肌营养不良都有哪些表现?

肌营养不良都有哪些表现?,第1张

营养不良主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可以导致本病的发生。得了肌营养不良的一般有哪些症状表现呢下面就来了解下吧。

方法/步骤

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1、四肢肌肉对称性无力和萎缩,行走缓慢跌倒不易爬起,上下楼困难费力,脚跟不能着地。走路时呈典型的鸭子步型。

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2、小腿肌肉发凉、发硬、粗大。主要病因:显性或隐性遗传或基因突变性别及好发年龄:10岁以下多见,男性多于女性主要症状:多近体端肌萎缩,远端假性肥大无力,鸭步、突腹、足尖走路、翼状肩Gowers症阳性主要病理变化:肌细胞退行性变,坏死,脂肪细胞及结缔组织增生,肌细胞内DYS缺失或异常。

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3、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,下蹲难以站起,需用双手撑膝来帮助股肌用力,使上身起升,站力时胸腹过度前凸,来维持腰部肌无力的身体平衡,两腿分开方可站稳。

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4、眼肌型肌营养不良为典型常染色体显性遗传,但有隐性遗传和散发病例。某些病例与线粒体DNA缺失有关。通常在30岁以前发病,上睑下垂为早期表现,随之发生进展性眼外肌麻痹;也常见面肌无力,以及四肢肌亚受累,病程缓慢进展。易误诊为重症肌无力。

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5、埃-德型肌营养不良为X连锁隐性(Xq28)遗传,常染色体显性(1q11)遗传很少。儿童期发病,缓慢进展,发生肌萎缩、无力和挛缩(常见于肱二头肌、肱三头肌、腓骨肌和胫前肌,以后扩展至肢带肌),可出现心脏传导异常和心肌病。血清CK轻度增高。应监测心脏功能,必要时植入起搏器。

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6、远端型肌营养不良为常染色体显性变异型,典型为40岁以后起病,纯合子发病较早,发病较早,症状较重。主要影响手足小肌肉、腕伸肌、足背屈肌,病程缓慢进展。也有报道常染色体隐性遗传或散发的远端肌病,表现年轻人进行性下肢无力。

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7、脊旁肌营养不良40岁后发病,表现进展性脊旁肌无力、背部疼痛和典型脊柱后凸,可有家族史;血清CK轻度增高,CT检查显示脊旁肌为脂肪所代替。

肌营养不良主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可以导致本病的发生。得了肌营养不良的一般有哪些症状表现呢下面就来了解下吧。

方法/步骤

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1、四肢肌肉对称性无力和萎缩,行走缓慢跌倒不易爬起,上下楼困难费力,脚跟不能着地。走路时呈典型的鸭子步型。

脑中风肱二头肌紧张,上运动神经元的瘫痪就是肌肉紧张。

因为上运动神经元失去了对肌肉的控制,导致下运动神经元替代上运动神经元的作用,但下运动神经元病不能很好的控制肌肉的舒张和收缩,最后导致肌肉始终处于收缩状态,医学上称为硬瘫。

由于上肢肌肉的屈肌肱二头肌力量大于伸肌肱三头肌力量,所以表现出来的症状就是手臂呈屈曲状态。

一、常见的引起肌肉萎缩的原因

  肌肉萎缩的出现给我们的生活带来了很多的不便,如果人们再不对注重引起肌肉萎缩的原因就只会让病情越来越严重,哪些是最为常见的引起肌肉萎缩的原因呢?下面就一起来详细的了解下肌肉萎缩的原因。  1、肌肉萎缩症由于基因病变型态不同,发病年龄、肌肉受损部位、平均寿命等亦各有不同,但是大致上也是依照这样的病程进行,导致肌肉萎缩的原因很多。肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。因此,这是导致肌肉萎缩的原因之一。  2、从临床角度看,支配肌肉的神经,包括脑部的上运动神经元、脊髓前角或脑干运动神经核、周围神经、神经肌肉接头的病变、肌肉萎缩本身的疾病(遗传、损伤、炎症等)血液供应障碍和肌肉的活动减少均是可引起肌肉萎缩的原因。

