该如何治疗这个肌肉病

从提供的病历分析，考虑多发性肌炎可能。

1、一般治疗：

急性期需卧床休息，进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼，给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。

2、药物治疗：

（1）糖皮质激素：是本病的首选药物。注：在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。

（2）免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。

①甲氨蝶呤(MTX）；②硫唑嘌呤（AZA）。

3、合并恶性肿瘤的患者，如果切除肿瘤，肌炎症状可自然缓解。

4、中医治疗：治疗关键是辩证准确、用药对症。临床报道，中医"三联一体"舒筋强肌疗法新技术辩证施治、对症治疗有一定疗效，具体运用咨询有关专家。

建议：中、西医结合治疗。

进行性肌营养不良症 -------------------------------------------------------------------------------- 疾病介绍： 一、症状与体征本组疾病依据临床的主要特征，起病年龄，肌无力的分布及病程，可分下述几型：(一)严重型肌营养不良症 又称假肥大型肌营养不良症或Duchenne型肌营养不良症，为儿童中最常见的一类肌病。属性连隐性遗传，均影响男孩，女性仅为异常性染色体的携带者，而不发病。本病常在儿童时期发病，大约在5岁左右。发病是缓进的，开始在行走时动作笨拙，容易跌倒，跌倒后难于独自起立。在此阶段检查，可发现某些肌肉的假性肥大和另一些肌肉的萎缩。这些肌肉变化的分布甚为固定。最常表现假性肥大的肌肉是腓肠肌，其他如臀肌、股四头肌、三角肌、冈下肌、冈上肌、肱三头肌、肱二头肌也可发生。假性肥大的肌肉触摸之较正常坚实，外观虽发达，却软弱无力。肢带肌群并非普遍均匀地受到影响，而以某些肌肉的无力和萎缩选择性地较其他肌肉发生为早且严重。背部伸肌无力，使病孩站立时腰椎过度前凸。由于臀中肌的无力，行走时骨盆向两侧上下摆动而呈典型的鸭步状。髂腰肌和股四头肌的无力，致使登楼梯日益困难。由于脊柱伸肌、髂腰肌与股四头肌的无力，病孩自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧，然后以两手支撑着下肢逐渐将躯干伸直而站起，即Cower征。胸大肌的胸骨部与背阔肌几乎总是萎缩的。若前锯肌萎缩则两肩胛骨呈翼状竖起于背部呈“翼状肩胛”，在两臂前推时尤为显著。四肢的肌肉，以近端的肌肉较之远端的肌肉易发生萎缩。面部与手部的肌肉罕有被累及者。此型肌营养不良症常伴有巨舌、门齿缺如、智能障碍与心肌受累。假肥大型的病情是本病各型中最严重的，其病情的严重程度与患儿家族中遗传代数成反比，即家族中受累代数愈多，病情愈轻，病情最重的是散发病例。(二)良性型肌营养不良症 又称Becker型肌营养不良症。本病在5～20岁间发病，属性连隐性遗传。首发症状为骨盆带肌及股肌无力，常有腓肠肌假性肥大，5～10年后出现肩胛带肌及上臂肌无力。病程进展缓慢，病人多数在起病后15～20年才不能行走。晚期也发生关节挛缩，但较严重型肌营养不良症为少见。心肌一般不受累。(三)肢带型肌营养不良症 又称Erb型肌营养不良症，属常染色体隐性遗传。两性患病率相似，通常起病于20～30岁间。临床上常首先影响骨盆带肌或肩胛带肌而致上楼困难或举臂不能过肩。肌无力始自肩胛带肌者可能需经多年才影响下肢；以下肢无力开始的病人则大多在10年内已影响上肢。腓肠肌假性肥大并非罕见。(四)面肩肱型肌营养不良症 又称Landouzy-Dejerine型肌营养不良症，属常染色体显性遗传。两性均可受累。通常在青春期起病，首先影响面部和肩胛带的肌肉。面部表情肌可能在早期受累而不引起病人的注意，仅在检查对发现眼睑的闭合无力，以致在闭眼时仍常可看到睫毛。