肌肉萎缩的症状会伴有哪些危害发生？

一、会出现一侧的胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌肉萎缩，双侧的胸锁乳突肌萎缩，并且会伴有全身性肌肉萎缩，行动起步困难，性腺萎缩等。一侧的背阔肌萎缩，但是不会伴有同侧肱三头肌萎缩，但是会有局部的皮肤感觉减退。一侧的胸大肌萎缩，不会伴有其他肌肉和神经系统的症状。一侧的三角肌萎缩，肩关节力弱或者是外展不能，不会伴有其他的肌萎缩，没有感觉异常和局部的压痛是肌肉萎缩的症状。

二、两手的肌肉对称性的缓慢进行的萎缩，一般不会超过前臂中段水平，两侧的肢体相同部位的周长一般是相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪的影响后，可怀疑肌肉萎缩。

三、患者一般会出现缓慢进行性面部肌萎缩伴有闭眼不紧，鼓腮或吹口哨不能，上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，没有感觉上的异常，表现为局限性嚼肌萎缩，张口时下颌偏向患病的一侧，同时伴有感觉及角膜反射的减退或者消失也是肌肉萎缩常见的症状。

四、肌肉松弛：进行性肌肉萎缩患者主要的表现是张力极低，反射减低或消失。

五、肋间肌无力：膈肌多不受累、膈肌运动正常，故肌肉萎缩患者在哦呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸，这也是患有了肌肉萎缩的症状。

臀肌挛缩症的一些基本知识

人难免生病，打针吃药是最常用的手段。遇到孩子生病，不少家长认为给孩子吃药不如打针，打针作用快，效果好。反复地打针、肌肉注射药物也会致病，这并非危言耸听。

25岁的小王便遇到了这种情况，小王儿时因多病多次接受臀部肌肉注射，后来逐渐发现姿势和步态异常，下蹲时尤为明显，下蹲时双膝关节不能并拢，两腿必须分开；坐位时不能够翘"二郎腿"；仰卧位时，双膝关节分开，站立时两下肢轻度外旋，双足不能完全并拢，呈"外八字"，行走蹒跚，尤其快步或跑步时，则呈跳跃状，酷似舞台上那怪模怪样的"卓别林步态"。

一个偶然的机会，有人告诉小王这是一种病。于是小王来到协和医院骨科就诊，杨述华教授仔细检查后，确诊其所患疾病为臀肌挛缩症，是以苯甲醇作为溶媒肌肉注射的药物不良反应。随后小王住进医院进行了臀肌挛缩松解手术，术后第二天，小王下地活动时发现困扰自己多年的"卓别林步态"消失了，也能够翘"二郎腿"了。手术后两周，小王满意地走出了医院。

华中科技大学同济医学院附属协和医院骨科主任、湖北省防治臀肌挛缩症专家组组长、博士生导师杨述华教授介绍说，很多患者由于对臀肌挛缩症缺乏了解，意识不到自己走路姿态不好看是患了臀肌挛缩症，没有及时就诊。小孩子如果曾肌肉注射青霉素，且不能顺利地翘二郎腿，就应该及时就医。该病症唯一的根治方法就是手术松解臀肌的挛缩带。手术技术目前已非常成熟，疗效也很确切，但术后需辅助功能锻炼以促进全面康复。

下面，我们谈一谈臀肌挛缩症的一些基本知识：

臀肌挛缩症的发病原因

肌肉注射最常用的部位是臀部肌肉，适宜作臀部注射的部位仅限于臀部外上方四分之一的区域，因为这个部位没有重要的神经和血管，而且从解剖结构来看，此处深部的肌肉较厚，比较适宜注射用药。

臀肌挛缩症是一种主要由于反复臀部注射药物所致的常见病。据国内某医院调查4248名儿童，发现因反复肌内注射所致注射性臀肌挛缩症的患儿有200名，发病率达47%。

臀肌挛缩症的发病与针刺造成的物理性损伤、药物引起的化学性刺激，尤其是含苯甲醇溶液的药物刺激等，导致无菌性肌纤维坏死，发展为肌肉纤维化及瘢痕挛缩。

苯甲醇临床上多用于局部麻醉和消毒防腐，20世纪后期广泛用作青霉素钾盐的注射溶媒，以减轻注射部位疼痛，这一方法曾在各地医院广泛使用，目前在城市大医院已不再使用，而农村有不少地方仍在使用。卫生部已于二○○五年二月十六日，发出了立即停止使用苯甲醇作为青霉素注射溶媒的通知。专家认为，臀肌挛缩症属药物不良反应，与医疗条件(含消毒、设施等)无直接关系。

