痉挛性收缩简介

目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 痉挛性收缩的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 痉挛性斜颈的病因 9 发病机制 10 痉挛性斜颈的临床表现 101 旋转型 102 后仰型 103 前屈型 104 侧挛型 11 痉挛性斜颈的并发症 12 实验室检查 13 辅助检查 131 肌电图检查 132 局部阻滞试验 133 脊柱X线片 134 CT检查 14 痉挛性斜颈的诊断 15 鉴别诊断 151 癔症性斜颈 152 感染性斜颈 153 迟发性运动障碍 154 先天性斜颈 155 全身性肌张力障碍 16 痉挛性斜颈的治疗 161 药物治疗 162 外科治疗 1621 适应证和禁忌证 1622 双侧颈神经根切断术 1623 副神经微血管减压术 1624 选择性周围神经切断术 1625 三联手术 1626 选择性颈后伸肌切除术 1627 其他手术 17 预后 18 痉挛性斜颈的预防 19 相关药品 附： 1 痉挛性收缩相关药物 这是一个重定向条目，共享了痉挛性斜颈的内容。为方便阅读，下文中的 痉挛性斜颈 已经自动替换为 痉挛性收缩 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述

痉挛性收缩是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵性倾斜，1792年Wepter首先报道此病。曾经有作者认为此病可能是扭转痉挛或手足徐动症的组成部分，也可能是全身性肌张力障碍的首发症状。也有人认为是一种精神疾病而给予相应的治疗。1952年后Foix用立体定向的方法成功地制作出该病的动物模型，结束了该病是精神疾病的错误理论，确立了它是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起著一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。

痉挛性收缩常发生于30～50岁的成人。临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病，头部不随意的向一侧旋转，颈部则向另一侧屈曲，可因情绪激动而加重，睡眠中完全消失。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。

痉挛性收缩的治疗，应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时，或保守治疗效果越来越差时，可选择手术治疗，手术治疗至今尚处于发展阶段，尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识，目前国际上流行的外科治疗方式中，选择性周围神经切断术最为流行，双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术，也取得了良好效果，并在国内广泛应用。

2 疾病名称

痉挛性收缩

3 英文名称

spa odic torticollis

4 痉挛性收缩的别名

rotatory tic；spa odic contraction；痉挛性斜颈；旋转性抽搐

5 分类

1神经外科 > 功能性疾病 > 锥体外系疾病

2神经内科 > 运动障碍疾病

6 ICD号

G243

7 流行病学

痉挛性收缩常发生于30～50岁的成人，男女同样受累，女性稍多见。尚无确切的发病率统计。

8 痉挛性收缩的病因

痉挛性收缩确切原因不清楚。长期认为本病系椎体外系疾病。有大量证据认为，纹状体功能障碍是本病的原因。文献中曾发现纹状体区出血和AVM的病人有此症状。中脑损害也可能和本病有关。这一现象可以从解剖环路上得到解释：中脑的Cajal间质核是连接中脑、丘脑、皮质和纹状体环路的起点。精神因素对本病的症状发作影响很大，但显然不是本病的原因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉冲区，头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体传入，而本体的传入是由颈部肌肉和肌腱的肌梭传入来完成的。所以认为在本病中，前庭和颈部的本体信号处于不对称状态，使这些病人有一种异常的颈部空间感知，前庭功能异常也可能是本病的机制之一。最近也注意到遗传因素和本病有关。某一类型的肌张力障碍在一个家庭中有多人发病。有时病人可能同时伴有睑痉挛、面肌痉挛和书写痉挛等其他形式的肌张力障碍，甚至发现此病也可能和基因异常有关。根据著名的Jena理论，至少在水平型痉挛性收缩中，后颅窝行走的副神经受异常走行血管的压迫，副神经的长期受压使局部产生脱髓鞘病变，使离心神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支等。此类病人可有下列特点：当病人头部处于休息状态时，由于健侧副神经的活动减弱，而病侧副神经由于反复的短路活动，使双侧副神经的活动失衡加重，导致颈部异常活动反而加重。已有临床实践证明这一理论。

