肌营养不良发展到最后？

可能会引起患者死亡。进行性肌营养不良不仅影响运动系统，还可累及视觉、中枢神经、心血管、消化系统等，重症者可影响寿命，目前尚无根治方法，多数预后不良，最终导致患儿的伤残和死亡。

进行性肌营养不良病因病理病因尚未清楚。目前多数学者认为，肌营养不良症的发生是由于肌细胞结构和功能的异常，引起钙离子在细胞内沉积，细胞内酶的大量外溢，线粒体氧化异常，变迁，肌纤维溶解等而致病。Duchenne型肌营养不良症，病孩的红细胞膜生化功能异常即为例子，病理上可见受累骨骼肌变薄、质软、色泽变淡。光学显微镜下可见肌纤维粗细不匀，病变肌纤维人布于正常肌纤维之间。受累肌纤维横纹水消失、空泡形成或淀粉样变性、肌膜核成串排列、内移、肌梭增大而含核仁。肌质网溶解断裂，呈碱性。残留肌纤维间有结缔组织和脂肪沉积。进行性肌营养不良临床表现据遗传类型和临床特点可分一列数种类型。1、假肥大型呈性环链隐性遗传，男孩患病。症孩常在1-10岁起症，多因走路延迟、小腿肥大、肌肉发硬、动作笨拙、步履摇晃、起蹲摇晃、起蹲或上下楼梯困难等引起家长注意。体格检查可见小腿肌发硬，大腿肌萎缩，臀肌肥大。骨盆带肌群最先受累，表现为行走缓慢、易跌、跌倒后不易爬起；腰大肌和臀中肌受累，跟腱挛缩等致症孩走路进呈现典型的鸭型步态。随骨盆带肌萎缩的发展，逐步出现肩胛带肌肉萎缩，两手高举不能。菱形肌，肩胛肌的萎缩使肩胛骨呈翼状耸起背部一“翼状肩”。多数症孩于卧起床进极为困难，必须先仰卧转为侧身，俯卧位两手撑住胫骨、膝盖、大腿，然扣逐步挺起身子，称此过程为Gower氏现象。整个病程逐步发展，最终症孩丧失行走、起立能力，最后常因关发肺部感染，褥疮等在20岁之前桑生。此型病孩智商测定常有不同程度减退，半数以上可伴有心脏损害，心电图异常，早期可呈心肌肥大，右胸导联可见R波异常增高，肢体导联和左胸导联可见Q波加深。2、面一肩一肱型呈常染色体显性遗传。男女均可患病，多在青春期起病，起病隐匿，常在症状出现多年之后才引起注意。面肌受累较早，表现为睡眠时期闭眼不紧，吹气无力，苦笑脸容。随疾病发展可出现颈肌、肩胛带等肌、肱肌的萎缩、无力。典型病者表现为眼裂圆大、兔眼、皱额蹙眉、吹口哨及鼓气不能，酷似两侧周围面瘫；唇皮肥厚而略翘；两侧胸锁乳肌突萎缩，锁骨水平、肩胛带肌萎缩，上臂肌萎缩，两侧肩峰隆突明显，整个肩胛部酷似“衣架”；前臂肌正常。病情进展缓慢，躯干和骨盆带肌很晚才累及；肢体远端肌肉极少萎缩，偶伴腓肠肌肥大。多不影响寿命。3、肢带型常染色体隐性遗传或散发。两性均可患病。多在青少年起病。以骨盆带肌无力、萎缩、腓肠肌肥大等首发，进展缓慢，逐步累及肩带肌而出现两臂上举困难，翼状肩等典型症状。常在起病20年后出现肌肉挛缩，行动困难，无智能和心脏异常，病情严重程度进展速度差异很大，一般不影响寿命。4、眼肌型少见。部分症人呈染色体显性遗传，起病年龄不一。临床表现为一侧或两侧眼睑下垂，复视，瞳孔大小正常。病情发展缓慢，部分病人出现头部、咽喉部、颈部或/和肢体肌肉的无力和萎缩。5、远端型最为少见。呈常染色体显性遗传。40-60岁起病，表现为进行远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展，发展缓慢，不影响寿命。

一、每一道考题下面有a、b、c、d、e五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。

1 治疗水、电解质不平衡时常选用 :

a[被屏蔽广告]

低分子右旋糖酐

b中分子右旋糖酐

c复方氯化钠溶液

d10％葡萄糖溶液

e水解蛋白

2 静脉输液不慎发生致死的空气栓塞的部位是 :

a肺动脉入口

b左房室入口

c右房室入口

d上腔静脉入口

e主动脉入口

3 下列哪一类病人不能接受输血 :

a白血病病人

b急性肺水肿病人

c乙型肝炎病人

d过敏体质病人

e严重感染病人

4 直接输血时，每50ml血液中可加入的抗凝剂是 :

a01％枸橼酸钠5ml

b10％草酸钾5ml

c001％肝素5ml

d4％枸橼酸钠5ml

e04％枸橼酸钠等渗盐水5ml

5 当病人输入大量库存血后容易出现 :

a低血钾

b低血钙

c低血磷

d高血钠

e高血铁

6 患者刘某，输大量库血后出现心率减慢、手足抽搐，血压下降，伤口渗血，考虑其原因是 :

