肌肉无力

临床上对于肌无力 肌肉萎缩的分类

√ 重症肌无力

√ 进行性肌营养不良（包括有假肥大型、肢带型、面肩肱型）

√ 运动神经元病，（进行性脊肌萎缩证、肌萎缩侧索硬化证）

√ 周期性麻痹

√ 肌炎

√ 脊髓空洞证

√ 多发性神经根炎

严格从西医来讲，大多数病的诊断和临床多见于神经内科如果再系统分的话，应该从属于肌病的大范畴。

重症肌无力

病因病理

近10多年来的大量临床和实验研究资料均提示该病属于自身免疫性疾病。病变部位在突触后膜，血清中存在的抗AchR（乙酰胆碱受体，下同）抗体增高和在突触后膜上的沉积所引起的有效AchR数目减少是本病发生的主要机制。以胸腺为主的细胞免疫反应常在重症肌无力的发病中也起一定的作用。另外，最近有些学者发现，不同性别、年龄起症的重症肌无力似与HLA上不同的位置点相关，提示该病的发生可能还有遗传因素的参与。

临床表现

本病发生于任何年龄，其中10-35岁最常见，女性多与男性，约2-45∶1。最突出的特点为受累骨胳肌的极易疲劳性,经休息后有不同程度的恢复。病情波动，朝轻夕重。多起病隐匿，常以一组肌肉开始，逐步累及它组。以颅神经支配肌首先受累最常见，眼睑下垂、复视等为首发症状者占90%以上，其次为延髓肌和肢带肌。受累肌群的范围和程度差异很大，但次眼肌受累最多，占90%以上，其次为延髓肌，然后颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同时受累。不同年龄的肌无力病者，临床表现和病程各异。儿童肌无力，几乎100%病例以眼肌受累为主，表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能。病情时好时坏或左右交替。

成年人重症肌无力80-90%的症者以眼睑下垂、复视等表现为首发症状，多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。少数病者始终局限于眼肌受累。有些病者以延髓肌麻痹，进食呛咳，构音不清或四肢无力为首发症状，并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等而转化为全身肌无力。一小部分病者始终局限于延髓肌或脊髓肌无力。按检查时病者肌无力受累的范围可分为眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型和全身肌无力型。单纯眼肌型仅表现眼睑下垂，眼外肌运动麻痹，复视或眼球固定等症；延髓肌型主要表现为构音难，进食呛咳，多讲话后声音降低、咀嚼乏力，面部表情肌无力；脊髓肌型。较少见，仅表现为两上肢或两下肢无力；多数在四肢受累后逐发展为全身肌无力；全身肌无力型，多见于20-30岁起病的女性和40岁以后起病的男性，可急性起病，在数月内同时出现眼肌、面肌、延髓肌、颈肌及四肢肌肉无力，表现为周身酸懒、极易疲劳、进食、吞咽和翻身均有困难，也可由单纯眼肌型、延髓肌型等逐步发展而成。

进行性肌营养不良

病因病理

病因尚未清楚。目前多数学者认为，肌营养不良症的发生是由于肌细胞结构和功能的异常，引起钙离子在细胞内沉积，细胞内酶的大量外溢，线粒体氧化异常，变迁，肌纤维溶解等而致病。Duchenne型肌营养不良症，病孩的红细胞膜生化功能异常即为例子，病理上可见受累骨骼肌变薄、质软、色泽变淡。光学显微镜下可见肌纤维粗细不匀，病变肌纤维人布于正常肌纤维之间。受累肌纤维横纹水消失、空泡形成或淀粉样变性、肌膜核成串排列、内移、肌梭增大而含核仁。肌质网溶解断裂，呈碱性。残留肌纤维间有结缔组织和脂肪沉积。