9 发病机制

痉挛性收缩是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性收缩可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成；1例痉挛性收缩和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性收缩没有结构性改变。

10 痉挛性收缩的临床表现

痉挛性收缩的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：

101 旋转型

旋转型表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

102 后仰型

后仰型表现为头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。

103 前屈型

前屈型表现为头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

104 侧挛型

侧挛型表现为头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。

多数痉挛性收缩病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性；少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。

痉挛性收缩起病多甚缓慢，但亦有骤然急起者，特别是癔症性者。颈部的深、浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。

单独一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转，颈部则向对侧屈曲。一侧胸锁乳突肌合并对侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时，则头向对侧旋转并固定于此位置，不伴有头颈向收缩肌侧屈曲。两侧胸锁乳突肌同时收缩时，则头部向前屈曲，称“颈前倾”。两侧颈夹肌及斜方肌同时收缩时，则头部向后过伸，称“颈后倾”。

痉挛性收缩与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动，或劳动、行走时或各种身体器官受到 时症状加重，当头部得到支持（如头部靠在椅背上或平卧）时或安静时症状减轻，入睡后症状消失。痉挛的频度因人而异。反射及感觉均正常。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，患者往往因随意运动、日常工作和社会活动发生障碍而影响情绪。颈肌的不随意运动早期可甚轻微而被忽视，随后则日益严重，最后则必须用极大力量，才能把向一侧扭转的头部扳回原位。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。

11 痉挛性收缩的并发症

痉挛性收缩患者为了补偿颈的异常位置，眼球常做相反方面偏斜，以便视线与 协调。

12 实验室检查

一般脑脊液，血、尿常规检查均属正常。

13 辅助检查 131 肌电图检查

常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌，可以应用单极电极。应记录病人在静止状态（通常是坐位）和头部作随意运动状态下的肌电活动。了解哪些肌肉的活动是活跃的，哪些肌肉处于抑制状态，属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。

132 局部阻滞试验

阻滞应在肌电图的监测下完成。注射点应选在电 该肌肉时，发生最大收缩的部位，每条肌肉注10%利多卡因5～10ml即可。即使阻滞是不完全的，它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后，可能会出现的效果。

133 脊柱X线片

脊柱X线片可见脊柱形态方向改变，如侧弯，前屈，后仰或扭转现象，偶可见颈椎小关节半脱位，

134 CT检查

对于复杂类型的痉挛性收缩，可以作颈部CT水平扫描，扫描范围自枕外粗隆至颈7锥体平面，扫描方式为连续薄层扫描。CT片上可以测量左右两侧同肌肉的周径，加以比较，列出肥大肌肉的名称和侧别，协助发现受累肌肉的范围，以便选择性肌肉切除术。颅脑CT、MRI常无明显异常改变。

14 痉挛性收缩的诊断

痉挛性收缩的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查（包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等）均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性收缩诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。

15 鉴别诊断 151 癔症性斜颈

癔症性斜颈的临床特征为骤然起病，常因精神创伤而诱发，症状变化多，在情绪安定或接受暗示后症状可缓解，往往在无人注意时，头位自然复正。

152 感染性斜颈

感染性斜颈罕见，发病前有呼吸道感染或消化道症状，临床表现与痉挛性收缩相似，但发作时间短，持续数分钟或半小时，一般3～10天症状即可完全消失。

153 迟发性运动障碍

迟发性运动障碍于长期服用某种抗精神病药物后出现，主要表现为口、面、颈部肌肉不自主运动，停药后症状逐渐缓解而自愈。

154 先天性斜颈

先天性斜颈患者为小儿，多在产前即形成，主要表现为胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。

155 全身性肌张力障碍

痉挛性收缩可以为全身肌张力障碍的初始表现，也可以为全身性肌张力障碍的一部分。根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。