a血钾升高

b血钾降低

c血钙升高

d血钙降低

e血钠降低

7 患者李某，因大叶性肺炎住院，t405℃，脉搏细弱，血压90/60mmhg，在观察病情中特别警惕发生 :

a晕厥

b昏迷

c心律失常

d休克

e惊厥

8 患者张某，在胃切除术后遵医嘱给病人输血治疗，在输大量库血后病人出现手足抽搐、出血倾向、血压下降，此时应给病人加用的药物是 :

a10％氯化钾

b09％氯化钠

c5％碳酸氢钠

d112％乳酸钠

e10％葡萄糖酸钙

9 患者刘某，在输液过程中突然出现肺水肿，遵医嘱给予酒精湿化、加压吸氧，请问此时湿化瓶内的酒精浓度应为多少 :

a50％～70％

b40％～50％

c30％～40％

d20％～30％

e10％～20％

10 血管的外周阻力增加可使 :

a收缩压升高

b舒张压升高

c收缩压降低

d舒张压降低

e收缩压与舒张压均降低

11 用于预防哮喘发作的药物为 :

a氨茶碱

b地塞米松

c色甘酸二钠

d氯苯那敏

e沙丁胺醇

12 哮喘的患者禁忌使用哪种药物 :

a地高辛

b苯海拉明

c普萘洛尔

d青霉素

e维生素c

13 为减轻胸膜炎所引起的胸痛应采取何卧位 :

a平卧位

b患侧卧位

c俯卧位

d半卧位

e健侧卧位

14 确定给浓度的氧方法首要指标为 :

a紫绀的轻重

b病情和血气检查

c呼吸困难的程度

d神志状态

e肺功能检查结果

15 除下列哪项均可引起瞳孔扩大 :

a阿托品中毒可瞳孔扩大

b视神经萎缩

c深昏迷病人是

d有机磷农药中毒

e濒死的人

16 正常人肺部的扣诊音是 :

a清音

b实音

c鼓音

d过清音

e浊音

17 右心室肥大时，心尖搏动位置是 :

a向左移位

b向右移位

c向右上移位

d向左下移位

e向右下移位

18 在溶血反应的第二阶段，其最典型症状是 :

a腰背部剧痛、四肢麻木

b少尿或无尿

c寒战发热

d黄疸、血红蛋白尿

e胸闷、呼吸急促

19 肺水肿病人吸入经20％～30％酒精湿化的氧气的目的是 :

a降低肺泡表面张力

b消毒吸入的氧气

c使病人呼吸道湿润

d使痰稀薄，易咳出

e减低肺泡泡沫表面张力

20 大量输血后，病人出现手足抽搐、出血、血压下降时，应用哪种药物 :

a10％氯化钾

b5％碳酸氢钠

c09％氯化钠

d10％葡萄糖酸钙

e112％乳酸钠

21 下列哪一项不属于因溶血反应所致急性肾功能衰竭的临床表现 :

a尿内有脓细胞

b尿素氮滞留

c少尿或无尿

d酸中毒

e高血钾症

22 下列血液制品中，使用前需放在37℃温水中融化的是 :

a干燥血浆

b普通血浆

c冰冻血浆

d新鲜血

e库血

23 属于晶体溶液的是 :

a尿素

b山梨醇

c浓缩白蛋白

d复方氯化钠

e甘露醇

24 大量输血后中毒反应的症状中，错误的是 :

a血压下降

b伤口渗血

c手足抽搐

d皮肤出血

e脉搏短绌

25 溶血反应时出现头胀、四肢麻木、腰背部剧痛、血压下降等症状的原因是 :

a红细胞凝集成团，阻塞部分小血管

b红细胞溶解，大量血红蛋白释放到血浆中

c肾小管内皮细胞缺血，缺氧而坏死脱落

d血红蛋白变成晶体，阻塞肾小管

e红细胞破坏释放凝血物质

26 发生昏厥的主要原因是 :

a脑细胞代谢障碍

b中枢神经系统抑制

c脑血管硬化

d脑部急性缺血

e中枢神经系统急性功能失调

27 下列哪种症状不是因痰液阻塞呼吸道引起的 :

a呼吸困难

b紫绀

c窒息

d肺不张

e肺血管梗塞

28 破伤风病人的面部表情特点是 :

a苦笑面容

b眉头紧皱面容

c急性热面容

d恐惧表情

e淡漠表情

29 病人缺氧时可出现 :

a口唇及四肢末梢紫绀

b皮肤出血点

c皮肤弹性降低

d皮肤出现皮疹

e皮肤弹性降低

30 洗胃过程中，如一次灌入过多洗胃液可导致 :

a胃内压升高，毒物吸收增加

b胃内压降低，毒物吸收减少

c胃内压迅速降低，毒物吸收增加

d胃内压降低，反射性心脏骤停

e胃内压升高，引起反射性心跳加快

31 造成年老极度虚弱的病人咳痰困难的原因是 :

a吞咽反射迟钝

b无力咳嗽排痰

c呼吸中枢抑制

d咳嗽反射消失

e会厌功能不全

32 呕吐物内除消化液和食物外，混有大量胆汁时，可呈 :