明显者呈特殊的“肌病面容”：上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，表情运动微弱或丧失，因口轮匝肌的假性肥大而嘴唇显得增厚而微噘，口眼闭合均无力，不能蹙额、皱眉、鼓气和吹口哨等。肩胛带肌的受累以冈上肌、冈下肌、菱形肌、前锯肌为显著．上肢以三角肌、肱二头肌、肱桡肌最先受累。最初症状常为上臂抬举无力，检查时可见垂肩和翼状肩胛。胸大肌上部常在早期即已萎缩，因此锁骨和第一肋骨显得突出。病情进展缓慢。经过很长时间后也可逐渐影响躯干和骨盆带的肌肉，但肢的远端一般并不受累。偶见腓肠肌和三角肌的假性肥大。一部分病人的临床经过呈顿挫型，病情并不进展。(五)远端型肌营养不良症 甚少见，属常染色体显性遗传。通常在40～60岁间起病。两性均可患病，但男性较常见。首先为手部小肌、胫前肌与腓肠肌的力弱，进展缓慢，亦可逐步累及肢体近端的肌肉。(六)眼肌型肌营养不良症 起病于任何年龄，但以20岁左右起病较多。眼睑下垂常为首发症状，一般为双侧性。病人常头后仰或皱额以代偿上睑提肌之无力。眼睑下垂后，将影响其他眼外肌。病程缓慢进行，通常在数年后影响全部眼外肌，甚至眼球固定。由于眼外肌受累极为缓慢且病程进展隐袭，以致一般病人无复视的主诉。缩瞳肌正常，故瞳孔大小及瞳孔反应正常。多年后，可逐渐累及面肌、颈肌及四肢肌群，尤其上臂肌群(下降型眼肌型肌病)、上部面肌力弱通常较下部面肌严重。在罕见病例中，有明显的肢远端肌无力及萎缩。(七)眼咽肌型肌营养不良症 甚少见，起病年龄不一。以缓慢进行的眼睑下垂与吞咽困难为主要症状。此外口轮匝肌、眼轮匝肌、颞肌、咬肌及四肢肌肉均可轻度受累。然而值得注意的是：在大多数病人中，除上睑提肌外，任何其他眼外肌均不受累。二、实验室及其他检查(一)血清中肌酸磷酸激酶含量增高。正常时血清中肌酸磷酸激酶为0～50U，在活动性肌病，特别是假肥大型肌营养不良症病人中，可显著升高甚至达100至数百单位。目前认为此酶在肌病中是最敏感的指标。但因过于敏感，有时在某些神经源性肌肉萎缩中亦出现阳性结果。(二)血清中醛缩酶、乳酸脱氢酶、谷草酸转氨酶、葡萄糖转换酶等活性均有升高。这些酶均非肌病的特异改变，亦不很敏感，在神经源性肌肉萎缩中，无假阳性反应，故能与肌酸磷酸激酶的检查起相辅相成的作用。(三)血清中丙酮酸激酶含量增高。(四)肌电图显示肌源性肌萎缩。(五)肌肉活检 各型肌营养不良症有其组织形态的不同之点。(六)肌肉CT扫描与MRI检查 病变肌肉作CT扫描检查发现有密度减低区，对了解骨骼肌的受损范围帮助很大。MRI检查可见变性肌肉呈轻度不等的“吞蚀现象”。这项检查可以探查肌肉变性的程度和范围，可以提供肌肉活检的优选部位，有助于早期诊断本病。三、诊断要点根据隐袭起病、持续进展、肌萎缩与肌无力呈选择性的肢近端型特殊分布，肌电图显示肌源性改变以及生化检查与肌活检等，如再有家族遗传史则诊断不难确立。 -------------------------------------------------------------------------------- 疾病治疗方法： 一、由于本组疾病的病因不明，目前尚无特效疗法。二、应注意维护及增进病人的一般健康及营养状况。饮食中应有较多的动物蛋白质、碳水化合物，脂肪则应少些。三、尽可能维持日常活动，但应避免过度劳累，也要控制体重。常做深呼吸运动可以延缓肺活量的减退。四、进行适当的锻炼、医疗体育、各关节充分的被动运动、按摩等可以增强运动功能和防止挛缩。五、对跟腱挛缩而妨碍行走者可考虑跟腱延长术。如已不能起立行走而只能取坐位的病人应给予脊柱支架以推迟脊柱后、侧凸畸形的发生。六、用下述药物治疗对部分病人可能有助。(一)三磷酸腺苷20～40mg，肌肉注射，每日1次。(二)三磷酸尿核苷20～40mg，肌肉注射，每日1次。 来源:http://wwwyouyishuoyicomcn/illpage/2094htm