16 痉挛性收缩的治疗

痉挛性收缩的治疗，应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时，或保守治疗效果越来越差时，可选择手术治疗，手术治疗至今尚处于发展阶段，尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识，目前国际上流行的外科治疗方式中，选择性周围神经切断术最为流行，双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术，也取得了良好效果，并在国内广泛应用。

161 药物治疗

（1）痉挛性收缩的药物治疗可用镇静剂如安定、抗胆堿能药物如苯海索（三己芬迪）等，以上药物在大剂量应用时，可使痉挛性收缩获得某些缓解，副作用也明显。另外，长期进行物理疗法、感觉性生物反馈疗法对某些轻症病例有效，可能使轻度痉挛性收缩的症状得到某些改善。

（2）已证明颈肌局部注射A型肉毒杆菌毒素（botulinum A toxin , BTXA）安全有效，是药物治疗痉挛性收缩的一个重大突破。方法是选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌三对肌肉中4块肌肉，每块肌肉选择2～8个注射点，一次总剂量不超过55U，每次疗效可持续1～3个月，显效率达50%～90%，重复注射有效。副作用轻，有时有疲劳感或周身不适，偶有一过性吞咽困难、颈无力等，妊娠或哺乳期妇女慎用或禁用。多数病例经过肉毒素肌内注射治疗，可以获得3～4个月的明显缓解，其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人，对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。

在EMG的监测引导下。正确地认定引起头位异常姿势和运动的肌肉，并准确地注射是治疗成功的先决条件。临床上所见的相似的异常姿势可以是不同的肌肉与拮抗肌肉共同收缩组合的结果。大多数病例EMG的异常发现要较临床发现复杂与广泛的多。故而，选择受累肌肉在用BTXA治疗痉挛性收缩上就变得尤为重要。

Jankovic等报道用A型肉毒杆菌毒素治疗的患者中有71%有主观的改善，效果持续平均112周，平均总剂量为244U。副作用有：颈部无力、疲劳、不适、吞咽困难等。吞咽困难可能由于毒素弥散到吞咽肌肉所致。由于使用的剂量较大，有125%的患者可产生抗体；也有在胸锁乳突肌和斜方肌注射后发生臂丛神经病变的报道。

（3）痉挛性收缩病因不同，但都是γ运动系统功能障碍所致。有人用普鲁卡因或甘油酚在胸锁乳突肌和斜方肌局部注射，阻断γ运动神经元冲动传递治疗痉挛性收缩。Poemnyi等观察44例患者，症状明显改善11例，部分改善者28例，总有效率886%，扭转痉挛伴痉挛性收缩无效。

162 外科治疗 1621 （1）适应证和禁忌证

①药物治疗，主要是肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。

②病程1年以上，最好为3年以上，临床症状不再进展。

③肌张力障碍的症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。

④最佳的手术指征是旋转型，侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术，后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术，对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰，效果最满意。

⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者，可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是，前屈型斜颈多累及颈前深部肌群，手术效果不佳。有过手术史，存在有纤维化症或关节病，手术效果差。

1622 （2）双侧颈神经根切断术

该术式首先由Cushing和Mckenzie设计，作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下，改为作双侧，目的是想通过彻底治疗得到更好的效果，然而过多切断前支的副作用很明显，如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性收缩的主要手术方式，被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性收缩中有何意义，因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉，与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的，保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的，因而此术式已很少应用。

1623 （3）副神经微血管减压术

该术式由Freckman（1981）首先报道，Freckman等人认为痉挛性收缩病人的症状与副神经根血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同，血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根，使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。

1624 （4）选择性周围神经切断术

开始于1978年，目前已成为治疗痉挛性收缩的一种成功的手术方式，经多年的改良，此术式针对性强，效果较好，并发症少，在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性收缩的惟一的外科手术方式。其成功的原因是，它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经，因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点，就必须确定异常运动的类型，必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查，结合肌电图描记，局部阻滞，颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史，可以大致确定参与异常运动的肌肉，术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。

