哪些食物谷氨酸含量丰富？

西红柿、芝士、磨菇、黍米、青豆等。一般含有10 - 35%是谷氨酸盐。海草里也含有谷氨酸，如海带，蓝藻。

扩展资料

①谷氨酸，是一种酸性氨基酸。分子内含两个羧基，化学名称为α-氨基戊二酸。谷氨酸是里索逊1856年发现的，为无色晶体，有鲜味，微溶于水，而溶于盐酸溶液，等电点322。大量存在于谷类蛋白质中，动物脑中含量也较多。

②医学上谷氨酸主要用于治疗肝性昏迷，还用于改善儿童智力发育。食品工业上，味精是常用的食品增鲜剂，其主要成分是谷氨酸钠盐。过去生产味精主要用小麦面筋（谷蛋白）水解法进行，现改用微生物发酵法来进行大规模生产。

参考资料:“谷氨酸”

影响阿尔茨海默症康复的三大因素和解决方案

认知衰退大多数起因于对大脑的三大基本危害：

1、炎症；

2、大脑营养因子RSHWHO缺乏；

3、毒 素接触。这些，会让大脑产生我们现已认识到的损坏神经突触，并导致作为阿尔茨海默病病理特征的黏性β一淀粉样蛋白的形成。

这就是为什么要用（逆转、认知、恢复）个性化诊疗程序来对付这三大类可恶的威胁因素的原因。如果我们能通过改变生活方式来消灭这些潜在的隐患，大脑就不会被动产生导致阿尔茨海默病的β-淀粉样蛋白。因此，我们要努力防范威胁神经系统的分子靠近，让它们离我们的大脑越远越好。

阿尔茨海默病怎么治（逆转、认知、恢复）个性化诊疗程序：

1、预防和消释炎症

炎症是我们的身体应对外部威胁时的一类反应，诱发炎症的因素很多:既包括各种传染性/感 染性的致病微生物，也涉及一些生活习惯性的损伤(如长期进食高糖食物、反式脂肪等)。

引起炎症的原因与解决方法：

（1）越来越多的科学证据表明：在病原体侵入的情况下，大脑会产生β淀粉样蛋白，一种强有力的抗病原体成分。它本身应该起积极的保护作用，但却因为产生过量，反倒损害了其本应该保护的神经突触和脑细胞。

（2）机体也可能在没有感染的情况下发生炎症性反应。常见的如，人们可能在长期吃了反式脂肪酸后炎症被激发。又如，烘焙食品和快餐中含有的人造脂肪或高糖等，都会导致肠道黏膜屏障受损，诱发肠道发生炎症反应。此外，经常食用麸质、乳制品或谷物类等，也会损害肠道黏膜屏障，从而引发炎症反应。

从早期的代谢失调、糖尿病、肥胖、RSHWHO缺乏症，到懒散不运动等，不好的生活方式、等所造成的阿尔茨海默病，长期的高胰岛素水平会增加阿尔茨海默病的风险。利用H I C I BΙ糖盾可阻断糖和谷物的吸收，保护脑内组织健康，原恢复胰岛素敏锐性，胰岛素分子完成它们降低葡萄糖的工作后，身体须溶解胰岛素以防止血糖降得太低，这要通过称为“胰岛素降解酶”(IDE)的作用。HICIBI糖盾关键是还能降解β淀粉样蛋白，避免损伤突触以引起阿尔茨海默病的黏性斑块中的蛋白质片段。

因此，（逆转、认知、恢复）个性化诊疗程序的关键环节之是通过不断的补充HICIBI糖盾减少胰岛素抵抗，恢复胰岛素敏锐性，并降低血糖水平。这样，才可以促使躯体恢复到平衡的糖代谢状态。

