重症肌无力症的病因及发病机制

目前MG被认为是最经典的自身免疫性疾病，发病机制与自身抗体介导的AchR的损害有关。主要由AchR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对AchR的免疫应答与胸腺有着密切关系，MG患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴发胸腺瘤。胸腺中的“肌样细胞”具有AchR的抗原性，对AchR抗体的产生有促进作用。

　　发病原因：

　　近年来根据超微结构的研究发现，肌无力主要是突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）发生的病变所致。

　　很多临床现象也提示此病和免疫机制紊乱有关。

　　肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在肌无力中的作用，且大量的研究发现，肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR）数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。

　　并且证明，血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

　　肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈。

　　临床表现：

　　肌无力在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：25。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。

　　此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。

　　肌无力的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

　　也有极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。

重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。那么呢下面就为您做一个详细的介绍： 正常疲劳是肌肉连续收缩释放出Ach数量递减，MG的肌无力或肌肉病态疲劳是NMJ处AchR减少导致传递障碍。Ach与AchR结合后产生足以使肌纤维收缩的终板电位，MG的NMJ由于AchR数目减少及抗体竞争作用，使终板电位不能有效地扩大为肌纤维动作电位，运动终板传递受阻使肌肉收缩力减弱，此变化首先反映在运动频率最高、AchR最少的眼肌和脑神经支配肌肉。 用125I标记的α-银环蛇毒素与人类骨胳肌提取的乙酰胆碱受体结合的复合物，可测得病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体，抗体阻滞降解突触后膜受体，使自身抗原(nAchR)活性降低，突触后膜表面积减少。由于神经-肌肉接头传递障碍，因而出现肌无力症状。后期肌纤维变性萎缩，纤维组织取而代之。 Fambrough等(1973)证实MG基本缺陷是NMJ突触后膜上AchR明显缺乏，并在EAMG动物血清中检出AchR-Ab，用免疫荧光法可在突触后膜发现AchR与AchR-Ab及补体的免疫复合物沉积。MG患者肌肉活检切片也发现AchR明显减少，从而确定AchR-Ab的致病性，为MG自身免疫学说提供有力证据。将人类AchR-Ab注入正常动物可使之发病，这些证据可满足自身抗体介导性疾病的诊断标准(Drachman)。约85%的全身型MG及50%的眼肌型MG患者可检出AchR-Ab，MG母亲的新生儿也可发现AchR-Ab，使该抗体成为诊断MG敏感可靠的指标。 MG的自身免疫应答异常尚未阐明，约70%的MG病人胸腺异常，其中10%～15%合并胸腺瘤，50%～60%合并胸腺肥大及淋巴滤泡增生，切除胸腺后病情改善。胸腺为免疫中枢，在重症肌无力发病中起重要作用。不论是上皮细胞(包括肌样细胞)，还是胸腺(淋巴)细胞遭到免疫攻击，打破免疫耐受性，发生体液免疫(如nAchR-Ab)和细胞免疫(如致敏T细胞)，均引起针对nAchR的自体免疫反应，因而发病。胸腺是T细胞成熟场所，在胸腺中已检出AchR亚单位mRNA，MG患者胸腺源性T细胞及B细胞对AchR应答较外周血同类细胞强。此外，正常及增生的胸腺均含有肌样细胞(myoid cells)，该细胞类似横纹肌并载有AchR。在某些特定遗传素质个体，某种病毒具有对载有AchR胸腺肌样细胞趋向性(tropism)，可损伤细胞并导致细胞表面AchR构型变化，诱导AchR-Ab形成，也有致肿瘤的潜在危险，可能是约10%的MG患者发生胸腺瘤的原因。MG病人胸腺富含AchR致敏T细胞，IgG型AchR-Ab由抗原特异性T辅助细胞(CD4 )激活，由周围淋巴器官、骨髓及胸腺中浆细胞产生。但胸腺不是AchR-Ab惟一来源，胸腺全部摘除后病人仍可长期存在AchR-Ab，可能通过抗原特异性辅助T细胞刺激外周淋巴细胞产生AchR-Ab。 MG病人可有自然杀伤T细胞(nature killer T-cell，NKT)及其他淋巴细胞表型变化，此种NKT细胞数目及功能异常是否与MG发病有关还不清楚。 MG病人常伴其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、风湿性和类风湿性关节炎、干燥综合征、甲状腺功能亢进、甲状腺炎及多发性肌炎等，有些MG病人虽不合并自身免疫病，但可检出自身抗体，如抗甲状腺微粒体及球蛋白抗体、抗核抗体、抗胃壁细胞抗体和抗胰岛B细胞抗体等。 MG患者HLA-B8、DR3和DQB1基因型频率较高，提示发病可能与遗传因素也有关。 以上就是对重症肌无力发病机制的介绍，希望对您有所帮助。 专家提醒患者患了重症肌无力一定要尽快治疗以免延误病情，耽误了最佳的治疗时机。 目前干细胞移植技术对治疗重症肌无力有很好的疗效，是治疗重症肌无力很好的选择。干细胞移植技术是通过干细胞能向损伤处迁移，且存活和增殖，分化为神经元或星形胶质细胞、少突胶质细胞，出现神经细胞轴突与髓鞘的再生，建立正确的和功能性的突触连接;并使残存脱髓鞘的神经纤维和新生的神经纤维形成新的髓鞘，保持神经纤维功能的完性，恢复受损神经功能;再辅助以系统的康复锻炼，促进移植的神经干细胞生长和修复作用，大大的减少后遗症的发生和改善后遗症的状况，从而达到治疗的目的。 祝患者早日康复