临床表现

据遗传类型和临床特点可分一列数种类型。

1、假肥大型

呈性环链隐性遗传，男孩患病。症孩常在1-10岁起症，多因走路延迟、小腿肥大、肌肉发硬、动作笨拙、步履摇晃、起蹲摇晃、起蹲或上下楼梯困难等引起家长注意。体格检查可见小腿肌发硬，大腿肌萎缩，臀肌肥大。骨盆带肌群最先受累，表现为行走缓慢、易跌、跌倒后不易爬起；腰大肌和臀中肌受累，跟腱挛缩等致症孩走路进呈现典型的鸭型步态。随骨盆带肌萎缩的发展，逐步出现肩胛带肌肉萎缩，两手高举不能。菱形肌，肩胛肌的萎缩使肩胛骨呈翼状耸起背部一“翼状肩”。多数症孩于卧起床进极为困难，必须先仰卧转为侧身，俯卧位两手撑住胫骨、膝盖、大腿，然扣逐步挺起身子，称此过程为Gower氏现象。整个病程逐步发展，最终症孩丧失行走、起立能力，最后常因关发肺部感染，褥疮等在20岁之前桑生。此型病孩智商测定常有不同程度减退，半数以上可伴有心脏损害，心电图异常，早期可呈心肌肥大，右胸导联可见R波异常增高，肢体导联和左胸导联可见Q波加深。

2、面一肩一肱型

呈常染色体显性遗传。男女均可患病，多在青春期起病，起病隐匿，常在症状出现多年之后才引起注意。面肌受累较早，表现为睡眠时期闭眼不紧，吹气无力，苦笑脸容。随疾病发展可出现颈肌、肩胛带等肌、肱肌的萎缩、无力。典型病者表现为眼裂圆大、兔眼、皱额蹙眉、吹口哨及鼓气不能，酷似两侧周围面瘫；唇皮肥厚而略翘；两侧胸锁乳肌突萎缩，锁骨水平、肩胛带肌萎缩，上臂肌萎缩，两侧肩峰隆突明显，整个肩胛部酷似“衣架”；前臂肌正常。病情进展缓慢，躯干和骨盆带肌很晚才累及；肢体远端肌肉极少萎缩，偶伴腓肠肌肥大。多不影响寿命。

3、肢带型

常染色体隐性遗传或散发。两性均可患病。多在青少年起病。以骨盆带肌无力、萎缩、腓肠肌肥大等首发，进展缓慢，逐步累及肩带肌而出现两臂上举困难，翼状肩等典型症状。常在起病20年后出现肌肉挛缩，行动困难，无智能和心脏异常，病情严重程度进展速度差异很大，一般不影响寿命。

4、眼肌型

少见。部分症人呈染色体显性遗传，起病年龄不一。临床表现为一侧或两侧眼睑下垂，复视，瞳孔大小正常。病情发展缓慢，部分病人出现头部、咽喉部、颈部或/和肢体肌肉的无力和萎缩。

5、远端型

最为少见。呈常染色体显性遗传。40-60岁起病，表现为进行远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展，发展缓慢，不影响寿命。

运动神经元病

病因病理

病因尚未完全清楚。病理可见脊髓萎缩变小。脊髓前角细胞及延髓、脑桥的颅神经运动核变性破坏，肌肉显示神经支配性萎缩，运动皮质的锥体Betz细胞和由它们发出的锥体束亦变性破坏。

临床表现

1、进行性脊肌萎缩症

多在30岁左右起病，起平隐袭，多先侵犯脊髓颈膨大的前角细胞，出现一侧两侧手肌无力，大、小鱼际肌、骨间肌及蚓状肌萎缩。肌萎缩可向中蔓延至前前臂、上臂及肩胛带肌。可有明显有肌束颤动。腱反射弱或消失。此型病程进展慢。

2、进行性延髓麻痹

多在中年后起病，出现咽喉肌麻痹，声音嘶哑、说话不清、吞咽困难、唾液外流，进食或饮水时，发生呛咳，咳嗽无力，痰液不易外流，进食困难。检查可发现软腭不能上提、咽反射消失、一侧或两侧舌肌萎缩并有舌肌颤动。少数病例可有胸销乳突肌或歇方肌萎缩。两侧皮质脑干束受累时则出现假性延髓麻痹。此型病情进展相对最快。

3、肌萎缩性侧索硬化

此型最多见，多见于40岁以后，上肢有肌萎缩、无力肌束颤动而腱反射在早期常保存。下肢则多呈痉挛性瘫痪，行走不灵活，呈剪刀样步态、腱反射亢进、Babinski征阳性。也可出现延髓麻痹的症状，但眼外肌始终不受累。病程自一年半至十年以上不等。

周期性麻痹

它以周期性发作的弛缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，每次发作迅速且于短期内恢复。

病因病理

多数病人发作时有血清钾的降低，尿钾排泄也减少。常可因饱餐或静脉滴注葡萄糖和胰岛素而诱发，因此 认为与糖代谢障碍有关。一般认为瘫痪发作是由于饥体内碳水化合物的已糖酸代谢障碍，引起体液的钾离子转移到细胞内，使血钾降低，因而肌肉收缩无力。甲状腺机能亢进症、原发性醛增多症常可伴发本病。部分病人发作时伴血清钾的变化。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。病理检查见肌纤维内空泡形成，晚期患者可见肌纤维变性。