认知障碍评价量表

一、用于疾病筛查和诊断的量表

1、简易智力状态检查量表（MMSE）：MMSE是最具有影响的认知功能筛查工具，在国内外被广泛使用，具有敏感性好，易操作等优点。MMSE信度良好，联合检查的组内相关系数为099，相隔48－72小时重测，组内相关系数可达091。MMSE具有相当高的平行效度，与Blessed痴呆量表、长谷川痴呆量表、日常生活活动能力量表以及Pfeffer功能活动量表的相关系数也较高，与韦氏智力量表（Wechsler intelligence scale, WAIS）的平行效度也比较好。国内研究表明，以文盲组17/18分，小学组20/21分，中学以上组24/25分为分界值，MMSE在痴呆筛查诊断中的敏感度为925%, 特异度为791％。但MMSE量表也有其缺点：（1）受教育程度的影响大，教育程度高的老人可能会出现假阴性，教育程度低的老人可能会出现假阳性，对轻度认知功能障碍的检出不敏感。（2）记忆力检查如命名测验过于简单。（3）受语言的影响大，操方言者可能会出现假阳性。（4）语言项目占绝大部分，非语言部分项目少。

2、长谷川痴呆量表（Hasegawa dementia scaale，HDS）：于20世纪80年代初引入我国，曾在WHO讲习班中介绍，因其操作方便，中日两国文化背景相仿，因而在我国使用较多。其评分简单，不受文化程度影响，敏感性和特异性较高，是筛选阿尔茨海默病较理想的工具。

3、 常识－记忆力－注重力测验（information-memory-concentration test, IMCT）：又名Blessed痴呆量表，由Blessed等

于1968年编制，是一种常用的筛查认知功能缺损的短小工具。主要检查近记忆、远记忆和注重力，这些能力常在痴呆早期即受累，测验敏感性较好。经改良的中文版共25项，涉及常识、定向、记忆、注重。其中10项与MMSE完全一样。量表内部一致性良好。IMCT与MMSE、长谷川痴呆量表的平行效度良好（r=086, 066, P<0001）。

4、 画钟测验（clock drawing test, CDT）：对顶叶和额叶损害敏感，常用于痴呆的筛查。画钟测验从正常人中检出阿尔茨海默病患者的敏感度为860％，特异性为960%。

5、世界卫生组织老年成套神经心理测验（World Health Organization-battery of cognitive assessment instrument for elderly, WHO-BCAI）：由听觉词汇学习测验、分类测验、语言测验、运动测验、视觉辨认功能测验、数字连线测验和结构能力测验等7项分测验构成。其特点是专门针对老年人编制，难度适中，适用于不同国家和文化背景的老年人。国内由上海市精神卫生中心老年科引进并完成了中国常规模型的制定。经临床应用，其诊断阿尔茨海默病的敏感度为857％， 特异度为928%。

6、 韦氏记忆量表（Wechsler memory scale, WMS）及其中国修订本：WMS反映受试者记忆功能的概况和各方面记忆的特点。分甲乙两个平行版本，由7个分测验组成，在我国的修订本中又增加了3个分测验。主要测查长时记忆、时空定向、注重力、短时记忆、图形视觉记忆、图画视觉记忆、语言联想记忆、触知和空间知觉记忆、言语理解记忆等。

7、 Hachinski缺血指数量表（Hachinski ischemic scale, HIS）：是1975年由Hachinski制定的主要用于血管性痴呆和阿尔茨海默病的鉴别诊断量表。Rosen曾对量表的计分做了修改，称为“改良的局部缺血性量表”。HIS由13个项目组成，来源于临床实践经验。需要综合病史、症状、体征和辅助检查结果等内容进行综合评定。此量表鉴别两种痴呆，敏感度可达到900%,特异性988%

以上测试和量表主要用于阿尔茨海默病的诊断和鉴别诊断。其中以MMSE和Hachinski缺血指数量表最为常用，前者主要用于筛查和痴呆严重程度的判定，后者主要用于鉴别诊断。