臀肌挛缩症的临床表现

患儿最初感到蹲、跑、跳困难，走路呈跛行。若进一步检查可发现，患儿髋关节屈曲、内收、内旋受限；双下肢不能完全并拢，轻度外旋；下蹲时双髋呈外展、外旋，双膝不能并拢，呈蛙式位。多数患儿臀部看上去不像正常臀部那样丰满，注射局部肌肉萎缩，皮肤凹陷，有时呈橘皮样，可触及索状囊带。

臀肌挛缩症的防治要点：

1、预防儿童臀肌挛缩症关键在于年轻父母对此病应高度重视。对病儿尽量减少或避免对臀部肌肉注射毒性大、刺激性强的药物，尤其是不应使用苯甲醇稀释的药物。

2、注射方法和部位要正确，剂量要合理，注射速度要缓慢，尽量避免同一部位连续注射。注射后适当进行局部热敷、理疗，以利于药液的吸收，改善局部的血液循环。

3、一旦发现臀肌挛缩症应早期手术，彻底切除或松解挛缩的瘢痕组织，绝大部分病儿都能完全康复。

总之，注射性臀肌挛缩症，是近年来发现的主要累及儿童的疾病，是小儿跛行的原因之一。如未及时治疗可能进一步损害双髋关节功能，出现骨盆倾斜和继发性脊柱侧弯等并发症，影响的正常发育。专家呼吁广大基层医务人员能和患者给予充分重视。

　1、须掌握好运动节奏

　　腿部肌肉萎缩患者的锻炼，在时间间隔上有一定要求。肌肉有了足够的休息时间，疲劳才能充分消除，消耗掉的营养物质也才能得到充分补偿，并通过超量补偿使肌肉逐渐肥大。反之，若锻炼过于频繁，肌肉得不到充分休息，肌力也就不能增强。因此，锻炼要讲究节奏，并非越多越好。

　　2、勿用健康肌肉运动代替萎缩肌肉运动

　　腿部肌肉萎缩患者康复训练时常和腿部正常锻炼混淆，如常有患者借用快走、慢跑等方法进行锻炼，其实这样做不仅不能有效地增强肌力，这会因肌肉松弛、关节不稳，造成关节损伤。腿部肌肉萎缩锻炼应有针对性，针对不同部位萎缩采取相应的锻炼方法，不可盲目。

　　3、应把握好训练时间

　　不少患者日常进行康复训练时，常以为时间越长效果越好。腿部肌肉萎缩康复训练更多的是预防，治疗效果并非有时间长短而决定。所以在进行康复训练时患者应遵循训练原则，锻炼时，在不增加运动次数和运动时间的前提下，逐渐增加运动量，使肌肉迅速感觉疲劳，达到锻炼肌肉的目的即可。

　　4、运动量无需过大

　　训练过程中，部分康复训练患者抱着急于求成的态度，以为运动量越大治疗效果越好。如快走时，平时多以30~60分钟，为了快速锻炼肌肉，瞬间增至2小时。运动量合理加大的确有义务康复训练，但是应根据各人的肌力基础而定，最多不超过本人最大肌力的三分之二。另外，锻炼时，除了特定部位本身用力外，还需外力给以帮助。

肌肉萎缩主要是肌肉的营养障碍，肌肉体积缩小。除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。其症状除了、腿部肌肉萎缩，面部肌肉萎缩，手臂肌肉萎缩、手掌肌肉萎缩和全身弥漫性肌肉萎缩，伴无力等常见症状外，还有一些其他症状，表现为：

　　1、舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。缓慢起病的双侧舌肌萎缩，伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动，表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常。

　　2、一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩。

　　3、双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、性腺萎缩。

　　4、一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退。

　　5、一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状。

　　6、一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛。

　　7、双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛。双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离。

