朋友有病看病,可不要封建迷信啊这样会害人害己甚至延误病情的。每个人都希望自己家人健康平安快乐。可是事与愿违没有十全十美的。没有远虑必有近愁。有病当然会影响心情的。你不是说了夫妻感情挺好的。去大医院好好查查他的病,是不是遗传病。如果是不要孩子也挺好啊。你们可以收养一个,也是挺好的。现在你们还年轻,好好看病,说不定以后看好病慢慢啥也有了,心态好一切都好了。祝福你们幸福。
皮肌炎患者大部分治疗反应良好,痊愈后无后遗症,这类病例属一次性者,即发病数月治疗后即恢复健康,以后不再复发。部分病人发病后5年内死亡,多为伴有癌症的患者。
此病目前西药治疗主要是激素、免疫抑制剂、大剂量的丙种球蛋白治疗,前两者的副作用较大,后者的费用较高。所以提倡中西医结合治疗,减轻副作用,减少费用。结合针灸按摩等理疗。另外针对病情较重的患者还可以采取血浆置换结合激素和免疫抑制剂治疗,达到事半功倍的效果。此外最主要的还有脐血间充质干细胞移植治疗,起到免疫修复、免疫调节的作用,使患者在长期达到稳定,甚至停服西药。
经过早期系统的治疗,皮肌炎患者都能恢复健康。生活中有战胜疾病的信心,注意避免劳累、坚持适当的锻炼,防风寒防潮,以免引起复发。
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别名皮肌炎;多发性肌炎;原发性多发性肌炎。皮肌炎(dermatomyositis)于1863年由Wagner首先报道并称之为多发性肌炎(polymyositis),1891年由Unverricht命名为皮肌炎,我国自60年代开始重视本病,国内本病较多见。
病因病理本病的原因学说很多,可分为:(1)感染学说;(2)中毒学说;(3)变态反应学说,感染变态反应学说;(4)内分泌障碍学说;(5)基于胶原病理论的自身免疫病学说,其次为感染学说和感染变态反应学说。目前多数学者支持自身免疫病学说。
1自身免疫学说:
(1)本病在临床上与有代表性的自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、泛发性硬皮病之间有许多共同之处。
(2)免疫血清学检查,发现本病有LE因子、类风湿因子、抗核抗体。用荧光抗体组织学检查,见表皮基底膜、血管壁和其他部位有免疫球蛋白沉着。
(3)在并发恶性肿瘤的病例(占成人病例15%~20%或占387%)中,皮肌炎与恶性肿瘤的因果关系,有两种见解:(1)皮肌炎具有癌变因子,皮肌炎为原发病,然后发生癌肿。(2)癌肿为皮肌炎的病因。根据Curtis推测,由于癌肿的分解代谢产物作为变应原或毒素,引起了皮肌炎的多种改变,癌肿治疗后,皮肌炎症状相应改善的事实也支持了癌肿为皮肌炎病因的理论。
国内不少的资料亦支持恶性肿瘤是本病的病因学说,以乳腺癌、肺癌、鼻咽癌、胃癌、淋巴瘤等为多见,女性尚有卵巢癌、子宫颈癌的可能性。恶性肿瘤作为机体的自身抗原而引起各种抗体的产生已被公认,然而,由于体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织等与肿瘤组织发生交叉的抗原抗体反应,这就可以解释本病产生的肌肉、皮肤、血管病变。
2感染学说:Norton和Hashimoto等对本病的肌肉和皮肤病变做电子显微镜观察研究,证明在血管内皮细胞、血管周围的组织细胞、成纤维细胞的细胞浆内和核膜内,有类似以往在SLE中发现的类似黏病毒或副黏病毒的病毒样颗粒,这些颗粒的意义,需在今后进一步探讨。