二、怎样预防肌肉萎缩呢

  肌肉萎缩可发生在全身各个部位。外伤性肌肉萎缩是因严重的外伤如各种爆炸伤,车轧伤,打击伤,挫伤,冷冻伤,烧灼伤,化学药物刺激等造成神经完全断裂和破坏,神经运动终板退化,消失所致的肌肉萎缩。  进行早期功能锻炼,循序渐进,持之以恒是最有效的肌肉萎缩的预防事项。可最大限度减轻肌肉的萎缩。一般情况下,骨折愈合后,随着全身情况的改善和积极的功能锻炼,萎缩的肌肉可恢复正常的形态和肌力。  保持乐观愉快的情绪啊肌肉萎缩的预防方法。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌肉萎缩发展。  中医学认为"医食同源"。食物也具有性味,部分食物同时也是药物,用之得当,可以防病治病。因此,肌肉萎缩的预防事项还包括饮食调养。肌萎缩饮食注意事项如下:肌病病人应选用高蛋白,高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。  肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。凡食疗物品一般不采取炸,烤,爆等烹调方法,以免其有效成份破坏,或使其性质发生改变而失去治疗作用,应采取蒸,煮,炖,煲汤等方法。

主要有两种,一种是因为不运动或很少运动,导致肌肉很少收缩,则退化;另一种是因为营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起萎缩。引起第一种的原因主要有两种,一种是受伤后卧床,肌肉长时间休息,没有适量的收缩运动导致;另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足,引起萎缩。其主要症状为肌肉无力,收缩困难,肌肉体积明显减小。健康源于良好的习惯源于和自己的身体做有效的沟通源于对阳光、空气、水和食物的尊重和善用 肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。 其主要症状为肌肉无力,收缩困难,肌肉体积明显减小。 1神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。 2肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌醛磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。 3其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。 青春期起病,缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能,肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起,无感觉异常,表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩,张口时下颌偏向病侧,可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失。青少年,舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。缓慢起病的双侧舌肌萎缩,伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩,不伴有肌束颤动,表现为额或面颊局部的斑块性萎缩,皮肤色素较深,掐之皮下组织紧张,神经系统检查无异常。一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩,双侧胸锁乳突肌萎缩,伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩。一侧背阔肌萎缩,不伴有同侧肱三头肌萎缩,但有局部皮肤感觉减退。一侧胸大肌萎缩,不伴有其他肌肉和神经系统症状。一侧三角肌萎缩,肩关节外展不能或力弱,不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛双侧肩胛带肌萎缩,有急性病史,无感觉异常及局部压痛。双侧肩胛带肌萎缩,伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离。两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩),一般不超过前臂中段水平两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上,在排除皮肤和皮下脂肪影响后,可怀疑肌肉萎缩。 肌肉萎缩主要的原因有废用、营养障碍、缺血、中毒几种。其直接病理原因为肌肉的营养不良,间接原因主要有: 1、神经传导障碍导致运动神经末稍释放乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而引起肌肉的营养不良 2、肌肉本身病变而引起的病变部位肌肉营养不良 3、循环系统疾病,如血栓等,而引起的局部肌肉供血不足,导致肌肉营养不良 4、某些毒物的作用所导致的营养不良 病理学上可以大体分为神经原性、肌原性和废用性三大类。 神经原性指的是控制相应骨骼肌的运动神经原发生病变而引发的; 肌原性指的是肌肉本身发生病变; 废用性也就是肌肉长期处于"闲置"状态而引发,是常年卧床病人肌肉萎缩的主要原因。 肌肉萎缩程度临床分为0、I、II、III、IV、V六个级别,0级为肌肉完全无法收缩,即病人完全瘫痪,V级为正常状态。 肌肉萎缩的临床症状主要有: 一、急性或亚急性肌萎缩:一般为神经原性萎缩,发生于神经受损,即瘫痪以后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、酒精中毒等 二、进行性四肢远端性肌萎缩:一般为神经原性,以四肢远端为主,越远端的肌肉表现越明显,一般发生于瘫痪之前,为单一性症状。常见引起此类肌肉萎缩的疾病有颈椎病、麻风、慢性前角灰质炎等 三、进行性四肢近端性肌萎缩:一般为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力,常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病等 四、局限性肌萎缩:以局部的肌肉或肌群为主的萎缩,常由各种单神经炎或损伤所致,一般伴有该神经支配相应的感觉区障碍;也有可能为肌肉本身病变所致 五、偏身萎缩:大部分表现为半身肌肉萎缩,常由脑顶叶病变、脑血管偏瘫等引起,也有先天性疾病,如脑顶叶发育不全引起 长期的营养不良也可导致全身性的肌肉萎缩。肌肉萎缩与消瘦的区别在于前者在肌肉体积减小的同时还伴有肌力减小,而消瘦者一般肌力正常。 根据肌肉萎缩的发病原因来看,绝大多数的肌肉萎缩都属于其他疾病继发引起,在治愈后或治疗同时伴以康复训练、营养补充等方式后可以逐步恢复原来的肌肉体积和肌力。 作为患者或患者家属,在遵从医嘱的同时,需要采取多方面的保健措施来进行自我调治。 1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展 2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒;中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡 3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复 4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命;胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础

