什么食物里含有酪氨酸

L-酪氨酸属于非必需氨基酸。酪氨酸是身体组成的蛋白质相当重要的成分。他也能产生出神经传导素，如左旋多巴，多巴氨，正肾上腺素，及肾上腺素。

许多乳制品、肉、鱼、小麦、燕麦及包含酪氨酸的蛋白质食物中。

L-酪氨酸还有帮助消除焦虑、忧郁、过敏、头痛等症的治疗。它能帮助黑色素(皮肤和头发的色素)的制造及协助肾上腺、甲状腺与脑下腺的功能。

有先天苯酮尿症的人无法代谢苯丙氨酸。就会产生智能障碍及重残障。服用苯丙氨酸就能预防这类的问题。而后天缺乏酪氨酸也会导致苯酮尿症，必须靠补充酪氨酸来对付苯酮尿症。

除了是正肾上腺素的前身，L-酪氨酸也用于合成肾上腺素及多巴氨。它可被用来戒除毒瘾。酪氨酸可以改变肌肤上的黑色素及暗沉，对抗对人体有害的紫外线。

酪氨酸也是构成甲状腺素的重要成分。有L-酪氨酸的神经传导素对于几项病症有帮助，如巴金森氏症。

L-酪氨酸是由L-苯丙氨酸转变而成，缺乏酪氨酸会促使大脑缺乏正肾上腺素，这将造成忧郁症及沮丧，及一些心理方面的疾病，情绪上的毛病。研究以指出酪氨酸能有效的帮助有忧郁症的病患，使心情愉快、抑制胃口、减少体脂肪。一些初步研究则指出，配合其它的氨基酸，酪氨酸能帮助老年痴呆症的病患。

由于酪氨酸是正肾上腺素及肾上腺素(这两者都是攸关心情压力的荷尔蒙)的前趋物质，酪氨酸就能解除因环境、心理及身体的压力。酪氨酸与神经元的传递有重要的关系。它常被用来治疗忧郁症，甲状腺机能降低，也有助于细胞长久保持年轻化，提高身体的免疫力。

酪氨酸

目录方法1：通过饮食增加多巴胺1、吃富含酪氨酸的食物。2、吃高蛋白食物获取每日所需的苯丙氨酸。3、摄取咖啡因。方法2：改变生活方式1、设定目标，并在实现它们后奖励自己。2、多晒太阳，提高多巴胺敏感性。3、想要大脑分泌多巴胺时，可以试着冥想4、学会感恩和感激。方法3：使用药物和补充剂1、服用左旋多巴增加脑内的多巴胺。2、和医生讨论使用多巴胺受体激动剂增加多巴胺受体。3、尝试服用藜豆补充剂。4、考虑服用红景天补充剂。多巴胺是大脑自然分泌的神经递质，会让人感到欣快，因为它是大脑的奖励系统。在做令人愉快的活动时，比如做爱或享受美食，大脑就会分泌大量的多巴胺。 你可以调整饮食和生活方式，确保大脑分泌充足的多巴胺。药物也会影响多巴胺水平。如果你担心多巴胺分泌不足，不妨咨询医生。

方法1：通过饮食增加多巴胺

1、吃富含酪氨酸的食物。身体需要有酪氨酸才能产生多巴胺。酪氨酸是一种氨基酸，当它进入体内时，会被送往大脑。负责分泌多巴胺的神经元会在其它酶的帮助下，将酪氨酸转换成多巴胺。酪氨酸含量最高的食物包括乳酪、鱼、肉、种子、谷物、乳制品、豆类和大豆。

只要从饮食中摄取充足的蛋白质，应该就能得到足够的酪氨酸。医学研究所推荐的每日蛋白质摄入量为每公斤体重需要08克蛋白质。比如说，如果你的体重是68公斤，那就需要54克蛋白质。

举个例子，120毫升白软干酪含有14克蛋白质，一份约手掌大小的鸡肉有约19克蛋白质。

2、吃高蛋白食物获取每日所需的苯丙氨酸。部分酪氨酸是从苯丙氨酸转换来的，所以吃富含苯丙氨酸的食物，可以确保身体有充足的酪氨酸，进而增加多巴胺。肉类、乳酪和小麦胚芽均富含苯丙氨酸。人工甜味剂也含有这一种氨基酸。每天应该摄取至少5克苯丙氨酸，但是不可以多于8克。多种乳酪每85克就有约1克苯丙氨酸。