a黄绿色

b鲜红色

c腐臭味

d咖啡色

e暗红色

33 下列哪种药物中毒引起双侧瞳孔扩大 :

a乐果

b氯丙嗪

c颠茄酊

d吗啡

e苯巴比妥

34 下列药物中，常用的中枢兴奋药是 :

a尼可刹米

b西地兰

c杜冷丁

d苯巴比妥

e地塞米松

35 混有滞留在胃内量较多、时间较短的血液的呕吐物，其颜色为 :

a腐臭味

b鲜红色

c暗红色

d咖啡色

e黄绿色

36 下列哪项不会导致输血过敏反应发生 :

a血中含过敏原

b病人血中有过敏性抗体

c病人是过敏体质

d血中含可致敏的药物

e血中含有无机物

37 输血致溶血反应病人出现黄疸和血红蛋白尿的机理是 :

a血红蛋白遇酸性物质变成结晶体，阻塞肾小管

b肾小管内皮坏死脱落，阻塞肾小管

c红细胞凝集成团，阻塞部分小血管

d凝集的红细胞溶解，大量血红蛋白散布到血浆中

e血红蛋白进入肾小管

38 因输血所致过敏反应的表现是 :

a寒战、发热、头痛

b腰背痛、胸闷伴血压下降

c手足抽搐、心率慢、血压下降

d咳嗽、气促、胸闷伴泡沫痰

e皮肤瘙痒，荨麻疹，眼睑、口唇水肿

39 起到治疗作用的最低吸氧浓度为 :

a20％

b25％

c35％

d50％

e60％

40 造成尸体腐败的主要原因是 :

a新陈代谢障碍，组织氧化还原作用

b血液循环障碍导致组织缺血缺氧

c脑细胞坏死

d糖元氧化分解作用

e酶的作用，组织发生分解自溶

41 下列对濒死期循环衰竭临床表现的描述中错误的是 :

a四肢冰冷

b脉搏呈洪脉

c血压下降

d皮肤苍白

e心音低而无力

42 目前医学界对死亡的诊断依据是 :

a心跳停止

b呼吸停止

c瞳孔散大，对光反射消失

d各种反射消失

e脑死亡

43 病人出现角膜反射消失时，其意识障碍的程度为 :

a嗜睡

b昏睡

c浅昏迷

d深昏迷

e意识模糊

44 造成谵妄的原因是 :

a脑部急性出血

b迷走神经兴奋性增高

c大脑细胞发生器质性改变

d中枢神经系统严重抑制

e中枢神经系统发生急性功能失调

45 患者出现谵妄时表现 :

a语言增多

b易激动

c朦胧状态

d感觉迟钝

e语无伦次

46 rh因子引起的溶血反应的原因是 :

aab型rh阴性者输入rh阳性者血液

b“o”型rh阳性者输入rh阴性者血液

crh阳性者初次输入rh阴性者血液

drh阴性者初次输入rh阳性者血液

erh阴性者再次输入rh阳性者血液

47 为了给病人补充水分和热量，应选用 :

a各种代血浆

b09％氯化钠

c5％碳酸氢钠

d5％～10％葡萄糖注射液

e50％葡萄糖注射液

48 下列液体中属于胶体溶液的是 :

a山梨醇

b尿素

c706代血浆

d甘露醇

e5％碳酸氢钠

49 为偏瘫的病人测血压，不应测患侧是因为 :

a患侧疼痛

b不便操作

c肌张力强

d血循环障碍

e微循环障碍

50 正常成人24h尿量为 :

a400～600ml

b500～1000ml

c800～1200ml

d1000～2000ml

e3000～5000ml

51 为男病人导尿时，将阴茎提起与腹壁呈60°角的目的是 :

a拉直尿道

b使两个弯曲消失

c克服三个狭窄处的阻力

d使耻骨下弯消失

e使耻骨前弯消失

52 少尿是指24h尿量少于 :

a100ml

b400ml

c600ml

d1000ml

e1500ml

53 下列哪项不是膀胱炎的症状 :

a尿频

b尿急

c尿痛

d尿少

e陈尿有氨臭味

54 糖尿病患者多尿的原因是 :

a饮水过多

b尿中渗透压高

c肾小管吸收障碍

d抗利尿激素分泌不足

e醛固酮分泌减少

55 正常尿比重为 :

a1010～1020

b1015～1025

c1020～1030

d1025～1035

e1005～1050

56 成年女性插导尿管的长度为 :

a2～4cm

b3～5cm

c4～6cm

d5～7cm

e6～9cm

57 成年男性插导尿管的长度为 :

a16～18cm

b18～20cm

c20～22cm

d22～24cm

e24～26cm

58 胸骨右缘第二肋间处为哪个瓣膜听诊区 :

a主动脉瓣第一听诊区

b二尖瓣区

c肺动脉瓣区

d主动脉第二听诊区

e，三尖瓣区

59 第一心音减弱见于 :

a心肌炎

b高热

c心室肥大

d甲状腺功能亢进

e二尖瓣狭窄

60 下列哪种疾病无腹式呼吸消失或减弱 :

a胃穿孔

b急性腹膜炎

c严重脱水

d剧烈腹痛

e大量脱水

61 最能提示壁层腹膜有炎症的体征是 :

