请各位专家帮我看看——小儿脊柱裂（脊髓栓系，脂肪瘤）

1、这个情况多数属于脊髓栓系及脂肪瘤

2、先天脊柱发育不良引起的，一般就是隐形脊柱裂合并栓系和脂肪瘤

3、影响到神经的话，病情较为严重

4、应该是需要做手术的，而且越早越好，等以后出现神经压迫症状了，就来不及了，手术风险要让专业医生评估了

5、手术费用每家医院不一样，2、3万应该要的吧

6、去大医院挂神经外科

根据病理形态又可分为：

(1) 脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele)：指脊膜膨出通过较大的椎管缺损，向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板，有时分裂成两根，一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内，一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内。该发育不良的脊髓又称基板(placode)。脊髓低位，被牵拉栓系[4]。

此型外观上有一背部肿块，肿块表面为一菲薄囊壁，无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤，该皮肤色青，无皮下组织，真皮层呈瘢痕样变性，直接与囊壁相粘连。若囊肿不高出皮面，表面呈现一紫红色的肉芽面，又称脊髓外翻(myelocele)[5，6]。如果合并有脊髓纵裂Ⅱ型，分裂的一根或两根脊髓都可以发生脊髓脊膜膨出，此时称半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)[4]。

此型好发于腰、腰骶段，神经损害症状最严重，往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱肛门括约肌功能障碍、脊柱畸形等，Chiari Ⅱ畸形及脑积水发生率很高(99%)，其次为脊髓积水(40%～80%)、脊髓纵裂(30%～40%)及蛛网膜囊肿(20%)等[5，6]。椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的脊柱弯曲也很多见。

此型发病率很高，北美统计1 000个新生儿中约有2名患有此病。由于该病易于诊断，为了预防感染，国外主张应在患儿出生24～48小时内进行手术。

(2) 脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele)：此型表现形式多样，因此，又可将其分为2种亚型[2～4]。

Ⅰ型：为椎管腔局部膨大，通过椎管缺损向背侧突出，形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整，内含脑脊液，脊髓(又称基板)、马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内，与囊壁发生粘连，脊髓因此被牵拉、栓系。此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤，但可以不进入囊肿内。

Ⅱ型：此型外观与Ⅰ型相象，但背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀。失去正常结构，大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内，与脊髓粘连、混合生长，该脊髓发育畸形，失去正常圆椎结构，变得细长，位于椎管腔内，其末端位于腰骶部甚至骶尾部，并且背侧裂开，脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内。由于长入脊髓内的脂肪与皮下脂肪相互连接，脊髓因而受到牵拉。

上述两型脂肪脊髓脊膜膨出外观上均为背部一肿块，表面覆盖着正常皮肤，有的最初体积较小，以后随着年龄增大或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形，较大者多不规则，有的有一细颈样蒂，有的基底宽阔。膨出物的表面，有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着，有的表现为毛细血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段，多见于腰骶、腰部或胸腰段。临床上可有不同程度的下肢瘫痪、足畸形、步态异常及膀胱肛门括约肌功能障碍。有的合并Chiari Ⅰ畸形(10%)、脊髓积水(10%)、椎体畸形等。

(3) 脊髓囊状突出(myelocystocele)：指脊髓囊性扩大，通过椎管缺损向背侧膨出。膨出囊肿实质上为囊性扩大的中央管，并且由硬脊膜、脑脊液以及发育不良的脊髓组成，脊髓因此被牵拉[7]。脊髓囊状突出好发于腰骶部，若表面无皮肤覆盖，称脊髓囊状突出(myelocystocele)，若有皮肤及脂肪覆盖，称脂肪脊髓囊状突出(lipomyelocyst ocele)。该脂肪组织仅位于皮下，不进入囊肿内，与囊肿壁有一明显分界。临床表现有下肢感觉运动障碍，括约肌功能障碍，可同时合并有消化道系统、泌尿生殖系统、脊柱椎体畸形及Chiari Ⅱ畸形。

(4) 脊膜膨出(meningocele)：特点是脊膜自骨缺损处向外膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经。根据脊膜膨出方向不同，又可分为以下5种类型，其中除背部单纯脊膜膨出外，其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面[2，3，8]。

① 背部单纯脊膜膨出(simple posterior meningocele)：膨出脊膜向背部突出，表面有皮肤覆盖。多位于腰骶部，有时也会发生在颈部或胸部。

② 骶内脊膜膨出(intrasacral meningocele)：骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出，形成一个小的憩室，该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内压力高，可压迫神经根，产生症状。