3、摄取咖啡因。这是帮助身体使用更多多巴胺的主要方法。虽然咖啡因不能增加多巴胺分泌量，但是可以让更多受体使用身体分泌的多巴胺。试着每天摄取或饮用不超过300毫克咖啡因。一杯咖啡平均含有约100克咖啡因。

记住，咖啡因通常会在摄入6小时后被排出体外，人在这之后就会感觉情绪低落和疲劳。因此，尽量不要太依赖咖啡因来振奋心情。

方法2：改变生活方式

1、设定目标，并在实现它们后奖励自己。当你一步步接近某个奖励时，身体就会分泌多巴胺。定下一个目标后，计划具体的小步骤来实现它。每当你采取一个步骤实现一部分目标后，大脑会分泌多巴胺作为奖励。举个例子，如果你的目标是学会画画，可以定下一些小目标逐步完成，比如购买用具，设立工作间，然后每天练习30分钟。

2、多晒太阳，提高多巴胺敏感性。阳光会影响能够和多巴胺结合的受体数量。换言之，阳光本身无法增加多巴胺，但是能够让身体加强对多巴胺的利用，从而达到类似的效果。只是晒5到10分钟太阳就能有所帮助。午休时间不妨到外头散散步，晒晒太阳。

3、想要大脑分泌多巴胺时，可以试着冥想。真正的冥想可以让你完全放松，什么都不想做。身体会分泌多巴胺作为回应，以鼓励这种行为。每天练习冥想2到3次。即使只是进行深呼吸这样简单的冥想，也能增加多巴胺水平。深呼吸的时候，把全部注意力放在呼吸上。吸气时默数4下，屏息数4下，呼气再数4下。重复这些动作，只专注呼吸。

你可以使用冥想应用程序，比如Insight Timer、Calm或Headspace。引导或非引导式冥想都行。

4、学会感恩和感激。感恩心理可以促进大脑分泌多巴胺。你越是心怀感激，大脑就越有可能分泌多巴胺。仅仅是感激丰盛的一餐或者朋友的善举，并表达出来，就能促使身体分泌多巴胺。你也可以试着写感恩日记，每天记下5件值得感激的事情。

方法3：使用药物和补充剂

1、服用左旋多巴增加脑内的多巴胺。左旋多巴是多巴胺的前体物质，也就是说它可以在大脑内被转换为多巴胺。服用左旋多巴有助于增加多巴胺分泌量。如果你患有帕金森病或不宁腿综合症等疾病，医生可能会给你开左旋多巴。

它的副作用包括恶心、呕吐、口干、随意运动障碍和头晕。有的人也会产生幻觉和精神混乱。

2、和医生讨论使用多巴胺受体激动剂增加多巴胺受体。左旋多巴可以增加多巴胺分泌量，而多巴胺受体激动剂则是增加和多巴胺结合的受体。你可以用这个药代替左旋多巴，或者两种药结合使用。普拉克索和罗匹尼罗是两种最常用的多巴胺受体激动剂。

这些药物的主要副作用是白天嗜睡，甚至明明不想睡，还是会不小心睡着。

多巴胺受体激动剂也用来治疗帕金森病和不宁腿综合症等疾病。

3、尝试服用藜豆补充剂。它本身含有左旋多巴。这意味着它和效果更强的处方药一样，能够增加大脑内的多巴胺。寻找含有15%L-多巴或左旋多巴的藜豆提取物。每天服用300毫克提取物2次。服用任何补充剂之前，一定要先咨询医生，尤其是和处方药作用相似的补充剂。

4、考虑服用红景天补充剂。红景天又称黄金根，可以增加大脑内的多巴胺活动。一开始先服用200毫克红景天提取物。购买含有2-3%肉桂醇甙和08-1%红景天甙的产品。每天服用一次，一天最多服用600毫克。服用这个补充剂之前，一定要先咨询医生。