a腹部压痛

b肠鸣音亢进

c腹部反跳痛

d移动性浊音

e腹肌紧张

62 肠鸣音亢进时每分钟至少能听到 :

a2次

b6次

c4次

d8次

e10次

63 腹部扣诊移动性浊音，腹腔内游离液体至少达 :

a100ml

b200ml

c500ml

d1000ml

e1500ml

64 腹部出现移动性浊音，提示有 :

a门静脉高压

b腹膜炎

c幽门梗阻

d腹水

e腹腔肿瘤

65 肠鸣音亢进见于 :

a急性肠炎

b急性胰腺炎

c肠麻痹

d消化性溃疡

e中等量腹水

66 舟状腹常见于 :

a肝硬化

b低血糖

c恶液质

d腹膜炎

e胃扩张

67 成人男性血红蛋白参考值范围 :

a100～140g/l

b140～170g/l

c110～150 g/l

d170～200 g/l

e120～160g/l

68 中性粒细胞增多，多见于 :

a过敏性疾病

b寄生虫病

c急性感染

d抗肿瘤药物应用后

e脾功能亢进

69 血吸虫病病人，白细胞分类哪项升高 :

a嗜中性粒细胞

b单核细胞

c嗜碱性粒细胞

d淋巴细胞

e嗜酸性粒细胞

70 淋巴细胞增多，多见于 :

a化脓菌感染

b寄生虫病

c病毒性感染

d皮肤病

e过敏性疾病

71 白细胞分类计数，中性粒细胞(包括杆状核，分叶核)正常应占 :

a05％～1％

b50％～75％

c3％～8％

d70％～85％

e20％～40％

72 周围血象中性粒细胞“核右移”常提示 :

a白血病

b过敏性疾病

c造血物质不足

d严重感染

e骨髓造血功能低下

73 长期应用糖皮质激素的病例常有哪种白细胞减少 :

a嗜中性粒细胞

b淋巴细胞

c嗜酸性粒细胞

d单核细胞

e 嗜碱性粒细胞

74 网织红细胞减少，主见于 :

a缺铁性贫血

b溶血性贫血

c出血性贫血

d巨幼红细胞贫血

e再生障碍性贫血

75 血沉无明显增快的疾病是 :

a心绞痛

b恶性肿瘤晚期

c急性心肌梗塞

d活动性结核

e慢性肾炎

76 尿液呈酱油色见于 :

a阻塞性黄疸

b急性溶血

c肝细胞性黄疸

d肾脏肿瘤

e晚期丝虫病

77 镜下血尿是指离心沉淀后的尿沉渣，在每高倍视野中平均红细胞数为 :

a1个

b2个

c3个

d4个

e5个

78 尿毒症患者酸碱平衡紊乱常表现为 :

a呼吸性酸中毒

b呼吸性碱中毒

c代谢性酸中毒

d代谢性碱中毒

e混合性酸中毒

79 患者大咯血，首选给予的止血药为 :

a止血敏

b垂体后叶素

c安咯血

d维生素k

e抗血纤溶芳酸

80 尿蛋白定量标本瓶中的防腐剂 :

a甲苯5ml

b稀盐酸5ml

c甲醛5ml

d碳酸5ml

e浓盐酸5ml

81 新鲜尿中出现盐类结晶伴有较多红细胞，考虑 :

a急性肾炎

b肾脏结石

c磺胺药过量

d肾脏结核

e急性肾盂肾炎

82 班氏尿糖定性结果出现黄绿色反映，判断为 :

a+

b++

c+++

d++++

e—

83 上消化道出血病人的粪便可呈 :

a脓血样

b柏油样

c果酱样

d白陶土样

e米泔水样

84 心电图检查对下列哪项不能做出直接诊断 :

a心率失常

b心室肥大

c心功能级别

d血钾水平

e心肌损害情况

85 心电图检查时红色导联线应连接 :

a右上肢

b右下肢

c左下肢

d胸前

e左上肢

86 听到病人带金属音的咳嗽时应警惕 :

a喉炎

b肺脓肿

c肺癌

d哮喘

e肺炎

87 病人痰液有恶臭气味，可能为何菌感染 :

a病毒

b绿脓杆菌

c厌氧菌

d霉菌

e化脓菌

88 体位引流的禁忌是 :

a痰液黏稠

b咳**脓痰者

c大咯血患者

d频繁咳嗽者

e体弱者

89 大咯血时，最危险的并发症 :

a出血性休克

b窒息

c肺不张

d肺部感染

e贫血

二、以下提供若干个案例，每个案例下设若干个考题。请根据答案所提供的信息，在每道下面的a、b、c、d、e五个备选答案中选择一个最佳答案。

※ 90--91题共用题干

吴女士，50岁，5天前，因胃溃疡行毕i式胃大部切除手术，今日进食时出现上腹胀满，恶心，呕吐，呕吐物为胃内容物，不含胆汁。

90 患者可能发生了 :

a吻合口破裂

b吻合口梗阻

c倾倒综合征

d低血糖综合征

e消化不良

91 在采取的措施中不正确的是 :

a禁食

b胃肠减压

c静脉补充营养

d洗胃

e调理饮食

※ 92--94题共用题干

李**，28岁，因高热、腰痛、尿频、尿急来院门诊，诊断为急性肾盂肾炎。

92 门诊给李**做尿常规检查，其结果最可能是 :

a蛋白质

b血尿

c低比重尿

d脓尿

e管型尿

93 门诊同时给李**做中段尿细菌培养，有关采集标本的指导正确的是 :

a[被屏蔽广告]