二、用于评价的量表

（一）评价认知的量表

1 、老年性痴呆评定量表认知分量表（ADAS-cog）：由Rosen等修订，用于评估阿尔茨海默病的认知功能，即可辅助诊断，又可评价疾病的进展。（1）内容：认知行为量表包括定向、语言、结构、观念的运用、词语即刻回忆与词语再认，共11题，费时约15－30分钟，满分70分。对AD患者，检测者之间的信度为099，间隔1个月再测相关性092。(2)优点：ADAS-cog覆盖了NINCDS-ADRDA和美国DSM-IV有关痴呆诊断标准要求检测的主要认知领域，包括记忆障碍、失语、失用、失认，是目前应用最广泛的抗痴呆药物临床试验的疗效评价工具。通常将改善4分（相当于月平均自然下降分数）作为治疗显效的判定标准。(3)缺点：不适合极轻度和极重度的患者；没有检测执行功能障碍的项目，与MMSE一样，对额叶功能障碍者不够敏感，不能用于鉴别诊断；部分项目需要受试者有一定的阅读书写能力，故研究中健康老人与AD患者均需要选择教育程度在小学以上文化者。此量表现在是用于轻中度痴呆治疗药物的疗效评估的最常用量表

2 、严重障碍量表（severe impairment battery, SIB）：1990年由Saxton等编制，经历了三个版本。包括定向、记忆、语言、运用、注重、视知觉、结构、呼名回应和社会交往等9个因子。共57题，总分133分，其中语言分56分。耗时约20分钟。重测信度087，测验者之间信度099。能有效区分MMSE0－5分组与6－11分组，不能区分6－11分组、12－17分组与大于17分组。此量表目前是评价中重度到重度阿尔茨海默病疗效的最常用量表，已应用于美金刚的临床试验并取得满足结果，已有中文版本，信度和效度良好。

3、 严重认知损害量表（SCIP）：Peavy等1996年编制。包括注重、语言、记忆、运动速度和协调性、知觉推理、视觉空间、计算及行为举止等8个子因子，耗时约30分钟。总分245分，其中语言分为88分。在41例MMSE平均分为8分的AD患者中，SCIP为平均170分，SIB平均65分，DRS平均58分。

目前ADAS-cog均用于轻中度阿尔茨海默病的临床试验，而中重度到重度阿尔茨海默病多使用SIB。

（二） 总体评价量表

1、 总体衰退量表（global deterioate scale, GDS）：由Reisberg于1982年编制，主要根据患者的认知功能和社会生活功能对痴呆的严重程度分级。可以评估痴呆患者认知功能所处的阶段，对痴呆患者的诊断、治疗和护理有参考意义。

2、临床痴呆量表（clinical dementia rating, CDR）：由John Morris编制，对痴呆患者认知功能和社会生活功能损害的严重程度进行临床分级。适用于阿尔茨海默病或其他痴呆。采用临床半定式访谈患者和知情者来获得信息，评估受试者6方面的表现（记忆、定向、解决问题、社区事务、家庭生活、生活自理），按严重程度分为5级，即健康、可疑痴呆、轻度痴呆、中度痴呆和重度痴呆。

3 、印象变化量表（CIBIC-plus Clinician's Interview-Based Impression of Change）：以临床医生面访为基础的印象变化是一个主要用以评估AD患者全面变化的工具，包括认知、功能和行为3方面症状。CIBIC-plus的行为部分采用了阿尔茨海默病的行为病理学评分量表（Behaviourai Patholody in Alzheimer Disease Rating Scale , BEHAVE-AD）的校正版。在照料者问卷，就7个主要领域行为症状的幅度和相应区域25个特异症状（或项目）的幅度进行评估。

4、 临床总体印象量表（Clinical Global Impression，CGI）：最先由WHO设计，主要用于判定总的疾病严重性及其变化，可用于评定临床疗效，也可在其它量表进行临床研究时，检验其评分反应临床的真实性。量表主要包括：病情严重程度、疗效总评、疗效指数三部分，可用于任何精神科治疗研究。