在吃早餐前30分钟服用。太晚服用会引起失眠。

小提示向医生确认是什么原因造成你出现多巴胺水平低下的症状。血清素水平低或维生素D不足也会引起同样的症状。

1、羟苯丙酮酸。

酪氨酸的分解代谢是先在肝内酪氨酸转氨酶催化下，转变成对羟苯丙酮酸，该酶需要吡哆醛磷酸充作辅酶。

2、尿黑酸。对羟苯丙酮酸经对羟苯丙酮酸羟化酶的作用，同时引起侧链丙酮酸的氧化脱羧和转移以及苯环邻位的羟化，生成尿黑酸。该酶是含铜的金属蛋白，需要抗坏血酸充作辅酶及消耗分子氧。

3、顺丁烯二酰乙酰乙酸。尿黑酸在尿黑酸双加氧酶催化下，将苯环分裂，产生顺丁烯二酰乙酰乙酸；该酶是含铁的金属蛋白，反应需要一分子氧参与。

4、延胡索酸。顺丁烯二酰乙酰乙酸经相应异构酶的作用转变为延胡索酰乙酰乙酸，需要谷胱甘肽充作辅酶。最后由相应的水解酶将其水解为延胡索酸及乙酰乙酸。

扩展资料

酪氨酸是构成蛋白质的氨基酸，具有电离的芳香环侧链，呈嗜水性，酪氨酸在人及动物体内由苯丙氨酸羟化而产生，所以当苯丙氨酸营养充足时，是非必需氨基酸。

酪氨酸是酪氨酸酶单酚酶功能的催化底物，是最终形成优黑素和褐黑素的主要原料。在美白化妆品研发中，可以通过研究合成与酪氨酸竞争的酪氨酸酶结构类似物也可有效地抑制黑素的生成。

-酪氨酸

希望可以帮到您

氨基酸合成amino acid synthesis

组成蛋白质的大部分氨基酸是以埃姆登-迈耶霍夫（Embden－Meyerhof）途径与柠檬酸循环的中间物为碳链骨架生物合成的。例外的是芳香族氨基酸、组氨酸，前者的生物合成与磷酸戊糖的中间物赤藓糖-4-磷酸有关，后者是由ATP与磷酸核糖焦磷酸合成的。微生物和植物能在体内合成所有的氨基酸，动物有一部分氨基酸不能在体内合成（必需氨基酸）。必需氨基酸一般由碳水化合物代谢的中间物，经多步反应（6步以上）而进行生物合成的，非必需氨基酸的合成所需的酶约14种，而必需氨基酸的合成则需要更多的，约有60种酶参与。生物合成的氨基酸除作为蛋白质的合成原料外，还用于生物碱、木质素等的合成。另一方面，氨基酸在生物体内由于氨基转移或氧化等生成酮酸而被分解，或由于脱羧转变成胺后被分解。

氨基酸（amino acid）：是含有一个碱性氨基和一个酸性羧基的有机化合物，氨基一般连在α-碳上。氨基酸的结构通式

是生物功能大分子蛋白质的基本组成单位。

氨基酸的分类

必需氨基酸（essential amino acid）：指人（或其它脊椎动物）（赖氨酸，苏氨酸等）自己不能合成，需要从食物中获得的氨基酸。

非必需氨基酸（nonessential amino acid）：指人（或其它脊椎动物）自己能由简单的前体合成，不需要从食物中获得的氨基酸。

另有酸性、碱性、中性、杂环分类，是根据其化学性质分类的。

检测：

茚三酮反应（ninhydrin reaction）：在加热条件下，氨基酸或肽与茚三酮反应生成紫色（与脯氨酸反应生成**）化合物的反应。

蛋白质：

肽键（peptide bond）:一个氨基酸的羧基与另一个的氨基的氨基缩合，除去一分子水形成的酰氨键。

肽（peptide）:两个或两个以上氨基通过肽键共价连接形成的聚合物。

是氨基酸通过肽键相连的化合物，蛋白质不完全水解的产物也是肽。肽按其组成的氨基酸数目为2 个、3个和4个等不同而分别称为二肽、三肽和四肽等，一般含10个以下氨基酸组成的称寡肽（oligopeptide），由10个以上氨基酸组成的称多肽（polypeptide），它们都简称为肽。肽链中的氨基酸已不是游离的氨基酸分子，因为其氨基和羧基在生成肽键中都被结合掉了，因此多肽和蛋白质分子中的氨基酸均称为氨基酸残基（amino acid residue）。