留取标本前用消毒剂清洗外阴

b留取中段尿于清洁容器内

c为提高阳性率，宜留取晨起第1次尿液

d留取标本前应多饮水

e如已使用抗生素，宜停药2天后留取尿液

94 中段尿培养的阳性标准是细菌数大于 :

a103/ml

b103/ml

c103/ml

d103/ml

e103/ml

三、以下提供若干组考题，每组考题共同使用在考题前列出的a、b、c、d、e五个备选答案。请从中选择一个与问题关系密切的答案。每个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。

※ 95--96题共用答案

a肾小管吸收障碍

b原尿渗透压高

c饮水过多

d醛固酮分泌减少

e抗利尿激素分泌不足

95 糖尿病多尿是 a b c d e

96 尿崩症多尿是 a b c d e

四、以下每一道考题下面有a、b、c、d、e五个备选答案。请从中选择备选答案中所有正确答案。

97 抢救青霉素过敏性休克，使用肾上腺素的目的是 :

a收缩血管

b增加外周阻力

c兴奋心肌

d增加心输出量

e松弛支气管平滑肌

98 测量血压时能使血压偏低的因素有 :

a袖带过紧

b袖带过松

c水银不足

d充气过高

e肢体衣袖过紧

99 高热时需注意给病人补充营养和水分是因为 :

a迷走神经兴奋性升高，使胃肠蠕动减弱

b迷走神经兴奋性降低，使胃肠蠕动减弱

c迷走神经兴奋性降低，硝化液分泌减少

d分解代谢增加，需营养物质增多

e病人情绪低下，饮食差

100 发热病人需做好口腔护理的原因是 :

a维生素缺乏

b机体抵抗力下降

c唾液分泌减少

d分解代谢增加

e病人生理的需要

先天性心脏病是由于在胎儿期心脏血管发育异常而致的心脏血管畸形，是小儿时期最常 见的心脏病。近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、心血管造影术、 彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等）及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的 进展，很多常见的先天性心脏病能得到准确的诊断与根治，部分复杂的心脏畸形也可以 迸行手术治疗。

〔病 因〕 ①遗传是主要的内因。

②在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性 感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；孕母服用抗 癌药物或甲糖宁等药。

先天性心脏病的分类：根据心脏左右两侧之间或大血管（大动脉与大静脉）之间有无异常通道存在，或根据有无青紫表现，将先天性心脏病分为 ①左向右分流型（潜伏青紫型）：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。

②右向左分流型（青紫型）：如法洛氏四联症、大血管错位等。

③无分流型（无青紫型）：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。

症状 ①患儿生长发育可能较同龄儿落后，并易患呼吸道感染。

②有无青紫随心脏畸形性质而定，如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无 青紫，但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫，随年龄增长，发展到晚期时可能出现青紫。 右向左分流型先天性心脏病，心脏畸形严重，如法洛氏四联症小儿在出生后或数周～数月 即可出现青紫，且逐渐加重。 ③心脏听诊，在胸骨左缘可听到收缩期杂音，室间隔缺损的杂音较房间隔缺损位置低、较 响，较粗糙，向四局广泛传导；房间隔缺损的杂音左第2～3肋间，较柔和，较局限；动脉 导管未闭的杂音位置较高，在第2肋间，响亮、粗糙、传导广，呈连续性像机器转动样杂音， 收缩期与舒张期均可听到；法洛氏四联症的杂音位置高低至响亮程度根据畸形情况而异，严 重者的杂音反而轻。

④法洛氏四联症的小儿在话动时经常蹲下来休息以减轻气促，有时可能发生昏厥(暂时性脑 缺氧改变），甚至抽风而危及生命；另外，法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样， 称朴状指（趾）。

可作心脏照片，心电图及心脏望声心动图检查。超声心动图检查其诊断价值最大，可以显示 出房间隔、室间隔缺损的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手术前均应作 心导管及心血管造影检查以进一步明确诊断和做好手术前准备。

〔并发症〕 房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可 并发脑血栓、脑脓肿，上述先天性心脏病除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎。

〔治疗〕 ①手术治疗：先天性心脏病的根治是手术治疗，一般可在4～5岁作手术，如症状严重或细菌 性心内膜炎持久不能控制者应提前手术。

②内科治疗：先天性心脏病手术前的内科治疗主要是避免剧烈活动，预防或治疗感染，如有 心力衰竭应积极治疗。

小儿先天性心脏病的表现

先天性心脏病是小儿最常见的心血管疾病，一般都在3岁前即可确诊。先天性心脏病主要是由于在胎儿发育的早期，一般是胚胎的前3个月，由于某些原因使胎儿心血管发育停顿或发育异常所致。比较公认的原因为孕妇患风疹、流感等病毒感染；孕妇服用激素或其他损害胎儿的药物；孕妇的腹部或盆腔受到X 线、超声波、放射性核素等的照射；或者孕妇严重营养缺乏、缺氧。有些患儿除有先天性心脏病外，还伴有全身多发畸形，这往往提示患儿因生殖细胞遗传缺陷而发生先天性心脏病。轻型的先天性心脏病可无特殊症状，生长发育正常，仅在体格检查时在左胸部发现粗糙响亮的杂音。重型先天性心脏病儿，早在新生儿期或婴儿期即出现明显症状。