很可能是进行性肌营养不良,下面的资料你可以参考一下,看看是不是符合你说的患者,祝早日康复!!进行性肌营养不良症(英文:progressive muscula dystrophy,PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4%,是神经肌肉疾病中最多见的一种。

进行性肌营养不良症,是一种随着年龄增长,肌肉逐渐萎缩,使行动能力渐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾病。患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡,国际医学界形象地称之为“渐冰人”。

[编辑本段]进行性肌营养不良症的临床表现

一、假肥大型(Duchenne型)

由Duchenne (1868年)首先描述,是儿童中最常见的一类肌病。属性连隐性遗传,几乎均影响男孩,占活产男婴的l/3 000~1/4 000(欧美)和l/22 000(日本)。_女性仅为异性染色体携带者,不发病。多于儿童期起病,常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌为首发症状。病情进展较迅速,可逐渐累及肩胛带、四肢远端肌群及面肌。背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸,臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”;患儿仰卧位站起时,先翻转为俯卧位,再用双手支持床面及下肢才能缓慢站起称Gowers征;由于肩胛带肌及前锯肌无力,可呈现“游离肩”和“翼状肩胛”,以上为该型的特征性表现。约90%的患儿有肌肉的假性肥大,以腓肠肌最明显,三角肌、股四头肌、臀肌、冈下肌、肱三头肌及舌肌等也可受累。多半患儿还伴有心肌损害,约30%患儿伴有不同程度的智能障碍,病情多呈进行性加重,是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型,多数在15岁左右即不能行走,大部分患者在25~30岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。另外,尚有一种与此型临床表现类似的类型,称为良性假肥大型(Becker型),由Becker(1957年)首先报道,常在5~25岁期间缓慢起病,病程较长,多在起病后15~20年才不能行走,占出生男孩的3~6/10万,心肌受累少见,智力多正常。

二、肢带型(Erb型)

呈常染色体隐性遗传形式,各年龄均可发病,但以10~20岁期间起病较为多见,男女均可患病。临床上肌无力及肌萎缩先出现在骨盆带与肩胛带的部分肌肉,初起时两侧常不对称,病情进展缓慢,但年幼起病者发展较快。以下肢无力开始的病人大多10年内累及上肢,腱反射减弱或消失。心肌受累者少见。

三、面-肩-肱型(Landotlry-Déjerine型,或称FSHD)

最初在1885年由法国神经科医生L Landouzy和J Déjerine记录,因此,也可称此病为Landotlry-Déjerine型的进行性肌营养不良症。由于肌肉病变部位在拉丁语中的称为fazio-skapulo-humeral,因此,该病症的英语名为Facioscapulohumeral muscular dystrophy,简称为FSHD。