多肽有开链肽和环状肽。在人体内主要是开链肽。开链肽具有一个游离的氨基末端和一个游离的羧基末端，分别保留有游离的α－氨基和α－羧基，故又称为多肽链的N端（氨基端）和C端（羧基端），书写时一般将N端写在分子的左边，并用（H）表示，并以此开始对多肽分子中的氨基酸残基依次编号，而将肽链的C端写在分子的右边，并用（OH）来表示。目前已有约20万种多肽和蛋白质分子中的肽段的氨基酸组成和排列顺序被测定了出来，其中不少是与医学关系密切的多肽，分别具有重要的生理功能或药理作用。

多肽在体内具有广泛的分布与重要的生理功能。其中谷胱甘肽在红细胞中含量丰富，具有保护细胞膜结构及使细胞内酶蛋白处于还原、活性状态的功能。而在各种多肽中，谷胱甘肽的结构比较特殊，分子中谷氨酸是以其γ－羧基与半胱氨酸的α－氨基脱水缩合生成肽键的，且它在细胞中可进行可逆的氧化还原反应，因此有还原型与氧化型两种谷胱甘肽。

近年来一些具有强大生物活性的多肽分子不断地被发现与鉴定，它们大多具有重要的生理功能或药理作用，又如一些“脑肽”与机体的学习记忆、睡眠、食欲和行为都有密切关系，这增加了人们对多肽重要性的认识，多肽也已成为生物化学中引人瞩目的研究领域之一。

多肽和蛋白质的区别，一方面是多肽中氨基酸残基数较蛋白质少，一般少于50个，而蛋白质大多由 100个以上氨基酸残基组成，但它们之间在数量上也没有严格的分界线，除分子量外，现在还认为多肽一般没有严密并相对稳定的空间结构，即其空间结构比较易变具有可塑性，而蛋白质分子则具有相对严密、比较稳定的空间结构，这也是蛋白质发挥生理功能的基础，因此一般将胰岛素划归为蛋白质。但有些书上也还不严格地称胰岛素为多肽，因其分子量较小。但多肽和蛋白质都是氨基酸的多聚缩合物，而多肽也是蛋白质不完全水解的产物。

蛋白质一级结构（primary structure）：指蛋白质中共价连接的氨基酸残基的排列顺序。

氨基酸是指一类含有羧基并在与羧基相连的碳原子下连有氨基的有机化合物。是构成动物营养所需蛋白质的基本物质。

人体所需的氨基酸约有22种，分非必需氨基酸和必需氨基酸（须从食物中供给）。

必需氨基酸指人体不能合成或合成速度远不适应机体的需要，必需由食物蛋白供给，这些氨基酸称为必需氨基酸。共有10种其作用分别是：

（一） 赖氨酸：促进大脑发育，是肝及胆的组成成分，能促进脂肪代谢，调节松果腺、乳腺、黄体及卵巢，防止细胞退还；

（二） 色氨酸：促进胃液及胰液的产生；

（三） 苯丙氨酸：参与消除肾及膀胱功能的损耗；

（四） 蛋氨酸；参与组成血红蛋白、组织与血清，有促进脾脏、胰脏及淋巴的功能；

（五） 苏氨酸：有转变某些氨基酸达到平衡的功能；

（六） 异亮氨酸：参与胸腺、脾脏及脑下腺的调节以及代谢；脑下腺属总司令部作用于（1） 甲状腺（2）性腺；

（七） 亮氨酸：作用平衡异亮氨酸；

（八） 缬氨酸：作用于黄体、乳腺及卵巢。

（九） 组氨酸：作用于代谢的调节；

（十）精氨酸：促进伤口愈合，精子蛋白成分。

其理化特性大致有：

1）都是无色结晶。熔点约在230。C以上，大多没有确切的熔点，熔融时分解并放出CO2；都能溶于强酸和强碱溶液中，除胱氨酸、酪氨酸、二碘甲状腺素外，均溶于水；除脯氨酸和羟脯氨酸外，均难溶于乙醇和乙醚。