先天性心脏病的症状，主要是两方面：(1)紫绀在患儿鼻尖、口唇、指甲、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。在紫绀出现的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严重者有神志丧失、抽搐。会走路的孩子，常常因有脑缺氧感觉，而自动向下蹲踞。(2)心力衰竭的症状表现为呼吸困难、短促，患儿不能平卧，咳嗽，心动过速，两肺布满小水泡，肝脏肿大，面色苍白，下肢浮肿等。一旦发现以上症状，必须立即送医院抢救

儿童先天性心脏病的治疗

新华网无锡频道9月2日消息：先天性心脏病是危害儿童特别是婴幼儿健康与生命的残酷“杀手”。据统计，每1000个新生儿中约有6个患先天性心脏病。按人口出生率及先天性心脏病发病率，估计我国每年有15万病儿出生。在先天性心脏病的发病中，室间隔缺损 左右心室间出现“漏洞”）、房间隔缺损（左右心房间有“漏洞”）、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄是临床最常见的几种先天性心内畸形。由于先天性心脏病缺乏有效的预防方法，加上没有经过治疗的先天性心脏病到一岁时有一半死亡，到两岁时2／3死亡。因此，早发现、早诊断、早治疗是降低该病自然死亡率的关键。

由于许多先天性心脏病早期无特异性的临床症状，因而早期发现有时很困难。但像以上几种常见的先天性心脏畸形，如长期得不到纠正会引起肺动脉高压，最终可导致心脏衰竭。手术是治疗先天性心脏病的传统方法，已经有了非常丰富的经验和治疗效果，并且仍在不断发展。但先天性心脏病外科手术创伤大，有时术后会发生严重并发症或手术治疗效果不理想，这一直成为困扰医生和家长的难题。目前，治疗儿童先心病主要是两种方法：开胸和介入治疗。开胸是传统的方法，对过于复杂的先心病仍沿用此法，但因手术创伤过大，随着医学的发展，无需开刀的介入治疗被越来越广泛地用于儿童先心病的治疗。

1967年国外专家 P o r s t m a n等率先采用介入导管法成功堵闭动脉导管未闭，之后该方法相继应用于先天性房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等的根治性治疗，特别是近年来随着医学和相关学科的发展，先天性室间隔缺损也可以通过介入导管法根治。这些疾病的介入治疗方法是类似的，主要通过一根小小的导管经大腿根部切开的一个1 2毫米大小的切口，由右侧腹股沟动或静脉将封堵器准确放到心脏或血管内的缺损或异常通道部位，将其堵塞，手术即告结束。加上消毒、造影等程序，整个手术过程约1个小时左右。手术后第2天病人就可以下地行走，观察1天就能出院了。

与传统的开胸手术相比，介入治疗室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄具有以下优点，对儿童是十分适合的：一不需要开胸，创伤小，对儿童来说，使胸部不留刀痕而不影响美观；不需要全麻及体外循环，儿童体质不同于成人，避免了因全麻、体外循环带来的风险；术中失血少，不需要输血；并发症少，安全性高。二住院时间短，恢复快，术后也无需服用任何药物。三治疗效果好。封堵器植入心脏后1个月人体自身的内皮细胞就已覆盖在其表面，3个月后内皮细胞就完全将封堵器包埋，不会发生封堵器脱落。这种介入治疗先天性心脏病的方法经过临床实践，不断改进，现在已基本成熟了。经过数年的随访观察，所有经过介入治疗的先天性心脏病病人完全恢复正常，其生长发育不受影响，并能胜任一切工作、学习和生活。省人民医院心脏科副教授孔祥清（扬子晚报

回答者：如如呀 - 经理 四级 3-6 12:38

主动脉瓣关闭不全（aortic insufficlency）可因主动脉瓣和瓣环，以及升主动脉的的病变造成。男性患者多见，约占75％；女性患者多同时伴有二尖瓣病变。慢性发病者中，由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见，占全部主动脉瓣关闭不全患者的三分之二。

病因学

急性主动脉瓣关闭不全多见于感染性心内膜炎，因感染毁损了瓣膜，造成瓣叶穿孔，或由于赘生物使瓣叶不能完全合拢，或炎症愈合后形成疤痕和挛缩，或瓣叶变性和脱垂，均可导致主动脉瓣返流。外伤引起主动脉瓣关闭不全较少见，可发生于主动脉瓣狭窄分离术或瓣膜置换术后，亦可由外伤造成非穿通性升主动脉撕裂所致。逆向性主动脉夹层分离累及主动脉瓣环亦可引起急性或慢性主动脉瓣关闭不全。

