
(10)其他皮肤损害结节病可合并有皮下钙质沉着、痒疹、多形性红斑及毛囊炎表现。皮肤萎缩、角化过度、色素增加或减退也可由本病引起。
2其他器官损害结节病是一全身性疾病,除皮肤损害外,还有许多器官受累。
(1)淋巴结病变全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大,后来全身淋巴结肿大,特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。
(2)眼部损害结节病眼受累约占25%~30%,有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及,为不痛的结节性肿胀,泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大,颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz综合症)。也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经损害,引起失明。
(3)肺部损害肺脏受累较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻,但丝检查却表现特别明显;后期肺部纤维化明显。
(4)骨关节指趾骨关节肿胀、疼痛,X线检查可有海绵状空洞,这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成,与皮肤所见的损害相似。
(5)肝脏约20%病人肝受累。主要表现肝结节,肝肿大,血清碱性磷酸酶增高,胆汁性肝硬变,门静脉高压等。
(6)心脏常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。
(7)肾脏由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎,导致肾功能衰竭。
(8)神经系统中枢神经及周围神经都可受到损害。
诊断
1诊断标准与依据
结节病的诊断主要依据临床表现、病理学证据并排除其他肉芽肿疾病后方可诊断。1993年中华医学会呼吸病学会结节病学组对结节病的临床及病理诊断进行了第3次修订,诊断标准如下。
(1)临床诊断标准:①胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。②组织活检证实或符合结节病(注:取材部位可为肿大的浅表淋巴结、肿大的纵隔淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结及肝脏穿刺或肺活检等)。③Kveim试验阳性反应。④血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。⑤5TUPPD-S试验或5TU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。⑥高血钙、高尿钙症,碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。有条件时可作。67Ga核素注射后,应用SPECT显像或照像,以了解病变侵犯的程度和范围。
具有①、②或①、③条者可诊断为结节病。第④、⑤、⑥条为重要的参考指标。注意综合判断、动态观察。
(2)病理诊断标准:结节病的病理变化缺乏特异性,因而病理诊断必须结合临床。以下特点支持结节病病理诊断。①病变主要为上皮样细胞组成的肉芽肿性结节,结节体积较小,大小形态比较一致,边缘清楚。②结节内无干酪样坏死,偶见结节中央有小灶性纤维素样坏死。③结节内常有多核巨细胞以及少量散在的淋巴细胞。周围有较多淋巴细胞浸润,后期为纤维组织包绕,结节多时可彼此融合,但通常仍保留原有结节轮廓。④巨细胞内出现包涵物舒曼(Schaumann)小体,双折光结晶星状体的概率较结核结节为多,尤其是较多舒曼小体,或偏光显微镜下见较多双折光结节时,提示结节病。⑤镀银染色可见结节内及结节周围有大量网状纤维增生。⑥特殊染色未见结核菌(油镜多视野检查)或真菌等病原微生物。⑦结节内可偶见薄壁小血管。
(3)结节病的诊断用语:
根据病理组织学特点,结合临床资料可考虑以下3种情况的诊断用语。
①诊断为结节病:病理所见典型,临床特征也典型。
②不除外结节病:为肉芽肿性病变,病理特征不典型,临床表现典型或不典型。
③局部性结节病样反应:组织学上基本符合结节病,但同时存在其他已明确的疾病,如恶性肿瘤等。
结节病是一种病因及发病机制均不清楚的肉芽肿性疾病。临床表现依据受累的器官不同而表现各异。诊断的重点在于排除其他疾病。胸片、血清ACE水平及活组织检查是诊断结节病的主要手段。67Ga核素扫描对早期发现病变范围、部位有帮助。
2诊断评析:结节病患者中,90%以上有胸片改变,因此胸片是发现结节病的主要途径。但普通平片敏感性较低,正确率仅50%,CT扫描及高分辨CT对细支气管、间质纤维化诊断率较高,可更敏感、精确地反应病变程度、范围,三者联合应用可提高胸内结节病诊断的准确性。
确诊结节病最重要的手段是组织病理学检查。可供活检的部位很多,阳性率分别为:浅表淋巴结65%~81%;前斜角肌脂肪垫40%~75%;经纤维支气管镜肺活检阳性率62%,如X线有斑状结节阳性率为80%~90%,X线无改变阳性率为50%~60%;X线Ⅰ期69%,Ⅱ期80%,Ⅲ期83%。多处活检可提高阳性率:4处为88%,6处(分3期):Ⅰ期89%,Ⅱ期98%,Ⅲ期88%,10处100%。胸、肺、纵隔活检最有价值,阳性率可达95%~100%,但胸、肺活检创伤大,危险大,纵隔活检技术要求高,临床应用较少。