呈常染色体显性遗传,男女均可发病,患病率约为0.4~0.5/10万,多见于成年人,通常在20岁左右才出现临床症状,亦有从刚出生即出现症状者。病变主要侵犯面肌(fazio)、肩胛带(skapulo)及上臂肌群(humeral),也可累及胸大肌,呈特殊的“苦笑面容”,见垂肩、“翼状肩”及“游离肩”,但下肢受累较轻,偶尔见到腓肠肌和三角肌的假性肥大。影响心脏者甚少见。对寿命影响不大。

四、远端型(Gower型)

由Gower首先报道(1902年),甚少见。属于常染色体显性遗传。通常在40~60岁期间发病,逐渐出现胫前肌、腓肠肌及手部小肌肉的进行性无力和萎缩。病程进展缓慢,逐步累及肢体近端。早期腱反射正常,但晚期则出现腱反射消失。一般说,本病不发生严重残废,亦不影响生命寿期。

五、眼肌型(Kiloh-Nevin型)

1.单纯眼肌型 又称慢性进行性核性眼肌麻痹或慢性进行性眼外肌麻痹,于青壮年起病,主要侵犯眼肌,表现为上睑提肌及其他眼外肌的无力和萎缩,病情进展缓慢,上面部肌肉也可受累,经数年后延及颈部和肩胛带肌肉。

2.眼咽肌型 由Voctor首先描述(1902),甚少见。起病年龄不一。但以30~40岁起病多见。主要侵犯眼肌及舌咽肌。以缓慢进展的眼外肌、吞咽肌麻痹为特点,常在眼外肌麻痹后数年出现吞咽、构音困难,咽部症状等。少数病例吞咽困难先于眼部症状数月至数年。腱反射消失。眼外肌麻痹和腱反射消失为本病主要特征。

3.眼脑躯体神经肌病 极少见。多于15岁之前发病,表现为慢性进行眼外肌麻痹、生长缓慢、智能减退、视网膜色素层炎、耳聋、共济失调、心肌传导阻滞及心肌病等体征。脑脊液检查可见蛋白质增高,脑电图、血清PK多为正常。

[编辑本段]进行性肌营养不良症的辨病治疗

(一)专病专方

1.荣肌片 适用于气血不足兼有瘀滞型肌营养不良症。

黄芪40g,当归15g,白术12g,菟丝子20g,鸡内金12g,全蝎6g,按现代生产工艺制成片剂。每片0.3g,相当于3g生药。8~9岁者,每次6片,每日3次,8岁以下者,每次减l~2片,10~15岁者,每次加2片,16岁以上者,每次加4片。共治疗68例,显效39例,有效26例,无效3例。(李增富,李成文,李桂欣.荣肌片治疗进行性肌营养不良症临床观察.河南中医,1997(2):94)

2.复肌汤合复肌宁粉 适用于脾虚夹瘀之肢带肌营养不良症。

复肌汤,胆南星10g,麦冬10g,佛手10g,白僵蚕10g,焦三仙10g,陈皮10g,姜半夏10g,甘草l0g,菖蒲15g,伸筋草15g,桃仁15g,党参15g,钩藤15g,枸杞子15g,杜仲15g,焦白术15g,黄芪20g,珍珠母20g(先煎),牡蛎20g(先煎)。

复肌宁粉,明天麻60g,全蝎60g,蜈蚣30条(去头足),地龙30g,黄芪30g,杜仲炭30g,牛膝20g,共研细末。每服2.5g,早晚2次口服。

治疗上千例,每获良效(陈立华.尚尔寿治疗进行性肌营养不良症的临床经验简介.北京中医,1988(5):5)

3.马钱复痿灵 适用于脾肾亏虚、气血不足所引起的各型肌营养不良症。

桑寄生,30g,川牛膝10g,杜仲10g,熟地黄10g,肉苁蓉10g,黄芪20g,山药10g,当归10g,丹参10g,地龙10g,白术6g,川芎6g,附片6g,炙甘草6g,马钱子粉0.3g(3岁以下用o.15g,成人用0.6g)。上药除马钱子外,水煎取汁后冲马钱子粉,每日1剂分2~3次于饭后半小时至1小时冲服,20天为一疗程。服1个疗程后,停药5~10天再服。治疗30例,显效12例,有效12例,无效6例。(沙海汶.进行性肌营养不良症30例临床小结.北京中医杂志,1986<6):18)