选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动，同时保留正常或接近正常的颈部运动功能，这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支，术中单极电阈值 是术中确定支配某肌肉的神经的关键，任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外，过多的切断神经，将致使颈部运动受限，应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经，应妥善加以保护，仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。

1625 （5）三联手术

三联手术的组成包括一侧脊神经后支（1～6）切除术，头、颈夹肌（或肩胛提肌）切断术和对侧副神经切除术，适用于旋转型和侧挛型痉挛性收缩，由国内陈信康教授倡导，并广泛应用临床。手术步骤中的颈1～6后支切除术及副神经切除术，与上述选择性周围神经切除术相似，增加了头、颈夹肌（或肩胛提肌）切除术。

1626 （6）选择性颈后伸肌切除术

该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性收缩，它是痉挛性收缩中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术，效果不理想。由于术式为选择性的切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉，故手术后异常运动消失，而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群（颈1～2）、双侧头最长肌（颈1～8）、双侧颈最长肌（颈1～8）、双侧肩胛提肌（颈3～5）以及双侧胸锁乳突肌（副神经）等重建颈部新的伸屈平衡。另外，已经切断的肌肉仍有神经支配，在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用。

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1627 （7）其他手术

①立体定向手术治疗痉挛性收缩的效果也不够理想，脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性收缩，目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、ForelH、丘脑中央中核等处，一般的经验是ForelH和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性收缩临床体征超过颈肌范围，选择立体定向手术较好。

②目前，国内外对痉挛性收缩，应用慢性脊髓 或慢性丘脑 也能获得暂时性效果，如1978年Gildenberg曾介绍在颈1～2平面脊髓侧柱上装置一 器，用80～100Hz进行 ，曾风行一时，1988年Gootz否定了这种方法。Bertrand将 电极通过定向植入法，装置在丘脑腹外侧核（Voi、Vc） 频率在75～150Hz也达到一定的效果。

17 预后

痉挛性收缩为一种缓慢起病，进展缓慢的疾病，多数病人经过数年的病情演变，临床症状处于一种静止状态，或自动缓解，少数病人（约5%）有自发性痊愈，痉挛性收缩本身不会致死。由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活，也给病人造成精神上的压力，晚期还可产生肌痛。

18 痉挛性收缩的预防

早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善痉挛性收缩患者的生活质量有重要意义。

19 相关药品

利多卡因、苯海索、屈平、普鲁卡因、甘油

痉挛性收缩相关药物 硫酸阿托品注射液

性状无色透明液体。药理毒理本品为典型的M胆堿受体阻滞剂。除一般的抗M胆堿作用解除胃肠平滑肌痉挛

氯化琥珀胆堿注射液

减慢，也可出现如节性心律和期前收缩等心律失常，组胺释放出现支气管痉挛或过敏性休克。剂量超过1g，易

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硫酸阿托品片

运动神经元病是可以误诊的，运动神经元病以前是很少为人所知的，这是一种少见病。

随着一场声势浩大的冰桶挑战运动的发酵，间渐冻人这个词就走入了老百姓的视野，以至于很多人出现一些肌无力时，通过百度搜索自己吓唬自己，坚信自己就得了运动神经元病。

事实上靠主观的感觉是不靠谱的，肌电图、感觉以及运动、诱发电位、神经传导速度都是必做的项目，必须同时均有上下运动神经元的症状，而肌电图是一个冲击组合，通常医院的技术就是不可信的。

得了这个病，很多患者认为人生就走到头了，放弃了，抑郁了，所以说对于这一部分患者那我们必须首要就是解决心理上的问题，进行抗抑郁治疗。让这些患者，明白这个科学治疗的重要性。

实际上很多变性病，包括运动神经元病，通过神经调控取得了比药物强胜百倍的效果，比如说帕金森病用这个dbs治疗的效果真的是非常奇妙，所以神经调控一定是这类疾病的一个发展方向。运动神经元的主要症状就是背部和上肢肌肉的萎缩的一个症状。但有少数患者出现出现西药和中药中药都无法控制的肌肉萎缩。运动神经元病是一个少为人知的病。如果担心误诊可以到一些正规的二甲医院进行详细的检查确诊是否患有运动神经元。

