进行性肌营养不良是什么？中医痿证之《复元奇方饮》治疗经典案例

进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病，多发于儿童和青少年常见于男性患者，此病发病起病隐袭，多表现为进行加重的肌肉萎缩无力，在现代医学临床特征以四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩，多从近端开始，以对称性发病。因为肌肉萎缩上午特征表现肌病面容、翼状肩及鸭步、常与假性肥大并存，伴随家族遗传史。

进行性肌营养不良症是一种由遗传因素引起的肌肉疾患其主症为随意肌肌群逐渐肌肉萎缩衰弱无力，最后不能运动瘫痪甚至死亡。进行性肌营养不良，属于祖国医学“痿证”、“虚劳”等范畴；进行性肌营养不良，是一种肌肉变性疾病，和基因缺陷有关。其临床表现主要为肌肉无力、肌肉萎缩，病程呈进行性加重。

肌营养不良有多个类型，其中最为常见的，是假肥大型肌营养不良，主要症状多在婴幼儿期起病，3-5岁时逐渐出现行走不良、发育落后，独立行走的年龄较普通儿童要晚，或者一直都有行走不稳。随着年龄增长，其症状会更加明显，逐步出现奔跑困难、步态异常、行走时呈鸭步，有明显的上楼困难，蹲下时难以站起，体格检查可以发现Gower征阳性。患者需要俯卧位、翻身，以双手撑住地面，撑起上半身，然后再双手扶住膝盖，慢慢站起。患儿的肌张力一般减低，肌力下降，可以见到腓肠肌的明显肥大、质地僵硬、缺乏弹性。伴随以下危害。

进行性肌营养不良症经典案例

邵某，男，9岁，学生；

初诊日期：20018年6月15日；

进行性肌营养不良症状如下：四肢肌肉萎缩、行走困难5年多。患者18个月开始走路，以后良好。11岁时发热后出现四肢肌肉逐渐变细萎缩，行走困难。近年加剧，每易摔倒。倒后不能仰起，必须俯卧位用手支撑而立。后在贵州一人民医院，诊为“进行性肌营养不良”。曾服中药数10剂未见明显疗效。既往无家族史可寻。

初诊患者面色萎黄不华，形体消瘦，上臂、肩背、大腿肌肉明显萎缩，惟膝下肌肉粗壮，然膝软无力，行走呈鸭步，摇晃不稳。易摔倒，起立艰难，步履困难，纳谷欠佳，头晕怕冷．二便调。查体：体温36．5。C，脉搏75次／分，血压15．6／10．5 kPa，四肢近端双肩胛肌明显萎缩呈翼状肩胛，两小腿肚有假性肥大，无感觉障碍。颅神经检查(一)，肌电图提示“肌源性受损”。脉象弦细，舌淡苔白润，体小。

诊断：假肥大型进行性肌营养不良；

辨证：先天不足，后天失养，气血生化之源不充，肌肉筋脉失养；

治则：益气养血，健脾补肾；

处方：中医之痿证之《复元奇方饮治》疗法；

白参75g，云苓10g，当归10g，熟地10g，川芎5g，白芍7．5g，苍术5g，黄芪30g，桂枝5g，仙灵脾15g，五加皮10g，牛膝10g，炙甘草5g等等。煎服朝夕各一次，每日1剂。

7月16日二诊：服药30剂，自觉体力增加，行动力增，近来摔倒次数明显减少，饮食转佳。二便自调。肌萎缩未明显见好，小腿肥大不用，系湿热下注之故，方加黄柏10g，以助苍术之力，再增龟板10g，以强益肾壮骨之功。

8月25日三诊：上药连进32剂。诸症显著好转，行走不再摔倒。步履较前有力，鸭行步态亦趋稳健，惟感上楼费力，此乃痼疾，肌肉之恢复，尚需后天充养，故从长计议，配药丸汤剂服用。

处方：黄芪100g，白参40g，龟板60g，熟地60g，寸芸40g，牛膝50g，当归80g，白芍50g，仙灵脾80g，制首乌60g，天冬60g，补骨脂60g，鹿茸20g，菟丝子100g，肉桂20g，南五加60g等。共为细面，炼蜜为丸，每丸10g，药丸汤剂朝夕各一次，每日1剂。

2018年9月18日四诊：坚持服汤、丸剂1年多，病情稳定，步态基本正常，可行走15～3公里路，登高仍觉费力，双小腿周径缩小3 cm，肌肉萎缩之已见增粗，尤以上臂三角肌明显，脉象弦细。继用汤、丸剂，从缓图治，上方加陈皮20g，红花20g，肉桂减半。巩固服用半年，病情稳定，随访未见到进行性肌营养不良复发。

此例进行性肌营养不良症的治疗分析：进行性肌营养不良症，是一组原发于肌肉的遗传性变性疾病，主要临床特征为受累骨骼肌的进行性萎缩、无力，故相称于中医之痿证。痿之为病，大抵与肺、肝、肾、胃关系最密切，故邹滋九日：“痿证之旨，不外肝、肾、肺、胃之病，盖肝主筋，肝伤则四肢不为人用而筋骨拘挛；肾藏精，精血相生，精伤不能灌四末，血虚不能营养筋骨；肺主气，为高清之脏，肺虚高源化绝，化绝则水涸，水涸则不能濡润筋骨；阳明为宗筋之长，阳明虚则宗筋纵，宗筋纵则不能束骨以流利机关，此不能步履痿弱筋缩之证作矣。”

据此分析，卢老认为此案乃先天不足，肾精亏损在前，故有自幼迟行之虞，继则后天失养，化源不充，外感发烧后，肺热叶焦，高源化绝，四脏所合之筋、脉、骨、肉枯萎，从而加速了痿证的进展。由于后天失养，不但化源难充，而且湿热下注，致使小腿假性肥大而不用，故方选复元奇方饮，补肝肾，益脾胃，充化源，强筋骨。白术易苍术，佐加三妙祛湿热。先期投汤剂，当病势得以控制后，改作丸剂，从缓图治。

因此病之基因乃先天不足，现后天脾胃功能业已恢复，则根据《内经》“形不足者温之以气，精不足者补之以味”的原则，将重心移向益肾填精、温补气血上，着重增加了鹿茸、龟板等血肉有情之品，后天之养则靠饮食提供。经1年多之调治，终告稳定，回访未复发。

温馨提语:无论得了哪种类型肌营养不良，我们中医之痿证之《复元奇方饮治》疗法针对不同情况做好科学锻炼训练、饮食调理，选择正规的治疗方法，从根本上解决问题所在，从而恢复正常生活。希望您也能做好平时的预防工作，早发现早治疗，早恢复，早远离疾病的困扰!