痉挛性斜颈是怎么回事？

痉挛性斜颈是肌张力障碍疾病中的一种，局限于颈部肌肉。由于颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩，导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常。一般在30～40岁发病。

就诊科室:神经内科

大多数痉挛性斜颈病人病因不明，少部分病人有家族史。痉挛性斜颈的发病机制尚不完全清楚，可能与基底核、丘脑、前庭神经等部位的功能障碍有关。

痉挛性斜颈有多种临床症状，基本的症状可以分为四型：旋转型、侧挛型、后仰型、前屈型。有的病人临床症状是多种类型的混合表现。病人常常伴有颈部、肩部疼痛，部分病人有情绪低落甚至抑郁症状。一般而言症状在运动或情绪激动、焦虑时加重，安静时减轻，睡眠中消失。

痉挛性斜颈分4种类型：旋转型、侧挛型、后仰型、前屈型。可因情绪紧张而加剧,早期可以用手纠正或用心控制,但不能持久,严重者头 颈持续处于异常姿态。患者因中枢神经变化致颈部多处肌肉不自主抽搐,强迫头颈失去正常姿态和活动功能,。表现出各种异常的姿势。重者可伴随头颤，抽动。说话不清，压迫神经导致下肢肢体行动异常

痉挛性斜颈严重程度分级：

第1级：脖子酸痛。颈部可以转动，脖子感觉会有明显的不适感。

第2级：脖子拉扯、肩部及后背酸痛且僵硬。颈部不适会影响到脑部的血液循环，进而导致身体的抵抗能力变差。伴随面色差、有色斑沉着或者油腻长出痘痘。

第3级：颈部拉扯疼痛、转动受限，经常用手托着下巴，部分痉挛性斜颈患者还会有头疼头晕、恶心呕吐等不适感。严重者出现肢体麻木无力感，平时穿衣物或是转头低头无法进行。

第4级：无法直线行走，日常生活严重受限，身体不听指挥等。吃饭、拿东西都不稳当，吃东西吞咽有影响。

第5级：严重影响生活自理，出现走路像踩棉花，头晕，走路不稳等。严重者出现大小便失禁。

提示：从1级到2 、3级，病情是缓慢加重的，也是治疗恢复的黄金时期，如果没找到合适又安全的治疗方法，往后症状会急剧加重。

痉挛性斜颈患者日常受情绪影响，当情绪激动烦躁、焦虑低头吃饭走路时，颈部痉挛僵硬拉扯难受。所以，首先积极配合医生治疗，并且保持一个好的心态去面对疾病。不要放弃！不要绝望！痉挛性斜颈找对方法是可以恢复正常的。脖子好看，气质加分，让你脖子正过来还你美满人生！

痉挛性斜颈的症状有如下特点：

可以有颈部推拉感、头部不自主扭转、头颈部姿势异常、颈肩部疼痛（性质为放射痛、牵拉痛、酸痛等）、颈肩部疲劳感等表现[2]。

根据病情严重程度，痉挛性斜颈可以分为轻中重三度。

轻型者肌痉挛注的范围较小，仅有单侧发作，没有肌痛。

中型者双侧发作，有轻度肌痛。

重型者不仅双侧颈肌受到连累，还可能向邻近的肌群，如肩部、面部、胸肌和背部肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛[3]。发病年龄越小，病情进展影响颈部以外肌肉的可能性越大[2]。

痉挛性斜颈的分型：共分为四种类型[3]：

旋转型：头绕着身体纵轴向一侧旋转，为本病最常见的一种类型。

根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。

其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。

后仰型：头部后仰，面部朝天。

前屈型：头部向胸前前屈。

侧挛型：头部偏离纵轴向左或向右侧转，严重时耳部、颞部（太阳穴附近）可以与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬。

痉挛性斜颈是由颈部肌群阵发性不自主收缩引起的头部向一侧扭转或阵发性倾斜为主要症状的症候群。这种头部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作无法正常进行。约有75%的患者有与颈肌痉挛发作相关的特定疼痛，如头痛、颈痛；约1/3的患者有颊部、眼睑、手臂或躯干痉挛，约25%的患者有站立性或运动性手震颤。这些症状给患者的生活带来很大痛苦。

按头颈姿态和方向可将斜颈分为以下几型：

(1)旋转型痉挛性斜颈

头部矢状面发生旋转，冠状面向左或向右朝向，头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中，有部分患者含有前屈动作，或后仰动作，前者称旋转前屈型，后者称旋转后仰型，两者之间称旋转水平型。