后背出现胀胀的不舒服，可由多种原因导致，主要有以下几种情况：

1、外伤：包括骨或软组织的损伤，例如棍棒打击、撞击以及扭伤等，均有可能引起软组织损伤，出现后背胀胀不舒服的情况，一般有明显的外伤史可以协助诊断。

2、肌纤维组织炎：后背部肌肉丰富，在着凉、劳累等因素影响下，可以出现肌肉无菌性炎症，导致疼痛的情况发生，一般疼痛较局限活动时明显加重，需要行X线、CT、核磁共振明确诊断。

3、椎间盘突出：当椎间盘突出时，可以刺激椎管内的神经或神经根，导致神经支配区域出现疼痛、麻木、活动受限的临床症状，一般表现为后背发胀、不舒服的感觉，需要行颈椎X线、CT、核磁共振、肌电图检查，以明确诊断并指导治疗。

4、局部占位性病变：俗称为肿瘤病变，可以表现为后背发胀、不舒服的临床症状，可以是骨组织肿瘤，也可以是发生在肌肉内的肿瘤。体表通常可以触及肿大的隆起，需要行X线、CT、核磁共振、肌电图检查以及病理学活检确定肿瘤性质，指导后期治疗。

肌营养不良症是由不同的基因突变所致一大类疾病，患者主要表现为进行性肢体无力和肌肉萎缩，不伴感觉异常。这类疾病具有共同的特点：多在儿童、青少年、青年期隐匿起病，主要表现为四肢对称无力，肢体近端较为明显，患者往往出现上楼、蹲起困难，上肢上举困难，后期出现肢体远端无力，如双手精细动作影响，肌肉萎缩和肢体无力随时间而缓慢加重，病程中没有肢体的麻木、疼痛等感觉异常。部分患者存在明确家族史。

患者出现肌肉萎缩和肢体无力时，需要做哪些检查才能确诊肌营养不良？

病史很重要，一般是患者自幼出现跑步异常，体育成绩差等表现，症状缓慢加重。体格检查发现肢体肌容积下降，肌力减退，腱反射减弱或消失等表现。实验室检查发现血生化全项中肌酸激酶（CK）等肌肉相关的酶学指标会显著升高，在疾病的早期，患者的肌酸激酶有可能4000 -6000U/L左右(正常在200 U/L以下)，有些患者甚至可升至10000U/L以上，尤其是在儿童患者。肌电图可以出现肌源性改变。肌肉核磁可以发现相应肌肉出现萎缩，肌肉脂肪化等征象。当上述检查提示异常时，往往高度怀疑存在进行性肌营养不良症。

什么情况下需要做肌电图和肌肉活检？

一般而言，只要出现肢体无力的患者，如果没有禁忌，都应该完善肌电图检查，了解无力是神经病变还是肌肉本身病变造成的，电生理检查起到了精确定位的作用，如果肌电图检查支持是肌肉本身的问题，需要进一步完善肌肉活检，来明确肌肉病变的性质，是肌营养不良，还是炎性肌病，还是肌病样改变等，这是其他检查代替不了的。在基因检查不普及的时代，肌肉活检可以说是诊断肌肉病变的唯一金标准。对于绝大多数的肌肉病变，肌肉活检都可以起到明确病变性质的作用。

对于一些未成年患者，耐受不了肌肉活检或肌电图怎么办？有其他办法吗？

我们的体会是7、8岁以上的小孩一般都可以耐受肌肉活检，前提是跟他讲明白，配合好。的确，有些小孩不能很好地配合这些检查，可以通过基因和肌肉核磁等无创检查来帮助诊断。

可以直接通过基因检查确诊肌营养不良吗？

对于一些高度怀疑肌营养不良的患者，尤其是同一家族的患者，可以通过单纯基因检查明确。但是必须科学地看待基因确诊肌营养不良，作为一种检测手段，受到实验室条件、实验人员操作和实验材料的多种因素影响，可能得出错误的结果，这个时候，肌肉活检就显得重要的。

