渐冻症的早期症状是什么?如何治疗?

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渐冻症又称肌萎缩侧索硬化,是运动神经元病最多见的类型,也称经典型,是一种慢性进行性发展的神经系统变性病,属神经科疑难症之一。现阶段,临床上对于该病尚无特异性治疗方法,只能通过对症治疗支持治疗及各种药物治疗来缓解患者症状、减轻痛苦。

渐冻症可逐渐致肢体运动机能丧失,同时引发多重并发症。药物治疗方面,有研究表明利鲁唑具有拮抗谷氨酸释放等作用,连续服用18个月,可降低气管切开率,延缓病程、延长生存期,但对患者的肌力和生活质量无明显改善。对症支持治疗包括针对吞咽、呼吸、构音、痉挛、疼痛、营养障碍等各种并发症和伴随症状的治疗。如吞咽障碍患者,可予以鼻饲饮食或经皮胃造瘘满足营养需要。如有呼吸衰竭,可尽早采用无创呼吸机辅助呼吸,或据病情选择气管切开机械辅助通气。此外,还可予以进行相应的康复治疗和护理改善痉挛及疼痛,预防压疮、皮肤感染等并发症。加强社会心理支持,改善患者情绪,以提高生活质量。

渐冻人如何延缓生命

渐冻人发病率在十万分之一,属于世界罕见病。然而,它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。因为目前的医疗手段很难对渐冻症进行根治,所以很多人想了解渐冻人如何延缓生命。下面一起来看看吧。

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  渐冻人,即肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。患了“渐冻症”后,运动神经元会大量损伤,当损伤数目超过一定数量时,就会出现肌肉萎缩或肌肉无力的症状,如果损伤数量继续增加,症状就会进一步加重。

  目前中国渐冻人患者有10~20 万左右,这个数字每年还在增长。由于缺乏认识,很多'渐冻人' 处于'孤军奋战'的位置,得不到及时的、正确的诊治,造成了医生找不到患者,患者找不到医生的局面。更兼医疗费用的庞大,使得很多渐冻病人望而却步、得不到医治。而且肌萎缩侧索硬化症通常都不明显,很容易被忽视。其症状可能直到12个月还未被识别和诊断。而出现明显的临床症状时,可能已有80%的运动神经元已经损伤。因为目前的医疗水平很难对渐冻症进行根治,所以很多人想了解渐冻人如何延缓生命,好通过医疗手段延长生存和推迟气管切开的时间。

  鲁南制药集团生产的协一力(利鲁唑片),就是专门为肌萎缩侧索硬化患者量身定做的产品。适用于延长肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的时间。利鲁唑片的主要成分是利鲁唑。它是治疗ALS即肌萎缩侧索硬化症的药品,可延长患者存活期和推迟气管切开的时间。有学说认为谷氛酸在此疾病中是造成细胞死亡的原因之一。利鲁唑片的作用可能与抑制谷氨酸释放、稳定电压依赖性钠通道的失活状态、干扰神经递质与兴奋性氨基酸受体结合后细胞内事件有关。

  虽然现代社会的医疗科技发达,但是每个ALS病人的病程和寿命仍然无法预测,所以患者在了解渐冻人如何延缓生命的同时,一定要做好护理措施。同时要注意饮食方面,少吃难以消化的食物,最好以流食为主,但也要注意呛到患者。如果发现患者病情有加重的趋势,一定要第一时间送往医院检查救治。

渐冻症是非常多见的疾病,对我们的健康是非常不利的,所以生活中我们要积极进行相关的治疗。那么日常生活中渐冻症的肉跳什么特征呢接下来小编就为大家介绍一下这方面的内容,感兴趣的朋友赶紧来看看吧。

渐冻症的肉跳什么特征:

渐冻症的早期症状轻微易与其他疾病混淆,患者会感到无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,如果任其发展会产生呼吸衰竭。