病情分析：

根据你所说的情况，高钾或低钾都会造成细胞内钠钾泵功能丧失，从而影响钙离子功能造成肌肉无力。

指导意见：

根据你所说的情况，高钾或低钾都会造成细胞内钠钾泵功能丧失，从而影响钙离子功能造成肌肉无力。

肌无力是什么病？在免疫系统疾病当中肌无力属于一种发病率比较高的疾病，并且由于肌无力患者的病情会随着时间的流逝不断加重，因此肌无力属于一种发作起来危害巨大的疾病。当肌无力发作之后，患者的身心健康会受到巨大的影响，因此我们注意了解肌无力的症状，及时把握治疗时机才可以最终改善肌无力危害，下面为大家详细介绍。肌无力是什么病？肌无力的症状类型主要有以下几种。

一、胆碱酯酶缺乏：此型肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致，发生于儿童累及眼肌和颅神经支配的肌肉，躯干肌肉也受累，肢体近端较远端重，用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效，而强的松治疗的效果明显。

二、成人肌无力：成人肌无力病例有胸腺增生，年轻人多见，10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见，男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。临床过程有明显的加剧期和缓解期，3/4眼肌受累的病人，在第1～3年内发展成全身型肌无力，咽喉肌受损，最严重时，可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。

三、先天性重症肌无力：此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病，病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关，突触后膜结构畸形，几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。

四、家族性婴儿型重症肌无力：指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。相信通过以上介绍之后，现在大家对“肌无力是什么病”这个问题了解清楚了吧。肌无力并不是被大家所熟知的一种疾病，因此在现实生活中当肌无力发作的时候患者的病情很容易被忽视，我们只有清楚肌无力的症状和发作类型才可以把握肌无力的治疗时机，希望以上介绍对你有帮助