2）有碱性[二元氨基一元羧酸，例如赖氨酸（lysine）]；酸性[一元氨基二元羧酸，例如谷氨酸（Glutamic acid）]；中性[一元氨基一元羧酸，例如丙氨酸（Alanine）]三种类型。大多数氨基酸都呈显不同程度的酸性或碱性，呈显中性的较少。所以既能与酸结合成盐，也能与碱结合成盐。

3)由于有不对称的碳原子，呈旋光性。同时由于空间的排列位置不同，又有两种构型：D型和L 型，组成蛋白质的氨基酸，都属L型。由于以前氨基酸来源于蛋白质水解（现在大多为人工合成），而蛋白质水解所得的氨基酸均为α-氨基酸，所以在生化研究方面氨基酸通常指α-氨基酸。至于β、 γ、δ……ω等的氨基酸在生化研究中用途较小，大都用于有机合成、石油化工、医疗等方面。氨基酸及其衍生物品种很多，大多性质稳定，要避光、干燥贮存。

◇必需氨基酸（essential amino acids）

指人（或其它脊椎动物）自己不能合成，需要从饮食中获得的氨基酸，例如赖氨酸、苏氨酸等氨基酸。

◇非必需氨基酸（nonessential amino acids）

指人（或其它脊椎动物）自己能由简单的前体合成的，不需要由饮食供给的氨基酸，例如甘氨酸、丙氨酸等氨基酸。

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分子中同时含有氨基和羧基的有机化合物，是组成蛋白质的基本单位。

临床执业医师考点：蛋白质代谢

　一、一碳单位

　(一)定义：含一个碳原子的基团称为一碳单位，甲烷和二氧化碳例外。主要有亚氨甲基、甲酰基、羟甲基、亚甲基(甲叉基、甲烯基)次甲基(甲川基、甲炔基)和甲基。

　一碳单位是甲基供体，与肾上腺素、肌酸、胆碱、嘌呤、嘧啶等的合成有关。其载体是四氢叶酸，连接在5位和10位氮上。

　(二)来源

　1 甘氨酸裂解酶裂解甘氨酸，生成甲烯基四氢叶酸和二氧化碳及氨。甘氨酸脱氨生成的乙醛酸可产生次甲基四氢叶酸，乙醛酸氧化生成的甲酸可生成甲酰基四氢叶酸。

　2 苏氨酸可分解产生甘氨酸，形成一碳单位。

　3 丝氨酸的b-碳可转移到四氢叶酸上，生成亚甲基四氢叶酸和甘氨酸。

　4 组氨酸分解时产生亚氨甲酰谷氨酸，生成亚氨甲酰四氢叶酸。脱氨后产生次甲基四氢叶酸。

　5 甲硫氨酸生成的S-腺苷甲硫氨酸可提供甲基，产生的高半胱氨酸可从四氢叶酸接受甲基形成甲硫氨酸。可供给50种受体。

　二、生物活性物质

　1 酪氨酸与黑色素：酪氨酸酶先催化羟化，形成二羟苯丙氨酸，即多巴，再将多巴氧化成多巴醌，多巴醌可自发聚合形成黑色素。缺乏酪氨酸酶引起白化病。

　2 儿茶酚胺类激素：酪氨酸由酪氨酸羟化酶催化生成多巴，脱羧形成多巴胺，b-羟化形成去甲肾上腺素，再从S-腺苷甲硫氨酸接受甲基形成肾上腺素。此三种激素称为儿茶酚胺类激素，对心血管和神经系统有重要作用。

　3 色氨酸羟化、脱羧形成5-羟色胺，是神经递质，与神经兴奋、小动脉和支气管平滑肌收缩、胃肠道肽类激素的释放有关。色氨酸脱氨脱羧可形成吲哚乙酸，是植物生长激素。色氨酸分解的中间物可转变为尼克酸，但合成率很低。