（三）精神行为症状评定量表

1 、阿尔茨海默病行为病理评定量表（rating scale of the behavioral pathology in Alzheimer’s disease, BEHAVE-AD）：是一个比较简短的量表，包括症状评定和总体评定两部分，由Reisberg等1987年编制。症状部分含25个症状，规为7类，即偏执和妄想、幻觉、攻击、活动异常、昼夜节律紊乱、情感障碍、焦虑和惧怕。总体部分评定精神行为症状的严重程度。BEHAVE-AD编制时借鉴了简明精神病评定量表（brief psychiatric rating scale, BPRS）、Hamilton抑郁量表的内容。该量表能比较全面地、有效地评定痴呆患者的行为和精神症状，目前在国际上已被广泛采用。国内进行了中文版本的信度和效度研究，重测信度为096, 与BPRS相比的平行效度为0475。

2、 Cohen-Mansfield激越问卷（CMAI）：CMAI主要评价患者的激越行为，共评定29个与激越有关的行为症状的发生频率，评定的时间段是过去2周，按7级评分。国内信度和效度研究也表明，中文版的信度和效度较好。

3 、加利福尼亚痴呆行为问卷（CDBQ）：CDBQ由Victoroff主持制定，是一个照料者评定的量表，能全面评价痴呆患者的行为障碍。整个量表有81个条目。国内对其中文版本进行了信度和效度研究，内部一致性为078-089，与BPRS的平行效度为036。

4 、Sandoz老年临床评定量表（SCAG）：SCAG由Shader编制于1974年，根据BPRS改变而成。它原是为Sandoz药厂设计，主要目的是用来评定老年精神病患者治疗前后的症状的变化。由18个项目组成，加上总体印象共19项。本量表曾多次用于药理学研究，能较敏感地反映治疗前后精神行为症状的改变。

5、 神经精神症状问卷（the Neuropsychiatric Inventory, NPI）：NPI评价12个常见痴呆的精神行为症状，包括妄想、幻觉、激越、抑郁、焦虑、淡漠、欣快、脱抑制行为、异常动作、夜间行为紊乱、饮食异常。NPI的评分要根据对照料者的一系列提问来评分，而且既要评定症状的发生频率，也要评定严重程度。病情严重程度按3级评分，即轻、中、重度分别评为1，2，3；发生频率按4级评分。另外，该量表海要求评定照料者的心理痛苦，按6级评分评定。

（四）日常生活活动能力量表（activities of daily living, ADL）

种类甚多，迄今已有多种版本。ADL主要用于老年期痴呆患者日常生活能力评定，为制定护理和康复方案及评定药物疗效和康复练习效果的重要参考指标。最常用的是Lawton和Brody等1969年制定的，由6项躯体自理量表（physical self-maintenance scale, PSMS）及8项工具性日常生活活动能力量表（instrumental activities of daily living scale, IADL）组成，评定内容包括打电话、购物、备餐、做家务、洗衣、使用交通工具、服药和自理钱财。其在痴呆诊断中的敏感度为825％，特异度为891％。该量表项目细致，简明易懂，便于询问。但ADL受多种因素，如年龄、视、听或运动功能障碍，躯体疾病，情绪低落等的影响，因此对ADL结果的解释应慎重。

阿兹海默氏症合作研究-日常生活活动-严重版(Alzheimer Disease Cooperative Study-Activities of Daily Living-severe version，ADCS-ADL-sev)

照顾者负荷问卷(Caregiver Burden Questionnaire，CBQ)

严重阿兹海默氏症病患资源利用(Resources Utilization for Severe Alzheimer Disease Patients，RUSP)

涉及阿尔茨海默病的神经心理测试和量表繁多，但真正能良好应用于药物临床试验还需慎重选择，需要考虑信度、效度以及使用的方便性等各个方面。临床试验中的疗效评价至少应包括认知和总体评价两个部分，并尽可能进行日常生活活动能力和精神行为的评价。进行疗效评价时，可以使用以上量表，也可以使用其他经过验证的量表