临床表现

据血清钾浓度的变化可分三型。

1、低血钾性周期麻痹

最多见。通常在青壮年起病，男性多发。发病之前可有饱餐、酗酒、剧烈运动、外伤、感染等症状。常在睡眠中或清晨醒来时发病。肢体酸痛常常自下肢开始，逐步向上。并累及上肢；两侧对称：近端重于远端；在1-数小时内瘫痪达到高峰。极少数可以出现颈肌、膈神经和颅支配肌肉的受累。肌肉电刺激无兴奋反应。感觉正常。血清钾浓度降低。心电图可见T波降低，U波出现。发作持续数小时至数天。

2、高钾性周期麻痹

甚少见。通常10岁前起病，男性较多。剧烈运动后静卧休息，湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻袋相似，每次持续数分钟至数十分钟，极少超过1小时。常伴眼睑肌强直。发作时多有血清钾的增高，心电图示T波变高而尖。

3、正常血钾性周期性麻痹

亦称钠反应性周期性麻痹，罕见10岁前起病。嗜盐的病人常在减少食盐后诱发。临床表现同低血钾性周期性麻痹，持续时间偶可长达10天以上，补充钾盐使症状加重，大量氯化钠使之改善》

周期性麻痹的患者，瘫痪发作是隔期正常，少数发作频繁者亦可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。一般说，中年人以后大多数病人发作逐步减少而停止。

多发性神经根炎

病因病理

（1）可能收感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病，又叫格林-巴利氏综合征。

（2）代谢及内分泌障碍：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等。

（3）营养障碍：如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。

（4）化学药物及物品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。

（5）感染性疾病：如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。

（6）结缔组织病：如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。

（7）遗传：如遗传共济失调性周围神经炎，进行性肥大性多发性神经根炎等。

临床表现

上述各种原因所致的我发性神经根炎，均可出现四肢远端对称性分布的感觉、运动和营养功能障碍。

临床以格林-巴利氏综合征为最重要，以下予以重点介绍。

格林-巴利氏综合征，又称急性多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎。主要病变在脊神经根和脊神经，常累及颅神经，有时也侵犯脊膜、脊髓和脑。为一种自身免疫性疾病。多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠胃道感染症状。能常亚急性起病，开始症状轻而局限，3-5天内达到高峰。主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪，感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象。瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干，并可累计颅神经。瘫痪为松弛性，腱反射减弱或消失，一般呈对称性分布，但皮肤反射很少影响，锥体炎征阴性。严重病例可有四肢瘫痪，肋间肌和膈肌无力，引起呼吸无力甚至呼吸麻痹。

颅神经中以面神经最常受累，表现为两侧周围性面肌瘫痪，其次为外展、动眼、舌下、副神经，以及三叉神经等颅神经感觉异常，如蚁走感、麻木、针刺感，以肢体远端较为明显，也易发生于面部。客观检查感觉障碍常不明显或轻度减退，多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛，压痛或由牵拉而诱发疼痛。肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。括约机功能一般不受影响。个别病例有视神经乳头分离现像。多在病程第3周时蛋白含量最高，以后逐渐下降。糖和氯化物含量正常。有的患者其它表现都很典型而脑脊液蛋白不增高或有淋巴经胞增多。本病可自行缓解，预后一般良好。少数时展迅速，早期颅神经即受影响，四肢瘫痪，出现呼吸困难和心动过速，预后不良。

多发性肌炎（皮肌炎）

多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎；如病变同时累及皮肤则称为皮肌炎。有时和其他结缔组织病重叠发生，如同时伴有类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮、硬皮病、或混合性结缔组织病。

[病因与发病机制]

有不少迹象表明本病与自身免疫有关，例如可伴发其他自身免疫疾病等。近年来免疫病理学的研究表明多发性肌炎和皮肌炎的自身免疫特征有所不同。前者在肌内衣的炎性渗出液中包含大量T细胞而B细胞很少；后者只有极少肌纤维有类似损害，而在小血管壁上有IgG、IgM和补体C3免疫复合物的沉积，受侵部位B细胞的比例明显高于多发性肌炎。因此认为多发性肌炎的损害由T细胞介导；而皮肌炎主要为体液免疫机制。但有关本病的病因学研究尚未得出肯定的结论。