　4 肌酸合成：先由精氨酸和甘氨酸合成胍基乙酸，再由S-腺苷甲硫氨酸转甲基，生成肌酸。可磷酸化，作为储备能源，称为磷酸原。

　5 组氨酸脱羧形成组胺，可使平滑肌舒张、微血管扩张、胃酸分泌，引起支气管哮喘、丘疹等过敏反应。临床用抗组胺药物治疗过敏。组胺还是感觉神经递质。

　6 多胺合成：是碱性小分子，含多个氨基的长链脂肪族化合物，如精胺、亚精胺、尸胺、腐胺等。鸟氨酸脱羧形成腐胺，再与S-腺苷甲硫氨酸生成亚精胺，再反应则生成精胺。精胺有退热降压作用。多胺常与核酸并存，可能在转录和细胞分裂的调节中起作用。

　7 谷氨酸脱羧生成g-氨基丁酸，是有抑制作用的神经递质，在生物体中广泛存在。

　8 半胱氨酸氧化成磺基丙氨酸，脱羧形成牛磺酸。可形成牛磺胆酸，参与脂类吸收。

　三、氨基酸代谢缺陷症

　缺乏代谢中的某种酶，可引起代谢缺陷症，多为先天遗传，已发现30多种。如缺乏苯丙氨酸-4-单加氧酶引起的苯丙酮尿症，苯丙氨酸转氨生成苯丙酮，聚集在血液中，由尿排出。在儿童时期限制摄入苯丙氨酸可防止智力迟钝。缺乏尿黑酸氧化酶则酪氨酸生成尿黑酸，氧化成黑色物质，称为尿黑酸症。缺乏a-酮异戊酸脱氢酶引起支链氨基酸代谢障碍，血和尿中支链氨基酸及其酮酸增多，称为枫糖尿症。

　第六节 氨基酸的合成代谢

　一、概述

　20种基本氨基酸的生物合成途径已基本阐明，其中人类不能合成的10种氨基酸，即苯丙氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、色氨酸、赖氨酸、精氨酸、组氨酸、缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸称为必须氨基酸。

　氨基酸的合成途径主要有以下5类：

　1 谷氨酸类型，由a-酮戊二酸衍生而来，有谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和精氨酸，蕈类和眼虫还可合成赖氨酸。

　2 天冬氨酸类型，由草酰乙酸合成，包括天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸、苏氨酸和异亮氨酸，细菌和植物还合成赖氨酸。

　3 丙酮酸衍生类型，包括丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸，为异亮氨酸和赖氨酸提供部分碳原子。

　4 丝氨酸类型，由3-磷酸甘油酸合成，包括丝氨酸、甘氨酸和半胱氨酸。

　5 其他，包括苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸和组氨酸。

　二、脂肪族氨基酸的合成

　(一)谷氨酸类型

　1 谷氨酸：由a-酮戊二酸与氨经谷氨酸脱氢酶催化合成，消耗NADPH，而脱氨时则生成NADH。

　2 谷氨酰胺：谷氨酰胺合成酶可催化谷氨酸与氨形成谷氨酰胺，消耗一个ATP，是氨合成含氮有机物的主要方式。此酶受8种含氮物质反馈抑制，如丙氨酸、甘氨酸等，因为其氨基来自谷氨酰胺。

　谷氨酰胺可在谷氨酸合成酶催化下与a-酮戊二酸形成2个谷氨酸，这也是合成谷氨酸的途径，比较耗费能量，但谷氨酰胺合成酶Km小，可在较低的氨浓度下反应，所以常用。

　3 脯氨酸：谷氨酸先还原成谷氨酸g-半醛，自发环化，再还原生成脯氨酸。可看作分解的逆转，但酶不同，如生成半醛时需ATP活化。

　4 精氨酸：谷氨酸先N-乙酰化，在还原成半醛，以防止环化。半醛转氨后将乙酰基转给另一个谷氨酸，生成鸟氨酸，然后与尿素循环相同，生成精氨酸。

　5 赖氨酸：蕈类和眼虫以a-酮戊二酸合成赖氨酸，先与乙酰辅酶A缩合成高柠檬酸，异构、脱氢、脱羧生成a-酮己二酸，转氨，末端羧基还原成半醛，经酵母氨酸转氨生成赖氨酸。