就患者情况而言本身就服用药物,主要是需要考虑是否是药物的副作用,例如美金刚它本身就是治疗老年痴呆,但是很多的患者服用以后可能会出现狂的现象,有比较

老年痴呆可以伴有一些精神症状,表现为幻觉,也可以表现为情绪的问题,也可能会表现为狂躁,这些狂躁可能跟比如额叶、颞叶的痴呆有关系老年痴呆的狂躁,应该是

狂躁型老年痴呆患者可给予抗精神病药物治疗,老年痴呆患者在疾病的某一阶段,可出现精神症状,如幻觉、妄想、激越、狂躁、睡眠紊乱等,可给予药物治疗对于狂

狂躁型老年痴呆患者可给予抗精神病药物治疗,老年痴呆患者在疾病的某一阶段,可出现精神症状,如幻觉、妄想、激越、狂躁、睡眠紊乱等,可给予药物治疗对于狂

对于这种情况,可以在医生的建议下应用一些抗精神病类的药物抗精神病药物种类是比较多的,比如有传统的抗精神病药物氯丙嗪、氟哌啶醇等,也有一些比较新型的

老年痴呆出现狂躁,一般都是在中晚期,有明显的情感障碍或者精神症状所导致的治疗 因为老年人耐受性较差,用药时一定要注意从小剂量开始,防止过度镇静、

病情分析：

遗传性共济失调约占神经系统遗传病的10～15％,很多国家和地区都有发生,但不同的疾病类型其患病率在不同国家,民族和地区有较大的差异,文献中保守的估计全世界的患病率约为3/10万脊髓小脑共济失调（spinocerebellar ataxias, SCAs）是其中一组以常染色体显性遗传为特征,临床表现以共济失调为主的神经系统遗传变性病,通称为SCA系列这组疾病存在明显的遗传异质性和临床变异性,各类型之间又多有重叠交叉的症状和体征,造成分类的复杂多样

指导意见：

对症治疗药物

尽管SCA的致病基因各异,但在病变中均累及脊髓和小脑,引起共济失调等表型,且绝大多数类型致病机制未明,因此目前的治疗主要为对症治疗,可帮助病人建立自信,改善症状,在一定程度上延缓病程进展

11 共济失调

共济失调是最难以用药物治疗的症状,既往曾用毒扁豆碱,加兰他敏,甲氧苄氨嘧啶和磺胺增效剂磺胺甲基异恶喹等,在部分病人有一定的短期疗效,但是由于存在明显的副作用,难以长期使用

12 帕金森综合征症状

黑质-纹状体多巴胺系统是SCA,特别是SCA3重要的病变受累部位多巴胺（dopamine, DA）是黑质－纹状体系统的重要神经递质,其中3,4-二羟苯乙酸(3, 4-dihydroxyphenylacetic acid, DOPAC)和高香草酸(Homovanillic acid, HVA)分别为DA的中间代谢产物和最终代谢产物脑脊液中的DA,DOPAC与HVA含量变化反映了中枢DA能系统的活动状态,已有报道SCA3患者脑脊液中这三者的含量均较对照组明显降低,然而服用多巴胺类药物治疗对改善共济失调症状无明显效果,但对SCA3中的帕金森综合征类型可能有效

13 肌肉痛性痉挛和肌肉僵直

SCA3和其它SCA亚型病人可出现痉挛状态,镁制剂,奎宁,美金刚可缓解部分症状,对严重的强直痉挛可用巴氯芬,盐酸替扎尼丁或美金刚,常可取得较好的效果值得注意的是为缓解肌张力障碍,有人用肉毒毒素治疗,然而一些影响前角细胞的疾病如SCA3应慎重,因为肌肉注射肉毒毒素能够引起严重和持久的肌肉萎缩

2 非药物治疗

21 康复及心理治疗

目前对于遗传性脊髓小脑共济失调患者的康复和心理治疗尚未引起大家的重视,实际上这种支持治疗非常重要,不仅可以增强病人对疾病的认识和自信心,同时可以改善语言,吞咽,平衡,纠正步态和姿势,提高生活质量如构音障碍和吞咽困难可予以语言训练和吞咽训练治疗,可在活动中用棱镜来纠正斜视的角度,可用夹板和类似材料以防止过仰位和膝盖过伸所带来的损伤和疼痛