4.复痿汤适用于脾肾虚弱兼有血瘀之眼肌型和远端型。

黄芪30g,熟地黄15g,茯苓15g,当归15g,山药12g,牛膝15g,菟丝子12g,白术12g,赤芍10g,川芎12g,地龙12g,红花10g,炙马钱子0.9g,,治疗6例,近期疗效满意。(王志祥.制马钱子与加味复痿汤并用治疗进行性肌营养不良症6例.中国神经精神疾病杂志,1981<2>:103)

5.治痿汤 适用于脾肾亏虚型假肥大型肌营养不良症。

黄芪20g,党参15g,熟地黄9g,当归9g,山药15g,菟丝子9g,枸杞子9g,白术9g,茯苓9g,川芎9g,赤芍9g,牛膝9g,地龙9g,制马钱子0.3g(冲服),甘草3g。治疗4例,取得了较好疗效。(罗练华,徐万薏,陈建萍.治痿汤治疗进行性肌营养不良症的体会.中西医结合杂志,1987<4>:202)

(二)单味中药

1.阿胶 可补血止血,滋阴润肺。本品能促进血中RBC、Hb的生成,作用优于铁剂,能改善体内钙平衡,增加钙的吸收和在体内的潴留,有防治进行性肌营养不良症的作用。本品还含有大量胶原和多种微量元素,水解后能产生多种氨基酸,包括赖氨酸、甘氨酸、半胱氨酸等,并能改善肌细胞的代谢。用法:每日20g,分2次冲服,但本品性质黏腻,凡脾胃虚弱,食入难消,呕吐泄泻者,应慎服。

2.马钱子 具有祛风利湿、散寒通络、活血止痛之功。内含番木鳖碱,能兴奋脊髓、延髓、大脑皮质,从而增强骨骼肌紧张度,改善进行性肌营养不良的肌无力症状,患者服药后均可有肌力增强感觉,走路时较前明显有力,鸭步减轻,摔跤减少。此外,马钱子尚有较强的开通经络,透达关节功效。马钱子有蓄积中毒之危害,故应用时应特别注意其炮制,严格控制用量,只要用量服法得当,一般不会出现中毒。用法:初起不宜用量过大,成人可用制马钱子0.6g,儿童以0.3g为宜。3岁以下可从0.15g开始,研末,饭后半小时冲服,每日3次,1个月后酌情加量。肌营养不良病人对此药耐受性很高,加之重视其毒,配方时可加大甘草用量,采取相应措施,一般可避免中毒。如出现中毒现象,可立即针刺人中、合谷等穴,减量或停药,不会再出现中毒。如严重中毒,可用镇静药地西泮加葡萄糖静脉滴注治疗。

[编辑本段]进行性肌营养不良症的辨证论治研究

尚尔寿针对本病的病机特点,以平肝熄风、补益肝肾、健脾益气、祛痰通络为治疗总则,自制复肌宁胶囊I号(由全蝎、蜈蚣、地龙、天麻、杜仲、牛膝、黄芩等组成)、Ⅱ号(由人参、羊肉、山药等组成)和复肌汤(由珍珠母、牡蛎、僵蚕、钩藤、枸杞子、杜仲、黄芩、党参、佛手、茯苓、半夏、胆南星、菖蒲、伸筋草、焦三仙、麦冬组成)。治疗时嘱病人长期服用I号、Ⅱ号,复肌汤中重用补肾药,加生熟地黄、鹿角胶、桂枝等滋补肾中阴阳。对假性肥大型者加重化痰祛瘀药的用,对肢带型和面肩肱型则加温阳活血药。一般初期以胶囊配合汤剂,服用1~2个月后可停服汤剂,专服胶囊,或间断服汤剂。治疗时宜配合功能锻炼。共治疗41例,显效5例,有效25例,无效11例。有效率73.2%。 (于振军,黄坤强,季晓莉.尚尔寿治疗痿症经验,中医杂志,1995<9>:522—523)