肌肉酸痛分为两种： 一种是运动后疼痛立即出现，但其消失得也快，这种叫做急性肌肉酸痛。 另一种是在运动后几小时或一夜之后才出现，并伴有疲倦乏力，甚至会出现肌肉痉挛、僵硬等症状。这种肌肉疼痛消失得比较缓慢，常常3～4天甚至6～7天之后才能完全恢复，这种症状则称为延迟性肌肉酸痛或运动后疲劳。 我们常说的肌肉酸痛主要是指后一种，即延迟性肌肉酸痛。 肌肉酸痛与拉伤是有明显区别的。实际上，肌肉酸痛是一种正常的、积极的生理表现。人们往往在力量训练或一个不太适应(运动量偏大或新的运动项目等)的运动练习后，产生明显的肌肉酸痛和不适。而这些症状在休息一段时间后会自然消失，当再次进行同样的运动时肌肉酸痛症状会明显减轻或不产生。而运动导致的肌肉拉伤就不同了，肌肉或韧带拉伤会造成骨骼肌大面积的病理性改变，如细胞变性、细胞坏死等等，不仅影响继续运动或训练，还可能会带来较严重的后果。 拉伤和肌肉酸痛的自我鉴别 肌肉和韧带拉伤，会因一个损伤性动作而突然出现，而肌肉酸痛则是逐渐加重的。有一个办法可以鉴别二者：肌肉酸痛通过牵拉能得到缓解，而如果是运动损伤，牵拉反而会使疼痛加重。 总之，运动后肌肉酸痛和肌肉(或韧带)的损伤性质完全不同。肌肉酸痛可以通过休息、牵拉、按摩等得到缓解。而肌肉(或韧带)损伤，就必须用医学手段解决了。 为何肌肉会酸痛 肌肉酸痛产生的机制较复杂，主要包括以下几个方面：①乳酸堆积。②肌肉痉挛。③肌纤维或结缔组织损伤。④其他因素。如组织间渗透压产生变化或急性发炎等，也可造成肌肉酸痛。 乳酸是怎样产生的 人体运动是需要能量的，如果能量来自细胞内的有氧代谢，就是有氧运动；但若能量来自无氧酵解，就是无氧运动。有氧运动时葡萄糖代谢后生成水和二氧化碳，可以通过呼吸很容易被排出体外，对人体无害。而无氧运动时葡萄糖酵解产生大量乳酸等中间代谢产物，不能通过呼吸排除，就形成了乳酸堆积。 肌肉酸痛的自我处理 休息 休息能减缓肌肉酸痛的现象，并可慢慢促进血液循环，能加速代谢产物的排除，并能消除肌肉酸痛部位营养的供给与修复，使之恢复正常。 静态伸展 牵伸肌肉可加速肌肉的放松和拮抗肌的缓解，有助于痉挛肌肉的恢复。对酸痛局部进行静态牵张练习，保持伸展状态2分钟，然后休息1分钟，重复进行，每天做几次这种伸展练习有助缓解痉挛。 拍打按摩 对酸痛局部进行按摩，使肌肉放松，促进肌肉血液循环，有助损伤修复及痉挛缓解。当然也可以进行自我放松治疗，一般以颈背、四肢为主，头部和胸腹为辅，具体手法是： 1捶打腰背：双手握成空拳，轻捶肩背和腰部。也可以使用拍打棒依次交替拍打双肩、后背、腰部和下肢等部位。拍打时，注意背部宜轻，下肢可偏重。 2推拿腿部：从上至下在大腿的前内侧及前外侧反复推拿。 3抖动双腿：站或坐位，腿部肌肉放松并抖动，同时可进行踝关节的上下左右环形活动。 4分推印堂：用双手拇指从印堂穴（眉心）向左右分推至太阳穴，反复8～10次，每次之间停顿5～10秒钟，然后五指分开，由前额发际推擦至百会穴5～6次，反复操作30次，每次间隔5～10秒钟。 5按揉胸腹：从上而下依次按揉前胸，反复20次；并从左至右环形推揉腹部，反复做20次。 热敷 是最有效的一种方式，对酸痛的局部肌肉进行热敷，可促进血液循环，提高新陈代谢，加速肌肉酸痛的缓解和恢复，尤其是配合轻微的伸展运动或按摩，将更能加速消除延迟性肌肉酸痛，促其恢复正常。 怎样避免运动后腰酸腿痛 热身运动 运动前做好充分的准备活动，就像是低强度的有氧运动，或低负荷的重量训练，将能使肌肉活动部位的关节放松，加速血液循环，并要适当地伸展活动肌群。 循序渐进 运动的负荷、运动的时间要采用渐进式的方式逐渐增加，不要超过个人的能力范围。 避免离心性收缩 从事不熟悉或不常从事的运动型态，特别是从事反复离心肌肉收缩运动时，更容易发生肌肉酸痛的现象，所以应该避免离心性收缩的运动。 避免陌生运动 中老年人对于不熟悉的运动项目，应尽量避免参与，除非有教练指导，否则易出现肌肉酸痛或运动伤害。 避免过度运动 不少人平时很少运动，偶尔运动一次，要把自己累得不行才觉得“过瘾”，这样难免第二天腰酸腿疼，所以不常运动的人要注意运动时适可而止。因为一次大量运动不但不能达到锻炼的目的，反而对身体有害。 放松运动 从事激烈运动后的放松运动是非常重要的，尤其是配合活动部位的伸展，可促进循环，可有助于减缓甚至避免肌肉酸痛的发生。 规律性运动 运动贵在长期坚持，且有规律性，如此不仅能锻炼身体，还可以提高身体耐受性，减少肌肉酸痛的发生。

可以从两个方面考虑:

一、神经传导存在有效不应期，如果这个刺激正处于上个刺激的有效不应期的话，肌肉就不会再有收缩或加强收缩（强直）。

二、肌肉收缩过程需要ATP来提供能量，ATP在肌肉中有两个来源，葡萄糖的有氧转化和无氧酵解，当肌肉强烈运动时，血液中的氧不足时，会有无氧酵解，从而产生乳酸，所以我们在高强度运动后，会有肌肉酸痛的原因。

肌肉要产生动作，没有钙离子是完全不行的。钙离子的存在导致肌肉产生动作。而且，肌肉细胞质中的钙离子还要非常少才行，这样，当AchR受到的刺激传导到肌肉细胞内质网中时，内质网中的钙离子便释放到肌肉细胞质中，帮助肌丝完成收缩。如果肌肉细胞质内的钙离子本来就非常多，那么，AchR的这种信号作用就被削弱了，从而导致肌丝收缩无力。