病理改变

病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬，缩短，变形，导致瓣叶在收缩期开放和舒张期关闭的异常。多数患者合并主动脉瓣狭窄。主动脉瓣关闭不全还可见于先天性畸形：二叶式主动脉瓣，主动脉瓣窗孔，室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂等；以及结缔组织疾病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。引起二尖瓣脱垂综合征的瓣膜粘液样变样亦可累及主动脉瓣而致主动脉瓣关闭不全。升主动脉病变可造成主动脉根部的扩张，导致主动脉瓣环的扩大，舒张期正常的主动脉瓣闭合不全，引起主动脉瓣返流。常见病因有：马凡综合征，升主动脉瓣样硬化，主动脉窦动脉瘤，梅毒性主动脉炎，升主动脉囊性中层坏死，严重高血压，以及特发性主动脉扩张。

（一）症状 通常情况下，主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状，即使明显主动脉瓣关闭不全者到出现明显的症状可长达10～15年；一旦发生心力衰竭，则进展迅速。

1心悸 心脏搏动的不适感可能是最早的主诉，由于左心室明显增大，心尖搏动增强所致，尤以左侧卧位或俯卧位时明显。情绪激动或体力活动引起心动过速，或室性早搏可使心悸感更为明显。由于脉压显著增大， 常感身体各部有强烈的动脉搏动感，尤以头颈部为甚。

2呼吸困难 劳力性呼吸困难最早出现，表示心脏储备能力已经降低，随着病情的进展，可出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。

3胸痛 心绞痛比主动脉瓣狭窄少见。胸痛的发生可能是由于左室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致，亦有心肌缺血的因素。心绞痛可在活动时，和静息时发生，持续时间较长，对硝酸甘油反应不佳；夜间心绞痛的发作，可能是由于休息时心率减慢致舒张压进一步下降，使冠脉血流减小之故；亦有诉腹痛者，推测可能与内脏缺血有关。

4晕厥 当快速改变体位时，可出现头晕或眩晕，晕厥较少见。

5其他症状 疲乏，活动耐力显著下降。过度出汗，尤其是在出现夜间阵发性呼吸困难或夜间心绞痛发作时。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大，有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。

急性主动脉瓣关闭不全时，由于突然的左心室容量负荷加大，室壁张力增加，左心室扩张，可很快发生急性左心衰竭或出现肺水肿。

（二）体征

1心脏听诊 主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型哈气样杂音，坐位前倾呼气末时明显。最响区域取决于有无显著的升主动脉扩张；风湿性者主动脉扩张较轻，在胸骨左缘第3肋间最响，可沿胸骨缘下传至心尖区；马凡综合征或梅毒性心脏所致者，由于升主动脉或主动脉瓣环可有高度扩张，故杂音在胸骨右缘第二肋间最响。一般主动脉瓣关闭不全越严重，杂音所占的时间越长，响度越大。轻度关闭不全者，此杂音柔和，仅出现于舒张早期，只在病人取坐位前倾、呼气末才能听到；较重关闭不全时，杂音可为全舒张期且粗糙；在重度或急性主动脉瓣关闭不全时，由于左心室舒张末期压力增高至与主动脉舒张压相等，故杂音持续时间反而缩短。如杂音带音乐性质，常提示瓣膜的一部分翻转、撕裂或穿孔。主动脉夹层分离有时也出现音乐性要音，可能是由于舒张期近端主动脉内膜通过主动脉瓣向心室脱垂或中层主动脉管腔内血液流动之故。

明显主动脉瓣关闭不全时，在心底部主动脉瓣区常可听到收缩中期喷射性，较柔和，短促的高调杂音，向颈部及胸骨上凹传导，为极大的心搏量通过畸形的主动脉瓣膜所致，并非由器质性主动脉瓣狭窄引起。心尖区常可闻及一柔和，低调的隆隆样舒张中期或收缩期前杂音，即Austin-Flint杂音。此乃由于主动脉瓣大量返流，冲击二尖瓣前叶，妨碍其开启并使其震动，引起相对性二尖瓣狭窄；同时主动脉瓣返流血与左心房回流血发生冲击，混合，产生涡流所致。此杂音在用力握掌时增强，吸入亚硝酸异戊酯时减弱。当左心室明显扩大时，由于乳头肌外移引起功能性二尖瓣返流，可在心尖区闻及全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导。

瓣膜活动很差或反流严重时主动脉瓣第二心音减弱或消失；常可闻及第三心音，提示左心功能不全；左心房代偿性收缩增强时闻及第四心音。由于收缩期心搏量大量增加，主动脉突然扩张，可造成响亮的收缩早期喷射音。

急性严重主动脉关闭不全时，舒张期杂音柔和，短促；第一心音减弱或消失，可闻及第三心音；脉压可近于正常。

2其他体征 颜面较苍白，心尖搏动向左下移位，范围较广，且可见有力的抬举性搏动。心浊音界向左下扩大。主动脉瓣区可触到收缩期震颤，并向颈部传导；胸骨左下缘可触到舒张期震颤。颈动脉搏动明显增强，并呈双重搏动。收缩压正常或稍高，舒张压明显降低，脉压差明显增大。可出现周围血管体征：水冲脉（Corrigan's pulse），毛细血管搏动征（Quincke's sign），股动脉枪击音（Traube's sign），股动脉收缩期和舒张期双重杂音（Duroziez's sign），以及头部随心搏频率的上下摆动（de-Musset's sign）。肺动脉高压和右心衰竭时，可见颈静脉怒张，肝脏肿大，下肢水肿。