　　8、两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩，一般不超过前臂中段水平两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。

1、较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，也在肌肉萎缩的病情发展上有极大的影响力。2、常常有些人希望进行强行性功能锻炼，但是强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。3、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌跳加重、肌力下降、是反复出现肌肉萎缩的原因。肌肉萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。4、除了以上的因素外肌肉萎缩由哪些病因而导致呢？相关专家表示遗传性肌肉疾病也是肌肉萎缩的原因之一。由遗传基因异常所引起，如各种肌营养不良症等。5、原发性脊髓前角或脑干颅神经运动核及其传导途径的病变所致的肌肉萎缩。例如，运动神经元疾病，包括婴儿进行性脊髓肌萎缩，少年进行性球麻痹，家族性遗传性少年型脊髓肌萎缩症等。炎症性肌病，包括化脓性肌肉感染、不明原因的多发性肌——皮肌炎、风湿性肌病、洁节性多动脉炎、复发性脂膜炎、寄生虫性肌炎和洁节病性肌炎等也是肌肉萎缩常见的原因。

注射因素　　多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大，为变性坏死，而致纤维化。儿童易感因素　　免疫因素。大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数。研究发现儿童臀肌挛缩患者存在免疫调节功能紊乱，TS细胞显著低下，导致TH细胞相对亢进；患儿在接受苯甲醇注射后对药物半抗原所引起的免疫反应不能及时中止，容易引起免疫损伤。同时观察到患儿血清IgG升高、C3降低为此提供间接证据。

人红细胞膜具有受体，该受体是一种糖蛋白，红细胞可通过其膜上的受体的粘附作用而识别、捕捉体内的免疫复合物。循环血中95%的受体位于红细胞膜上，因此人们清除免疫复合物的主要细胞是红细胞。试验显示臀肌挛缩症患儿红细胞受体活性及红细胞膜免疫复合物水平明显低于正常人，提示患儿红细胞免疫功能低下，不能及时有效地粘附和清除药物注射后产生的免疫复合物。

连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。

疤痕体质

遗传因素。

国外报道1例患儿为双侧三角肌挛缩和臀肌挛缩，而其母也有双侧三角肌挛缩，单纯用肌注无法解释，可认为与遗传有关。外伤、感染等因素　　先天性髋关节脱位术后并发症。国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行开放复位、Salter截骨术后3～4月发现臀肌挛缩。

臀肌筋膜间室综合征后遗症

臀部感染

病理变化肉眼观察　　外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰**，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2～7厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白 ，无弹性，为腱样组织。镜检　　大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。

临床分型临床外观不同　　根据临床外观不同分为：

①肿块型：臀部可及节结状硬块；

②膜型：臀肌筋膜成片状挛缩；

③束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。涉及的肌肉　　根据涉及的肌肉可分为：

①单纯臀大肌挛缩型；

②单纯臀中肌挛缩型；

③臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。

临床表现　　本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。髋关节功能障碍　　患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上（交腿试验）。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢（划圈征）。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。

体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。骨盆变型　　病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。辅助检查　　X线表现多报道为正常。房论光、韩镜明对挛缩患儿X线研究发现CE角增大（X=3662），颈干角增大（X=153），股骨头指数下降（X=044）。术后随访时早期手术有助于以上继发性改变的恢复。刘瑞林对臀肌挛缩患者术前行CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的发展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。

臀肌挛缩分度Fernandez分度法　　按屈髋90°外层挛缩角分度：轻度：<15°；中度：15°～30°；重度：>30°。中国人民解放军第455医院松江分院采用以下标准进行分度　臀肌挛缩临床评分内容

既往史：有多次反复的臀肌注射史1分

症状：步态异常(八字、摇摆步态)1分

不能翘二郎腿1分

双膝并拢、下蹲受限1分

体征：屈髋受限或屈髋90°双膝分开1分

Ober征阳性1分

双膝划圈征或髋部弹响1分

骨盆畸形或肢体假性不等长1分

X线片：髋臼指数减少1分

股骨颈干角增大1分　

根据评分进行臀肌挛缩分度：轻度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。

手术治疗局部解剖　　臀大肌肌纤维从内上斜向外下，其上半部纤维延伸入髂胫束，下半部浅层也延伸髂胫束，深层纤维止于肌骨臀肌粗线，其近侧缘与髂胫束相连。股骨大转子内后方即臀大肌上半部纤维延伸入髂胫束深层存在一个与股骨纵轴平行的间隙，可作为松解标志。术时只要切开臀大肌近侧缘和髂胫束相连处即可显露，坐骨神经在其深部偏内筋膜下。在其浅面进行臀大肌松解较安全简便。手术方式　　可简单分为以下几种：

①臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。

②臀肌挛缩带切断术：手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。

③臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术：采用关节镜下两切口手术，能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部，手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素，疗效满意。手术治疗方法　　以关节镜下松解为例介绍臀肌挛缩手术治疗方法:

①消毒铺单：患者侧卧，按双侧臀部手术消毒铺单。铺好单后患者应能在手术台上左右翻转、屈伸髋关节而不污染手术野。

②麻醉：以氯胺酮基础麻醉或腰硬联合麻醉。

③手术松解：患者侧卧位，手术侧在上，伸直位内收患髋关节，使纤维条索紧张。大部分病例都存在臀肌上半部纤维、臀中肌表面髂胫束及不同程度的阔筋膜张肌前面臀筋膜挛缩，此为本病的主要松解部位。大转子后上1cm,3cm作04cm切口，剥离子创造操作空间。镜下可显露深面挛缩增厚的变性纤维组织。切开臀中肌表面之髂胫束，向后至臀大肌缘，即可清楚的显露股骨大转子内后方的臀大肌-髂胫束下间隙，用射频刀头将挛缩组织逐一松解。按需要向前松解阔筋膜张肌及其浅面臀筋膜。至此大部分病例可达彻底松解。关于臀中小肌挛缩，处理要谨慎。如系肌纤维内部分间隔挛缩者可行挛缩纤维切开。如系多数纤维挛缩者则宜行延长术，以保留髋外展功能，保持髋稳定，避免屈氏步态。

④松解程度：活动范围达到：在内收和内旋各约10°位，髋关节由伸直位屈曲到120°以上 。或者查Ober征时屈髋90°位，髋内收大于30°；伸髋位时髋内收大于10°，极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳可结束手术。

⑤术毕处理：经射频彻底止血，深层挛缩必要时硅胶管引流，皮下组织、皮肤不缝合。术后切口局部纱布垫加压固定24～48小时。术后48小时拔管。

非手术治疗　　

微创针刀治疗臀肌挛缩

小针刀由针柄、针体、针刃三部分组成，将中医的针灸针和西医的手术刀，两者取长补短，有机结合的新型医疗器械。外形似针而末端带有刀刃，并将开放性手术变为闭合性手术。 针刀松解臀肌挛缩症，一般2-4个针眼，02毫米，不易感染，没有疤痕。

针刀松解组织粘连、消除硬结条索、减轻组织压力、改善血液循环、促进炎症消退、加快水肿吸收、解除血管神经卡压。整体松解，剥离臀部肌肉（包括浅层肌肉、中层肌肉和深层肌肉）的挛缩，严重的还有关节囊的挛缩。针刀可以闭合性切断挛缩带（挛缩的肌肉），和挛缩的关节囊。

术后并发症局部血肿形成　　与术中止血不彻底、术后引流欠佳有关。血肿形成后局部隆起并持续疼痛，易导致感染；血肿压迫可致切口缘皮肤缺血坏死。因而术中应彻底止血，术毕旋转引流，局部加压包扎；术后使用必要的止血药物。发现血肿形成及早处理。感染　　与术中无菌原则处理不好及术后血肿形成有关。症状不完全缓解或复发　　症状不完全缓解与松解不彻底或软组织紧张有关。复发可为挛缩组织未完全切断而随发育相对变短，或术后未及时行功能锻炼，疤痕重新粘连有关。切口疤痕　　尽管术中皮缘对合很好，大部分患儿术后切口处都留有较大疤痕。考虑与其疤痕体质有关。故有人认为应将疤痕体质视为臀肌挛缩综合征的一个表现。臀中肌无力　　臀中肌大部切断者术后可出现摇摆步态，随着术后时间的推移瘢痕组织将臀中肌断端连接，臀中肌无力会最终消失。术中动脉性出血　　较少见，但需特别注意。在松解大转子后下方臀大肌筋膜时，很容易碰到来自臀下动脉的小分支，仔细分离可避开，或作结扎处理。不慎切断应可靠地缝扎止血。