22 经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation,TMS)

经颅磁刺激是神经刺激技术的一种,有报道该技术能显著地改善患者躯干的共济失调,并增加小脑的血流量

3 临床试验

近年来随着对遗传性共济失调的分子发病机制的深入研究,对于可能的发病环节及治疗靶点有了新的认识（表1）,如调节离子通道,抑制突变基因表达,促进分子伴侣作用,抑制蛋白水解,抑制突变蛋白聚集,稳定线粒体,抑制Caspase,抑制组蛋白脱乙酰,调节转录,随之出现了一些相应的临床试验

31作用于电压门控性钙离子通道药物

SCA6为电压门控神经元钙离子通道的α1A基因突变引起神经元钙离子内流缺陷而致病发作性共济失调II型和家族性偏瘫型偏头痛同样都是由于钙离子内流进入神经元引起发病钙离子通道对PH值变化敏感,其核心存在质子化位点,对钙通透性非常重要,而H+对通道有阻滞作用乙酰唑胺为碳酸酐酶抑制剂,可抑制肾小管上皮细胞内碳酸酐酶活性,减少H+的分泌因此乙酰唑胺可能通过酸化作用稳定异常的钙离子通道,减少钙离子内流有研究者给予SCA6患者乙酰唑胺250-500 mg/天治疗32周,症状得到暂时的缓解,长期的治疗效果尚未确定另外已经证实乙酰唑胺对于CACNL1A4突变引起的发作性共济失调II型和家族性偏瘫型偏头痛治疗有效由于加巴喷丁及普瑞巴林（pregabalin）可与电压门控神经钙离子通道α2δ亚单位相互作用,有学者提出可将其用于SCA6的治疗,还有待于进一步的临床试验证实

32 5-羟色胺补充疗法

5-羟色胺是小脑重要的神经递质,增加5-羟色胺的生成,减少丢失和增加回吸收量都有助于共济失调的改善5-HT神经元主要位于脑干中缝核中线附近神经纤维自中脑缘区末端和背部,投射到前脑,还有纤维走向小脑延髓5-HT细胞有下行纤维到脊髓,小脑主要的神经递质为5-HT脊髓小脑变性主要为小脑,脑干及脊髓萎缩,实验证实有5-HT的异常研究者尝试了多种5-羟色胺补充疗法,如5-羟色胺前体（左旋羟色氨酸）,5-羟色胺受体（5-HT1A和5-HT3）激动剂,以及5-羟色胺回吸收抑制剂（氟西汀,舍曲林,帕罗西汀）,但仅有5-HT1A受体激动剂对共济失调有效,其它方法疗效不肯定

33 组蛋白去乙酰酶抑制剂

研究表明,目的基因的转录下调与PolyQ疾病的发病机制有关McCampbell 等发现CREB结合蛋白（CREB-binding protein,CBP）在核内可与含异常扩展PolyQ肽链的蛋白发生相互作用CBP是一种核蛋白辅助因子,通过与转录因子CREB结合影响目的基因的转录它具有乙酰基转移酶的活性,可使核内多种蛋白发生乙酰化其中,组蛋白乙酰化是启动目的基因转录的关键步骤PolyQ蛋白的核内异常聚集可能减弱了组蛋白乙酰化的水平,从而引起目的基因的转录异常

研究表明,组蛋白去乙酰酶抑制剂（histone deacetylase inhibitors,HDACIs）对PolyQ疾病有一定的疗效目前已有多种药物被用于治疗方面的研究,如丙戊酸盐,丁酸钠,丁酸苯酯等,其中丁酸苯酯治疗亨廷顿舞蹈病（HD）已进入二期临床试验阶段

34 锂盐和丙戊酸钠

遗传性脊髓小脑共济失调中多种类型属于多聚谷氨酰胺疾病,神经元内出现异常的蛋白质聚集HSP70与HSP27等热休克蛋白可抑制PolyQ的聚集,热休克转录因子（包括HSF-1）可调控它们的表达