解秋认为“治痿独取阳明”为临床指导治痿的根本治法,但不能拘泥于“独”字,应以阳明为主,或以不离阳明为要,还应根据不同病机;并结合其受邪之经及时令季节,而灵活治疗。既要重视后天的培补,更应注意辨证论治,此乃《内经》治痿的实质。(解秋.《内经》治痿之管见.四川中医,1990<12>:8)

范宝安治疗本病以补益肝肾、健脾益气、温经通络为主,方用右归丸加减,药取熟地黄6g,山药9g,川牛膝6g,茯苓6g,白术6g,泽泻4g,丹皮6g,知母6g,甘草6g。每日l剂,水煎服。治愈2例。(范宝安.右归丸治疗进行性肌营养不良.山东中医杂志,1988<3>:23)

胡国俊等认为治痿取阳明应分清脾胃之虚实,痿由虚所致者为多,然而实者亦不少见。故立法应随证而异:①中虚补益之法脾胃有别:太阴虚寒,甘凉养阴;胃阴失充,当以甘寒养阴润燥为大法。②邪浊壅遏,治取中土泻其余:太阴寒湿则应辛温散寒,香燥化湿,佐以温阳健脾;阳明燥热其治宜泻:湿热中阻,宜清泄湿热。以调脾胃为法,在临床应用中可取良效。(胡国俊,胡国堂.治痿取中应悉两土:赅虚实论.辽宁中医杂志,199l<5>:7)

王玉民运用补肾培土法治疗本病,基本方:黄芪15g,党参12g,白术12g,茯苓12g,熟地黄12g,山药15g,山萸肉15g,龟胶10g(烊化),鹿角胶10g(烊化),巴戟天12g,仙灵脾30g,菟丝子15g,怀牛膝15g,甘草6g。有瘀阻者加丹参15g、当归10g、川芎10g、红花6g;有痰饮留伏者加半夏10g、陈皮10g、白芥子6g;有夜寐不安者加远志15g、枣仁15g、夜交藤15g、合欢皮10g;药难奏效者加肉桂6g、熟附片10g(先煎)、肉苁蓉12g。治疗3例,均获良效。(王玉民,王建敏.培补脾肾法治疗进行性肌营养不良症.黑龙江中医药,1993(4):20)

董廷瑶以川椒辛热通络,振痿强筋,治疗1例假性肥大型。拟方:川椒1.5g,党参、黄芪、白术、鸡血藤、伸筋草各9g,当归、赤芍各6g,甘草3g,两周微效,续加熟地黄、山药、山萸肉、牛膝以补肾,2个月后行走自如,步态稳健。(董廷瑶,宋知行.小儿痿证验.江苏中医杂志,1986<9>:16)

郭鹏琪针药并用治疗痿证,热型(本病初期)用银翘散、知柏地黄汤及复脉汤等加减,针刺根据经络循经及患病部位取穴,用泻法重刺激,留针10~15分钟;肝肾亏虚型(久病体虚)则用六味地黄丸、虎潜丸及牛膝、黄芪、玉竹等药,针刺穴位同上,用补法轻刺激,留针15~30分钟,针刺治疗每日1次,14日为一疗程。中药加针刺治疗300例,单纯中药治疗100例。结果分别为:治愈240例、30例,显效50例、20例,好转0例、17例,无效10例、25例,总有效率分别为99.66 9/6、75%。中药加针刺治疗显著优于单纯中药治疗。(郭鹏琪.痿症400例临床疗效观察.福建中医药,1991<1>:4)