术后功能锻炼简介　　挛缩松解术后可因臀肌再粘连而复发，故术后采用主动运动及功能锻炼以克服弹响征及蛙腿征、延长残存的挛缩组织、改善肢体不等长障碍，防止浅层阔筋膜张肌髂胫束断端再粘连，

巩固松解效果是很重要的。步骤　　术后6小时良好肢位：去枕平卧，用绷带将双膝并拢缠绕，膝下垫软枕，屈髋60°，屈膝30°，固定24小时。观察伤口渗血情况，渗血或引流不多时可拔除引流，开始功能锻炼。

术后24～48小时内，协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动，屈曲内收双髋关节，练习起坐，3次/天，30分钟/次。

术后48小时，协助患儿下床走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。

术后3～4天，在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习：双脚并拢，双手平举，

足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复运动200次。

术后第7天，在纠正异常步态的基础上，进行腿部锻炼(翘二郎腿)，翘腿时端坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天，30分钟/次。上述功能锻炼时要循序渐进，防止活动过度引起伤口渗血切口裂开。出院前指导　　在巩固上述功能锻炼的基础上，出院后作膝关节功能锻炼操，其方法：

①坐位，双髋、双膝屈曲，然后双髋再向外分开至最大，并使两脚心在体前相对并拢，双手按压膝关节内侧，双腿尽量内靠拢，还原。重复5次。

②平卧位，一侧患肢髋膝关节屈曲，向内倾倒至最大位，然后再向外倾倒至最大位，还原。左右重复交替5次。

③站立位，两足前后分开，位于前面的膝关节屈曲，后面的膝关节伸直，双手压于前膝关节，身体慢慢向前倾，维持5秒。还原。左右交替重复5次，出院后坚持作6～2月，以下蹲、坐起自如为自理标准。

疗效评估　　手术效果除与年龄、病情有关外，与松解得是否彻底密切相关。可用以下指标判断疗效：

臀肌挛缩症病人护理　　臀肌挛缩症多发生于儿童，主要是因臀肌长期反复接受药物注射后引起臀肌纤维性挛缩，而造成髋关节功能异常。手术彻底松解和切除挛缩组织是最有效的治疗方法。由于创面大，出血多，术后需严密观察伤口渗血情况。另外术后妥善的体位与适当的功能锻炼也是辅助改善髋关节功能的重要措施。常见护理问题包括：①恐惧；②自理缺陷；③疼痛；④有发生褥疮的可能；⑤潜在并发症--伤口渗血较多；⑥知识缺乏：特殊体位和功能锻炼知识。

一、恐惧

二、自理缺陷

三、疼痛

以上一～三均参照"骨科病人一般标准护理计划"中的相关内容。

四、有发生褥疮的可能

相关因素：

1 手术创面大，臀部局部血液循环受影响。

2 局部受压。

主要表现：骶尾部、肋弓皮肤变红、变暗甚至坏死。

护理目标：病人未出现褥疮。

护理措施：

1 术后4小时后更换体位，由仰卧位转为俯卧位。俯卧位时间依病人耐受程度及切口渗血决定：若病人耐受能力强，伤口渗血少则俯卧位时间长；反之则缩短俯卧位时间。一般仰卧位时间2-3小时后更换到俯卧位。