糖原合成酶激酶-3（glycogen synthase kinase-3,）可抑制HSF-1作用锂盐是有效治疗双相情感障碍的药物,可通过抑制GSK-3,提高HSP70,HSP27及β-连环蛋白（β-catenin）的表达发挥作用另外,锂盐还可通过抑制p53与Bax,增强Bcl-2的表达等多种机制保护神经细胞近来研究证实,锂盐对包括HD,Alzheimer病,SCAs在内的神经变性疾病也有治疗作用

丙戊酸钠是一种被广泛使用的抗惊厥药物,在胃肠道内分解为丙戊酸（VPA）,对GSK-3具有拮抗效应,同时可增强β-连环蛋白的作用,还可抑制谷氨酸的毒性

35 谷氨酸递质系统药物

N-甲基-D-天冬氨酸受体是离子型的谷氨酸受体,研究发现该受体的拮抗剂如苯环己哌啶,地佐环平可造成人与动物的共济失调因此,有学者推测NMDA受体变构激活剂（D-环丝氨酸）可用于共济失调的治疗研究显示该药能较好地改善躯体共济失调和构音障碍,而对四肢共济失调和眼球运动障碍效果不明显

36 抗氧化治疗

氧化应激是神经变性病发病和加重的诱因之一,遗传性脊髓小脑共济失调也不例外,中枢神经系统具有高耗氧率,丰富的脂质含量,以及与其它器官相比抗氧化物酶相对缺乏的特点,易受氧化应激损伤

维生素E是有效的自由基清除剂,其抗氧化作用主要是消除脂肪及脂肪酸自动氧化过程中产生的自由基辅酶Q10是组成呼吸链的必需成分,是电子传递链中的递氢体,为线粒体合成ATP的必要成分,可清除自由基并与维生素E协同在体内起抗氧化作用,是目前国内外广泛使用的抗氧化剂

37 线粒体保护剂

线粒体异常已被公认为神经系统变性病普遍存在的现象,在遗传性脊髓小脑共济失调中尤为常见,丁苯酞（恩必普）可提高神经细胞线粒体ATP酶活性,以及线粒体复合酶IV的活性,改善线粒体膜流动性,恢复膜电位,对遗传性脊髓小脑共济失调可能具有一定的的治疗效果

病情分析：

脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入,传出途径的变性为主体的疾病,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征

指导意见：

是属於退化性疾病,目前未有可以根治的药物,治疗的重点在复健治疗,使患者 尽 可能维持最高的生活自理能力

老年痴呆症的初期，可以表现为记忆力的下降，存在瞬间的近记忆力的丧失，比如说患者遇到熟悉的名字、物品、刚刚发生的事情。

患者还可以表现性格的改变，比如说患者变得非常多疑，性格发生明显的变化，家属也反应患者的性格和既往有着明显的不同。

有些患者存在一些精神行为的异常、夜间的躁动、时间地点的定向力的下降，比如说患者不能正常的回家等等，有些患者还可以表现一些失读、失用、失认的表现。

老年痴呆症的初期临床症状是非常多的，可以表现为记忆力的下降、反应的迟钝、情感的淡漠、性格的改变、不认识家人、失读、失写、失认等等，都是可以称之为老年痴呆症的表现。老年痴呆症的前期症状是记忆障碍，情绪不稳定、易流泪、抑郁、焦虑、恐惧等。病人往往会忘记事情，在早期阶段，他们会忘记最近发生的事情，比如几个小时前刚刚吃过食物。随着病情的加重，遥远的记忆也会受到影响，如无法回忆过去的经历。痴呆早期记忆障碍表现很突出，病人容易忘事，丢三拉四，初期表现为对近事的遗忘，如对几小时前刚吃过菜的已不能回忆。随着病情加重，远事记忆也受影响，如不能回忆过去的经历。有的病人表现为情感障碍，早期有情绪不稳定，感情脆弱易流泪，遇事抑郁愁闷，为小事焦躁不安，害怕恐惧等。