[编辑本段]进行性肌营养不良症的病因病机研究

尚尔寿认为代医家多将进行性肌营养不良症归为痿证,治疗多从调补脾胃人手,流于平泛,且大大限制了后人的临证发挥,使临床效果欠佳。其根据该病走路摇摆呈鸭步等特点,认为与肝风相关,其病本在脾肾,病标在肝。由于肾虚,肝木失养,加之脾胃虚弱,脾虚则肝不荣,故横逆难制,遂成肝风,而出现行走摇摆呈鸭步状。肝气横逆,上以刑肺,中以乘脾,下以伐肾,导致气血阴液更加不足,形成恶性循环。(陈立华.尚尔寿治疗进行性肌营养不良症的临床经验简介.北京中医杂志,1988(5):5)

郝君生认为本病的产生,是人母精血亏虚,或染邪毒,致子代“先身生”之精不良,肾气不充的缘故。脏腑因不得肾精之滋养而见诸虚,从而形成脉、皮、筋、骨、肉五痿。该病可谓是集诸痿于一体(郝君生.增力汤治疗假性肥大型肌营养不良症13例.山东中医学院学报,1989<2>:19)。

[编辑本段]预防常识

关于本病的治疗,迄今为止,尚未发现一种经得起多次重复的、时间考验的、被世界各国公认的特效疗法。目前仍处于不断地摸索和验证中。关键在于做好预防工作,做好遗传谘询、产前检查、携带者的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施。本病除假肥大型外,多数不影响其寿命。晚期患者可因严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸形。适当体育活动、按摩、体疗有助于改善肢体功能,延缓残废时间。

肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。

对于肌萎缩患者,首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起),应积极诊断、认真治疗。

表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩,张口时下颌偏向病侧,可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失

表现为额或面颊局部的斑块性萎缩,皮肤色素较深,掐之皮下组织紧张,神经系统检查无异常

青春期起病,缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能,肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起,无感觉异常

缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动

突然发生的舌肌萎缩,不伴有肌束颤动

青少年,舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存

一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩

双侧胸锁乳突肌萎缩,伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩

一侧背阔肌萎缩,不伴有同侧肱三头肌萎缩,但有局部皮肤感觉减退

一侧胸大肌萎缩,不伴有其他肌肉和神经系统症状

一侧三角肌萎缩,肩关节外展不能或力弱,不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛

肌电图能够检查出你肌肉的受损程度。具体上肢的肌电图一般检查项是尺神经,桡神经和正中神经。肌肉方面是三角肌,肱二头肌肱三头肌。做肌电图是看你手的症状是否因周围神经损伤或肌肉萎缩而引起的。

不要急。其实,那或许只是缺乏运动引起的稍微的不舒服而已,大家可以适当休息、按摩,如果症状依旧没有缓解的话,就请赶紧去医院就医吧。

本文总结几个得了物理性质肌肉萎缩帮助恢复的方法。

1按摩

按摩能够帮助肌肉萎缩病人放松舒缓。按摩的手法不要太重。你可以用揉捏的方式,也可以用擦和轻轻拍打的方式,记住要温柔对待患病处,不要生捶硬打。

2运动

一些轻松运动可帮助肌肉萎缩病人恢复身体健康。肌肉萎缩病人应当在医生的指导下进行合理的运动。

散步:方便操作、简单易行,你可以在家里走,也可以在户外适当放松。

抬腿:病患应在家长的陪护下进行抬腿运动。轻轻抬起腿部,停顿后缓缓放下。可重复多次,直到自己觉得不应该再继续。

肌肉萎缩并不会让你的天塌下来,你需要遵医嘱,科学合理地进行恢复训练,不可擅自加大运动量。

慢跑:适当的轻松的慢跑可以让整个人舒缓放松下来,适合病情好转的病人,病人可以在医生的指导下,逐步增加一些运动量。

3循序渐进

当人们生了病的时候,尤其是慢性病的时候,就会非常容易陷入到一个误区之中去。那就是我的病什么时候会好转?拖着不健康的身体,你会非常容易焦虑。

你必须有足够的耐心,尤其对待这种恢复型的物理性疾病,你要每天都保持一定量的康复训练

说了这么多,还是要希望大家记住,人类不能缺少运动。缺乏运动会让人生很多病,运动会让人们更加健康,生命在于运动,为了大家的健康,请开始动起来吧。

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