2 俯卧位时，胸前垫枕，预防肋弓处压疮。

3 术后24小时内严格交接班，一旦发现骶尾部变红、变暗，立即俯卧位，尽量避免仰卧位或减少仰卧位时间，以解除局部受压，减少皮肤损害。

重点评价：病人是否有骶尾部褥疮、肋弓处压疮发生。

五、潜在并发症--伤口渗血较多

相关因素：手术创面大，需彻底松解和切除挛缩组织。

主要表现：

1 伤口血性引流量较多。

2 伤口敷料被血液渗湿。

3 严重者脉搏加快、呼吸增快、血压下降。

护理目标：

护理措施：

重点评价：以上各项均参照"先天性髋关节脱位病人标准护理计划"中的相关内容。

六、知识缺乏：特殊体位和功能锻炼知识

相关因素：

1 未接受专业知识教育。

2 由于疼痛而害怕锻炼。

主要表现：

1 不能维持特殊体位。

2 不知道功能锻炼方法与程序。

3 拒绝进行功能锻炼。

护理目标：

1 患儿家属了解特殊体位及功能锻炼的意义，并配合维持特殊体位、进行功能锻炼。

2 患儿能配合特殊体位和功能锻炼。

3 患儿体位正确，功能锻炼能循序渐进。

护理措施：

1 向患儿及家属说明采取特殊体位和功能锻炼对髋关节功能改善的意义，并嘱其配合维持特殊体位和坚持功能锻炼。

2 术后用绷带将双膝并拢约束，使下肢呈内收位。

3 术日用枕头将双下肢垫起，使髋关节、膝关节呈屈曲位，以减轻疼痛。

4 术后3天：

（1）若疼痛缓解，去除枕头及双膝约束，鼓励患儿坐起，双下肢伸直，双膝并拢。

（2）若伤口无继续出血及血肿，可扶患儿下地行走，避免下支外展外旋步态。

（3）床上被动训练的方法是：①患儿平卧于床上，逐渐屈曲膝关节、髋关节，使屈膝的下肢贴于腹部。②护士一手托住患儿头颈部，一手压住屈曲的膝关节，使患儿由卧位改为蹲位，蹲在床上。

（4）被动训练几天后，开始主动锻炼。其方法是：①患儿下地时，护士牵住其双手使其下蹲。②患儿扶着床栏杆下蹲。③下蹲时足跟要着地，并用双手抱膝。④锻炼时遵守循序渐进的原则。用力过大致伤口出血时，应暂停锻炼，且卧床休息，以免增加切口感染机会、延缓愈合。