肌营养不良病得发病机理是什么：

　　1、肾为先天之本，藏精，主骨生髓。肾藏元阴元阳。若先天禀赋不足，肾脏虚亏，精血不足，骨失所养，则骨枯而髓空，症见足不任身，腰脊不举，生为骨痿。辩证论治，脾肾两虚。

　　2、脾胃为后天之本，为气血津液生化之源，主肌肉、四肢。脾胃虚则五脏无所禀，水谷精微不能达于四肢、肌肉而成痿。若先于肾脏之元阳不足，致命门火衰，不能温煦脾阳，脾胃虚寒，受纳及运化功能失常，气血津液生化之源不足，肌肉得不到濡润，故见四肢肌肉痿软无力，发为肉痿，出现肌营养不良。

　　3、先天禀赋不足，气血两虚，不能营养筋骨肌肉，而出现肢体无力和肌肉萎缩。由于先天不足，后天失养，气血虚亏，导至五脏内伤，脏腑气血功能失调使气血更加亏虚，肌肉痿软无力不断进展

根据遗传方式、萎缩肌肉分布特征可将进行性肌营养不良症分为七类： 患儿运动发育较正常儿童晚，如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3～5岁时症状逐渐明显，因骨盆带肌力弱，不能跳跃、奔跑，上楼费力，行走姿势异常，腰椎过度前突，骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”。由于腹直肌和髂腰肌无力，患者由仰卧位起立时，先翻身转为俯卧位，然后伸直双臂用双手支撑床面，双腿亦伸直，逐渐用双手扶住膝部，依次向上攀附大腿部，直到立起，这一动作是DMD的特有表现，称为Gower征。萎缩无力肌肉开始主要是大腿和骨盆带肌，逐渐发展至小腿肌、上肢近端、上肢远端肌肉，最后呼吸肌麻痹。腓肠肌肥大常非常显著，其他可出现舌肌、三角肌、臀肌等肌肉肥大。DMD常伴有心肌损害，累及心室、心房、传导系统。晚期出现心脏扩大、心力衰竭，约10%患者可因心功能不全死亡。此外可出现关节挛缩、足下垂、脊柱侧弯等。多数在12岁左右不能行走，20岁左右因呼吸肌无力、呼吸道感染，引起呼吸肌衰竭死亡。

BMD临床表现与DMD类似，但发病年龄较晚，约为5～15岁，病情较轻，进展速度较慢，12岁以后仍能行走，，存活时间较长，部分可接近正常寿命。 根据典型病史、遗传方式、阳性家族史、肌肉萎缩无力分布特点，结合血清肌酶升高，肌电图呈肌源性改变，肌肉活检病理为肌营养不良或肌源性改变的特征，多数肌营养不良症可获得临床诊断。进一步确诊或具体分型诊断需要用抗缺陷蛋白的特异性抗体进行肌肉组织免疫组化染色以及基因分析。

(1) 血清肌酶检验：包括肌酸激酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶、天冬氨酸氨基转移酶和丙氨酸氨基转移酶等。DMD时肌酸激酶升高显著，可达正常值的20～100倍以上。BMD时可升高5～20倍。在疾病不同阶段，肌酶水平也有变化。早期升高显著，当肌肉萎缩严重达疾病晚期时肌酶水平逐渐下降。LGMD和远端型肌病患者肌酶轻到中度升高，FSHD患者肌酶可正常或轻度增高。

(2) 肌电图：肌电图呈现典型肌源性改变的特征，轻收缩时运动单位电位时限缩短，波幅降低，最大用力收缩时为电位密集的病理干扰相。在疾病不同阶段，肌电图改变也可有变化。