总之，在诊断肌营养不良过程中，明确的病史和相应体格检查，结合实验室的检查如CK、肌电图、肌肉核磁等检查，以上这些临床数据是诊断该病的主要依据和基石，结合肌肉活检结果，最后才是这此基础上基因检测结果，最终达到临床、病理和分子生物学的统一。

四肢无力，萎缩是运动神经元吗？运动神经元怎么诊断？我们在日常生活中会出现四肢无力的情况，当持续的出现这一表现时就需要注意了，这一表现有可能是运动神经元的前兆。运动神经元是一种罕见性疾病，多有遗传导致，为慢性进行性神经系统疾病，目前病因尚不明确，主要表现为肌无力，肌萎缩，通常无感觉异常，多为中老年人发病，病程多为两到六年，多数预后不良，常因并发症而死亡。

运动神经元的临床特征

运动神经元最早症状多见于手部分，患者感到手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

手部肌肉无力是运动神经元的初期表现之一，如果得不到有效控制，会严重的影响患者的正常生活，使患者的身心都受到严重的打击。而在病程初期就及时采取安全有效的方法进行针对性治疗，可以很大程度上降低其危害！

岐黄清痿汤从治疗运动神经元标本兼治，主要分为三个方向：

一、化浊，祛湿治其标。

湿浊内蕴是运动神经元病的致病因素之一,《素问生气通天论》日“因于湿,首如裹湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿冶,指出湿热既是主要病机要素之一 ,亦是病理产物。临证时应祛除湿浊，痰瘀等有形病理产物的堆积以减轻三焦气机的阻滞，降低病情的顽固性,同时亦为进一步的健脾补肾提供条件。

二、补肾填精，健脾益气治其本。

肾主骨生髓,脑为髓之海,肾中精气充盛，则髓海得养,肾精亏损必脑髓空虚精气亏损无以化生气血可见肌肉萎缩、肢体软弱无力之气血不足之虚象。而脾胃居于中焦运转全身上下气机,统领阳明经脉，肾中阴阳为机体正气之本。因此平补肝肾,阴阳双补,刚柔并济则肾脏功能得以恢复,精髓化生充盛。

三、活血通络，疏肝解郁，巩固病情

运动神经元病病机复杂,病程较长，迁延难愈,“久病必虚久病必瘀冶,疾病后期湿、毒、瘀、虚互结,胶结于络脉,壅堵阻塞全身气机，而致脉络不通，从而形成毒损络脉的病理环节,最终形成络病。病情缠绵难愈,长期以来心境抑郁，且肝气郁结日 久伤及肝阴,导致肝阴亏虚进而肝风内动，所以活血通络，疏肝解郁,调畅气机，怡情悦志，从而有利于疾病的痊愈。

　在掌握了正确的动作技术后，应当在你每次能量水平最高的时候，先用这些动作进行训练，然后适当的增加负重。

身体各部位最佳健身动作

　 肩膀

　最佳动作：站姿杠铃肩上推举

　主要训练的肌肉：三角肌中束、前束，斜方肌，肱三头肌，胸大肌上束，前锯肌

　为什么它是最佳动作：站姿杠铃推举应该是肩部训练的主项，它需要上背部和三角肌后束，核心、强壮的双腿稳定。肌电图研究表明，相比坐姿哑铃推举，站姿杠铃推举显著增加了三角肌前束和中束的肌肉激活，这非常重要，因为这两个主要的肌肉才是真正构建“重武器护肩”的因素。

　应用在你的训练中：你应该在你肩部训练日将它作为你的主要训练动作，如果将它安排在训练后半部分进行，会因为肩部太疲劳，而无法达到所需要的强度，虽然肩部通常可以在稍高的次数范围内进行训练，但这个动作应该做到类似与卧推，使用不同的次数达到增加力量（3-6RM）和纬度（8-12RM）的目的。