（5）由于患儿对疼痛比成人具有更强烈的恐惧感，且缺乏耐力，故应对每项进步给予鼓励，增强其信心。

5 2周拆线后练习翘"二郎腿"，对锻炼尚有困难的患儿可行理疗。一般经1-2个月锻炼后可恢复正常。

重点评价

1 患儿及家属能否配合采取治疗体位和功能锻炼。

2 术后髋关节功能改善程度。

讨论　　有关GMC的致病原因目前尚不完全明确，多认为与臀部反复肌肉注射有关。文献报道的病例大多数因注射引起，对GMC尚无确切的分类方法。我们认为GMC是多种原因引起的一组以髋关节功能障碍为主要表现的临床症候群。根据病因结合病变程度分类有助于更好地认识并指导治疗GMC。 注射性GMC国内外已有大量文献报道，多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区[2]。国内区域性调查显示儿童患病率为1%～249%[3,4]，并指出苯甲醇作青霉素溶媒是最危险的致病因素[4]。本组病例显示开始肌肉注射的年龄越小，发病机率越高（平均发病年龄为27岁），说明婴幼儿免疫功能及解剖学的特点与GMC的发生有直接关系。尤其值得注意的是本组中6例（85%）合并坐骨神经伤的患者中5例漏诊GMC，1例长期误诊为“婴儿瘫”，提示二者间的关系密切。神经松解与挛缩带松解手术应尽量同时并及早进行。我们体会，注射性GMC大部分患者通过挛缩带部分切除松解术可获得良好的疗效。多数情况下无需显露坐骨神经，但病变广泛尤其在合并小外旋肌群或髋关节囊挛缩者，为防止损伤神经宜先显露坐骨神经。臀肌呈板状挛缩及估计松解手术困难的患者可采取髂嵴切开、髂骨外板剥离臀肌起点下移术。其优点是既能获得良好的手术效果，又可防止误伤坐骨神经和挛缩带广泛松解术后并发伸髋无力。 特发性GMC发病原因不明，病前无肌肉注射史，无外伤史，无其它肌肉挛缩及家族病史。发病年龄不等，可为3岁以后或青春期发病。起病后症状逐渐加重，多为对称性双侧病变，病变较轻，多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈片状挛缩，臀肌变性相对较轻，以筋膜变性增厚为主。手术切除该处片状挛缩条可取得满意疗效。 先天性髋脱位术后并发的GMC多发生于年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿，发生率为04%[5]。由于手术范围广、组织损伤重、易发生纤维变性；高脱位的股骨头复位于原发髋臼以及骨盆截骨旋转、延长，张力下缝合髂嵴骨膜使臀肌相对延长、肌张力明显增高；加之术后外展位长期石膏制动等都可能加剧肌肉紧张度和缺血状态而发生纤维变性。其次髋关节囊缝合过紧亦可引起外展挛缩畸形。有作者认为是部分患者术前 GMC症状轻微被忽视，骨盆延长后症状明显所致[6]。其预防措施包括术前充分牵引，术中髋关节囊不宜过紧缝合，髂嵴骨膜缝合时若张力过高可不在原位缝合。由于此类GMC的形成主要与术后臀肌张力过高和纤维瘢痕化有关，我们体会髂嵴切开、臀肌起点下移手术比较适用于该型患者。 臀筋膜间室综合征很少见[7]，多为单侧发生。主要病因是意识丧失后固定体位导致臀部长期受压或者外伤所致，前者由于全身并发症的存在常被忽视而延误诊断；后者因为伴发剧烈疼痛若能及时切开减压可不致引起此并发症。其病理机制与四肢筋膜间室综合征相同，最终造成间室内臀肌缺血坏死挛缩。但由于坐骨神经未直接穿过臀筋膜间室内，故无神经损伤症状或症状轻微。及时切开减压挽救活力尚存的肌肉组织可避免GMC的发生，术后将患髋置于内收屈髋位并早期进行功能锻炼。出现GMC症状应择期手术松解。 感染性GMC有臀部软组织感染病史，臀部及感染区域内可见引流或脓肿窦道形成的皮肤瘢痕。臀部软组织深在、广泛的感染可扩散到大腿造成股四头肌挛缩。臀筋膜、阔筋膜感染及肌肉坏死而形成的纤维瘢痕组织广泛而坚韧呈板状挛缩。对臀部感染的及时处理、预防感染扩散和感染控制后早期功能锻炼均有助于防止 GMC的发生。挛缩松解手术需要感染完全控制后3个月以上进行，若合并股四头肌挛缩应一并处理。 部分病例为多发性肌筋膜挛缩症的局部表现，挛缩症状缓慢出现逐渐加剧，病变侵及臀肌筋膜时出现GMC症状。手术治疗仅改善关节局部功能，对病情的自然进展无影响，病残率高。文献尚有报道部分GMC有遗传倾向，可有家族史，认为可能是在某种环境因素作用下以不同方式遗传的先天性疾病[8]。 此外，臀部软组织肿瘤在儿童中最为常见的是韧带样瘤，由于大多数肿瘤无痛或疼痛不明显而易被忽视。因肿瘤侵及臀肌及其筋膜导致功能障碍，常因GMC的临床表现而就诊。故对单侧GMC的儿童要高度警惕，臀部饱满无尖臀征并触及浸润臀肌、筋膜的包块是其最主要的鉴别点。早期诊断，广泛彻底切除肿瘤及其受累组织包括周围部分健康组织是手术成功的关键。 尚有作者报告[9]，股骨粗隆间骨折股骨颈后倾25°畸形连接引起酷似臀大肌挛缩症者表现，下蹲时两膝不能并拢，患髋最少外展30°才能下蹲。经截骨术将股骨颈前倾角纠正为10°时，GMC症状体征消失。

三、ALS早期肌肉萎缩症的典型症状：

1、一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不会伴有其他肌肉萎缩，腋下会有压痛双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，不会感觉异常及局部压痛。

2、一侧背阔肌萎缩，不会伴有同侧肱三头肌萎缩，但是会有局部皮肤感觉减退的症状。

3、舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。缓慢起病的双侧舌肌萎缩，伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动，表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常。

4、双侧肩胛带肌萎缩，通常伴有两侧上肢及胸壁感觉分离。如果发现有这些症状，这就有可能是发生了肌肉萎缩，要马上到医院进行检查，及时确诊该病，并尽早进行肌肉萎缩的治疗，让患者尽量少受痛苦。