③ 骶前脊膜膨出(anterior sacral meningocele)：膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损，向骶前膨出，称骶前脊膜膨出。囊内一般无神经组织，有时神经根也会疝入到囊腔内，产生临床症状。

④ 脊柱旁脊膜膨出(lateral spinal meningocele)：为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出，在脊柱旁形成一囊性软组织肿块。病变在脊柱一侧或两侧都可发生，可单发也可多发。85%病变发生在胸部，可并发多发性神经纤维瘤。

⑤ 末端骶骨脊膜膨出(terminal sacral meningocele): 指膨出脊膜囊位于尾骨区域。这种类型很少见，有时很容易与囊性畸胎瘤相混淆。

脊柱裂脊髓脊膜膨出为一种神经外科疾病，患儿在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，下肢畸形和大小便失禁，头颅增大和智力减退。 两下肢运动障碍和变形，大小便失禁，会阴部鞍形感觉障碍。

凡神经症状较轻和无脑积水者，均应早期进行脊膜膨出修补手术治疗。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿，小儿时一般没有症状，但是随着身体的发育，拴系的脊髓受到牵拉，从而出现相应的症状所以，应尽早进行脊髓栓系松解术。研究表明，一旦出现运动功能的障碍，如肢体的无力和麻木等，只有约45%的患者恢复正常;一旦发生尿失禁，只有12%的患者恢复正常，如果仍有尿失禁，可用人工体神经-内脏神经反射弧手术治疗。因此一旦发现脊髓拴系，无论有无症状都要手术治疗。家属在患儿刚刚出生时就认识到后背部的包块、血管痣、皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面，可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形。应该早作检查，近早手术，切勿在出现明显症状后再匆忙手术，可能会后悔终生。随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步，目前患者年龄并不是制约手术的问题。

　胎儿脊柱裂是可以通过B超四维彩超等等检查出来的，而胎儿脊柱裂的前兆一般很难被人们所发现，所以孕妇们一定要按时的去医院进行产检，以免孩子出现不好情况的时候能够得到及时的治疗。那么，胎儿脊柱裂有什么前兆

胎儿脊柱裂有什么前兆

　脊柱裂根据是否伴有椎管闭合不全分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂：显性脊柱裂患儿出生时背部有局部包块，单纯脊膜膨出可以无明显症状，脊髓、脊膜膨出伴有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者，其症状多较严重，常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁，少数患儿可合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形;隐性脊柱裂的症状出现有早有晚，有的在成年后才出现症状，主要表现为不同程度的双下肢无力和大小便功能障碍。隐性脊柱裂患者的腰骶部皮肤可有毛发增多，小凹，毛细血管瘤，色素沉着或皮赘等，也可以没有异常。

　显性脊柱裂一般可以通过肉眼观察到，患儿背部中线的颈、胸或腰骶部可见囊性包块，其大小可从枣大至巨大不等。对于胎儿可通过产前超声，母体血清以及羊水中的AFP值来早期发现脊柱裂，近年来产前诊断不断发展，胎儿脊柱裂的筛查指标及方案不断更新，脊柱裂的检出率越来越高。出生后的宝宝可通过检查背部是否有包块，腰骶部皮肤是否有异常来及早发现脊柱裂，必要时可到专科医院就诊让医生帮助辨别。

脊柱裂的发病原因

　新生儿脊柱裂是一种多基因遗传病，其发病原因主要是在胚胎期发育发生障碍所致，关键在于椎管闭合不全。脊柱裂的发生是从第3周胎儿发育开始，胎儿神经管在第3周形成，在第4周闭合。在胚胎发育3个月时，胎儿已经有椎管形成，此时如果神经管没有闭合，那么椎弓根也无法闭合出现脊柱裂。脊柱裂的发病原因具体为：

　胚胎期第3周时，两侧的神经襞向背侧中线融合，构成神经管，其从中部开始(相当于胸段)再向上，下两端发展，于第4周时闭合。神经管形成后即逐渐与表皮分离，并移向深部，渐而在该管的头端形成脑泡，其余部位则发育成脊髓。于胚胎第3个月时，由两侧的中胚叶形成脊柱成分，并呈环形包绕神经管而构成椎管，此时，如果神经管不闭合，则椎弓根也无法闭合而保持开放状态，并可发展形成脊髓脊膜膨出。