　 股四头肌

　最佳动作：颈前深蹲

　主要训练的肌肉：股四头肌，臀大肌，股后肌群

　为什么它是最佳动作：前蹲高居榜首有两个原因，尽管由于杠铃的位置，大部分的负荷和力量应该位于足弓处，但颈前深蹲的杠铃处于三角肌前束，使得背锥角（back angle）的变化非常小，比其他深蹲的姿势更多的招募和激活股四头肌。而颈后深蹲将迫使臀部向后移动更远，把更大的张力转移向髋伸肌（臀部）。

　由于股四头肌的大部分动作更容易让膝盖承受额外的压力，所以，前蹲使的膝关节的剪切力和压力更小，这也让这个动作膝盖更“友好”。

　应用在你的训练中：将颈前深蹲作为腿部训练股四头肌的主要训练动作，这不仅需要腿部力量，还需要强大的上背部和核心力量，如果你肩部、手腕缺乏灵活和柔韧性，可以交叉双臂在杠铃上，或者使用前蹲辅助设备来帮助你达成这个动作。

　 胸部

　最佳动作：杠铃卧推

　主要训练的肌肉：胸大肌和胸小肌，三角肌前束，肱三头肌和前锯肌

　为什么它是最佳动作：你通常都会以杠铃卧推开始胸部训练，至少大部分时间如此，使用杠铃你可以获得最大功率，因此也可以推更大的重量，杠铃比哑铃也更容易控制，肌电图的一些研究得出结论，杠铃卧推不仅比斜板卧推，或者飞鸟能够更大程度激活胸肌，针对肱三头肌方面也更优秀。

　应用在你的训练中：把卧推安排在训练的前半部分，使用大重量低次数的范围，握杠的宽度会对你移动的范围产生影响，研究表明，更好的握距应该在下降到底部时，小臂应在杠铃下方完全垂直与地面，成90度夹角。

　 肱二头肌

　最佳动作：哑铃肱二头肌弯举

　主要训练的肌肉： 肱二头肌，肱肌，肱桡肌，旋前圆肌

　为什么它是最佳动作：虽然杠铃能够让你举起更重的重量，但也有可能导致肌肉不平衡，不可避免会导致力量更大的一侧承受力量更大。而使用哑铃则可以帮助或预防力量和肌肉的不平衡，也给你足够的刺激，使肌肉获得生长，哑铃弯举可以使运动更自然，同时有更大的活动范围，利用手腕在运动中不同的位置，可以改变肱二头肌不同的部位，激活程度也会有所不同。

　在你的训练中：如果你将背部和肱二头肌放在一天训练，在背部训练后进行肱二头肌训练，如果你按照局部分化安排，将手臂单独训练，尝试每组8次较重的负荷进行训练。

　 背部

　最佳动作：俯身杠铃划船

　主要训练的肌肉：背阔肌，斜方肌，三角肌后束，菱形肌，大圆肌，下背部，肱二头肌

　为什么它是最佳动作：EMG的研究清楚的表明，俯身杠铃划船对整个背部的训练更均匀，另外，这个动作对整个背部的肌肉激活显著增加，从下背部、斜方肌、背阔肌。当使用大重量时，确保不要弓腰、圆背，从而增加对腰椎间盘不必要的压力。

　俯身划船是建立背部最好的动作，可以交替不同的握杠方法和握距来获得不同的刺激。确保躯干与地面的夹角在45度左右，有控制的进行运动，尤其在下降阶段。

　在你的训练中：使用6-8次或8-10次的重量的`次数范围进行，史密斯器械是一个很好的替代品，它可以让这个动作锁定在垂直的平面内，但身体和杠铃的相对位置要掌握好，你可以尝试反握杠铃的方式，更强度背阔肌下方和肱二头肌。

　 臀大肌

　最佳动作：伸髋，butt blaster

　为什么它是最佳动作：由德国汉堡一组最佳肌电图数据表明，butt blaster对臀部的收缩和股后肌群的激活是最好的，但这个器械并不常见，所以，我推荐第二个次优的选择伸髋机，它基本上是模拟在短跑时的步幅达到的伸展位置，最大程度招募臀大肌，真正专注在挤压臀部，而不是通过速度和次数。