[病理]

最突出的改变为肌纤维退变伴肌内衣和细胞膜淋巴细胞和单核细胞浸润，浆细胞和中性粒细胞较少，同时可见新生的肌纤维。皮肌炎的肌肉病理改变以束周肌纤维萎缩为特征，炎细胞浸润主要在肌束膜的结缔组织。

[临床表现]

呈亚急性起病，发病年龄不限，男女比例相似。病前可有低热或感染。首发症状通常为四肢近端无力，往往从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，仅有5%的患者伴有肌肉疼痛或压痛。咽喉肌受累可发生吞咽困难；颈肌受累常见，可出现抬头困难，也可累积呼吸肌。眼外肌一般不受侵。少数患者出现心肌受累的症状。疾病进展数周至数月时可出现肌萎缩，腱反射一般不减低。

皮肌炎在儿童的发病率和成人相仿，女性多于男性。皮炎可在肌炎前出现，或伴随出现。典型改变包括眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤其常见的是上睑呈淡紫色色斑和水肿。后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。肌肉症状同多发性肌炎。值得注意的：如果40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者应高度怀疑有潜在的恶性肿瘤，应积极寻找原发的肿瘤病灶。有时在数月或数年后才被发现，故应定期进行随访。

肌肉抽筋吧，地板上冷，睡觉导致手臂内神经不通血，神经麻痹久了，产生的肌肉酸痛和肿胀，用热水在肩关节和肘关节哪儿敷一下，如果可以的话去按摩下，如果3天内不好的话最好去医院看看，是不是上肢神经不通导致的，最好以后都不要在地板上睡了

小儿肌无力的初始症状有哪些

　小儿肌无力的初始症状有哪些，父母对于孩子的健康意识越来越强,,所以很多时候父母都非常注意孩子的任何状态，一旦发现不对劲的情况就会想办法解决，比如说小儿肌无力，那么小儿肌无力的初始症状有哪些？

小儿肌无力的初始症状有哪些1

　 小儿肌无力的症状包括：

　1、近端肌肉无力的症状：主要表现为肩带肌、髋带肌、大腿肌、上臂肌肉等无力的症状，如耸肩抬臂无力、走路摇摆步态、抬腿困难等；

　2、远端肌肉无力的症状：主要表现为前臂肌肉无力、手部肌肉无力、小腿肌肉无力、足部肌肉无力等；

　3、出现周期性肌肉无力症状，如周期性瘫痪等。

　小儿肌无力多指12周岁以下的儿童出现肌无力表现，肌无力可能由先天性肌肉疾病、进行性肌营养不良、脊髓前角病变等疾病导致。小儿肌无力可分为眼肌型小儿肌无力、脑干型小儿肌无力、全身型小儿肌无力等，类型不同，症状也有所不同。

　1、眼肌型小儿肌无力：早期症状为一侧或双侧眼睑下垂，还可能出现眼球活动障碍、复视和斜视，症状严重时，可能出现眼肌炎症等疾病，可导致眼球无法活动；

　2、脑干型小儿肌无力：早期为轻症，疾病可影响发音、吞咽等功能，出现咀嚼和吞咽困难、易呛咳、声音嘶哑，小儿存在构音障碍，出现吐字不清等症状。随着病情的加重，呼吸肌、心肌会受到影响，可表现为呼吸无力、呼吸表浅等症状；

　3、全身型小儿肌无力：可导致远近端肌群无力的症状，主要累及四肢，如大腿前屈肌群、肩关节外展肌群等，轻症时走路和举东西动作不能持久，上楼容易疲劳，重症时可出现周期性瘫痪等症状。

小儿肌无力的初始症状有哪些2

　小儿肌无力初期，常表现为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，严重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定。患儿症状表现为晨起较轻，下午或傍晚明显加重，称为晨轻暮重现象。肌无力呈波动性特点，休息后症状减轻或缓解，疲劳后症状加重。

　无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果是本病的`特点。患儿如果病情持续加重，可出现呼吸肌无力，出现重症肌无力危象的表现。

　1、四肢部位会有比较明显的症状，孩子会出现肌肉无力的症状，日常的生活是有所影响的，轻度的肌无力，症状并不是很明显，但是重度的肌无力，会出现呼吸困难的情况，这是肌无力的主要症状。