　(二)天冬氨酸类型

　1 天冬氨酸：由谷草转氨酶催化合成。

　2 天冬酰胺：由天冬酰胺合成酶催化，谷氨酰胺提供氨基，消耗一个ATP的两个高能键。细菌可利用游离氨。也消耗两个。

　3 赖氨酸：细菌和植物先将天冬氨酸还原成半醛，再与丙酮酸缩合成环，还原后开环并N-琥珀酰化，末端羧基转氨后脱去琥珀酸，异构，脱羧，形成赖氨酸。

　4 甲硫氨酸：先合成半醛，还原成高丝氨酸，再将羟基酰化。然后可由两个途径生成高半胱氨酸，一是在硫解酶催化下与硫化氢生成高半胱氨酸，二是与半胱氨酸合成胱硫醚，再裂解放出高半胱氨酸和丙酮酸。最后由5甲基四氢叶酸提供甲基，生成甲硫氨酸。胱硫醚途径与分解时不同，合成时有琥珀酰基，分解时放出丙酮酸。

　5 苏氨酸：天冬氨酸依次还原成半醛和高丝氨酸，被ATP磷酸化后由苏氨酸合成酶水解生成苏氨酸。

　6 异亮氨酸：有4个碳来自天冬氨酸，2个来自丙酮酸，一般列入天冬氨酸类型，但其合成与缬氨酸类似，见下。

　(三)丙酮酸衍生物类型

　1 丙氨酸：由谷丙转氨酶合成，反应可逆，无反馈抑制。

　2 缬氨酸：丙酮酸脱羧、氧化成乙酰TPP，与另一个丙酮酸缩合，形成α-乙酰乳酸，然后甲基移位，脱水形成α-酮异戊酸，转氨生成缬氨酸。

　3 异亮氨酸：苏氨酸脱水脱氨生成α-酮丁酸，然后与缬氨酸相同，与活性乙醛缩合，移位、脱水、转氨，生成异亮氨酸。

　4 亮氨酸：开始与缬氨酸相同，形成α-酮异戊酸后与乙酰辅酶A合成α-异丙基苹果酸，异构、脱氢、脱羧，形成α-酮异己酸，转氨生成亮氨酸。

　(四)丝氨酸类型

　1 丝氨酸：3-磷酸甘油酸脱氢生成3-磷酸羟基丙酮酸，转氨生成3-磷酸丝氨酸，水解形成丝氨酸。

　2 甘氨酸：丝氨酸经丝氨酸转羟甲基酶催化，形成甲叉FH4和甘氨酸。

　3 半胱氨酸：某些植物和微生物由O-乙酰丝氨酸和H2S反应生成，其H2S由硫酸还原而来。动物则由高半胱氨酸与丝氨酸合成胱硫醚，再分解成半胱氨酸和α-酮丁酸，与甲硫氨酸的分解相同。

　三、芳香族氨基酸的合成

　(一)形成分枝酸：芳香族氨基酸由植物和微生物合成，分枝酸是其共同前体。赤藓糖-4-磷酸与磷酸烯醇式丙酮酸缩合，生成莽草酸后与另一个PEP形成分枝酸，称为莽草酸途径。

　(二)苯丙氨酸：分枝酸变位生成预苯酸，脱水脱羧形成苯丙酮酸，再转氨生成苯丙氨酸。

　(三)酪氨酸：分枝酸变位，氧化脱羧形成对羟苯丙酮酸，转氨生成酪氨酸。也可由苯丙氨酸羟化形成。苯丙氨酸和酪氨酸的合成称为预苯酸支路。

　(四)色氨酸：分枝酸接受谷氨酰胺的氨基，生成邻氨基苯甲酸，再与磷酸核糖焦磷酸(PRPP)缩合，核糖的C1与氨基相连，由焦磷酸水解驱动。然后核糖部分重排，脱水脱羧，生成吲哚-3-甘油磷酸，甘油被丝氨酸取代即生成色氨酸，由色氨酸合成酶催化。色氨酸的C1、C6来自PEP，2、3、4、5位来自赤藓糖，7、8位来自核糖，氮来自谷氨酰胺，吲哚以外来自丝氨酸。

