补体c4高、超敏C反应蛋白高能否确诊“皮肌炎”？（详细资料如下）

皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌等多种器官损害。

[主要临床表现]

1 肌无力、肌肉疼、运动障碍、活动受限，四肢上举和下蹲步行困难，吞咽、呼吸困难，严重时肌肉可萎缩变形、纤维化及硬化。

2 上眼睑淡紫色红色水肿性斑，逐渐向前额、颊、胸等不扩散。肘、膝关节伸侧的对称性红斑和糠状鳞屑性皮疹。指关节伸侧紫红色或扁平隆起的丘疹，覆细小鳞屑。

3 上呼吸道感染，关节疼痛，疲倦无力，食欲不振。

4 并发恶性肿瘤，约5％～44％，40岁以上患者为52％。

[治疗原则]

1． 抗感染治疗。

2． 激素治疗。

3． 免疫抑制剂。

4． 对症治疗。

[护理重点]

1． 按皮肤科一般常规护理

2． 密切观察生命体征，皮损变化，肌肉受累程度。长期大量应用皮质激素副作用，如各种感染，应激性溃疡，药物性糖尿病，激素性精神病及骨折的发生。

3． 卧床休息，加强营养，给予高维生素高旦白低盐饮食。

4． 呼吸机麻痹时行气管切开，按气管切开护理。

5． 鼻饲者按鼻饲常规护理。

6． 按时翻身，拍背，鼓励咳嗽，预防并发症的发生。

7． 鼓励患者加强肌力锻炼，同时行按摩，然裕，电疗等，以防肌肉萎缩和挛缩。8．做好心理及出院指导。

皮肌炎是一种免疫性疾病，你说的弱阳性应该是血清学检查的一些抗体弱阳性。

皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌等多种器官损害。

[主要临床表现]

1 肌无力、肌肉疼、运动障碍、活动受限，四肢上举和下蹲步行困难，吞咽、呼吸困难，严重时肌肉可萎缩变形、纤维化及硬化。

2 上眼睑淡紫色红色水肿性斑，逐渐向前额、颊、胸等不扩散。肘、膝关节伸侧的对称性红斑和糠状鳞屑性皮疹。指关节伸侧紫红色或扁平隆起的丘疹，覆细小鳞屑。

3 上呼吸道感染，关节疼痛，疲倦无力，食欲不振。

4 并发恶性肿瘤，约5％～44％，40岁以上患者为52％。

[治疗原则]

1． 抗感染治疗。

2． 激素治疗。

3． 免疫抑制剂。

4． 对症治疗。

[护理重点]

1． 按皮肤科一般常规护理

2． 密切观察生命体征，皮损变化，肌肉受累程度。长期大量应用皮质激素副作用，如各种感染，应激性溃疡，药物性糖尿病，激素性精神病及骨折的发生。

3． 卧床休息，加强营养，给予高维生素高旦白低盐饮食。

4． 呼吸机麻痹时行气管切开，按气管切开护理。

5． 鼻饲者按鼻饲常规护理。

6． 按时翻身，拍背，鼓励咳嗽，预防并发症的发生。

7． 鼓励患者加强肌力锻炼，同时行按摩，然裕，电疗等，以防肌肉萎缩和挛缩。8．做好心理及出院指导。

摘自《新编疾病护理》

多肌炎和皮肌炎

多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌

肌炎分类包括原发性特发性多肌炎；儿童型皮肌炎或多肌炎；成人型原发性特发性皮肌炎；包涵体肌炎(IBM)；合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征,包括混合性结缔组织病(见下文)和硬化性皮肌炎多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系统性硬化症相同,有时与SLE或血管炎相同

病因学和发病率

病因不明可能是由自身免疫反应所致已经发现在骨骼肌血管内有IgM,IgG,C3 的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果

本病并不少见,发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症,但比结节性多动脉炎高男女之比为1:2任何年龄组的人都可以发病,但发病率最高的是40~60岁者,或为5~15岁的儿童