3感染变态反应学说:在恶性肿瘤并发率极低的小儿皮肌炎患者中,有时可见高的抗链“O”值,抗生素特别是四环素和皮质类固醇的合并治疗可获良效,因而,Rohde认为感染变态反应可能是本病之病因。
病理:皮肤病变为非特异性,有表皮萎缩,真皮水肿,血管周围淋巴细胞浸润,胶原纤维肿胀,纤维断裂呈类纤维蛋白变性。
肌肉变化为弥漫性或局限性,主要为实质性和间质性的改变。早期肌肉肿胀,有嗜碱性变性,横纹消失,肌纤维断裂,偶见肌纤维吞噬现象,以及肌束内细胞束增加及粒状透明的类纤维蛋白或空泡性变,间质内有水肿和血管周围淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及成纤维细胞浸润。除血管腔扩大充血外,无血管硬化现象;晚期肌肉改变可似硬皮病,由于许多萎缩的肌束被结缔组织代替而硬化;心肌有同样病变,此外尚可有浆膜、骨膜病变和内分泌器官萎缩。
临床表现发病年龄10~50岁,但以青年为多,女性较男性多见,约为二倍。本病可以急性发作而迅速发展,或逐渐加重;慢性病人的症状较轻,有时可缓解,起病前往往有肢端动脉痉挛现象(Raynaud现象)。
1皮肤症状:通常在面部、头皮、四肢、躯干等处出现对称性的大小不同的浮肿性红斑,面部以上眼睑为中心出现紫红色的所谓血玉(似淡紫红色的玉石)样的中度或高度浮肿的红斑,具有特征性诊断意义。皮损常弥漫性地逐渐向前额、头部、颊部、耳前部、耳下、上胸部等处扩大,上胸部皮疹多数与上胸三角区(V字区)相一致,四肢伸侧,尤其是关节伸侧有大小不同的局限性浮肿性红斑,始终干燥而不湿润。通常皆无瘙痒、疼痛,感觉异常等自觉症状。在慢性病例中,除眼睑浮肿性红斑外,皮疹干燥,脱糠秕样鳞屑,同时出现多发性小丘疹、点状角化、轻度皮肤萎缩、色素沉着、点状色素脱失、毛细血管扩张等,和皮肤异色病的皮损一致,称异色性皮肌炎。头皮可出现弥漫性红斑、糠秕样落屑、脱发等。口腔黏膜也有类似病变。晚期病变皮肤发硬,可转变为硬皮病,即所谓“硬皮肌炎”。很多病例与红斑狼疮相似,对日光过敏。上述上胸部之V字区的皮肤病变即为此表现。但在红斑狼疮中上眼睑部的病变是罕见的。
2肌肉症状:肌肉发炎、变性、退化为本病的主要症状:呈多发性、对称分布,偶有局限于某一群或单独的肌肉。任何肌肉均可受累,但四肢近端常先受损。初起时,肌肉有进行性萎缩,肌力急骤减退,并感肌肉疼痛和触痛,因而出现动作困难。病肌初时柔软,继变坚硬,最后呈消瘦萎缩状态,或有钙质沉着。关节可发生继发性挛缩。除横纹肌外,眼、咽、食管、膈、肋间等肌甚至括约肌均可分别受累,以致产生复视、声嘶、吞咽或呼吸困难、大小便失禁等症状。心肌亦可受累,出现心力衰竭征象。
皮肤症状和肌肉症状的关系,两者未必平行,即既有皮肤病变比肌肉病变显著者,亦有相反情况,因而分别称为皮肤型和肌肉型。一般以后者病情较重,预后亦差。不少病例并发恶性肿瘤。
3其他症状:可有不规则发热,偶有大量出汗和感觉异常的现象;关节痛占25%;肢端动脉痉挛现象12%~28%;消化系统症状32%,如恶心、呕吐、痉挛性腹痛、交替性便秘与腹泻、大便带血甚至大出血及消化道穿孔。心肌功能异常(心电图异常改变)77%,钙质沉着42%,骨质疏松症11%,肝肿大24%,浅表淋巴结肿胀,中枢和末梢神经亦可受损。肺部病变较为少见。
实验室检查:患者可有轻度贫血,白细胞计数正常,有时稍高,约30%病例可有嗜酸性粒细胞或大单核细胞增加,血沉加快,有时可找到LE细胞,血清总蛋白和白蛋白降低,24h尿肌酸定量常达300~1200mg或更高,肌酐排泄量减少,晚期尤为显著。谷草转氨酶在疾病活动期显著增加。此外,肝功能、基础代谢率可有改变。