(3) 肌肉活检病理：肌营养不良肌肉组织病理表现为肌纤维变性、坏死，可见不透明纤维和肌纤维再生，可见肌纤维肥大，间质中结缔组织和脂肪组织增生。DMD不同阶段病理改变也不相同，在疾病晚期以结缔组织增生为主，在大量结缔组织中可残存少数变性肌纤维。BMD的病理改变较DMD轻。LGMD可出现可出现分裂纤维和涡状纤维。采用针对缺陷蛋白的特异性抗体进行肌肉组织的免疫组化染色，是目前鉴别各型肌营养不良症的主要方法。

(4) 基因检查：部分肌营养不良症可采用基因检查获得诊断，主要是DMD和BMD患者，有助于基因携带者检出和产前诊断。运用多重PCR技术，能检测dystrophin基因缺失和基因重复，对于非缺失型的突变不能检出，对点突变可采用mRNA分析进行检测。应用p13E-11标记的4q35EcoR1/Bln1双重消化可检测限制性片段长度，对FSHD进行基因诊断。对于LGMD来说，由于涉及的基因多，每种亚型的基因突变缺乏热点，因此直接的基因检查比较困难，应先根据免疫组织化学结果初步分型然后再进行DNA检测。

(5) 其他检查：胸片、心电图和超声心动图检查可了解患者心脏受累情况。骨和关节X线可了解骨关节畸形。肺功能检查有助于判断疾病的严重程度。 （1）进行性脊髓性肌萎缩：主要是与少年型脊肌萎缩症（Kugelberg-Welander病）鉴别，该病表现为下肢近端力弱，站立时腹部前凸，行走时似鸭步，与DMD临床表现相似。但肌电图呈典型的神经源性改变，血清CK正常或轻度增高，肌肉活检病理为神经源性损害有助于鉴别。

（2）酸性麦芽糖酶缺陷病：即糖原累积病Ⅱ型，其儿童型以肢体近端肌肉无力为主要表现，个别患者有心脏扩大，甚至心衰，常见呼吸衰竭，于3～24岁死亡，与DMD相似。成人型表现为缓慢进展的进行性、对称性四肢肌肉萎缩、力弱，近端比远端重，躯干肌及骨盆带肌明显，易误诊为LGMD。肌肉活检病理检查是主要的鉴别方法，酸性麦芽糖酶缺陷病可发现肌纤维空泡状改变，PAS染色深染，分布不均匀，酸性磷酸酶染色强阳性。电镜下可见肌膜下、肌丝间糖原累积。肌肉组织、培养的成纤维细胞、淋巴细胞测定酸性麦芽糖酶减少可以确诊。

（3）慢性多发性肌炎：成年人对称性肢体近端无力，血清肌酶升高，是慢性多发性肌炎和LGMD的共同特征，但前者没有家族遗传史，病情进展较快，多有肌痛，肌肉病理符合肌炎改变，用皮质类固醇激素或免疫抑制剂治疗有效，不难鉴别。

（4）Charcot-Marrie-Tooth病：远端型肌病主要表现为下肢远端伸肌及屈肌萎缩力弱，因而与Charcot-Marrie-Tooth病（CMT）的临床表现相似。但CMT的典型表现为大腿及前臂下1/3以下的肌肉萎缩，有或无感觉减退，肌电图表现为神经源性损害，CMT1A运动传导速度显著减慢，腓肠神经病理有髓鞘脱失以及增生性的洋葱球状改变等可以鉴别。

（5）重症肌无力：主要是与眼咽型肌营养不良区别。重症肌无力的肌无力具有波动性，易疲劳性的特点，新斯的明试验阳性，肌电图检查重复神经电刺激低频时可见波幅递减。

（6）进行性眼外肌麻痹：易于眼咽型肌营养不良混淆。该病为一线粒体肌病，表现为上睑下垂，眼球活动受限，可伴有四肢近端的肌无力。肌肉活检病理在改良的Gomori三色染色下可见肌膜下出现不规则的红色边缘，即不整边红纤维（ragged red fiber, RRF），电镜下证实为堆积的线粒体膜，进行线粒体DNA分析也有助于诊断。