3诊断方法
(1)病史及体检:结节病好发于20~30岁的成人,国内以40岁以上女性多见。由于该病缺乏特征性的临床表现,诊断上易误诊、漏诊,大多数患者是在发现肺、眼、淋巴结等病变后方得到正确诊断。因此当有下列情况时需警惕。
①发热、盗汗、食欲不振、体重下降、乏力等全身症状。
②反复多发皮疹、关节痛。
③呼吸困难、胸骨后压迫感、咳嗽等。
④浅表淋巴结、肝脾肿大。
⑤眼睛病变双侧葡萄膜炎及各种视网膜病变。
⑥其他如腮腺肿大,中枢、末梢神经系统受累(面神经瘫、尿崩症),心脏、肾脏、血管受累,精神症状等。
(2)诊断标准归纳:结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检,并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为:①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R高;⑤旧结核菌素(OT)或PPD试验阳性或弱阳性;⑥BALF中淋巴细胞>10%,且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血钙、高尿钙症;⑧Kveim试验阳性;⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上9条条件中,①、②、③为主要条件,其他为次要条件。
(3)结节病的诊断依赖于临床表现和组织学证实非干酪性肉芽肿的存在,并排除其他临床及组织学上与之相似的疾病。单个器官如皮肤显示有非干酪性肉芽肿并不能确诊结节病,结节病的诊断应建立以下目标:①组织学证实;②确定器官受损的范围及程度;③评估疾病的活性程度;④决定是否需要治疗。
日常体检中,可能有90%的人会检出一些结节、息肉以及囊肿等问题,这些字眼难免会让人很胆战心惊。
那么,这些结节、息肉、囊肿到底是什么是不是癌会不会发展成癌要不要治呢如何治疗呢
临床检出率比较高的几种结节、息肉以及囊肿:
①结节类: 肺结节、甲状腺结节、乳腺结节、淋巴结肿大
②息肉类: 胃息肉、肠息肉、胆囊息肉、宫颈息肉
③囊肿类: 肝囊肿、肾囊肿、卵巢囊肿
①小心,无痛结节更危险!
什么是结节呢结节其实是医生通过B超、CT检查发现的异常团块样结构,是一种体积比较小的肿物,稍微大的就叫包块,可发生在身体任何部位。 如何判断结节是良性还是恶性的呢
1、肺结节: 参与体检的人中,大约有40%的人会查出肺小结节,964%的肺结节是良性的。但是随着结节的增大,恶变率就会显著增加。
面对肺结节,应这样处理:
5毫米或者更小的肺部结节,12个月做一次胸部薄层CT复查。
6-7毫米,6个月做一次胸部薄层CT复查。
>8毫米,3个月后就要做CT复查。
>10毫米,就高度怀疑肺癌,需要多学科会诊决定手术治疗。
2、甲状腺结节: 95%的甲状腺结节是良性的,5%的结节需要警惕;
面对甲状腺结节,应这样处理:
结节直径4厘米,很可能已发展为恶性肿瘤,需尽快手术治疗。
3、乳腺结节: 大多数乳腺结节都是良性疾病,包括乳腺增生、乳腺囊肿、乳腺纤维腺瘤等,一般情况下每年复诊一次即可。
警惕:如果结节没有痛感,一定要小心乳腺癌!
4、淋巴结肿大: 感冒发烧、牙龈炎、咽喉炎后都可能会淋巴结肿大。
警惕:淋巴结肿大,不痛,伴有长期不规则发热,应尽快到专业医院诊断与筛查。
②多发的/大的息肉更危险!
息肉多生长在鼻腔、声带、胃肠、胆囊、子宫等处,如果一个部位有两个以上的息肉,称“多发性息肉”。 如何判断结节是良性还是恶性的呢
1、大肠息肉: 大肠癌是一个“缓慢过程”,即从小息肉 大息肉 不典型增生 癌,整个过程可能持续1~2年。1厘米以下的息肉癌变率为1%~3%;1厘米~2厘米的息肉,癌变率为20%;2厘米以上的息肉癌变率则为50%。
建议45岁以上、经常无缘无故拉肚子的最好每年做个肠镜,怀疑有息肉癌变者应3~6个月复查一次肠镜。
2、胃息肉: 胃息肉多在胃镜检查时发现。胃息肉有恶变的“潜能”,要积极地进行治疗,减少胃癌的发生。其中,腺瘤性息肉约占胃息肉的10% 25%,癌变率高,可达30% 583%,尤其瘤体较大(>2cm的广基息肉)、绒毛状腺瘤、伴异型增生者恶变率更高。
面对胃息肉,应这样处理:
对于直径1厘米,有高度癌变的风险。
4、宫颈息肉: 绝大多数宫颈息肉都是良性病变,但也有可能癌变。
警惕:年龄超过45岁,尤其更年期前后患有宫颈息肉的女性,应及时摘除息肉。
③大多是良性的
囊肿有一个的,也有多个的,一般来说只要囊肿没有对周围器官存在压迫现象或出现发炎、感染的症状,基本不需特殊治疗。
1、乳腺囊肿: 95%的乳腺囊肿无需做特殊处理,只要定期观察。
建议: 每半年做一次B超就好,40岁以上的患者最好每年加做一次钼靶检查。
3、肝囊肿: 绝大多数肝囊肿不会癌变,且不会影响肝功能。
建议: 肝囊肿没有导致身体不适可以不做处理,建议每6个月做B超复查一次,观察囊肿大小的变化。
3、肾囊肿: 囊肿以单纯性肾囊肿较为多见,绝大多数单纯性肾囊肿是良性的,恶变几率微乎其微。
建议: 如果肾囊肿
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