依临床症状大致可分为两型

1肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,后才产生呼吸衰竭。

2延髓起病型

在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。

渐冻症的病因

渐冻症的病因还不是非常明确,20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,还和我们的生存环境有一定的关系,如遗传、重金属中毒等。

渐冻症的治疗

1一般疗法

就是对症治疗,并且适当地进行锻炼,生活中注意呼吸道、消化道的功能,如果痰多,可给予雾化吸入及化痰药。

如出现情绪低落,与以抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止褥疮发生。

2特殊疗法

目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),并且一定要尽早使用。

3呼吸治疗

开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。

4研究进展

目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用,以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。

但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外,科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

近几年渐冻人这个病逐渐被人熟知。下面带大家来看一下渐冻症是什么病?普通人也能得渐冻症。渐冻症是什么病肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:1神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。2自由基使神经细胞膜受损。3神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型:1肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。2延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。普通人也能得渐冻症2014年,美国波士顿学院前棒球选手发起了ALS冰桶挑战,要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容,然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。ALS,就是被称为世界五大绝症之首的肌肉萎缩性侧索硬化症,而患了这种病的人一般被称为“渐冻人”。或许没有切身体验过渐冻人的生活,但你或多或少的经历过手脚麻木的瞬间,双腿失去片刻的感觉就会让整个人陷入恐慌。而他们的身体却是一直处在恐慌的状态,就像被冰雪逐渐冻住,今天是腿,明天是手,后天是整个身体,最后连控制眼球转动的肌肉也不例外,他们每天都目睹自己走向死亡,每时每刻都处在身体失去知觉的恐慌之中,而他们从出现症状起,五年的死亡率高达90%……本以为这样的疾病和人群本不多见,可是了解之后才发现,我国就有大约20万“渐冻人”,这相当于梵蒂冈30多倍的人口数量。其中,不乏有一些“渐冻人”代表,在他们经受磨难的时候不忘微笑面对痛苦,给整个世界传递着正能量。比如:霍金:谁都知道这是一位天才,在他21岁时患了ALS之后,全身瘫痪,不能言语,手部唯独只有三根手指可以活动。渐冻症能治愈吗目前医学仍无能为力。大多数ALS患者在开始出现症状后只能活数年(平均生存期为3-5年),有些患者的生存期仅为数月,而有些患者生存期长达10余年,最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。而像霍金老爷子病程进展如此缓慢的十分罕见,可能这也算是他不幸中的万幸了。非常非常遗憾的是:目前没有治愈ALS办法,医生能对其症状进行对症处理。尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。渐冻症病人是清醒的植物人2016年,凭借“冰桶挑战”筹集到的资金支持,位于华盛顿的美国“渐冻症”联合会发表声明称,这些捐款协助了一项历来对家族性“渐冻症”的最大规模研究,并发现新基因-NEK1,它被认为是导致“渐冻症”的最常见基因之一,这一发现也证明了“渐冻症”是一种遗传性疾病。“渐冻症”作为一种罕见病,在社会上还属于大众认知的盲区。那么“渐冻症”究竟是什么?之所以被称为“渐冻症”,因为这种疾病是一种渐进性的神经退化疾病,会造成大脑中运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动,肌肉也会因缺乏运动而萎缩。在初期,它的症状包括肌肉无力或行动僵硬,也可能伴随肌肉萎缩和吞咽困难。而在晚期,病人会完全失去行动能力。不过,病人虽然会逐渐丧失生活自主能力,但他们的认知能力往往不受影响,因此常被称为“清醒的植物人”。根据美国“渐冻症”协会的统计,目前美国有大约有3万人患有该病,此外,“渐冻症”在全球各个种族、民族和社会都有发现,任何人都可能患病。在“渐冻症”病人中,最为知名的当数英国物理学家史蒂芬·霍金。据称,染上此病后,预期存活时间一般在3到5年,只有5%的病人能存活超过20年,而霍金正是这5%中的一员,他已经与“渐冻症”斗争了40多年。

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