(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜，头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈，或称侧弯。耳部逼近肩部。

(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移，头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。

(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾，头面后仰，枕部逼近背部。

(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合症状。复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段，做以下分类：痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。

痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的疾患。多见于中、青年，发病开始时症状轻微，起病缓慢，头部不随意的向一侧旋转，颈部则向另一侧屈曲，逐渐加重至不能控制，转向定位时可出现颤抖。在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重，睡眠时颈枕部受支撑时症状完全消失。由于涉及到不同的颈部肌群，发病时颈部向一侧歪斜或者后仰，还可表现为颈部不停的旋转。反复的痉挛发作让患者颈肩部肌肉疼痛不堪，病人焦虑不安，失眠，情绪低落，甚至对生活失去信心。

旋转型头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可分三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。

后仰型患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。

前屈型患者头部向胸前做阵挛性屈曲。

侧挛型患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧。

旋转型的责任肌肉

如何确定

1、观察胸锁乳突肌是否肥大

2、双侧胸锁乳突肌、斜方肌肌电图对比

3、疼痛点

4、颈部肌群磁共振

不同分型手术方法不同

1、受累肌群切断

2、单纯副神经+高位颈神经切断Foster-Dandy

3、微血管减压术Janneta1982

4、立体定向毁损、脊髓电刺激等

5、副神经切断+远端电凝神经网络毁损+MVD

（我科创新课题）

术后发现

1单纯MVD治疗TN（疗效较好，并发症少），缺点是有患者术中未发现责任血管平均缓解率：63%

2副神经切断+电凝神经网毁损疗效好，存在塌肩、神经损害等并发症

平均缓解率：65%

3MVD+副神经切断电凝疗效最好，也存在塌肩、神经受损等并发症

平均缓解率：85%

治疗体会

1单纯MVD适合于各种旋转型及侧挛性

2MVD+副神经切断电凝适于治疗旋转型、侧挛性95%，后仰型。

3副神经切断电凝需要电生理监测控制神经毁损程度，避免严重并发症。

4前倾型TN疗效差。

你好！痉挛性斜颈基本症状有四种：旋转型、前屈型、后仰型、侧挛型。病人一般都有颈子痛、肩膀痛、情绪低落、抑郁等症状。它是由于颈部肌肉持续或间断的不自主收缩，导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常，对患者工作生活以及社交都带来严重的影响。早发现早治疗为好。

患者出现头颈部间断不自主运动、头颈部疲劳感等症状，提示早期痉挛性斜颈。

怎么知道自己患有痉挛性斜颈

痉挛性斜颈的典型症状包括头部不自主旋转、头颈部姿势异常、头颈部疲劳感等，部分患者存在肩部上抬、颈部屈曲等畸形表现。

不同类型的痉挛性斜颈可有不同的症状表现:

旋转型痉挛性斜颈:旋转型痉挛性斜颈，表现为头部围绕着身体的纵轴(身体重心)向一侧旋转，是最常见的一种类型，患者常出现头颈部疲劳感。

后仰型痉挛性斜颈:后仰型痉挛性斜颈，表现为头部后仰，面部朝天。

前屈型痉挛性斜颈:前屈型痉挛性斜颈，表现为头部向前下方屈曲，下颌紧靠胸前。

侧挛型痉挛性斜颈:侧挛型痉挛性斜颈，头部向左侧或右侧偏斜，重症患者可逼近肩膀，常伴有同侧肩膀部的异常上抬。

其他症状

颈肩部疼痛:部分患者可出现间断颈肩部疼痛症状，活动头颈部肌肉可使疼痛感加剧。

颈肩部肌肉肥大:部分慢性痉挛性斜颈的患者，可出现颈肩部肌肉病理性肥大，表现为颈肩部异常肥厚，肥厚的肌肉与身体的其他部位不成比例。

可能引起哪些并发症

头颈部畸形∶部分慢性患者由于长期的头颈部肌肉异常收缩，导致出现头颈部畸形，表现为颈部缩短、颜面部扭曲等畸形表现。

椎管狭窄:长期慢性的痉挛性斜颈患者，由于肌肉畸形过度牵拉骨骼或骨刺生长，导致椎管内管腔狭窄，进而出现手臂、手指麻木或上肢无力等症状。