5、一侧胸锁乳突肌肉萎缩合并斜方肌肉萎缩，双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩。

综上所述，是肌肉萎缩症患者常有的病症，生活中一旦发现类似的情况出现，要及时的到正规的医院进行相关检查，对病情进行确定并配合医生的治疗，防止病情的恶化。

主要表现为逐渐加重的肌肉萎缩和无力，可引起容易摔跤等各种相应症状。

患者也可出现智力障碍、胃肠道症状等。

严重者常因心力衰竭或呼吸道衰竭而死亡。

典型症状

不同类型的肌营养不良，典型症状也各有不同，几种主要类型的肌营养不良常见症状如下。

Duchenne型肌营养不良

3~5岁时即出现肌肉无力的表现，如走路慢，脚尖着地，容易摔跤，蹲位站立困难，行走时呈现典型的“鸭步”，仰卧位起立时出现典型的Gowers征等。

约90%的患儿存在肌肉假性肥大，也就是由于萎缩的肌纤维被脂肪和结缔组织替代，相应部位的体积增大，但是肌力却减弱的现象，以小腿后方的腓肠肌最为明显，也可能发生在三角肌、臀肌、股四头肌等。

约30%的患儿存在不同程度的智力障碍，也可能出现呕吐、腹痛、腹泻、巨结肠等胃肠道功能异常。

10~12岁左右不能行走，需坐轮椅，躯干和四肢肌肉明显萎缩，由于肌肉挛缩导致关节无法伸直，脊柱侧弯。

后期因呼吸肌萎缩而出现呼吸变浅、咳嗽无力，因心肌损害而出现心律失常、心功能不全，患者多在20岁左右死于呼吸衰竭或心力衰竭。

Becker型肌营养不良

临床表现和Duchenne型肌营养不良相似，但是起病年龄在5~15岁，进展缓慢，病情较轻。

可以和Duchenne型肌营养不良相鉴别的一个特征是12岁后还可以行走。

智力正常，心脏损害较为少见，存活期与正常人接近。

面肩肱型肌营养不良

最先出现的表现是面部表情减少，眼睑闭合无力或闭眼后仍露出巩膜，吹口哨、鼓腮困难。

肩胛带肌肉萎缩也较早出现，两肩胛骨如翅膀一般竖起，称为“翼状肩胛”。肩胛带和上臂肌肉萎缩明显而不对称。

由于口周的口轮匝肌出现假性肥大，嘴唇变厚并微微上翘，称为“肌病面容”。也可能存在腓肠肌假性肥大。

病情进展较为缓慢，随病情进展可能出现视网膜病变、神经性耳聋，大约20%的患者会失去行走能力而需要坐轮椅，但存活期与正常人接近。

肢带型肌营养不良

10~20岁左右开始出现骨盆带肌肉萎缩，腰椎向前突出，行走时呈“鸭步”，上楼困难。可能出现腓肠肌假性肥大。

随着病情进展，肩胛带肌肉也开始萎缩，表现为抬臂、梳头困难，出现“翼状肩胛”。

病情进展较为缓慢，平均在症状出现后20年左右发展到丧失劳动能力。

眼咽型肌营养不良

40岁左右起病，最早出现的症状是双侧的上眼睑下垂和眼球运动功能障碍。

随着病情进展，出现面部肌肉、眼部肌肉的轻度无力和萎缩，可出现吞咽困难、发音不清，四肢的近端肌力下降。

Emery-Dreifuss型肌营养不良

5~15岁左右开始出现手肘部位屈曲、跟腱缩短、颈部前屈受到限制、弯腰转身困难。

智力正常，不出现腓肠肌假性肥大。

心脏传导功能障碍，心肌损害明显，患者多死于心脏病。

　　几年下来都没纠正真的是你练错了。因为三角肌要分三种锻炼方法，这个应该知道吧，前中后三束，不发图不好理解你说的圆鼓。你也可以自己去对比三个部分，哪边哪部分练得不好，加强练，相反的也要练，但是正常练。

　　再有就是动作标准问题，要是练完其他部位酸，三角肌没什么感觉那就是动作没到位。动作到位以后还要念动一致，就是练的时候注意力集中在你练的部位。