脾机能亢进症的症状

脾机能亢进症的症状,第1张

1脾脏肿大:可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。

脾机能亢进症

2外周血细胞减少:常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时,各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时,可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时,患者抵抗力下降,容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。

3若患者脾机能亢进症明显,可行脾切除术,脾切除后,大部分病人的白细胞、血小板能恢复正常。

脾机能亢进症可由多种病因引起,导致一种或多种血细胞减少,产生严重的后果。外科脾切除术往往伴有机体免疫功能下降,易并发感染和出血。脾机能亢进症根据病因可分为原发性和继发性两种。原发性脾机能亢进症病因不明。继发性脾机能亢进症可继发于感染性疾病如疟疾、黑热病、血吸虫病和病毒性肝炎等。这些疾病可引起脾脏内淋巴细胞、浆细胞明显增多及巨噬细胞的高度活跃,导致不同程度的脾肿大和脾机能亢进症。脾机能亢进症也可继发于各种原因引起的门静脉高压症,尤以门静脉性肝硬化为最明显。脾静脉压力增高及脾窦充血,可使脾充血性肿大伴功能亢进。

脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的脾肿大患者,如各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化),慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。

发病机理有关脾机能亢进症引起血细胞减少的机理,概括如下:

(一)过分阻留作用正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用,但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴细胞在脾内阻留,而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留,导致周围血中血小板及红细胞减少。

(二)过分筛选及吞噬作用脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃,而脾索内异常红细胞(如球形细胞及受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等)明显增多,并为巨噬细胞所清除,导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体,或浆内有豪-胶小体,甚至疟原虫的滋养体;当自脾索进入血窦时,常见红细胞因进退两难,最后为窦壁巨噬细胞所挖除,同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后,红细胞成为球形细胞,终至无法通过基膜小孔而被吞噬。

此外,尚有学者提出脾亢时,脾脏产生过多的体液因素,以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟;也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病,但均缺乏有力佐证,有待研究证实。

临床上所见的脾功能亢进多数为继发性,因此其突出的表现有两方面:

1原发病的表现根据所患疾病的不同其表现亦异。常见的是肝硬化所致的门静脉高压——充血性脾大。除脾脏肿大外,可伴有或不伴有肝功能减退。

2脾功能亢进的表现主要是脾脏肿大和血细胞减少而发生相应的症状。脾脏的性质与大小按原发病而异,至晚期脾脏可呈显著肿大。血细胞减少可导致贫血、感染和出血。有的患者虽然白细胞或血小板数量很低,但感染或出血的症状和体征不一定明显或很轻微。但是,如果伴有肝功能减退或凝血功能发生障碍时,则可出现较严重的出血症状。脾功能亢进一般具有脾脏肿大,但并非所有的脾大均有脾功能亢进。脾组织增大越显著,有可能脾功能亢进的程度越严重,因此脾脏增大与脾功能亢进的程度有一定关系,但不是呈绝对的平行关系。

国内、外诊断标准大体相同,介绍如下:

1脾大,包括经影像学检查证实。可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。

2外周血细胞一系或二、三系减少。常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时,各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时,可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时,患者抵抗力下降,容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。

3骨髓增生活跃或明显活跃,外周血中减少的细胞系列,常增生更为显著。可伴轻度成熟障碍。

4脾切除后血象基本恢复正常。

满足上述1、2、3项者可作出基本诊断,符合第4项者,则可进一步肯定诊断。

脾脏是单核-巨噬细胞系统的组成部分,红髓中分布了较多的巨噬细胞,形成网状的过滤床。脾血流的5%~10%缓慢地流经红髓,所含有细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞,将充分地与巨噬细胞接触并被其吞噬。脾血流从小动脉经微血管进入静脉窦。静脉窦内皮细胞形成许多1~3μm的裂孔,血流通过裂孔才回流到小静脉。红细胞与白细胞的直径约7~12μm,要变形后才能通过静脉窦的裂孔。血流中衰老、受损、变形能力差的细胞将不能通过裂孔被阻留下来。通过吞噬与阻留机制过滤血液是脾的主要功能。当脾脏肿大引起脾功能亢进时,经过红髓的血流比例将会增加,从而使脾的滤血功能亢进。大量血细胞(包括红细胞、白细胞)及血小板等被阻留在脾内并被破坏和吞噬。因此,在脾亢的病理状态下,不仅是白细胞,红细胞、血小板等血细胞都会下降,临床上称为“三系下降”。以上是脾功能的生理作用以及脾亢的发病机制。一般不是学医的比较难看懂。如果楼主看不懂,那么我用通俗的话简单讲一下:脾脏在人体中行使的主要功能就是过滤血液,把血液中的不好的东西、对人体有害的东西(无论是外源性的物质还是自身产生的免疫产物)和一些老化不中用的血细胞通过破坏和吞噬细胞吞噬作用清除。并且可以为新的细胞合成提供原料。那么当脾功能亢进的时候,它的过滤能力会大大增强,不管好的坏的,一概格杀,所以才会导致白细胞啊、红细胞啊、血小板啊都下降了。因此,脾亢的人就会出现像贫血啊、容易出血啊、抵抗力差容易感染啊等等毛病,一般临床上可以通过脾切除进行治疗。

脾功能亢进是指肿大的脾脏对血细胞产生破坏和隔离作用,其临床表现主要为血中红细胞和血小板数量减少,一般血小板减少最明显,脾肿大越明显,贫血程度越重。

脾功能亢进的临床主要表现有:

1原发疾病的表现。如有肝炎后肝硬化合并脾亢的患者,多有纳差、肝区不适及黄疸、腹水等表现。

2脾功能亢进本身的表现:①脾大,大多在左侧肋缘下可以触及,少数可达盆腔,并超过中线。②有血细胞减少,可以累及红细胞、白细胞或血小板。可以产生贫血、感染和出血等症状。

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