病理学

皮肤镜检所见为非特异性,诸如表皮萎缩,基底细胞液化,变性,血管扩张及淋巴细胞浸润受累肌组织病变差异很大常见的改变有坏死,吞噬现象,肌纤维再生,肌细胞具嗜碱性,核肥大且呈空泡状,核仁突出,肌纤维萎缩与变性,尤其在皮肌炎病人的肌束周围；细胞核内移,空泡形成；肌纤维大小变异；淋巴细胞浸润(血管周围特别显著)；肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型,肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明显,常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡在电镜下能最特异地辨别包涵体,在儿童(皮肌炎较多肌炎多见),由于坏死性动脉炎,胃肠道内广泛形成溃疡和梗塞

症状和体征

发病可以呈急性或隐匿起病急性感染可为其前驱表现或发病的诱因成人与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而成人多为隐匿发病早期症状通常为近端肌无力或皮疹(在包涵体肌炎,远端肌也累及甚至比近端肌更重)肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力皮疹,多关节痛,雷诺现象,吞咽困难,肺部疾病及全身不适,发热,乏力,体重下降等均可出现

肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上它能破坏50%肌纤维,从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎)病人将上肢举过肩部,上台阶及从坐位站起时感到困难,由于骨盆带和肩带肌群无力,病人需要坐轮椅或卧床不起颈屈肌可严重受累,不能从枕头上将头抬起喉部肌肉无力是造成发音困难的原因胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全咽,食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流食管下段和小肠蠕动减弱与扩张,同进行性系统性硬化症所见难以区别手,足,面部等肌肉一般不受累肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段

皮疹一般发生于皮肌炎,多为微暗的红斑,伴淡紫色的眶周水肿为本病的特征性皮肤改变皮损稍稍高出皮肤,表面光滑或有鳞屑,可发生在额,颈三角区,肩,胸,背,前臂,小腿,肘,内踝以及近端指间关节附近的背面甲床及甲缘充血一种伴皮肤裂开的特征性的脱屑性皮炎往往可累及手指桡侧皮肤损害常可完全消退,但亦可残留带褐色的色素沉着,萎缩,瘢痕或白斑皮肤钙化也可发生,特别是儿童其分布与进行性系统性硬化症类似,但趋于更加广泛(普遍性钙质沉着),尤其是那些未经治疗或治疗不充分的病人

约30%多肌炎和皮肤炎病人常发生多关节痛,伴有关节肿胀,关节渗液以及非致畸性关节炎等其他表现,这些风湿性病痛一般都很轻微,更多地发生在J o -1抗体阳性人群中多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者,雷诺现象的发生率特别高

同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前可发生间质性肺炎(表现为呼吸困难及咳嗽),且可成为主要的临床表现据报道,心脏受累的发生率在渐渐升高,主要为心电图异常,如心律失常,传导障碍,收缩间期异常等有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(挤压综合征)部分病人出现Sjogren综合征腹部症状较多见于儿童,可有呕血或黑便,系由胃肠道溃疡所致,能发展成穿孔,因而需要进行外科治疗

近15%50岁以上男性和少数女性病人并发恶性肿瘤其类型和发病部位无明显特征

实验室检查

实验室检查对临床有帮助,但缺乏特异性血沉常常增快少数病人有抗核抗体或狼疮细胞,尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高约60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗体阳性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗体阳性这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo -1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相关的重要标志物血清肌酶升高,特别是转氨酶,肌酸激酶(CR)和醛缩酶定期检查CK水平有助于指导治疗；采用有效治疗可使升高的酶下降然而在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩病人,即使在活动期,肌酶的水平也可正常

诊断

主要有五项诊断标准：(1)近端肌肉无力；(2)特征性皮疹；(3)血清肌酶含量升高；(4)肌活检改变(往往具有决定性)；(5)特殊的肌电图三联征：自发性纤颤电位和正锐波及插入激惹增多；主动收缩时呈多相短时限电位；受机械刺激时反复出现紊乱的高频放电肌电图检查一般为单测性的,故应选择肌电图出现异常的肌肉进行活检,通常为三角肌和股四头肌,但为了避开曾经被肌电图探针刺激过的部位,应在对侧肢体上取材即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活检对于最终诊断仍是必需的,需与一些较罕见的疾病如包涵体肌炎和病毒感染后横纹肌溶解相鉴别,在提供组织学的明显诊断后,医生才能对一些激素不敏感者给予免疫抑制剂治疗有时需重复活检以鉴别多肌炎复发与皮质类固醇诱发的肌病MRI有时可区别水肿炎症区域从而给出一个肯定的结果,尤其是儿童对每个成年皮肌炎病人都必须仔细检查有无恶性肿瘤,但不提倡进行全身的,损伤性的盲目检查

