儿童皮肌炎如何治疗？

皮肌炎一旦确诊，目前通常主张早期治疗。儿童皮肌炎与成人皮肌炎有相似之处，但又有不同。治疗的方案根据病情的严重程度、累及的组织器官、对治疗的反应来确定。皮肌炎的的治疗主要包括一般治疗，皮肤损害治疗，肌肉病变治疗。少数病人还包括并发症和其它系统疾病的治疗。治疗的主要目的是防止并发症和降低死亡率。 一般治疗：有严重肌肉病变的病人需卧床休息，避免剧烈运动加重肌肉损伤。儿童病人尤其注意活动关节防止关节强直挛缩。吞咽困难的病人注意进食时呛咳，不要卧床进食，必要时给予鼻饲。治疗期间注意防止感染。肌肉疾病治疗：目前主要的治疗方法还是系统给予皮质类固醇激素，通常强的松的剂量是1-2 mg/kg/d，控制后注意逐渐减量防止复发。为了减少激素的毒副作用，也可早期合用免疫抑制剂或细胞毒剂，如硫唑嘌呤、氨甲喋呤等。注意在医生指导下逐渐减量。当以上治疗无效时，可考虑使用大剂量的丙种球蛋白每月冲击治疗2-4天，连续6个月，可能有效。此外，生物制剂如rituximab也可使用，但报告对皮肤损害无效。皮肤损害的治疗：皮肤损害治疗通常难治。值得注意的是：一部分病人先有皮肤损害，而无肌肉损害（所谓无肌病性皮肌炎），也可能以后出现典型的肌肉损害；而另一部分病人的皮损可能出现在肌肉症状控制之后。治疗首先注意防光避光，这类病人通常与光敏有关。羟基氯喹（6-7 mg/kg/d）和氯喹可以使用，注意治疗可能引起药物疹、骨髓抑制，因此要定期查血象。氨甲喋呤（MTX）等细胞毒制剂和免疫抑制剂也有效。丙种球蛋白对皮肤和肌肉病变都可能有效。钙沉着的治疗：钙沉着在儿童皮肌炎中十分常见。有报告钙通道阻滞剂地尔硫卓(diltiazem)部分有效。总之，儿童皮肌炎的治疗是一个复杂的系统工程，需要患者、家长、医生的密切配合。特别要注意的是，在病情控制稳定后，一定要逐渐减量维持，直至病情完全缓解。

1早期（反应期）

以肘关节骨化性肌炎为例，在前臂伸屈肌、肱二头肌及肱三头肌近肘关节处采用轻柔适中的抚、摸、揉、推、弹、拨等手法以松解剥离肌腱、腱膜及肌肉的粘连。其后术者一手持患肢腕部，一手持肘关节上中部，轻微持续牵引，再持患肢腕部轻柔地做肘关节无痛下的内收、外展和前后屈伸方向的抖动及环转手法。手法治疗期间同时指导病人行无痛或稍痛下肘关节主动活动功能锻炼。

2中期（活跃期）

可给予患肢依照早期手法按摩。然后，术者一手持患肢肘关节近端，一手持患肢前臂中部，柔和稍用力逐渐被动屈伸肘关节，常常可听到骨化性肌炎断裂声及粘连撕裂声，此时肘关节的被动活动可达到基本正常范围。如遇骨性阻挡，切忌强行被动屈伸，以免再次发生骨折，应待骨化组织逐渐成熟及局限后，行手术治疗。手法治疗后，指导病人在疼痛可耐受情况下，行肘关节以主动活动为主，被动活动为辅的功能锻炼。

3晚期（骨化期）

行手术切除骨化组织及关节松解术。用肘外侧切口，在肱骨外髁嵴部分别向肘前及肘后剥离，显露骨化组织后将其切除并彻底松解粘连组织，闭合切口前应松止血带仔细止血，放置负压引流。术后经3 周制动，进行关节主动活动以免再发生粘连。

病情分析：多发性肌炎是可以预防的，不能治愈的。

意见建议：多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端,颈肌,咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关

多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多部分病者病前有恶性肿瘤,约20％病者合并红斑狼疮,硬皮病,类风湿性关节炎,干燥综合征等其他自身性疾病由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命因此,及早诊断和治疗十分重要只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和

吴国旺—梅县第二人民医院

内科

医师

     目前皮肌炎并无特效药物，在治疗上主要采用糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药等。平时要注意防晒，出门时要戴上太阳伞，擦防晒霜或者穿些浅色的长裤。平时也可以在专业康复治疗师的指导下进行体能训练，锻炼四肢肌肉。平时要调整一下饮食结构，以容易吞咽食物为主。         

     患者外出时要穿长袖衬衫、长裤、外裤、外露部位涂防晒指数高的避光剂，尽量避免受凉、病原体感染、各种应激、免疫等引发因素。处于活动期的患者应卧床休息，给予高蛋白、维生素、热量食物，有吞咽困难者给予流食，并采取高头位卧姿睡眠。在慢性缓解期的患者可以适当地肢体活动，配合按摩、推拿、水疗、磁疗等，预防肌肉、关节萎缩和挛缩。用药期间，密切观察病情变化，定期检查血象、肝肾功能等，以便及时发现和处理并发症。        

     糖皮质激素。首选药物治疗皮肌炎，能减轻肌肉炎症，使各种血清肌酶升高，恢复正常。通常选择的是急性期，剂量在1-15毫克/千克，分三次服用，当血清肌酶下降到标准值或接近标准值时，随着临床症状的改善逐渐减量，剂量在75-20毫克/天内维持治疗数月至数年。静脉滴注能缓解吞咽困难。治疗效果不理想或出现肌无力的时候，可以用静脉冲击疗法，但是要排除糖皮质激素引起的疾病，鉴别点是要减轻皮质激素用量后肌炎症状缓解即是皮质激素性肌病，反之则是皮质激素用量不足所致。