肌电图可有三种类型:(1)失神经纤维性颤动,在罹患肌肉中产生失神经现象,呈现不规则的、不随意的放电波形。安静时的附着电压也有变化;(2)随意收缩时可见低电位,即收缩不良,多半在1mV以下(正常电位为15~20mV);(3)出现短时波乃至复合波形。
Bohan将皮肌炎分为五组:(1)原发性多发性肌炎;(2)原发性皮肌炎;(3)合并肿瘤的皮肌炎或多发性肌炎;(4)合并血管炎的儿童期皮肌炎或多发性肌炎;(5)合并胶原-血管病的多发性肌炎。
影像学表现
X线、CT表现常见小肠梗阻,肠道排空时间延长,甚至达数周。可见肠管扩张或狭窄,骨质疏松以及肝肿大等。肺部基本影像学改变有:(1)间质纤维化:为对称性、基底部分布为主的网状或网状结节影,小叶间隔增厚、支气管血管束不规则增厚,最终形成蜂窝状改变。病灶分布特点为:倾向外围组织,胸膜下更为显著;肺底部分布常见;病变多变;肺容积基本正常。(2)吸入性肺炎:见于少数患者,由食管张力减弱引起。(3)常合并机化性肺炎。(4)肺动脉高压、自发性气胸和胸腔积液均少见。
有的家长发现孩子面部及两眼睑上方潮红孩子还诉说两腿没劲,到医院就诊后,被诊断为小儿皮肌炎,这到底是什么病呢?小儿为什么会的皮肌炎呢?针对这些问题,下面小编为大家具体介绍。小儿为什么会得皮肌炎?小儿皮肌炎是免疫系统疾病,大多发生于岁以前的儿童,常伴钙质沉积。皮肤主要表现为面部有对称的实质性、水肿性红斑,伴有毛细血管扩张;两侧上眼睑有水肿的淡紫红色斑;在指关节伸侧可见紫红色斑或扁平、稍高出皮肤的丘疹,其上覆盖有细小鳞屑;红斑消退后留有皮肤萎缩。实验室检查可发现尿肌酸排泄增高。正常人的肌酸在肝脏内合成,大部分被肌肉摄取,并在肌肉内脱水形成肌酐,再从尿中排泄。人体患病时由于肌肉发炎,摄取肌酸的量减少,所以血中肌酸量增加,并从尿中大量排泄,因此尿中24小时肌酸排泄量大于200毫克。小儿皮肌炎的肌电图表现为肌源性萎缩相。以上是诊断皮肌炎的主要依据,其病因至今还不十分明确。最近的研究表明肌肉用力过度和抑郁可诱发皮肌炎;也有人认为皮肌炎的发病与病毒感染有关。全球医院网温馨提示:皮肌炎患者的保健措施皮肌炎患儿需要合理休息;应预防感染、避免受冷;应摄入高维生素、高蛋白饮食。要减轻肌肉炎症,缩短肌肉各种酶的活性恢复正常的时间,应给予皮质类固醇激素治疗,对于使用皮质类固醇无效的应加用免疫抑制剂。小儿皮肌炎的预后相对较好,只要早期诊断及时地、合理地治疗就能够长期缓解。
在成人特别是40~50岁患者,必须详细地检查有无肿瘤的伴发,如果发现肿瘤需予以彻底治疗,可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现,亦应每隔3~6个月定期随访。
对小儿皮肌炎患者,需尽量去除一切可疑病灶,并采用抗生素合并皮质类固醇治疗,可获良效。
1皮质激素
强的松多为首选药物,依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。
2免疫抑制剂
多与皮质激素并用,可首选用环磷酰胺、硫唑嘌呤。
3维生素类
维生素E能影响肌肉代谢,增强肌力。
4拟胆碱药物
如加兰他敏、新期的明对改善肌力都有一定作用。
5蛋白同化剂
丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。
6支持疗法
在整个治疗期间都是极为重要的,如良好的营养,物理疗法,对恢复肌力有一定作用。
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