预后

已有报道,本病可获得比较满意的较长时间的缓解,尤其是在儿童成人患者可死于严重的进行性肌无力,吞咽困难,营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭多肌炎并发心,肺病变者,病情往往严重,而且治疗效果不好儿童通常死于肠道的血管炎合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后,一般取决于恶性肿瘤的预后

治疗

必须限制病人活动,直至炎症消退肾上腺皮质激素为首选药物对急性病人给予强的松40~60mg/d或更大剂量连续测定血清肌酶活性为观察疗效的最好方法大多数病人于治疗后6~12周内肌酶下降,接近正常水平随之肌力得到改善肌酶含量一旦恢复正常,即应慢慢减小强的松剂量；反之,如果肌酶升高就要加大剂量对于成人,通常需要强的松10~15mg/d长期维持有人曾尝试停药但很少成功,然而一些病人在有效治疗后可维持数年,并可在严密监测下逐渐减量儿童初始剂量宜大(强的松每日30~60mg/m2 )在病情缓解1年以上可以停用强的松有些长期使用大量激素治疗的病人变得日益衰弱,这是由于肾上腺皮质激素性肌痛所致,在这种情况下必须停止或减少使用激素,改用其他药物如免疫抑制剂代替对于肿瘤不能切除或肿瘤已经转移的肌炎或包涵体肌炎病人,一般用激素治疗效果不佳

免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤,环磷酰胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和环孢菌素等,对仅用激素治疗无效的病人有益有的病人为控制该病已单用甲氨蝶呤(通常剂量比RA用的大)达5年以上静脉输注免疫球蛋白的效果正在评价之

中,最初资料令人鼓舞,但过高的价格阻止了进一步对照研究试验合并恶性肿瘤的肌炎病人,如果切除肿瘤,病情可自然缓解

多发性肌炎是一种炎症性肌病，它是一组肌肉疾病，涉及肌肉或相关组织的炎症，例如供应肌肉的血管。在大多数情况下，多发性肌炎的病因尚不清楚，由于某种原因，人体的免疫系统会在自身免疫过程中逆转其自身的肌肉并损害肌肉组织。在多发性肌炎中，免疫系统的炎症细胞直接攻击肌肉纤维。

多发性肌炎的诊断标准很简单，即四具三，多发性肌炎往往伴随皮肌炎，所以也说一下皮肌炎的诊断标准。首先皮肌炎的诊断标准是四具三，就是四条诊断依据需要占据三条即可确诊。具体如下：第一、临床表现为对称性的近心端肌肉无力和疼痛；第二、激酶谱检查升高。第三、做肌电图的检查，肌电图查出来以后是肌源性损伤；第四、将病人最无力的肌肉取下来做病理，是横纹肌的损伤。在这四条里边具备了三条，就可以诊断多发性肌炎。

皮肌炎的诊断就是如果病人有皮肤的改变，再加上前面的四条里边具备了三条，就诊断为皮肌炎了。临床工作时间越长对这个诊断体会越深。比如曾有一位农民就诊，病史有最近一段时间消瘦，有对称性的肌肉无力和疼痛，激酶也很高，做肌电图的时候表现不典型，需要做病理，但是这个病人听说做病理以后较为害怕，就没有去做。后来就用激素加上慢作用药物来给他治疗，但是这个病人半年后过来的时候脸色苍白，考虑病人一定存在一些其他的问题。当时治疗时进行排除肿瘤检查，单没有发现有肿瘤，但是半年以后再来就诊，这个病人就出现了肺部的占位。所以说诊断多发性肌炎的时候，四具三，一条都不能少。

如果经过检查是属于，多发性肌炎性损伤的话，这个还是需要积极的进行住院治疗，这种疾病的话，这段时间会非常的差，如果不及时的治疗和控制病情，非常有可能导致因为呼吸肌麻痹，进而引起一个呼吸，困难和窒息的严重风险。而且在必要的情况下，可能还需要进行，气管切开抢救治疗。