　应用在你的训练中：这是一个更好的孤立动作，所以，它应该在你进行腿部训练后练习，这个动作会让你的臀大肌感受真正的烧灼感，而且是你的腿部多关节复合动作中的原动肌。次数范围应该在8-12次，控制节奏放慢速度进行。

　 肱三头肌

　最佳动作：负重双杠臂屈伸

　主要训练的肌肉：肱三头肌，三角肌前束，胸大肌

　为什么它是最佳动作：EMG数据指出，下降时确保躯干更垂直于地面，肘关节尽量夹紧身体，这对肱三头肌的激活程度非常高。虽然其他动作可能排名稍高一点，但这个多关节动作，在控制动作速度，阻力和胸部角度要优与其他单关节肱三头肌的动作，长凳负重臂屈伸是个不错的替代动作。

　在你的训练中：如果你的目标是增加手臂纬度，你可能需要一个可以加负重的腰带，这样有利于肌肉纬度的增加，避免无休止的训练。对于任何肱三头肌的多关节动作，以自身体重开始，逐渐增加负重量，直到目标次数8-10次的范围内。

　 腘绳肌

　最佳动作：罗马尼亚硬拉

　主要训练的肌肉：腘绳肌，臀大肌，下背部

　为什么它是最佳动作：真正能够锤炼腿后侧的动作无疑是罗马尼亚硬拉（RDL），EMG表明罗马尼亚硬拉在腘绳肌激活程度优越性高于腿弯举，早安式，器械腿臀起。

　因为腘绳肌跨越膝关节和髋关节，所以罗马尼亚硬拉主要是髋关节主要的运动，但膝关节的运动将整个腘绳肌都包含在内，以确保完整的整体发展。

　应用在你的训练中：这应该是你股后肌群训练的第一个动作，坚持8-12次的范围，你应该使用在这个次数范围内真正的重量，你的目标是让你的膝关节夹角产生尽可能小的变化，依靠髋关节的屈伸完成动作，保持肩膀锁定，腰背部收紧，如果你无法确保动作正确，使用小重量好好练习，这个动作值得你花费时间去学习。

　 小腿

　最佳动作：骑驴提踵

　主要训练的肌肉：腓肠肌，比目鱼肌

　为什么它是最佳动作：与研究臀部最佳动作，同样是由德国小组还发现，骑驴体重对小腿的激活程度最大。他们还发现，脚的位置不同，使用脚尖靠前，将最大化招募到小腿的两个内侧头和外侧头。

　应用在你训练中：做这个动作之前，确保你已经完成了股四头肌和股后肌群的训练，因为很多腿部的训练会间接的招募到腓肠肌，你不会想要在正是腿部训练前就造成小腿疲劳。建议高次数和真正关注离心阶段。

　 整体训练

　最佳动作：颈后杠铃深蹲

　训练的主要肌肉：股四头肌，股后肌群，臀部，小腿

　为什么它是最佳动作：首先，它能够激活小腿，股四头肌，腘绳肌，臀大肌，竖脊肌，上背部，和二头肌，大量的研究表明，深蹲对构建肌肉的优势，在6-10次范围内，显著增加睾酮激素水平，并且深蹲有很多变化，加入负重锁链，箱式深蹲，改变脚的位置强调下半身的不同位置。

　深蹲是关注整体力量，质量和平衡最重要的运动之一，不管你是什么类型的训练，什么计划，深蹲是必备动作，利用深蹲在任何运动项目的方方面面都是最重要的，所以，你应该给予它足够的关注度。

　在你的训练中：目前的研究表明，在训练前期进行深蹲，可以快速提高睾酮激素，在理论上提高了后续组数的小肌肉的反应程度。用你1RM的70%-80%或者可以完成8-10次的重量，获得高量的总次数，休息时间限制在15-2分钟。