　脊柱裂的出现与多种因素有关，凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。开始时，脊髓与椎管等长，第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。刚出生时脊髓末端位于腰3水平，1周岁时则升至第1、2腰椎之间，此后一直停留在这一节段。

先天性脊柱裂回答者：王玉超建议择期进行手术先天性脊柱裂回答者：nkys你好！需要考虑手术治疗处理的，成功率 很难估计的，一般是可以的隐性脊柱裂回答者：王玉超小儿隐性脊柱裂建议到儿外或外科进行手术治疗。显性脊柱裂难道查不出来 么？回答者：刘铭健可以查出来的，一是通过症状存在园形囊性包块突起，可以通过核磁共振检查确诊的先天隐性脊柱裂能医治吗？回答者：羊博士先天性隐性脊柱裂的并发症是脊髓拴系，其发病阶段是在生长期，成年后的发病与脊椎活动过多或过伸造成拴系处牵拉损伤神经并发神经症状，如现现症状不明显可采用保守治疗，因手术会因继发性水肿导致二便失禁，肌肉萎缩、运动功能障碍等。治疗可采用神经营养药和神经再生之药兴奋麻痹的神经细胞，增强神经细胞的传导代偿不全的功能控制病情的继发获功能的改善和恢复。脊柱裂病人需要多锻炼吗回答者：刘铭健不可剧烈运动，主要是加强腰背肌肉功能锻炼。腰背肌功能锻炼可以加强腰背部肌肉的强度，增加脊柱稳定性，减少和预防脊椎病的复发， 每日3次，每次50次，至少锻炼6个月以上。具体方法有以下三点，（1）五点支撑法：患者用头、双肘及双足作为支撑点，使背部、腰臀部向上抬起，悬空后伸。（2）三点支撑法：患者双臂放于胸前，用头顶及双足支撑，使全身呈弓形撑起，腰背部尽力后伸。有颈椎病者禁行此法锻炼。（3）飞燕点水法；第一步，患者俯卧于床上，两上肢向背后伸，抬头挺胸，使头、胸及两上肢离开床面；第二步，两腿伸直向上抬起，离开床面，可交替进行抬起，然后同时后伸抬高；第三步，患者头、颈、胸及双下肢同时抬起，两上肢后伸，仅使腹部着床，身体呈弓形，如飞燕点水姿势。何因导致脑积水及脊柱裂回答者：范用耀和病毒感染，缺乏叶酸等有关，建议计划怀孕前开始服用叶酸，怀孕后及时检查筛查有关病毒感染等。

先天性骶椎隐裂是先天骨质发育不良的一种症状，多发于早产儿，是胎儿在发育到七八月时，原先分离的骶椎融合生长为一块，可是有部分胎儿由于外界刺激或先天不足，分离的骶椎无法融合，这个体征会伴随终生，无法治愈，患者在成年后因为骶椎不稳定经常有腰骶部酸痛 下肢肌肉麻涨 腰部活动受限 容易诱发椎间盘突出 脊髓神经受压迫等症状，而久坐久站劳累后症状会明显加重。一般来说只要日常生活工作注意腰部的保健，不会有太大症状，劳损后可以通过手法 药敷 针灸等方法缓解，可是无法治愈，而且无法通过手术治疗，只能注意自我锻炼增强腰背肌的力量来减轻骶椎的压力。背部的包块需要检查清楚，是关节错位还是软组织损伤造成的，鉴别诊断才能对症治疗。

第一骶椎隐性脊柱裂可能胚胎时期就发生了，那么第一骶椎隐性脊柱裂如何治疗呢？

第一骶椎隐性脊柱裂可以通过药物以及手术来治疗，但是患者需要到医院去做一个详细的检查，查看一下病情严重的程度以及是由于那些原因所引起的症状，然后根据检查的结果给予出相应的治疗措施，从而达到根治的目的。同时患者请勿自行的使用药物来治疗，否则不利于病情的恢复。

通常隐性脊柱裂只要不合并脊膜膨出和脊髓分析是不影响身体健康的，并不需要进行治疗。这也与目前的背部疼痛没有什么关系，背部的疼痛考虑是背部的软组织损伤所致，可以外用膏药，口服独一味胶囊治疗，疼痛剧烈可以服用双氯芬酸钠缓释胶囊缓解症状。