试述支链氨基酸的分解代谢与运动的关系。

答案：支链氨基酸是亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的统称。它们分解代谢最终进入三羧酸循环，为机体提供能量。同时，三者又都是必需氨基酸。因此，支链氨基酸对于机体蛋白质的变化，对于蛋白质参与供能都具有十分重要的作用和实际意义。

(1)支链氨基酸分解代谢的特点

①支链氨基酸在分解过程中的变化基本相似。在分解过程中，第一步反应是在同一种转氨酶的作用下完成的，并且这个反应是可逆的。第二步反应和之后的一系列反应是在线粒体中进行的：三者的代谢过程略有不同，但有一点还是共同的，即反应是不可逆的。因此，在脱羧酶作用下的第二步反应就成为影响支链氨基酸代谢的限速反应。

②支链氨基酸分解代谢的最终产物有不同的去向。亮氨酸经过代谢分解成乙酰乙酸和乙酰CoA，最终可以生成酮体；而异亮氨酸经过代谢分解成为丙酰CoA和酮体。丙酰CoA可以通过三羧酸循环生成谷氨酰胺。由于肌肉中无法进行糖异生，因此，谷氨酰胺通过血液循环被运送到肝脏和肾脏异生成为糖。缬氨酸经过分解代谢最终可以生成葡萄糖。因此，缬氨酸是生糖氨基酸，亮氨酸是生酮氨基酸，异亮氨酸是生糖兼生酮氨基酸。

(2)支链氨基酸的分解代谢与运动的关系

①支链氨基酸是长时间持续运动中参与供能的重要氨基酸。肌肉中支链氨基酸分解代谢非常活跃。肝脏、肾脏等内脏器官中由于催化支链氨基酸分解的酶活性较高，因此也可以利用支链氨基酸。支链氨基酸的代谢产物葡萄糖和酮体都是机体可以利用的能量物质。

②支链氨基酸与运动性中枢疲劳。5-羟色胺是中枢重要的抑制性神经递质。脑中的色氨酸是5-羟色胺产生的“原材料”。血浆色氨酸进入大脑时，必须以游离状态的形式，并且与支链氨基酸竞争特异性受体而穿过血脑屏障。安静时血浆支链氨基酸的含量比较高，致使游离色氨酸进入大脑的数量比较少；而在长时间运动时，由于支链氨基酸参与供能数量的增加，血浆支链氨基酸下降，从而进入大脑的色氨酸数量上升，5-羟色胺合成数量增加。此时中枢神经系统抑制过程增强，进而导致中枢神经系统疲劳。因此，保持体内有足够数量的支链氨基酸还有助于延缓中枢疲劳产生的时间。合理补充支链氨基酸对提高运动能力，延缓中枢疲劳有着积极的促进作用。

答案：(1)在支链氨基酸(BCAA)的分解过程中，第一步反应是在同一种转氨酶的作用下完成的，并且这个反应是可逆的。第二步反应和之后的一系列反应是在线粒体中进行的，亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸三者的代谢过程略有不同，但有一点还是共同的，即反应是不可逆的。因此，在脱羧酶作用下的第二步反应就成为影响支链氨基酸代谢的限速反应。

(2)亮氨酸经过代谢分解成乙酰乙酸和乙酰CoA，最终可以生成酮体。异亮氨酸经过代谢分解成为丙酰CoA和酮体。丙酰CoA可以通过三羧酸循环生成谷氨酰胺。由于肌肉中无法进行糖异生，因此，谷氨酰胺通过血液循环被运送到肝脏和肾脏异生成为糖。缬氨酸经过分解代谢最终可以生成葡萄糖。因此，缬氨酸是生糖氨基酸，亮氨酸是生酮氨基酸，异亮氨酸是生糖兼生酮氨基酸。

(3)肌肉中支链氨基酸分解代谢非常活跃。肝、肾等内脏器官中由于具有较高的催化支链氨基酸分解的酶活性，因此，支链氨基酸是长时间持续运动时参与供能的重要氨基酸。