　2、出现肌无力之后，眼球也会受到影响，孩子的眼球活动会受到限制。眼珠子是不会动的，主要是因为大脑受到了损害，所以才会出现这种情况。

　3、孩子的视力也会受到影响，比如说会出现复视的情况，复视就是重影，可以利用药物的办法来进行治疗，在使用药物的时候，建议在医生的指导下进行，不要自己随意去药店进行购买，因为自己对这些药物并不是很了解。

　出现肌无力之后，在饮食方面需要注意，建议在平常的生活当中，可以多吃一些新鲜的蔬菜和水果，千万不要吃刺激性的食物，刺激性的食物会让肌无力的情况变得越来越严重，很可能会导致感染的情况出现。

　肌无力有些是天生的，有些是后天出现的，和营养不良有很大的关系，和遗传因素也有很大的关系。建议在怀孕的时候，可以定期去医院做产检，通过产检可以知道孩子的具体情况，也能够避免肌无力的情况出现。

　以上这些就是关于肌无力的一些相关内容了，早期的时候症状不是很明显，到了晚期的时候症状才逐渐显现出来，早发现早治疗，这种疾病主要是因为孩子的神经受到了影响，所以才会出现肌无力，出现这种疾病之后，对于孩子来说影响是比较大的。

小儿肌无力的初始症状有哪些3

　 肌无力有哪些症状

　1、延髓肌型主要表现为构音难，进食呛咳，多讲话后声音降低、咀嚼乏力，面部表情肌无力；脊髓肌型。较少见，仅表现为两上肢或两下肢无力。

　2、多数在四肢受累后逐发展为全身肌无力；全身肌无力型，多见于20-30岁起病的女性和40岁以后起病的男性，可急性起病，在数月内同时出现眼肌、面肌、延髓肌、颈肌及四肢肌肉无力，表现为周身酸懒、极易疲惫、进食、吞咽和翻身均有困难，也可由单纯眼肌型、延髓肌型等逐步发展而成。

　3、成年人重症肌无力80-90%的患者以眼睑下垂、复视等表现为首发肌无力症状，多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。少数病者始终局限于眼肌受累。有些病者以延髓肌麻痹，进食呛咳，构音不清或四肢无力为首发症状，并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等而转化为全身肌无力。

　4、在肌无力患者发病初期还有可能出现的一种症状就是呼吸上的困难，这方面的表现是比较严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死。肌无力患者会感到喘气很困难，很多病人同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等症状。

　以上是对肌无力症状的详细介绍，希望对你有帮助，发现问题请及早到正规的医院治疗。

　 什么是肌无力

　 病因：

　重症肌无力的病因至今尚不完全明确综合国内外文献，以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关近年来由于免疫学方面的研究进展，认为本病属于自身免疫性疾病。

　 发病机制：

　 1、代谢紊乱学说

　引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部，症状类似箭毒素作用，阻碍神经冲动的传导。神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后释放出乙酰胆碱，引起终板膜产生电位差，而后传导至肌肉使其纤维收缩。在重症肌无力患者神经冲动传来时释放出的乙酰胆碱不足或胆碱酯酶活性过盛，以致乙酰胆酰破坏过速，导致神经-肌肉兴奋传递障碍而发病。

　 2、药物的毒性作用

　某些抗生素对重症肌无力病人的神经-肌肉传导具有阻滞作用Hokkane报道6例重症肌无力病人，在用药物治疗病情平稳后，加用链霉素族抗生素（15min～2h）后，使本病加重。

　此类药物有：链霉素、双氢链霉素、新霉素、多黏菌素、卡那霉素、巴龙霉素、紫霉素等。Lillmann等指出假定d-tubocurarine（一种箭毒素）对神经-肌肉的阻滞作用为1000，则多黏菌素B为5，新霉素为25，链霉素为07，双氢链霉素为06卡那霉素为05。而在临床上应用抗生素的剂量却比箭毒素高100倍以上。

　因此，重症肌无力病人的神经-肌肉传导已受阻滞，或依靠药物来维持平衡在此情况下，一旦应用上述抗生素必然使这种阻滞作用加重，病情进一步恶化。关于某些抗生素对神经-肌肉传导的阻滞作用，目前尚不清楚，有人认为链霉素和箭毒素一样可以减低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为它可以减少递质（transmitter）的释放。