　四、组氨酸合成

　首先PRPP的C1与ATP的N1相连，脱去焦磷酸后开环，分解，放出5-氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸，用于合成嘌呤。留下的咪唑甘油磷酸经氧化、转氨、脱磷酸形成组氨醇，氧化生成组氨酸。

　五、氨基酸合成的调节

　(一)产物的反馈调节

　1 简单反馈抑制：如由苏氨酸合成异亮氨酸，异亮氨酸抑制苏氨酸脱氨酶。

　2 协同抑制：如谷氨酰胺合成酶受8种物质抑制。

　3 多重抑制：催化PEP与赤藓糖-4-磷酸缩合的醛缩酶由三种同工酶，分别受三种产物的抑制。

　4 连续反馈抑制：产物抑制某中间过程，使其底物积累，抑制前面的反应。如半胱氨酸和甲硫氨酸等合成。

　5 其他：甘氨酸的合成受一碳单位和FH4的调节，丙氨酸、谷氨酸和天冬氨酸不受反馈抑制，与其酮酸保持可逆平衡。

　(二)酶量调节：一些酶的合成受产物阻遏，如大肠杆菌的甲硫氨酸合成中的某些酶。阻遏调节速度较慢。

　第七节 氨基酸衍生物的合成

　一、谷胱甘肽

　(一)功能：作为还原剂，保护红细胞等不被氧化损伤。一般还原型与氧化型的比值为500。谷胱甘肽与过氧化物反应可解毒。谷胱甘肽还参与氨基酸的转运。

　(二)合成：谷氨酸的γ-羧基与半胱氨酸生成肽键，再与甘氨酸反应生成谷胱甘肽。共消耗2个ATP。

　二、肌酸

　需甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸，精氨酸提供胍基，甲硫氨酸提供甲基。

　三、卟啉

　(一)在线粒体中，甘氨酸与琥珀酰辅酶A缩合，生成5-氨基乙酰丙氨酸(ALA)，ALA合成酶含磷酸吡哆醛，是限速酶，受血红素抑制。

　(二)ALA从线粒体进入细胞质，2个缩合成一分子胆色素原，由ALA脱水酶催化。4分子胆色素原首尾相连，形成线性四吡咯，再环化，改变侧链和饱和度，生成原卟啉IX，与Fe2+螯合，生成血红素。如缺乏某些酶，可引起中间物积累，称为卟啉症。

　(三)分解：单加氧酶使血红素断裂，形成线性的胆绿素，放出CO。胆绿素还原生成胆红素，是青肿伤痕变色的原因。胆红素在肝脏与2个葡萄糖醛酸结合，增加溶解度，从胆汁进入肠道。血红素中的铁可再循环。

　名词解释：

　生物固氮作用(biological nitrogen fixatio)：大气中的氮被原还为氨的过程。生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。

　尿素循环(urea cycle)：是一个由4步酶促反应组成的，可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的循环。循环是发生在脊椎动物的肝脏中的一个代谢循环。

　脱氨(deamination)：在酶的催化下从生物分子(氨基酸或核苷酸)中除去氨基的过程。

　氧化脱氨(oxidative deamination)：α-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应的α-酮酸的过程。氧化脱氨实际上包括氧化和脱氨两个步骤。(脱氨和水解)

　转氨(transamination)：一个α-氨基酸的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个α-酮酸的过程。

　乒乓反应(ping-pong reaction)：在该反应中，酶结合一个底物并释放一个产物，留下一个取代酶，然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物，最后酶恢复到它的起始状态。

　生糖氨基酸(glucongenic amino acid)：降解可生成能作为糖异生前体的分子，例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。

　生酮氨基酸(acetonegenic amino acid)：降解可生成乙酰CoA或酮体的氨侉酸。

　苯酮尿症(phenylketonuria)：是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酸堆积的代谢遗传病。缺乏丙酮酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，使智力发肓出现障碍。

　尿黑酸症(alcaptonuria)：是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。

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