诊断

临床诊断主要是根据典型的舒张期杂音和左心室扩大，超声心动图检查可明确诊断。根据病史和其它发现可作出病因诊断。

鉴别诊断

主动脉瓣关闭不全应与下列疾病鉴别：

（一）肺动脉瓣关闭不全 本病常为肺动脉高压所致。此时颈动脉搏动正常，肺动脉瓣区第二心音亢进，胸骨左缘舒张期杂音吸气时增强，用力握拳时无变化。心电图是右心房和右心室肥大，X线检查肺动脉主干突出。多见于二尖瓣狭窄，亦可见于房间隔缺损。

（二）主动脉窦瘤破裂 本病的破裂常破入右心，在胸骨左下缘有持续性杂音，但有时杂音呈来往性与主动脉瓣关闭不全同时有收缩期杂音者相似，但有突发性胸痛，进行性右心功能衰竭，主动脉造影及超声心动图检查可确诊。

（三）冠状动静脉瘘 多引起连续性杂音，但也可在主动脉瓣区听到舒张期杂音，或其杂音的舒张期成分较响。但心电图及X线检查多正常，主动脉造影可见主动脉与冠状静脉窦、右心房、室或肺动脉总干之间有交通。

并发症

充血性心力衰竭多见，并为主动脉瓣关闭不全的主要死亡原因，一旦出现心功能不全的症状，往往在2～3年内死亡。感染性心内膜炎亦可见，栓塞少见。

辅助检查

1X线检查 左心室明显增大，升主动脉和主动脉结扩张，呈“主动脉型心脏”。透视下主动脉搏动明显增强，与左心室搏动配合呈“摇椅样”摆动。左心房可增大。肺动脉高压或右心衰竭时，右心室增大。可见肺静脉充血，肺间质水肿。常有主动脉瓣叶和升主动脉的钙化。主动脉根部造影可估计主动脉瓣关闭不全的程度。如造影剂返流至左心室的密度较主主动脉明显，则说明重度关闭不全；如造影剂返流仅限于瓣膜下或呈线状返流，则为轻度返流。

2心电图检查 轻度主动脉瓣关闭不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损，电轴左偏。I，aVL，V5～6导联Q波加深，ST段压低和T波倒置；晚期左心房增大。亦可见束支传导阻滞。

3超声心动图检查 左心室腔及其流出道和升主动脉根部内径扩大，心肌收缩功能代偿时，左心室后壁收缩期移动幅度增加；室壁活动速率和幅度正常或增大。舒张期二尖瓣前叶快速高频的振动是主动脉瓣关闭不全的特征表现（图1）。二维超声心动图上可见主动脉瓣增厚，舒张期关闭对合不佳；多普勒超声显示主动脉瓣下方舒张期涡流，对检测主动脉瓣返流非常敏感，并可判定其严重程度。超声心动图对主动脉瓣关闭不全时左心室功能的评价亦很有价值；还有助于病因的判断，可显示二叶式主动脉瓣，瓣膜脱垂，破裂，或赘生物形成，升主动脉夹层分离等。

治疗措施

（一）内科治疗 避免过度的体力劳动及剧烈运动，限制钠盐摄入，使用洋地黄类药物，利尿剂以及血管扩张剂，特别是血管紧张素转化酶抑制剂，有助于防止心功能的恶化。洋地黄类药物亦可用于虽无心力衰竭症状，但主动脉瓣返流严重且左心室扩大明显的患者。应积极预防和治疗心律失常和感染。梅毒性主动脉炎应给予全疗程的青霉素治疗，风心病应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。

（二）手术治疗 人工瓣膜置换术是治疗主动脉瓣关闭不全的主要手段，应在心力衰竭症状出现前施行。但因病人在心肌收缩功能失代偿前通常无明显症状，故在病人无明显症状，左心室功能正常期间不必急于手术；可密切随访，至少每六个月复查超声心动图一次。一旦出现症状或左心室功能不全或心脏明显增大时即应手术治疗。

1瓣膜修复术 较少用，通常不能完全消除主动脉瓣返流。仅适用于感染性心内膜炎主动脉瓣赘生物或穿孔；主动脉瓣与其瓣环撕裂。由于升主动脉动脉瘤使瓣环扩张所致的主动脉瓣关闭不全，可行瓣环紧缩成型术。

2人工瓣膜置换术 风湿性和绝大多数其它病因引起的主动脉瓣关闭不全均宜施行瓣膜置换术。机械瓣和生物瓣均可使用。手术危险性和后期死亡率取决于主动脉瓣关闭不全的发展阶段以及手术时的心功能状态。心脏明显扩大，长期左心功能不全的患者，手术死亡率约10%，后期死亡率约达每年5%。尽管如此，由于药物治疗的预后较差，即使有左心功能衰竭亦应考虑手术治疗。

（三）急性主动脉瓣关闭不全的治疗 严重的急性主动脉瓣关闭不全迅速发生急性左心功能不全，肺水肿和低血压，极易导致死亡，故应在积极内科治疗的同时，及早采用手术治疗，以挽救患者的生命。术前应静脉滴注正性肌力药物如多巴胺或多巴酚丁胺，和血管扩张剂如硝普钠，以维持心功能和血压